右心室双出口

右心室双出口是一种生来就有的(先天性)心脏状况,患者两条大血管未正常连接至心脏。在出生时患有该状况的婴儿中,将血液从心脏运输到身体的主要动脉(主动脉)和将血液从心脏输送到肺部的动脉(肺动脉)部分或全部与右下心腔(心室)连接。有时,这些血管也会与其正常的连接位置相反。

正常心脏的主动脉连接至左心室,肺动脉连接至右心室。

在患有右心室双出口的婴儿中,右心室和左心室之间也有一个孔洞(室间隔缺损)。这会导致富氧血液与贫氧血液混合。先天性右心室双出口患儿血液中的氧含量可能低于正常值。

如果过多的血液通过肺动脉流至肺部,久而久之可能导致心力衰竭和发育不良。在其他一些病例中,通过肺动脉的血流可能会减少,这可能导致孩子皮肤发蓝。

一些儿童需要在出生后的最初几天内通过手术来矫正心脏缺陷。而其他儿童则可能在出生后几个月接受手术。

此外,一些右心室双出口患者可能会有其他相关的先天性心脏缺陷,包括其他心脏孔洞、心脏瓣膜问题或血管问题。

Types

并发症

If too much blood flows through the pulmonary artery to the lungs, it can lead to heart failure and poor growth.

诊断

为诊断右心室双出口和任何相关缺陷,医生通常会进行超声心动图检查。超声心动图利用声波产生心脏的图像。声波碰到心脏反弹,产生能在视频屏幕上观看的移动图像。

如果需要更多的信息,医生可以进行心脏 CTMRI 扫描,或心脏导管插入术。在心脏导管插入术中,医生会将一根细软管(导管)插入腹股沟或颈部的动脉或静脉中,并将其推进到心脏。通过导管注入染色剂,使心脏结构可在 X 线图像上清晰呈现。心脏导管插入术还可测量心腔和血管中的压力和氧气水平。

治疗

根据具体的心脏缺陷和任何相关缺陷,可以进行几种类型的手术。

根据缺陷的类型,外科医生可能会:

  • 创建一个穿过室间隔缺损的通道,以将左心室连接到主动脉
  • 如果主动脉和肺动脉错位,则需调换两者位置,以将肺动脉连接到右心室并将主动脉连接到左心室
  • 插入一块补片以封闭心室之间的孔洞
  • 插入一根血管,以将右心室连接到肺动脉,使肺动脉很小时能增加血流量
  • 扩宽狭窄的肺动脉,以增加血流量
  • 在缺陷复杂的情况下开展一系列其他手术,让血液流向肺部并使心脏通过一个心室正常工作
  • 修复任何其他先天性心脏缺陷

对于肺部血流不足的部分婴幼儿,可以实施一项临时手术,以在主动脉和肺动脉之间放置分流管。该分流管将在日后进行修复缺陷的心脏手术时被去除。

先天性右心室双出口成人患者需要终身护理,并定期接受随访检查。他们应该向接受过先天性心脏病评估和治疗训练的医生(成人先天性心脏病医生)就诊。

如果您有心脏瓣膜狭窄或渗漏等瓣膜疾病,日后可能需要进行手术。部分成人需要密切监测主动脉和肺动脉,尤其是在年幼时接受过手术的成年人。少数成人患者可能需要用药物治疗涉及右心室或左心室的功能减退。

May 03, 2022
  1. Kliegman RM, et al., eds. Cyanotic congenital heart disease: Lesions associated with decreased pulmonary blood flow. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 2, 2020.
  2. Bonow RO, et al., eds. Congenital heart disease in the adult and pediatric patient. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 2, 2020.
  3. Townsend CM Jr, et al. Congenital heart disease. In: Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 20th ed. Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 2, 2020.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Accessed Dec. 2, 2020.
  5. Priya S, et al. Imaging spectrum of double-outlet right ventricle on multislice computed tomography. Journal of Thoracic Imaging. 2019; doi:10.1097/RTI.0000000000000396.
  6. Yoo S-J, et al. 3D printing in surgical management of double outlet right ventricle. Frontiers in Pediatrics. 2018; doi:10.3389/fped.2017.00289.
  7. Adam A, et al., eds. Congenital heart disease: General principles and imaging. In Grainger & Allison's Diagnostic Radiology. 7th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 2, 2020.
  8. Facts about ventricular septal defect. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html. Accessed Dec. 3, 2020.