右心室双出口
右心室双出口
右心室双出口
出现右心室双出口时，主动脉和肺动脉会与右心室部分或完全连接。两个心室之间还会出现孔洞（室间隔缺损）。如左图所示，正常心脏的肺动脉会连接至右心室，而主动脉会连接至左心室。
右心室双出口是一种生来就有的（先天性）心脏状况，患者两条大血管未正常连接至心脏。在出生时患有该状况的婴儿中，将血液从心脏运输到身体的主要动脉（主动脉）和将血液从心脏输送到肺部的动脉（肺动脉）部分或全部与右下心腔（心室）连接。有时，这些血管也会与其正常的连接位置相反。
正常心脏的主动脉连接至左心室，肺动脉连接至右心室。
在患有右心室双出口的婴儿中，右心室和左心室之间也有一个孔洞（室间隔缺损）。这会导致富氧血液与贫氧血液混合。先天性右心室双出口患儿血液中的氧含量可能低于正常值。
如果过多的血液通过肺动脉流至肺部，久而久之可能导致心力衰竭和发育不良。在其他一些病例中，通过肺动脉的血流可能会减少，这可能导致孩子皮肤发蓝。
一些儿童需要在出生后的最初几天内通过手术来矫正心脏缺陷。而其他儿童则可能在出生后几个月接受手术。
此外，一些右心室双出口患者可能会有其他相关的先天性心脏缺陷，包括其他心脏孔洞、心脏瓣膜问题或血管问题。
Types
并发症
If too much blood flows through the pulmonary artery to the lungs, it can lead to heart failure and poor growth.
诊断
为诊断右心室双出口和任何相关缺陷，医生通常会进行超声心动图检查。超声心动图利用声波产生心脏的图像。声波碰到心脏反弹，产生能在视频屏幕上观看的移动图像。
如果需要更多的信息，医生可以进行心脏 CT 和 MRI 扫描，或心脏导管插入术。在心脏导管插入术中，医生会将一根细软管（导管）插入腹股沟或颈部的动脉或静脉中，并将其推进到心脏。通过导管注入染色剂，使心脏结构可在 X 线图像上清晰呈现。心脏导管插入术还可测量心腔和血管中的压力和氧气水平。
治疗
根据具体的心脏缺陷和任何相关缺陷，可以进行几种类型的手术。
根据缺陷的类型，外科医生可能会：
- 创建一个穿过室间隔缺损的通道，以将左心室连接到主动脉
- 如果主动脉和肺动脉错位，则需调换两者位置，以将肺动脉连接到右心室并将主动脉连接到左心室
- 插入一块补片以封闭心室之间的孔洞
- 插入一根血管，以将右心室连接到肺动脉，使肺动脉很小时能增加血流量
- 扩宽狭窄的肺动脉，以增加血流量
- 在缺陷复杂的情况下开展一系列其他手术，让血液流向肺部并使心脏通过一个心室正常工作
- 修复任何其他先天性心脏缺陷
对于肺部血流不足的部分婴幼儿，可以实施一项临时手术，以在主动脉和肺动脉之间放置分流管。该分流管将在日后进行修复缺陷的心脏手术时被去除。
先天性右心室双出口成人患者需要终身护理，并定期接受随访检查。他们应该向接受过先天性心脏病评估和治疗训练的医生（成人先天性心脏病医生）就诊。
如果您有心脏瓣膜狭窄或渗漏等瓣膜疾病，日后可能需要进行手术。部分成人需要密切监测主动脉和肺动脉，尤其是在年幼时接受过手术的成年人。少数成人患者可能需要用药物治疗涉及右心室或左心室的功能减退。
May 03, 2022
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