概述

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏缺陷。该疾病患者的三尖瓣处于错误的位置,三尖瓣小叶形状畸形。因此,瓣膜无法正常工作。

血液会通过瓣膜回流,导致心脏效率低下。此外,三尖瓣下移畸形还可导致心脏肿大和心力衰竭。

如果您没有三尖瓣下移畸形相关体征和症状,您只需定期监测心脏。如果您出现相关体征和症状,或心脏肿大或无力,则需要治疗。治疗方案包括药物治疗和手术。

症状

轻度三尖瓣下移畸形可能到成年后才会引起症状。体征和症状可能包括:

  • 气短,尤其是用力时
  • 疲劳
  • 心悸或心律异常(心律失常)
  • 低氧会导致嘴唇和皮肤变青(发绀)

何时就诊

如果您或您的孩子出现心力衰竭的体征或症状(例如即便在正常活动时也容易感到疲劳或气短),或是嘴唇周围的皮肤与指(趾)甲发青,又或者腿部肿胀,请及时咨询医生。医生可能会将您转诊至先天性心脏病专科医生(心脏病专家)。

病因

三尖瓣下移畸形是一种先天性(先天性)心脏缺陷。病因不详。明确三尖瓣下移畸形为何会对心脏造成影响,有助于了解心脏为全身供血的方式。

心脏的工作原理

心脏由四个腔室组成。上面两个腔室(心房)接受血液。下面两个腔室(心室)泵送血液。

四个瓣膜打开和关闭,使血液沿一个方向流过您的心脏。每个瓣膜由两个或三个坚韧的薄组织瓣(瓣叶)组成。关闭的瓣膜可防止血液流到下一个腔室或返回前一个腔室。

身体中的贫氧血流入右心房。然后,血液通过三尖瓣流入右心室,后者将血液泵送至肺部。在心脏的另一侧,来自肺部的富氧血通过二尖瓣流入左心房,并进入左心室,然后左心室将血液泵送至身体的其他部位。

三尖瓣下移畸形的表现

三尖瓣通常位于右侧两个心腔(右心房和右心室)之间。

发生三尖瓣下移畸形时,三尖瓣的位置低于正常位置并位于右心室内。这就导致部分右心室变成了右心房,引起右心房增大和功能障碍。

此外还出现三尖瓣瓣叶形态异常,可能导致血液漏回右心房(三尖瓣反流)。

不同患者瓣叶位置和形态异常的严重程度各不相同。有些患者只有瓣叶轻度异常。有些患者则出现瓣叶严重渗漏。

其他与三尖瓣下移畸形有关的心脏疾病

常见的相关心脏疾病包括:

  • 心脏穿孔。许多三尖瓣下移畸形患者的两个心房之间会有一个开孔,称为房间隔缺损;或者有一个开口,称为卵圆孔未闭(PFO)。PFO 是两个上腔室之间的开孔,所有胎儿都有,通常会在出生后闭合。有些人长大后这个开孔依然存在,但不会造成问题。

    这些开孔会降低血液中的含氧量,造成嘴唇和皮肤发蓝(发绀)。

  • 心跳异常(心律失常)。心律失常或心跳过快会导致心脏难以正常工作,尤其是三尖瓣严重渗漏时。有时,心律过快可能会导致昏厥发作(晕厥)。
  • 预激综合征(WPW)。WPW 患者心脏内的心电传导路径异常,可能导致心率过快和昏厥发作。

风险因素

先天性心脏缺陷(例如三尖瓣下移畸形)是在母亲子宫内胎儿心脏发育阶段出现。

医生尚不确定哪些风险因素与此型缺陷有关。据信,基因和环境因素有关。有心脏缺陷家族史或母亲在怀孕期间使用某些药物(例如锂盐)可能会增加儿童罹患三尖瓣下移畸形的风险。

并发症

轻度的三尖瓣下移畸形可能不会引起任何并发症。

但是,三尖瓣下移畸形可能会引起并发症,包括:

  • 心力衰竭
  • 心搏骤停
  • 卒中

在运动或怀孕之前采取一些预防措施,可能有助于预防并发症。

如果您的心脏大小近乎正常并且没有心律紊乱,那么您可能可以参加大多数体育活动。根据您的体征和症状,您的医生可能建议您避免参加某些竞争性运动,例如橄榄球或篮球。

如果您有生育计划,请咨询您的医生。许多轻度三尖瓣下移畸形女性患者可以安全地生育。但是怀孕和分娩会给您的心脏增加额外压力。极少数情况下,严重的并发症可能导致母亲或婴儿死亡。

您可以和医生共同决定在整个怀孕和分娩期间需要进行哪些监测。有时,可能会建议在怀孕之前针对您的状况或症状进行其他治疗。

在 Mayo Clinic 治疗

May 05, 2022
  1. Ebstein's anomaly. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Accessed March 20, 2019.
  2. Walsh EP. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: A natural laboratory for re-entrant tachycardias. Journal of the American College of Cardiology: Clinical Electrophysiology. 2018;4:1271.
  3. Holst KA, et al. Ebstein's anomaly. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
  4. Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, March 17, 2021.
  5. Connolly HM, et al. Clinical manifestations and diagnosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 21, 2019.
  6. How the healthy heart works. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Accessed April 5, 2021.
  7. Sharma N, et al. Ebstein anomaly with pregnancy: A rare case. Journal of Reproductive Infertility. 2018;19:119.
  8. Connolly HM, et al. Management and prognosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 21, 2019.