概述

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏问题。也就是说,它属于先天性心脏缺陷。

在这种病症中,分隔右心上腔和右心下腔的瓣膜没有正常形成。这个瓣膜称为三尖瓣。因此,瓣膜无法正常闭合。血液从下腔向上腔回流,使心脏更难工作。

三尖瓣下移畸形患者的心脏会增大。这种状况会导致心力衰竭。

三尖瓣下移畸形的治疗取决于症状情况。一些没有症状的患者只需要定期进行健康检查。其他患者可能需要药物和手术治疗。

症状

患有三尖瓣下移畸形的新生儿只有少量症状或没有症状。其他患者三尖瓣渗漏严重,引起更明显的问题。有时,症状要到年龄较大时才会出现。

三尖瓣下移畸形的症状可能包括:

  • 嘴唇或指甲变青或变灰。这些颜色变化可能较难也可能较易察觉,具体取决于肤色。
  • 疲劳。
  • 感觉心脏怦怦直跳或心跳快速,或心跳不规则。
  • 气短,尤其是在活动时。

何时就诊

如果婴儿有严重心脏问题,通常在出生时或常规孕检中就会检查出来。

如您或您的宝宝有心脏问题相关症状,请就医。症状包括不活动时也气短或容易疲劳、心跳不规律,或皮肤发青或发灰。您可能会被转诊给在心脏病领域训练有素的医生(心脏科医生)。

病因

三尖瓣下移畸形是一种先天性心脏问题。原因尚不清楚。要进一步了解三尖瓣下移畸形,了解心脏如何工作可能会有所帮助。

心脏如何工作

正常心脏有四个腔室。

  • 两个上心腔称为心房,负责接收血液。
  • 两个下心腔称为心室,负责泵送血液。

通过四个瓣膜的开合,血液以单向流过心脏。每个瓣膜由两个或三个坚韧的薄组织瓣构成。这些组织瓣被称为瓣叶或尖瓣。

  • 瓣膜闭合时,会阻止血液流入下一个腔室。
  • 闭合的瓣膜还防止血液回流到前一个腔室。

正常心脏的三尖瓣位于右侧两个心腔之间。

三尖瓣下移畸形患者的三尖瓣在右下心腔的位置低于正常。此外,三尖瓣瓣膜的形状也发生了变化。这可能导致血液回流到右上心腔。这种状况称为三尖瓣反流。

与三尖瓣下移畸形有关的心脏状况

三尖瓣下移畸形患儿可能伴有其他心脏问题,包括:

  • 心脏孔洞。心脏孔洞可能会降低血液中的氧气量。许多三尖瓣下移畸形患儿心脏两个上腔之间存在孔洞。该孔洞称为房间隔缺损。还可能存在一种开口,称为卵圆孔未闭(PFO)。PFO 是心脏两个上腔室之间的开孔,所有胎儿都有,通常会在出生后闭合。有些人长大后这个开孔依然存在。
  • 心跳不规则(心律失常)。心律不齐的感觉就像心脏在扑动、砰砰直跳或狂跳。心跳变化可能使心脏更难正常工作。
  • 预激综合征(WPW)。在此状况中,心脏上腔与下腔之间的额外信号通路会导致心跳加快和昏厥。

风险因素

三尖瓣下移畸形发生于孕期胎儿在子宫内生长期间。

在妊娠的最初六周内,胎儿的心脏开始形成并开始跳动。进出心脏的主要血管也在这一关键时期开始发育。

可能就在胎儿发育的这一阶段,先天性心脏问题开始形成。研究人员尚不确定哪些因素会增加婴儿患三尖瓣下移畸形的风险。据信,遗传和环境因素与此有关。在怀孕期间使用某些药物(如锂制剂)可能会增加孩子患三尖瓣下移畸形的风险。

并发症

三尖瓣下移畸形可能的并发症包括:

  • 心跳不规则。
  • 心力衰竭。
  • 心搏骤停。
  • 卒中。

怀孕和三尖瓣下移畸形

轻度三尖瓣下移畸形患者有可能成功怀孕。但是怀孕和分娩会给心脏增加额外压力。极少数情况下可能出现非常棘手的并发症,导致母亲或婴儿面临严重健康问题。

怀孕前,请咨询医务人员潜在的风险和并发症。你们可以共同讨论,并为您在妊娠期间可能需要的任何特殊护理做好规划。

在 Mayo Clinic 治疗

June 09, 2023

Living with 三尖瓣下移畸形?

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Heart & Blood Health Discussions

pop77
Living with high calcium score

51 Replies Tue, May 28, 2024

csage1010 (Sue)
Anyone else out there with extremely high lipoprotein (a)?

98 Replies Fri, May 17, 2024

ashby1947
Does anyone have experience with Palliative Care?

131 Replies Tue, May 28, 2024

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  1. Ebstein's anomaly. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Accessed March 8, 2023.
  2. Fuchs MM, et al. Ebstein anomaly in the adult patient. Cardiology Clinics. 2020; doi:10.1016/j.ccl.2020.04.004.
  3. Holst KA, et al. Ebstein's anomaly. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
  4. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Dec. 21, 2022.
  5. Connolly HM, et al. Clinical manifestations and diagnosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 8, 2023.
  6. How the healthy heart works. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Accessed March 8, 2023.
  7. Hardee S, et al. Maternal and neonatal outcomes of pregnancies in women with congenital heart disease: A meta-analysis. Journal of the American Heart Association. 2021; doi:10.1161/JAHA.120.017834.
  8. Connolly HM, et al. Management and prognosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 8, 2023.
  9. Fuster V, et al., eds. Right-sided lesions. In: Fuster and Hurst's the Heart. 15th ed. McGraw Hill; 2022. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed March 8, 2023.
  10. Ramcharan TKW, et al. Ebstein's anomaly: From fetus to adult-literature review and pathway for patient care. Pediatric Cardiology. 2022; doi:10.1007/s00246-022-02908-x.
  11. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  12. Phillips SD (expert opinion). Mayo Clinic. March 27, 2023.