肺动脉闭锁

室间隔完整型肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一种出生时即存在的罕见心脏问题，又称先天性心脏缺陷。

肺动脉闭锁患者心肺之间的瓣膜没有完全形成。这个瓣膜称为肺动脉瓣。血液无法从心脏右下腔室（即右心室）流至肺部。

部分血液可能通过主动脉（即将富氧血从心脏输送出的动脉）与肺动脉之间的一个天然开口流动。这个开口称为动脉导管，通常在出生后不久闭合。但可以通过药物使其保持开放。

室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）患者心脏的两个泵血腔室之间不存在孔洞。如果存在孔洞，则称为肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）。

肺动脉闭锁患儿的血液中缺乏足够的氧气。需要紧急治疗。室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗方法可能包括联合使用药物、医疗程序或手术修复心脏。

Types

症状

Symptoms of pulmonary atresia with intact ventricular septum, also called PA/IVS, may appear soon after birth. They can include:

• Blue or gray skin. Changes may be harder or easier to see depending on the baby's skin color.
• Fast breathing or shortness of breath.
• Tiredness.
• Poor feeding.

When to see a doctor

Pulmonary atresia with intact ventricular septum, also called PA/IVS, is often found during pregnancy or soon after birth. If your baby has symptoms of PA/IVS after you've left the hospital, call a healthcare professional right away.

病因

The cause of pulmonary atresia with intact ventricular septum, also called PA/IVS, is not clear. Most congenital heart conditions happen during the first six weeks of pregnancy as a baby's heart is forming. The major blood vessels that run to and from the heart also begin to develop during this critical time. It's at this time that a congenital heart defect such as pulmonary atresia may begin to form.

风险因素

What increases the risk of pulmonary atresia with intact ventricular septum, also called PA/IVS, is not well known. Possible risk factors for congenital heart defects such as PA/IVS may include:

• Smoking. If you smoke, quit. Smoking during pregnancy or being around cigarette smoke increases the risk of some congenital heart conditions.
• Alcohol use. Drinking alcohol during pregnancy may increase the risk of heart conditions in the baby.
• Genetics. Changes in some genes have been linked to heart conditions at birth. For example, people with Down syndrome often are born with heart conditions.
• Diabetes. Having type 1 or type 2 diabetes during pregnancy may change how a baby's heart forms. But diabetes that develops during pregnancy, called gestational diabetes, typically doesn't increase a baby's risk of congenital heart defects.
• Rubella, also called German measles. Having rubella during pregnancy can cause changes in a baby's heart. A blood test can be done before pregnancy to see if you're immune to rubella. If you're not, you can get a vaccine.
• Some medicines. Some medicines taken during pregnancy may increase the risk of congenital heart conditions. These include lithium (Lithobid) for bipolar disorder and isotretinoin (Claravis, Myorisan, others), which is used to treat acne. Talk with a healthcare professional about the medicines you take.

诊断

用于诊断室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的检查包括：

• 脉搏血氧测定法。使用连在手部或足部的小传感器测量血液中的氧含量。脉搏血氧测定法简单、无痛。
• 心电图（ECG 或 EKG）。这项简单的检查可测量心脏的电活动。它可以显示心脏跳动的情况。医生会将带有传感器的黏性贴片（电极）贴在胸部，有时也会贴在臂部和腿部。传感器连接至一台监测仪，用以打印或显示结果。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可显示心脏和肺的形状及大小。
• 超声心动图。利用声波生成心脏运动的图像。超声心动图可显示血液如何流经心脏及心脏瓣膜，包括肺动脉瓣。怀孕期间可以做超声心动图，即胎儿超声心动图，用于诊断胎儿是否有肺动脉闭锁。
• 心脏导管插入术。医生会将一根细软管（导管）插入血管（通常位于腹股沟处），然后引导至心脏。造影剂经导管流入心脏动脉。使用造影剂可以让动脉在 X 线图像上更清晰地显示出来。

治疗

患有肺动脉闭锁的婴儿需要立即治疗。最好前往配备了拥有复杂先天性心脏问题诊疗经验的外科医生和医疗护理专业人员的医疗中心接受治疗。

室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的治疗方法可能包括药物和一项或多项医疗程序或手术。

药物

可通过 IV 给药来保持动脉导管开放。这并非治疗肺动脉闭锁的永久性方法。但可为医护团队争取更多时间来确定最适合婴儿的手术或医疗程序类型。

外科手术或其他手术

患有室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的婴儿通常需要接受一项或多项手术或医疗程序，以改善血流并修复心脏。

其中一些治疗在婴儿出生数天至数周内完成，其他治疗则在稍后时候进行。手术或医疗程序的类型取决于多项因素。包括心脏右下腔室和心脏瓣膜的大小，以及婴儿是否有其他心脏问题。

出生数天至数周内进行的治疗

• 球囊瓣膜切开术。这种治疗方法用于修复开口狭窄的肺动脉瓣。外科医生将一根细长的管子（即导管）插入婴儿腹股沟处的一根血管，并将其引导至心脏。对导管末端的球囊充气，拓宽瓣膜开口。然后将球囊放气，并取出导管和球囊。
• 球囊房间隔造口术。使用球囊来拓宽心脏两个上心腔之间壁上的天然孔洞，即卵圆孔。这个孔洞通常在出生后不久就会闭合。将此孔洞扩大可增加输送到肺部的血液量。
• 支架植入术。医生在主动脉与肺动脉之间的自然连接处置入一根硬管，即支架。此连接处称为动脉导管，通常在出生后不久闭合。使其保持开放可让血液流向肺部。
• 分流术。这项手术创建了一条新的通道，使血液自心脏延伸出的主血管（主动脉）流入肺动脉。这条通道称为旁路或分流。从而确保有足够的血液流向肺部。此治疗方法的一个例子是布莱洛克-陶西格分流术。婴儿可能需要在出生后的最初几天内接受该手术，以增加流向肺部的血流量。但是，随着婴儿的生长发育，分流管通常会在几个月内便不再适用。

后续外科类手术

• 格林手术。这项手术最常为 4 到 6 月龄的患儿实施。外科医生将其中一条输送血液流回心脏的大静脉连接到肺动脉。另一条大静脉保持血液流向心脏右侧。心脏接着泵送血液通过已修复的肺动脉瓣。这有助于扩大心脏右下腔室。如果这项手术在不使用心肺机的情况下进行，则称为非体外循环格林手术。
• Fontan 手术。如果心脏右下腔室仍然太小而无法工作，外科医生可能会创建一条新的血流通道，使大部分（如果不是全部）流入心脏的血液直接流入肺动脉。Fontan 手术最常在孩子 2 岁或 3 岁时进行。
• 混合医疗程序。此类医疗程序是指同时进行的手术和导管治疗。有时可以在不使用心肺机的情况下完成。

治疗后，肺动脉闭锁患儿应定期进行健康检查，最好由小儿心脏医生进行。这类医疗护理专业人员称为儿科心脏科医生。随着治疗方法和技术的进步，许多室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）患儿可存活到成年。PA/IVS 成人患者应由接受过成人先天性心脏病专业培训的医生进行复诊。

Living with 肺动脉闭锁?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Heart & Blood Health support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Heart & Blood Health Discussions

See more discussions