打印 概述 法洛四联症 打开弹出式对话框 关闭 法洛四联症 法洛四联症 法洛四联症是四种先天性心脏缺陷合并的病症。四种缺陷为室间隔缺损(VSD)、肺动脉瓣狭窄、主动脉错位和右室壁增厚(右室肥厚)。它们通常会导致身体缺少富氧血液。 法洛四联症是一种罕见的疾病,由出生时存在的四种心脏缺陷引起(先天性)。 这些缺陷影响心脏的结构,导致缺氧的血液从心脏流出,流向身体的其他部位。因为血液不能携带足够的氧气,患有法洛四联症的婴儿和儿童通常皮肤发蓝。 法洛四联症通常在婴儿期或不久后诊断出。有时,根据缺陷和症状的严重程度,法洛四联症可能在成年后才被发现。 所有患有法洛四联症的婴儿都需要接受矫正手术。法洛四联症患者在余生需要定期接受医生检查,并且可能有活动限制。 法洛四联症 产品与服务书籍:《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版简报:妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版显示妙佑医疗国际的更多产品 症状法洛四联症的症状各不相同,取决于受阻的血流量。体征和症状包括: 血氧水平低导致皮肤发蓝(发绀) 气短和呼吸快速,尤其是在喂食或运动期间 体重增长缓慢 玩耍或运动时容易疲劳 易怒 长时间哭泣 心脏杂音 昏厥 手指和脚趾甲床异常,呈圆形(杵状指) 缺氧性发作有时,患有法洛四联症的宝宝在哭泣或进食后或是在生气时,皮肤、指(趾)甲和嘴唇会突然呈暗青色。 这种发作被称为缺氧性发作,由血液中氧气量迅速下降引起。缺氧性发作最常见于 2~4 个月左右的小婴儿。学步儿或年龄稍大的儿童在呼吸短促时可能会本能地蹲下。下蹲会增加流向肺部的血流量。 何时应就医如果发现宝宝有以下体征或症状,请就医: 呼吸困难 皮肤变蓝 昏倒或癫痫发作 虚弱 异常易怒 如果宝宝发蓝(发绀),将宝宝侧卧,并将宝宝的膝盖拉到胸前。这有助于增加流向肺部的血流量。立即拨打 911 或您当地的急救电话。 申请预约 病因法洛四联症发生在孕期婴儿心脏发育时。通常病因不明。 法洛四联症包括四种缺陷: 肺瓣膜狭窄(肺动脉瓣狭窄)。将心脏的右下腔(心室)与通向肺部的主要血管(肺动脉)分隔开的瓣膜狭窄会减少流向肺部的血液。变窄也可能影响肺动脉瓣下方的肌肉。有时,肺动脉瓣未能正常形成(肺动脉闭锁)。 心脏下腔之间有一个孔洞(室间隔缺损)。室间隔缺损是指将心脏的两个下腔(左、右心室)分开的壁(隔膜)上有一个孔。这个孔洞导致左心室的贫氧血与右心室的富氧血混合。这会导致血流低效,减少身体的富氧血液供应。这种缺陷最终会削弱心脏功能。 身体大动脉(主动脉)转位。通常,主动脉从左心室发出。在法洛四联症患者中,主动脉处于错误的位置。患者的主动脉向右移动并直接位于心壁孔洞(室间隔缺损)的上方。因此,主动脉从左右心室接收混合的富氧血与缺氧血。 右下心腔增厚(右心室肥大)。心脏的泵血负荷过重时,右心室的肌肉壁会变厚。随着时间的流逝,这可能会导致心脏僵硬、虚弱并最终衰竭。 一些法洛四联症患儿或成人患者可能还有其他心脏缺陷,例如心脏上腔之间有一个孔洞(房间隔缺损)、右主动脉弓或冠状动脉问题。 风险因素虽然目前尚不清楚法洛四联症的确切原因,但一些因素可能会增加婴儿出生时患有这种疾病的风险。法洛四联症的风险因素包括: 妊娠期病毒性疾病,比如风疹(德国麻疹) 母体在妊娠期间饮酒 妊娠期营养不良 母亲的年龄超过 40 岁 其中一位父母患有法洛四联症 婴儿患有唐氏综合征或迪格奥尔格综合征 并发症法洛四联症的并发症可能包括细菌感染(感染性心内膜炎)引起的心脏内膜或心脏瓣膜感染。您或您孩子的医生可能会建议在某些牙科手术前服用抗生素,以预防可能导致这种感染的其他各种感染。 如果不经治疗,法洛四联症患者通常会随着时间的推移出现严重的并发症,这可能导致患者在步入青年时死亡或残障。 法洛四联症手术并发症尽管大多数婴儿和成人在接受修复法洛四联症缺损的心内直视手术(心内修复)后恢复良好,但长期并发症还是很常见。并发症可能包括: 肺动脉瓣渗漏(慢性肺动脉瓣反流),也就是血液在肺动脉瓣渗漏,反流回泵血腔室(右心室) 三尖瓣渗漏 室间壁漏洞(室间隔缺损)可能在修复后继续渗漏或可能需要重新修复 右心室或左心室肿大,无法正常工作; 不规则心跳(心律不齐)。 冠状动脉疾病 升主动脉增大(主动脉根部扩张) 心源性猝死 务必定期在受过先天性心脏病患者护理培训的心脏科医生(小儿心脏科医生或成人先天性心脏科医生)处接受检查。 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 Aug. 17, 2021 打印 Share on: FacebookTwitterWeChatWeChatCloseWeibo 显示参考文献 Congenital heart disease. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed May 12, 2021. Doyle T, et al. Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of Fallot. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 12, 2021. Doyle T, et al. Management and outcome of tetralogy of Fallot. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 12, 2021. Facts about tetralogy of Fallot. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/TetralogyOfFallot.html. Accessed May 12, 2021. Tetralogy of Fallot. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/tetralogy-of-fallot. Accessed May 12, 2021. Bonow RO, et al., eds. Congenital heart disease. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 12, 2021. Tetralogy of Fallot. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/tetralogy-of-fallot#.WQNyM9jrvcs. Accessed May 12, 2021. Finding support. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/families-support.html. Accessed May 12, 2021. How should I care for myself, as a caregiver? American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/caregiver-support/resources-for-caregivers#.WRCdTty1tpg. Accessed May 12, 2021. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Jan. 6, 2021. Connolly HM (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 19, 2017. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603. 相关 法洛四联症 法洛四联症 Associated Procedures 全血细胞计数(CBC) 心电图(ECG 或 EKG) 心脏导管插入术 胸部 X 线检查 超声心动图 Show more associated procedures 产品与服务 书籍:《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版 简报:妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版 Show more products and services from Mayo Clinic 妙佑医疗国际明尼苏达州罗切斯特院区被《美国新闻与世界报道》评为 2022-2023 全美顶尖心内科和心外科医院之一。 了解更多关于这一最高荣誉的信息 法洛四联症症状与病因诊断与治疗医生与科室在 Mayo Clinic 治疗 Advertisement 妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。 广告与赞助政策 政策 机会 广告选择 妙佑医疗国际出版社 浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。 《妙佑医疗国际论失禁》(Mayo Clinic on Incontinence) - 妙佑医疗国际出版社《妙佑医疗国际论失禁》(Mayo Clinic on Incontinence)新书:《妙佑医疗国际高血压防治指南》 - 妙佑医疗国际出版社新书:《妙佑医疗国际高血压防治指南》妙佑医疗国际论平衡和听觉 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际论平衡和听觉妙佑医疗国际免费饮食方案评估 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际免费饮食方案评估妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 CON-20316969 患者护理和健康信息 疾病与状况 法洛四联症