打印 概述左心发育不良综合征是一种出生时即患有（先天性）的罕见心脏缺陷。患者的左侧心脏严重发育不全。 如果婴儿在出生时即患有左心发育不良综合征，其左侧心脏将无法有效泵血。而必须由右侧心脏将血液泵至肺部和身体其他部位。 左心发育不良综合征需要使用药物治疗，以防右心和左心之间的连接（动脉导管）闭合。此外，需要接受手术治疗或心脏移植。随着护理的进步，改善了患有这种疾病的婴儿的前景。产品与服务Todd 和 Karen Wanek 左心发育不良综合征家庭项目书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》左心发育不良综合征 (HLHS) 病因到治疗博客简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版显示妙佑医疗国际的更多产品 症状患有左心发育不良综合征的婴儿通常在出生后不久就会病重。症状包括： 嘴唇和牙龈呈灰蓝色（发绀） 呼吸急促、困难 进食不良 手脚冰凉 脉搏微弱 异常嗜睡或缺乏活力 对于患有左心发育不良综合征的婴儿，如果任由其心脏左右两侧之间的自然连接（卵圆孔和动脉导管）在出生后几天内闭合，婴儿可能休克甚至死亡。 休克的迹象包括： 皮肤发凉、黏湿，可呈苍白色或嘴唇呈蓝灰色 脉搏微弱而快速 呼吸浅而慢或者非常急促 似乎在凝视某处的呆滞眼神 处于休克状态的婴儿可能仍有意识，也可能毫无知觉。 何时就诊大多数左心发育不良综合征患儿是在出生前或出生后不久确诊。然而，如果您发现您的宝宝有该病症的任何症状，请就医。 如果您怀疑宝宝休克，请立即拨打 911 或当地的急救电话。 申请预约 病因 心腔和瓣膜 打开弹出式对话框 关闭 心腔和瓣膜 心腔和瓣膜 正常心脏有两个上心腔和两个下心腔。上心腔（即右心房和左心房）用于接收输入的血液。下心腔（即肌肉更多的左右心室）用于将血液泵出心脏。心脏瓣膜可帮助血液沿正确方向流动。 左心发育不良综合征发生在胎儿心脏在子宫内发育的阶段。原因尚不清楚。然而，一个孩子患有左心发育不良综合征会增加另一个孩子出现类似状况的风险。 心脏有四个腔室，两个在右侧，两个在左侧。心脏的基本工作是将血液泵送到全身，心脏的左右两侧需要完成不同的任务。 心脏右侧将血液输送至肺部。血液在肺部吸收氧气，随后流至心脏左侧。心脏左侧负责将血液泵入称为主动脉的大血管，将富氧血液送到身体的其他部位。 左心发育不良综合征的表现 左心发育不良综合征 打开弹出式对话框 关闭 左心发育不良综合征 左心发育不良综合征 该状况意味着心脏左侧（包括主动脉、主动脉瓣、左心室和二尖瓣）未能得到充分发育（发育不良）。因此，身体无法获得足够的富氧血液。 在左心发育不良综合征中，由于左下心腔（左心室）太小或不存在，左侧心脏无法正常向身体供应血液。此外，左侧心脏的瓣膜（主动脉瓣和二尖瓣）无法正常工作，离开心脏的主要动脉（主动脉）比正常动脉小。 出生之后，婴儿心脏的右侧可以通过将肺动脉直接连接到主动脉的血管（动脉导管）将血液泵送到肺部和身体其他部位。富氧血液将通过心脏右心腔之间的天然开孔（卵圆孔）回到右侧心脏。 当动脉导管和卵圆孔闭合（这是出生第一天或第二天的正常现象）时，右侧心脏将无法向身体泵送血液。患有左心发育不良综合征的婴儿需要用药物保持这些连接打开，并持续向身体供血，直到他们接受心脏手术。 左心发育不良综合征：一个孩子的视角 请参见副本 供视频使用 左心发育不良综合征：一个孩子的视角 Todd 和 Karen Wanek 左心发育不良综合征家庭计划 — 治愈历程 HLHS。HLHS。左心发育不良综合征 左心发育不良综合征。 哇，名字好长！ 什么是左心发育不良综合征（HLHS）？ HLHS 是指心脏左下部分缺失。 这种情况下，心脏左侧的泵血能力不如右侧。HLHS 患儿的身上都有一个很大的疤痕，因为他们必须要做心内直视手术。 我小时候做过这个手术。 她做过三次心内直视手术：刚出生时两次，两岁时一次。 那时候我才知道自己要有一个妹妹了，但她刚出生就被紧急送往手术室，实在令人揪心。 我的弟弟 Henry 做过三次手术。 我的心脏上有一道疤痕。 他的心脏上有疤痕。 我的心脏上缝过针。我需要帮助。 如果儿童患有 HLHS，可能需要在以后的生活中接受心脏移植。 团队合作的力量 强大的团队源于团队成员能够为你带来更好的体验。 我有一个团队。我有医生。我有护士。 他们都在尽力帮助我获得更好的体验。 所有人一起努力，帮助 Sophie 保持健康，让她感觉自己是个正常的女孩儿。有很多团队都在为 HLHS 患儿提供帮助。 我想，我们的终极目标是治愈 HLHS。 什么是希望？ 希望就是你想要某件事发生。 希望就是你对某件事有信心。 HLHS 研究就像是绝地武士手中的激光剑。我们对 HLHS 做的研究越多，能够挽救的生命就越多，距离找到治愈方法的日子就越近。 我希望所有 HLHS 患儿都能身强体壮、长命百岁。 我希望医生能够找到治愈 HLHS 的方法。我们都是团队的一分子。 加入我们。hlhsblog.mayoclinic.org 风险因素如果生育的孩子已患有左心发育不良综合征，那么日后生育的孩子患上这种状况或类似状况的风险会升高。 尚不清楚有哪些其他的风险因素会导致左心发育不良综合征。 并发症经过适当治疗，许多左心发育不良综合征患儿都能存活下来。但大多数患儿稍后会出现并发症，其中可能包括： 体育运动或其他运动期间容易疲劳 心律问题（心律失常） 肺部、腹部、腿部和足部有积液（水肿） 发育不良 形成可能导致肺栓塞或卒中的血凝块 与大脑和神经系统有关的发育问题 需要进行额外的心脏手术或心脏移植 预防左心发育不良综合征无法预防。对于有心脏缺陷家族史或者有孩子患有先天性心脏缺陷的人，在怀孕之前可能需要先咨询遗传咨询师以及治疗先天性心脏缺陷的心脏科医生。 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 Aug. 12, 2022 打印 Living with 左心发育不良综合征? Connect with others like you for support and answers to your questions in the Heart & Blood Health support group on Mayo Clinic Connect, a patient community. Heart & Blood Health Discussions Anyone have input on living with symptoms from cardiomyopathy? 54 Replies Sun, Dec 08, 2024 chevron-right Statin discontinued due to neuropathy. What are some alternatives? 366 Replies Sat, Dec 07, 2024 chevron-right Anyone else out there with extremely high lipoprotein (a)? 178 Replies Thu, Dec 05, 2024 chevron-right See more discussions 显示参考文献 Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Anatomy, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 9, 2022. Ani T. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. June 1, 2022. Libby P, et al., eds. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 9, 2022. 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Pregnancy in congenital heart disease: Risk prediction and counseling. 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