肺动脉闭锁 症状与病因
概述
肺动脉闭锁是一种出生时即存在的心脏状况。也就是说，这是一种先天性心脏缺损。在这种状况中，帮助血液从心脏流向肺部的瓣膜未能正常发育。这个瓣膜叫肺动脉瓣。
它没有发育成可以打开并闭合的瓣膜，而是形成了一层坚实的组织。因此，血液无法通过正常的途径从肺部获得氧气。作为替代，部分血液通过心脏和动脉内的其他自然通道进入肺部。
胎儿在子宫中时需要这些其他通道，但这些通道往往在出生后不久就会闭合。
肺动脉闭锁是一种危及生命的状况，需要紧急治疗。治疗方法包括实施心脏修复手术和使用改善心脏功能的药物。
肺动脉闭锁
发生肺动脉闭锁，是指使血液能够从心脏流向肺部的瓣膜没有正常形成。作为替代，一些血液可能通过被称为动脉导管的一条临时通路进入肺部。动脉导管位于婴儿的主动脉和肺动脉之间。有些肺动脉闭锁患婴的心脏右下腔室（右心室）可能很小。
症状
医务人员可能在婴儿出生后不久即可发现肺动脉闭锁的症状。症状可能包括：
- 由于氧含量较低而导致皮肤、嘴唇或指甲发青或发灰。根据肤色的不同，这些变化可能较难或较易察觉。
- 呼吸急促或气短。
- 容易疲劳。
- 难以喂养。
何时就医
大多数情况下，医务人员在婴儿出生后不久即可发现肺动脉闭锁。如果宝宝在您出院后出现该状况的症状，应立即就医。
病因
肺动脉闭锁的病因尚不明确。在妊娠的最初六周内，胎儿心脏开始形成并开始跳动。进出心脏的主要血管也在这一关键时期开始形成。先天性心脏缺损（例如肺动脉闭锁）可能是在胎儿发育的这一阶段开始形成。
要了解肺动脉闭锁如何发生，了解心脏的工作机制可能会有所帮助。
心脏工作机制
正常心脏由四个腔室组成。两个上心腔称为心房。两个下心腔称为心室。
心腔和心脏瓣膜
正常心脏有两个上心腔和两个下心腔。上心腔（即右心房和左心房）用于接收输入的血液。下心腔（即肌肉更多的右心室和左心室）用于将血液泵出心脏。心脏瓣膜可帮助血液沿正确方向流动。
心脏右侧腔室将血液输送至肺部。血液在肺部获取氧气后再流回到心脏左侧。然后由心脏左侧腔室将血液泵入身体大动脉（称为主动脉）。血液流向身体的其他部位。
肺动脉闭锁患者的肺动脉瓣未能正常形成，因此无法打开。血液无法从右心室流至肺部。
出生前，肺动脉瓣无法打开并不影响胎儿获取氧气。这是因为胎儿通过连接胎儿与子宫的组织（胎盘）获取氧气。来自胎盘的富氧血液进入胎儿的心脏右上腔室。
进入胎儿心脏右侧的血液随后流经胎儿心脏上腔室之间的一个孔洞。也就是卵圆孔。它让富氧血液通过主动脉流向胎儿身体的其他部位。
婴儿出生后，需要通过肺部来获取氧气。肺动脉闭锁意味着肺动脉瓣失效，血液必须找到另一条途径到达婴儿肺部。
心脏右侧的血液可以经卵圆孔流入心脏左侧，然后被泵送至主动脉。新生儿的主动脉和肺动脉之间有一个临时开口，称为动脉导管。一些血液可通过该开口流入肺部。血液在肺部吸收氧气，然后向婴儿身体的其他部位输送氧气。
动脉导管通常在出生后不久闭合。但药物可以使其保持开放。
有时，在婴儿心脏的两个主要泵血心腔之间的组织上存在第二个孔洞。这个孔洞称为室间隔缺损（VSD）。
VSD 使血液从心脏右下腔室流向心脏左下腔室。肺动脉闭锁和室间隔缺损患者的肺部和向肺部输送血液的动脉通常会发生其他变化。
如果没有 VSD，则心脏右下腔室在出生前几乎没有血流。这个心腔通常不会完全形成。这种状况被称为室间隔完整型肺动脉闭锁。
风险因素
肺动脉闭锁发生在妊娠期胎儿心脏发育期间。妊娠期出现某些健康状况或使用药物，都有可能增加胎儿出现肺动脉闭锁或其他先天性心脏缺损的风险。风险因素包括：
- 肥胖症。
- 使用酒精或烟草。
- 糖尿病。
- 在妊娠期间使用某些类型的药物，例如某些痤疮药物和降血压药物。
某些类型的先天性心脏缺损会在家族中遗传，意味着它们具有遗传性。如果您或任何家族成员有先天性心脏状况（包括肺动脉闭锁），请咨询医护团队，了解基因筛查是否适合您。基因筛查有助于确定您未来的孩子患某些先天性心脏缺损的风险。
并发症
如果不进行治疗，肺动脉闭锁通常会导致死亡。完成肺动脉闭锁手术后，宝宝终生都需要定期进行健康检查，以监测并发症。
肺动脉闭锁可能会出现以下并发症：
- 由细菌引起的心内膜和心脏瓣膜感染。这称为感染性心内膜炎。
- 心律不齐（称为心律失常）。
- 心脏功能减弱。
预防
肺动脉闭锁可能无法预防，但接受良好的产前护理很重要。您可以在怀孕前或怀孕期间采取一些措施，帮助降低婴儿患先天性心脏缺陷的风险。其中包括：
- 管理其他健康状况。 如果您患有糖尿病，应控制好血糖。对于其他需要使用药物的状况，请咨询医务人员有关怀孕期间的用药问题。
- 请勿抽烟，同时避免吸二手烟。 如果您吸烟，请戒烟。妊娠期间吸烟会增加宝宝出现先天性心脏缺损的风险。
- 努力保持健康体重。 肥胖症会增加婴儿患先天性心脏缺损的风险。
- 接种推荐疫苗。 妊娠期间患风疹（德国麻疹）会导致胎儿的心脏发育出现问题。妊娠前进行血液检测可查明您是否对风疹免疫。未免疫者可以接种疫苗。
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