肺动脉闭锁

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概述

肺动脉闭锁是一种先天性心脏缺陷，通常在出生后不久确诊。肺动脉闭锁意味着患者体内可使血液从心脏流向肺部的正常瓣膜（肺动脉瓣）未能正常发育。

瓣膜无法打开和关闭，而是形成了一层固体组织，因此无法让血液从心脏流向肺部。所以血液无法通过正常的途径从肺部携带氧气。相反，部分血液通过心脏和动脉内的其他自然通道进入肺部。

当胎儿在子宫内发育时，这些通道是必需的，但通常在出生后不久就会关闭。由于无法获得足够氧气，肺动脉闭锁患儿的皮肤通常呈蓝色。

肺动脉瓣闭锁是一种危及生命的情况。治疗肺动脉闭锁的第一步是通过医疗程序纠正患儿的心脏状况，并使用药物帮助心脏更有效地工作。

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症状

如果婴儿在出生时患肺动脉闭锁，出生后不久就会出现明显症状。体征和症状可能包括：

  • 皮肤发青或发灰（发绀）
  • 呼吸急促或气短
  • 易疲劳或虚弱
  • 进食问题

何时就诊

患有肺动脉闭锁的婴儿很可能在出生后不久就被诊断出此病。但如果婴儿回到家后才出现任何肺动脉闭锁症状，请立即就医。

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病因

肺动脉闭锁的原因尚不明确。要明确肺动脉闭锁如何发生，了解心脏工作原理可能会有所帮助。

心脏的工作原理

心脏分为四个中空腔室，两个在右侧，两个在左侧。心脏的基本工作是将血液泵送到全身；这一过程中，心脏左右两侧各自承担不同任务。

右侧心脏通过被称为肺动脉的血管将血液输送至肺部。血液在肺部吸收氧气，然后通过肺静脉返回至左侧心脏。然后，心脏左侧腔室通过主动脉将血液泵出并输送到身体的其他部位，为身体各部位提供氧气。

瓣膜随着心脏跳动而开合，血液通过瓣膜单向流过心脏。让血液从心脏流出并进入肺部以获取氧气的瓣膜叫做肺动脉瓣。

肺动脉闭锁指肺动脉瓣没有正常发育，不能打开。血液无法从右心室流至肺部。

在出生前，不规则瓣膜并不会危及生命，因为给胎儿供氧的是胎盘，而不是肺。进入胎儿心脏右侧的血液会流过胎儿心脏上腔之间的孔（卵圆孔），以使富氧血液可以通过主动脉泵送至胎儿身体的其他部位。

出生之后，由肺部为身体提供氧气。肺动脉闭锁患者的肺动脉瓣无法工作，血液必须通过另一条途径到达宝宝的肺部。卵圆孔通常在出生后不久闭合，但肺动脉闭锁患者的卵圆孔可能会保持开放。

新生儿主动脉和肺动脉之间也有一个临时连接（动脉导管）。该通道使一些贫氧血液进入肺部，在肺部获取氧气后供应宝宝的身体。动脉导管通常在出生后不久闭合，但也可以通过药物使其保持开放。

将宝宝心脏的主要泵血腔分开的组织中有时可能还会有第二个孔，称为室间隔缺损（VSD）。

室间隔缺损为血液通过右心室进入左心室提供了一条通道。肺动脉闭锁和 VSD 患儿的肺部以及将血液输送至肺部的动脉往往会有其他问题。

如果没有室间隔缺损，则右心室在出生前几乎得不到血流，往往不能完全发育。这种状况被称为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）。

风险因素

导致先天性心脏缺陷（例如肺动脉闭锁）的确切原因通常不明。不过，有几种情况可能会增加婴儿患先天性心脏缺陷的风险，包括：

  • 父母患有先天性心脏缺陷
  • 母亲在怀孕前有肥胖症
  • 母亲在妊娠前或妊娠期间抽烟
  • 母亲未妥善控制糖尿病
  • 在妊娠期间使用某些类型的药物，例如某些痤疮药物和血压药物

并发症

如果不进行治疗，肺动脉闭锁通常会导致死亡。肺动脉闭锁手术后需要定期进行健康检查，以仔细监测是否有并发症。

肺动脉闭锁和其他结构性心脏问题的潜在并发症包括：

  • 心内膜和瓣膜发生细菌性感染（感染性心内膜炎）
  • 心律不齐（心律失常）
  • 心力衰竭

预防

由于肺动脉闭锁的确切病因尚不明确，因此可能无法预防。然而，要降低婴儿出现先天性心脏缺损的整体风险，可在孕前和孕期内采取以下措施：

  • 控制慢性医疗状况。如果您患有糖尿病，控制好血糖就可能降低心脏缺损的风险。如果您有其他需要使用药物治疗的慢性病，例如高血压或癫痫，请咨询医务人员这些药物的风险和益处。
  • 不要抽烟。怀孕期间抽烟可能增加婴儿心脏缺损的风险。
  • 保持健康的体重。肥胖会增加婴儿先天性心脏缺损的风险。
  • 接种德国麻疹（风疹）疫苗。怀孕期间出现德国麻疹可能影响婴儿的心脏发育。在怀孕前接种疫苗有可能消除此风险。但是，风疹与肺动脉闭锁发展之间并无关联。

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March 23, 2023
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