先天性二尖瓣畸形
典型心脏和发生二尖瓣狭窄的心脏
典型心脏和发生二尖瓣狭窄的心脏
右图显示的是心脏的二尖瓣狭窄，这是一种心脏二尖瓣变窄的疾病。瓣膜无法正常打开，从而阻碍血流进入左心室（心脏的主要泵送腔）。左图所示为典型的心脏。
二尖瓣脱垂和反流
二尖瓣脱垂和反流
二尖瓣将心脏左侧分隔为两个腔室。发生二尖瓣脱垂时，瓣膜在每次心跳时鼓入（脱垂）进入左上腔（心房）。二尖瓣脱垂可能会导致血液渗回，这种状况称为二尖瓣反流。
先天性二尖瓣异常是出生时存在的心脏问题（先天性缺陷），会影响心脏左上腔（左心房）和左下腔（左心室）之间的瓣膜。
二尖瓣异常包括：
- 瓣叶（小叶）增厚或变硬
- 小叶变形或小叶结合在一起（融合）
- 支撑瓣膜的腱索异常，例如腱索缺失、短而粗或腱索附着在二尖瓣附近心肌上
- 二尖瓣附近的心脏组织或心肌出现问题
- 二尖瓣区域有多个开口（双孔二尖瓣）
二尖瓣异常引起的心脏瓣膜病类型包括：
- 瓣膜狭窄（二尖瓣狭窄）。小叶变硬和二尖瓣开口变窄会使从左心房流至左心室的血流减少。
- 二尖瓣渗漏（二尖瓣反流）。患此病症时，二尖瓣瓣叶在心脏挤压（收缩）时不能紧闭或会向后鼓出（二尖瓣脱垂）至左心房。因此，二尖瓣可能会渗血。
患者可能同时患有二尖瓣狭窄和二尖瓣反流。
二尖瓣异常患者往往也有其他先天性心脏缺陷。
诊断
医生会进行体检并询问有关您的体征和症状以及您的病史和家族史的问题。医生会用听诊器听您的心脏，查找可能是二尖瓣疾病体征的心脏杂音。
超声心动图是用于诊断先天性二尖瓣异常的主要检查项目。超声心动图使用声波创建心脏运动的视频图像。超声心动图可以显示心脏及心脏瓣膜的结构以及经过心脏的血流。
超声心动图有两种类型。在标准（经胸）超声心动图检查期间，技师会将一个设备（换能器）压在您的皮肤上，将超声波束通过胸部对准心脏。换能器会记录来自您心脏的声波回波。计算机会将回波转换为动态图像。
如果标准超声心动图无法为医生提供足够的信息，您可能需要进行经食管超声心动图检查。在这项检查中，医生会将带有换能器的柔性探测器顺着您的咽喉插入食管（连接口腔和胃的管道）。
也可能会进行其他检查，如胸部 X 线检查或心电图检查（ECG 或 EKG）。
治疗
先天性二尖瓣异常的治疗取决于您的体征和症状以及病情严重程度。医生可能会通过定期检查监测您的病情。
您最终可能需要通过手术修复或置换二尖瓣。
二尖瓣修复
如果可能，医生可能会推荐二尖瓣修复术，因为这样可以保留心脏瓣膜。在二尖瓣修复术期间，外科医生可能会执行以下一项或多项操作：
- 修补瓣膜中的孔
- 重新连接瓣叶
- 分离已融合的瓣叶
- 分离、切除或重塑瓣膜附近的肌肉
- 分离、缩短、加长或置换支撑瓣膜的束状组织
- 切除多余的瓣膜组织，以便瓣叶可以紧密闭合
- 使用人工环来拉紧或加固瓣膜周围的环（瓣环）
二尖瓣置换术
如果二尖瓣无法修复，医生可能会建议更换二尖瓣。在二尖瓣置换术期间，外科医生会切除损坏的瓣膜，并替换为机械瓣膜或生物组织瓣膜（由牛、猪或人类的心脏组织制成的瓣膜）。
随着时间的推移，生物组织瓣膜会发生磨损，最终需要更换新的瓣膜。如果您植入了机械瓣膜，则需要终生服用血液稀释剂来防止形成血凝块。医生将与您讨论每种瓣膜的益处和风险，并讨论哪种瓣膜可能适合您。
生物组织瓣膜和机械瓣膜可用于儿童和成人患者。具体使用哪种瓣膜由心脏科医生、外科医生和家属在评估风险和益处后进行选择。
随访护理
接受过先天性二尖瓣畸形手术或患有先天性二尖瓣畸形的儿童和成人将需要由接受过先天性心脏疾病培训的医生（例如小儿和成人先天性心脏病专家）提供终身护理。这些儿童和成人需要定期随访，以监测病情的任何变化。有时，需要重复进行瓣膜修复术或其他手术，以置换不再工作的瓣膜。
Types
Dec. 28, 2022
- Bonow RO, et al., eds. Congenital heart disease. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 11, 2021.
- Schiller MB, et al. Echocardiographic evaluation of the mitral valve. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 11, 2021.
- Townsend CM Jr, et al. Congenital heart disease. In: Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 21st ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 11, 2021.
- Otto CM, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Journal of the American College of Cardiology. doi:10.1016/j.jacc.2020.11.018.
- What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed May 7, 2021.
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