完全型肺静脉回流异常

在进入心脏或右心房之前,从肺静脉返回心脏的富氧血液不会像正常情况那样流入左心房,而是返回右上心腔(右心房),与缺氧血液混合。

然后,一些血液可能通过心房之间的一个洞(房间隔缺损)进入左心房,然后进入左下心腔(左心室),最终进入向身体输送血液的主血管(主动脉)。但流向身体的血液中含氧量少于所需量。如果心房之间的洞较小,则不会有充足的血液流向身体,从而导致心力衰竭。

由于流向身体的血液中没有足够的氧,婴儿的身体可能发蓝(发绀)。如果流经肺静脉的血液减少或受阻,婴儿的身体可能发蓝。

还有一些血液从右心房流到右下心腔(右心室),然后被输送到肺动脉和肺部。

症状

A baby with TAPVR may have breathing difficulty and appear blue (cyanotic) because of the lack of oxygen in the blood that goes out to the body, or because blood flow through the pulmonary veins is reduced or blocked.

A doctor may notice signs and symptoms of TAPVR soon after birth. But some children don't have symptoms until later on.

诊断

为了明确诊断,您孩子的医生可能检查您孩子的体征和症状、进行体格检查,并用听诊器听诊心脏杂音。

这种疾病通常使用超声心动图来诊断。这项检查利用声波生成您孩子心脏运动的视频图像。超声心动图可以显示连接至右心房的肺静脉、心脏穿孔和心脏腔室的尺寸。这项检查还能测量血液流速。

如需更多信息,可能会进行其他检查,例如心电图或胸部 X 线检查。

治疗

通常需要在孩子年幼时进行外科手术。为了修复这种先天性心脏缺陷,外科医生通常会将肺静脉连接到左心房,然后闭合心房之间的孔洞。

患有这种先天性心脏缺陷的儿童需要定期复诊,并由小儿心脏科医生持续护理。患有这种先天性心脏缺陷的成人需要终身护理,并定期联系接受过先天性心脏病培训的心脏病学家(成人先天性心脏病专家)进行复诊,以监测病情的任何变化。

Jan. 13, 2022
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