完全型肺静脉回流异常(TAPVR)

完全型肺静脉回流异常(TAPVR)是一种出生时即存在的罕见心脏状况。也就是说,它属于先天性心脏缺损。

该状况的其他名称为:

  • 完全型肺静脉连接异常。
  • TAPVC。

在这种心脏状况中,肺部血管(称为肺静脉)连接至心脏中错误的部位。

正常心脏中的富氧血从肺部流向心脏左上腔室(称为左心房),然后血液流向身体其他部位。

罹患 TAPVR 时,静脉连接会发生改变。血液流经右上心腔(称为右心房)。这种血流变化导致贫氧血与富氧血混合。这会导致流向身体的血液中氧气不足。

TAPVR 的类型取决于静脉连接的位置。大多数先天性 TAPVR 患儿没有先天性心脏病家族史。

症状

婴儿完全型肺静脉回流异常(TAPVR)的症状可能包括呼吸困难、喂养不良和弱脉。低氧水平会导致婴儿皮肤发灰或发青,这称为发绀。这些变化可能较易察觉,也可能较难察觉,具体取决于肤色。

TAPVR 症状可能在出生后不久出现。但是,一些人要到年龄较大时才会出现症状。

何时就医

严重的先天性心脏缺损通常在孩子出生前或出生后不久就会被诊断出来。如果认为孩子有完全型肺静脉回流异常(TAPVR)的症状,请联系孩子的医务人员。

病因

大多数先天性心脏缺损是由早在胎儿出生前心脏发育时发生的变化引起的。未出生的婴儿也被称为胎儿。尚不清楚导致大多数先天性心脏缺损(包括完全型肺静脉回流异常 [TAPVR])的确切原因。

基因变化、某些药物或健康状况以及环境或生活方式因素(例如抽烟)可能发挥了一定作用。

风险因素

先天性心脏缺损包括完全型肺静脉回流异常(TAPVR),可能的风险因素包括:

  • 风疹,也称为德国麻疹。 怀孕期间发生风疹可能会改变婴儿的心脏发育。可以在怀孕前进行血液检查,以确定是否对风疹具有免疫力。如果没有,您可以接种疫苗。
  • 糖尿病。 怀孕期间患 1 型或 2 型糖尿病可能会改变胎儿的心脏发育。怀孕期间出现的糖尿病被称为妊娠期糖尿病。妊娠期糖尿病一般不会增加婴儿患先天性心脏病的风险。
  • 遗传因素。 虽然 TAPVR 通常不在家族中遗传,但基因变化与出生时的心脏状况相关。例如,唐氏综合征患者通常出生时就有心脏状况。
  • 抽烟。 如果您抽烟,请戒烟。怀孕期间抽烟或暴露于二手烟会增加婴儿出现先天性心脏缺损的风险。
  • 饮酒。 怀孕期间饮酒与婴儿的心脏状况相关。
  • 某些药物。 怀孕期间使用的一些药物可能会增加婴儿出现先天性心脏缺损的风险。这包括治疗双相障碍的锂(Lithobid)和治疗痤疮的异维 A 酸(Claravis、Myorisan 等)。与医护团队讨论您使用的药物。

诊断

为了诊断完全型肺静脉回流异常(TAPVR),医务人员需要对心脏和肺部进行听诊,可能会听到嗖嗖声(称为心脏杂音)。

超声心动图可用于诊断完全型肺静脉回流异常。该检查利用声波生成心脏跳动时的图像。超声心动图可以显示肺静脉、心脏中的任何孔洞以及心脏腔室的大小。该检查还可显示血液流经心脏及心脏瓣膜的情况。

如果需要更多信息,还可以做其他检查,如心电图、胸部 X 线检查或 CT 扫描。

治疗

完全型肺静脉回流异常(TAPVR)采用手术进行治疗。这种手术通常在孩子处于婴儿期时进行。手术时间取决于是否有阻塞。为修复心脏,外科医生会将肺静脉与心脏左上腔室连接,并闭合心脏上腔室之间的孔洞。

患有 TAPVR 的患者终生都需要进行定期健康检查,以检查是否存在感染、阻塞或心律不齐。应由接受过先天性心脏病培训的医生对患者进行护理。这类医务人员被称为先天性心脏病专科医生。

Dec. 07, 2024

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