三尖瓣闭锁

概述

三尖瓣闭锁是一种出生时即存在的心脏问题，即先天性心脏缺陷。两个右心腔之间没有形成瓣膜。而是有一整片组织，阻碍右心腔之间的血液流动。这种状况限制血液在心脏中的流动。三尖瓣闭锁导致心脏右下腔发育不良。

三尖瓣闭锁患者体内没有足够氧气，因此容易疲劳且经常气短。患者的皮肤和嘴唇可能发青或苍白。

三尖瓣闭锁需要通过多次手术来治疗。大多数三尖瓣闭锁患儿经手术治疗后可以正常长大成人，但经常需要进行后续手术。

三尖瓣闭锁的其他名称有：

• 三尖瓣闭锁
• TV 闭锁

症状

三尖瓣闭锁的症状通常在出生后不久出现。三尖瓣闭锁的症状可能包括：

• 由于血氧水平低，皮肤和嘴唇发蓝或发灰
• 呼吸困难
• 容易疲劳，特别是喂食期间
• 生长缓慢和体重增长不良

一些三尖瓣闭锁患者还会出现心力衰竭症状。心力衰竭的症状包括：

• 疲劳和虚弱
• 气短
• 腿部、踝部和足部肿胀
• 腹部肿胀，一种称为腹水的状况
• 体液积聚导致体重骤增

何时就诊

严重的先天性心脏缺损会在孩子出生前或出生后不久确诊。如果发现宝宝出现肤色改变、呼吸困难、生长缓慢或体重增长不良，请联系医务人员。

病因

大多数先天性心脏缺陷（包括三尖瓣闭锁）由在婴儿出生前心脏发育阶段即已出现的变化所致。确切的病因往往不清楚。

心脏的工作原理

要详细了解三尖瓣闭锁，了解心脏通常如何工作可能会有所帮助。

正常心脏分为四个腔室，左右侧各两个。

• 右上腔称为右心房，
• 右下腔称为右心室，
• 左上腔称为左心房，
• 左下腔称为左心室。左心室是心脏的主要泵腔。

为了将血液泵送至全身，心脏的左右两侧腔室需要完成不同的任务。

• 心脏右侧腔室通过肺动脉将血液输送至肺部。
• 血液在肺部吸收氧气，然后通过肺静脉返回至心脏左侧腔室，
• 由心脏左侧腔室将血液泵入身体大动脉（主动脉）并送至身体其他部位。

心脏瓣膜负责控制进出心脏的血流。心脏瓣膜打开后，血液会进入下个腔室或其中一条动脉，心脏瓣膜关闭后可阻止血液回流。

三尖瓣闭锁的表现

三尖瓣闭锁意味着三尖瓣缺失。右心腔之间的血流被一片组织所阻碍。血液没有任何通道从右上腔流向右下腔。血液无法从心脏右侧泵至肺部。

而是经由心壁上的一个孔洞，从心脏的右上腔直接流至左上腔。这个孔可能是房间隔缺损（一种先天性心脏缺损），也可能是卵圆孔（一种天然开口）。如果出生后卵圆孔没有闭合，就构成卵圆孔未闭。

之后的血流情况取决于是否伴有其他心脏结构问题。在一些患有三尖瓣闭锁的婴儿体内，血液从左下心腔进入身体的主要动脉（主动脉）。之后，血液会通过一个临时连接通路（动脉导管）流向肺部。这一连接通常会在出生后闭合。

许多先天性三尖瓣闭锁患儿的下心腔之间也会有孔。这个孔称为室间隔缺损（VSD）。如果出现这种情况，一些血液可能经该孔直接流向肺主动脉。流至肺部的血液量取决于 VSD 的大小，以及肺动脉瓣是否狭窄。如果 VSD 较大，则可能有过多血液进入肺部。这可能导致心力衰竭。

风险因素

目前尚不完全清楚发生先天性心脏缺陷（如三尖瓣闭锁）的原因。但已确定了一些风险因素。许多出生时患有唐氏综合征这种遗传病的宝宝患有三尖瓣闭锁。

可能增加宝宝患三尖瓣闭锁的风险的其他因素包括：

• 妊娠早期患德国麻疹（风疹）或其他病毒性疾病
• 先天性心脏病家族史
• 母亲在妊娠期间饮酒
• 母亲在妊娠前或妊娠期间抽烟
• 妊娠期间糖尿病控制不佳
• 妊娠期间使用某些药物，包括一些用于治疗痤疮、双相障碍和癫痫发作的药物

并发症

三尖瓣闭锁限制血液从心脏流向肺部。右下心腔小，发育不全。三尖瓣闭锁的危及生命的并发症是婴儿组织缺氧。这种状况被称为低氧血症。

及时治疗可极大地改善三尖瓣闭锁患儿的预后。但以后可能会出现并发症。三尖瓣闭锁的并发症可能包括：

• 活动时容易疲劳
• 心律不规则
• 肾病或肝病
• 心力衰竭

预防

大多数先天性心脏缺损的确切病因尚未可知，因此可能无法预防三尖瓣闭锁。

如果您有先天性心脏缺损家族史，或者生下先天性心脏缺损患儿的风险很高，可能会建议您在怀孕之前或期间进行基因筛查。请考虑向遗传咨询师和小儿心脏科医生咨询具体风险。

有一些方法可以帮助预防孩子患先天性心脏缺损的总体风险：

• 获得适当的产前护理。怀孕期间定期接受医务人员检查有助于保证您和胎儿的健康。
• 服用含有叶酸的复合维生素。经证明，每天摄入 400 毫克叶酸可以减少脑部和脊髓的先天性问题，还可能有助于降低患先天性心脏缺损的风险。
• 接种风疹（德国麻疹）疫苗。在怀孕期间感染风疹可能影响胎儿的心脏发育。在备孕前接种疫苗。
• 在服用任何药物之前，请先咨询医务人员。怀孕期间服用的一些药物可能会导致胎儿出现健康问题。告诉医务人员您服用的所有药物，包括非处方药物。
• 怀孕期间切勿抽烟或饮酒。抽烟或饮酒会增加患先天性心脏缺损的风险。
• 尽可能避免接触化学物质。怀孕期间，最好尽可能远离化学物质，包括清洁用产品和涂料。
• 管理其他健康状况。如果您有其他健康状况，请向医务人员咨询最佳的治疗和管理方法。