Doble salida del ventrículo derecho

La doble salida del ventrículo derecho es una afección cardíaca presente en el momento del nacimiento. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito. En esta afección, la arteria principal del cuerpo y la arteria del pulmón no se conectan con las zonas habituales del corazón. La arteria principal del cuerpo se llama aorta y la arteria del pulmón se llama arteria pulmonar.

Algunas veces, estos vasos sanguíneos también están invertidos y no se encuentran en sus posiciones habituales.

En un corazón típico, la aorta se conecta con la cavidad inferior izquierda del corazón y la arteria pulmonar se conecta con la cavidad inferior derecha del corazón.

En los bebés con doble salida del ventrículo derecho, tanto la aorta como la arteria pulmonar se conectan parcial o totalmente con la cavidad inferior derecha del corazón.

Los bebés con doble salida del ventrículo derecho también tienen un orificio entre las cavidades inferiores del corazón, también llamadas ventrículos. El orificio se denomina comunicación interventricular. y hace que la sangre rica en oxígeno se mezcle con sangre poco oxigenada. Los bebés que tienen esta afección pueden no recibir suficiente oxígeno en el torrente sanguíneo. Su piel puede ser gris o azulada.

La doble salida del ventrículo derecho puede ocurrir con otros problemas cardíacos presentes al nacer. Estos problemas pueden incluir otros orificios en el corazón, problemas en las válvulas cardíacas o problemas en los vasos sanguíneos.

Tipos

  1. Anillos vasculares
  2. Anomalía de Ebstein
  3. Anomalías congénitas de la válvula mitral
  4. Atresia pulmonar
  5. Atresia pulmonar con comunicación interventricular
  6. Atresia pulmonar con septo ventricular intacto
  7. Atresia tricuspídea
  8. Comunicación auriculoventricular
  9. Comunicación interauricular
  10. Comunicación interventricular
  11. Conducto arterial persistente
  12. Doble salida del ventrículo derecho
  13. Enfermedad de Kawasaki
  14. Estenosis de la aorta
  15. Estenosis de la válvula pulmonar
  16. Persistencia del agujero oval
  17. Retorno venoso pulmonar anómalo parcial
  18. Retorno venoso pulmonar anómalo total
  19. Síndrome de Eisenmenger
  20. Síndrome de Wolff-Parkinson-White
  21. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
  22. Síndrome del intervalo QT largo
  23. Tetralogía de Fallot
  24. Transposición de las grandes arterias
  25. Tronco arterial
  26. Válvula aórtica bicúspide

Complicaciones

Si el flujo de sangre a través de la arteria pulmonar a los pulmones es excesivo, puede derivar en insuficiencia cardíaca y poco crecimiento.

Diagnóstico

La doble salida del ventrículo derecho se puede diagnosticar mediante un ecocardiograma. En la prueba, se utilizan ondas sonoras para generar imágenes del corazón mientras late. Puede mostrar el flujo sanguíneo a través del corazón y las válvulas cardíacas.

Si se necesitan más detalles sobre el corazón, se pueden hacer otras pruebas. Las pruebas que se hacen para revisar el corazón pueden incluir las siguientes:

  • Tomografía computarizada del corazón. Esta prueba, también llamada tomografía computarizada cardíaca, utiliza rayos X para generar imágenes trasversales de partes específicas del cuerpo.
  • Resonancia magnética del corazón. En esta prueba, se usan campos magnéticos y ondas de radio para generar imágenes detalladas del corazón.
  • Cateterismo cardiaco. El proveedor de atención médica introduce un cilindro largo, delgado y flexible, denominado catéter, en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca, que se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hacia las arterias del corazón. La sustancia de contraste ayuda a que las arterias se vean con mayor claridad en las imágenes de rayos X y de video. Durante esta prueba, el proveedor de atención médica puede medir la presión y los niveles de oxígeno en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos.

Tratamiento

Algunos bebés con doble salida del ventrículo derecho necesitan una cirugía de reparación cardíaca en los primeros días después de nacer. Otros pueden someterse a una cirugía a los pocos meses de edad.

Es posible que se realice más de un tipo de cirugía. El tipo de cirugía depende de los problemas cardíacos específicos.

El cirujano cardíaco puede usar una o más de las siguientes técnicas:

  • Crear un túnel a través del orificio en el corazón para conectar el ventrículo izquierdo con la aorta.
  • Corregir las posiciones de la aorta y la arteria pulmonar, si están revertidas.
  • Cerrar el orificio entre las cavidades inferiores del corazón.
  • Insertar un vaso sanguíneo para conectar el ventrículo derecho con la arteria pulmonar. Esto permite un mayor flujo de sangre si la arteria pulmonar es pequeña.
  • Ensanchar la arteria pulmonar estrecha para permitir un mayor flujo de sangre.
  • Reparar cualquier otro problema cardíaco presente al nacer.

En algunos bebés recién nacidos, es posible que también se realice un procedimiento temporal con un tubo llamado derivación para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. El cirujano cardíaco coloca la derivación entre la aorta y la arteria pulmonar del bebé. La derivación se remueve luego durante una cirugía del corazón para reparar la doble salida del ventrículo derecho.

Una persona que nace con una doble salida del ventrículo derecho debe realizarse exámenes médicos regulares de por vida. Los adultos deben consultar con un proveedor de atención médica capacitado para evaluar y tratar las afecciones cardíacas congénitas. Este tipo de proveedor de atención médica es un cardiólogo que trata afecciones congénitas en adultos.

Con los años, puede ser necesaria una cirugía si la válvula cardíaca está estrechada o filtra la sangre en sentido contrario.

Algunos adultos que nacen con una doble salida del ventrículo derecho necesitan medicamentos para mejorar el funcionamiento de las cavidades inferiores derecha o izquierda del corazón.

Nov. 07, 2024

Living with defectos cardíacos congénitos en niños?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Transplants support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Transplants Discussions

jolinda
Transplant anti-rejection medications. What's your advice?

369 Replies Mon, Dec 09, 2024

lmctif
Liver transplant - Let's support each other

1618 Replies Tue, Dec 03, 2024

See more discussions
  1. Kliegman RM, et al., eds. Cyanotic congenital heart disease: Lesions associated with decreased pulmonary blood flow. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 28, 2022.
  2. Libby P, et al., eds. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 28, 2022.
  3. Townsend CM Jr, et al. Congenital heart disease. In: Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 21st ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 28, 2022.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Accessed Nov. 28, 2022.
  5. Priya S, et al. Imaging spectrum of double-outlet right ventricle on multislice computed tomography. Journal of Thoracic Imaging. 2019; doi:10.1097/RTI.0000000000000396.
  6. Yoo S-J, et al. 3D printing in surgical management of double outlet right ventricle. Frontiers in Pediatrics. 2018; doi:10.3389/fped.2017.00289.
  7. Adam A, et al., eds. Congenital heart disease: General principles and imaging. In Grainger & Allison's Diagnostic Radiology. 7th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 28, 2022.
  8. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.