概述

大动脉转位(TGA)是一种严重的罕见心脏问题,表现为从心脏发出的两条主要动脉调换了位置。这是一种出生时即存在的疾病,即先天性心脏缺陷。

类型

大动脉转位有两种类型:

  • 完全型大动脉转位,又称大动脉右旋转位(D-TGA)。这种大动脉转位会减少身体的富氧血供应量。症状通常在怀孕期间、刚出生时或出生后几周内出现。如果不治疗,可能导致严重并发症甚至死亡。
  • 先天性大动脉转位矫正,又称为大动脉左旋转位(L-TGA)。这是一种不太常见的类型。可能不会立刻察觉症状。治疗方案取决于具体的心脏问题。

纠正动脉位置的手术是通常的治疗方法。手术通常在出生后不久进行。

症状

大动脉转位(TGA)可在婴儿出生前通过例行妊娠超声检查发现。

但一些先天矫正型 TGA 患者可能多年无症状。

出生后,大动脉转位的症状包括:

  • 肤色发蓝或发灰。这些颜色变化可能较难或较易察觉,具体取决于婴儿的肤色。
  • 脉搏微弱。
  • 食欲不振。
  • 体重增长不良。

如果 TGA 患儿还有其他心脏问题,可能不会立即注意到肤色的变化。这是因为其他心脏问题可能会让一些富氧血液在体内流动。但是随着婴儿的活动量变大,流经身体的血液会减少。肤色发蓝或发灰就会变得较为明显。

何时就医

如果发现有人肤色发青或发灰,请务必寻求紧急医疗救助。

病因

大动脉转位发生在怀孕期间,此时胎儿的心脏正在发育。其病因通常不明。

要了解大动脉转位的原因,了解心脏通常如何泵血可能有所帮助。

  • 通常,将血液从心脏输送到肺部的动脉(称为肺动脉)与心脏右下腔相连。该腔室称为右心室。
  • 富氧血液从肺部泵入心脏左上腔(也称为左心房)。
  • 然后,血液流入左下腔(也称为左心室)。
  • 人体大动脉(称为主动脉)通常与左心室相连。它会将富氧血液从心脏输送到身体的其他部位。

大动脉完全转位(D-TGA)

在完全型大动脉转位(也称为大动脉右旋转位)中,离开心脏的两条动脉调换了位置。肺动脉连接左下心腔。主动脉连接右下心腔。

动脉的调换导致血流发生变化。贫氧血现在流经心脏的右侧。这些血液没有经过肺部就流回身体。富氧血现在流经心脏的左侧。这些血液没有被泵送到身体其他部位,就直接流回肺部。

先天性矫正型转位(L-TGA)

这种不太常见的类型也被称为大动脉左旋转位(L-TGA),患者的两个下心腔的位置发生调换。

  • 左下心脏腔室又名左心室,位于心脏右侧。它从右上心腔获取血液。
  • 右下心腔位于心脏左侧。它从左上心腔获取血液。

血液通常仍能正确地流经心脏和身体。但长期而言心脏泵血可能出现问题。L-TGA 患者也可能存在三尖瓣问题。

风险因素

下列若干因素可能会增加婴儿患大动脉转位的风险:

  • 孩子的妈妈在怀孕期间有过德国麻疹(风疹)或其他病毒感染。
  • 怀孕期间饮酒或使用某些药物。
  • 怀孕期间抽烟。
  • 怀孕期间糖尿病控制不佳。

并发症

并发症取决于大动脉转位(TGA)的类型。

完全型大动脉转位(D-TGA)的潜在并发症可能包括:

  • 身体组织供氧不足。除非体内的富氧血和贫氧血部分混合,否则这种并发症可能会导致死亡。
  • 心力衰竭。心力衰竭是一种心脏不能泵出足够的血液来满足身体需要的医疗状况。当右下心腔以高于平常的压力泵血时,久而久之就会出现这种状况。压力可能会使右下心腔的肌肉变得僵硬或无力。

先天性矫正型转位(L-TGA)的潜在并发症可能包括:

  • 心脏泵血功能降低。L-TGA 中,右下心腔向身体泵血,这并不是右下心腔原本应该负责的工作。这可能会导致心脏泵血能力发生变化。
  • 完全心脏传导阻滞。L-TGA 引起的心脏结构变化可能会对指示心脏跳动的电信号造成改变。如果所有信号都被阻断,就会发生完全心脏传导阻滞。
  • 心脏瓣膜病。L-TGA 中,心脏上下腔之间的瓣膜(三尖瓣)可能没有完全关闭。血液可能反向流过瓣膜。这种病症叫做三尖瓣反流,最终可能降低心脏泵血的能力。

怀孕和 TGA

如果您患有大动脉转位并希望怀孕,请先咨询医务人员。虽然存在健康怀孕的可能性,但可能需要接受特殊护理。

TGA 的并发症,如心脏信号传导变化或严重的心肌问题,可能会为怀孕带来风险。不建议有严重 TGA 并发症的患者怀孕,即便已接受修复 TGA 的手术也是如此。

预防

如果您出生时有心脏病家族史,那么在怀孕前,请考虑咨询有先天性心脏缺陷相关经验的遗传咨询师和医务人员。

采取措施确保健康孕期也很重要。在怀孕之前,确保已完成医生建议的免疫接种,并开始服用含 400 微克叶酸的复合维生素。

在 Mayo Clinic 治疗

June 17, 2023
  1. Transposition of the great arteries (TGA). Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/transposition-of-the-great-arteries-tga. Accessed Feb. 21, 2021.
  2. Fulton DR, et al. Pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of D-transposition of the great arteries. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 21, 2021.
  3. Facts about dextro-transposition of the great arteries (d-TGA). Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/d-tga.html. Accessed Feb. 21, 2021.
  4. Fulton DR, et al. D-transposition of the great arteries (D-TGA): Management and outcome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 17, 2023.
  5. Libby P, et al., eds. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 17, 2023.
  6. Yang D, et al. Pregnancy outcomes in women with congenitally corrected transposition of the great arteries. Clinical and Experimental Obstetrics and Gynecology. 2020; doi: 10.31083/j.ceog.2020.02.5235.
  7. Salciccioli KB, et al. Pregnancy in women with congenital heart disease. Cardiology Clinics. 2020; doi:10.1016/j.ccl.2020.09.004.
  8. Hsiung I, et al. D-transposition of the great arteries: Management, complications, and basic imaging findings. Journal of Radiology Nursing. 2020. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1546084320301073. Accessed Jan. 17, 2023.
  9. Congenital heart disease: Prevention. National Health Service. https://www.nhs.uk/conditions/congenital-heart-disease/prevention/. Accessed Feb. 21, 2021.
  10. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Dec. 21, 2022.
  11. Fabre-Gray A, et al. Obstetric outcomes following atrial and arterial switch procedures for transposition of the great arteries (TGA) — A tertiary referral centre experience over 20 years. Obstetric Medicine. 2020; doi:10.1177/1753495X19825964.
  12. Kane DA, et al. L-transposition of the great arteries: Anatomy, physiology, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 17, 2023.