室间隔缺损型肺动脉闭锁 症状与病因
概述
室间隔缺损型肺动脉闭锁，也称作 PA-VSD。这是一种婴儿在出生时就存在的心脏状况。也就是说，它属于先天性心脏缺陷。
肺动脉闭锁患者心肺之间的瓣膜没有完全形成。这个瓣膜称为肺动脉瓣。由于该瓣膜持续闭合，血液无法从心脏右下腔室（即右心室）流至肺部。PA-VSD 患者两个心脏泵血腔室之间还存在一个孔洞。
肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一种危及生命的状况。肺动脉闭锁最终将导致患儿无法获取足够氧气。治疗方法可能包括进行一项或多项修复心脏的手术或医疗程序。
症状
室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）的症状可能在婴儿出生后不久就显现。症状可能包括：
- 肤色发青或发灰。这种肤色变化可能较难或较易察觉，具体取决于肤色。
- 呼吸急促或气短。
- 疲倦。
- 难以喂养。
何时就医
室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）通常是在妊娠期间或婴儿出生后不久被发现。如果宝宝在出生后出现该状况的相关症状，请立即联系医务人员。
病因
室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）的病因尚不明确。包括肺动脉闭锁在内的大多数先天性心脏状况发生在怀孕的前六周。进出心脏的主要血管在这一时期开始发育。
PA-VSD 患者的肺动脉瓣没有完全形成。心脏也存在孔洞，称为室间隔缺损。该孔洞使血液能够流入并流出心脏右下腔室。部分血液还可能流经一个名为动脉导管的自然开口。动脉导管通常在出生后不久闭合。但药物可以使其保持开放。
在患有肺动脉闭锁的婴儿中，肺部动脉（肺动脉）可能非常细小或缺失。如果肺动脉缺失，体内主要动脉（主动脉）上会形成其他动脉。这些新血管帮助将血液输送到肺部。这类动脉称为粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。
风险因素
增加室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）的风险因素尚不清楚。一般来说，先天性心脏状况的可能风险因素可能包括：
- 抽烟。 如果您抽烟，请戒烟。怀孕期间抽烟或接触香烟烟雾会增加患某些先天性心脏状况的风险。
- 饮酒。 怀孕期间饮酒会增加胎儿患先天性心脏状况的风险。
- 某些药物。 怀孕期间使用某些药物可能增加患先天性心脏状况的风险。其中包括治疗双相障碍的锂盐（Lithobid）和治疗痤疮的异维 A 酸（Claravis、Myorisan 等）。与医护团队谈论您使用的药物。
- 遗传。 某些基因变化可能会影响宝宝的心脏发育。例如，唐氏综合征患儿通常会出现先天性心脏状况。
- 糖尿病。 怀孕期间患有 1 型或 2 型糖尿病可能改变胎儿的心脏发育。妊娠期间出现的糖尿病被称为妊娠期糖尿病。这通常不会增加宝宝出现先天性心脏状况的风险。
- 风疹，又称德国麻疹。 妊娠期间发生风疹会改变宝宝的心脏发育情况。怀孕前进行的血液检测可以确定您是否对风疹免疫。如果您没有免疫力，可以接种疫苗。
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