部分型肺静脉回流异常
部分型肺静脉回流异常
部分型肺静脉回流异常
在部分型肺静脉回流异常中，一些肺静脉错误地将血液输送至心脏右上腔（心房）。这就导致一些来自肺部的富氧血在进入右心房之前与贫氧血液混合。在正常心脏（左图所示）中，富氧血会从肺静脉流向左上腔（左心房）。
部分型肺静脉回流异常（PAPVR）是一种出生时即患有的罕见心脏缺陷（先天性心脏缺陷）。这种疾病也被称为部分肺静脉连接异常（PAPVC）。
在这种心脏缺陷中，一些（但不是所有）肺血管（肺静脉）连接至心脏中错误的位置。
正常情况下，富含氧气的血液从肺部流向左上腔室（左心房），然后流经全身。出现 PAPVR 时，异位连接的静脉将血液输送至其他血管并输送至右上腔室（右心房），然后与缺氧血液混合。这导致额外的富氧血液流回肺部。
部分这种心脏缺陷患者的上心腔之间还会有孔（房间隔缺损），这使得血液可以在上心腔（心房）之间流动。还可能会出现其他先天性心脏缺陷。先天患有特纳综合征的婴儿有更高风险罹患 PAPVR。
症状
Symptoms depend on whether there are other heart problems. A common symptom of PAPVR is breathing trouble.
诊断
如果 PAPVR 伴随其他心脏缺陷出现，则可在出生后不久诊断出。如果病情较轻，可能要到成年才能诊断出。
医生将进行一项体格检查并用听诊器听诊心脏，以检查心脏杂音。
完全型肺静脉回流异常通常使用超声心动图来诊断。这项检查使用声波来生成心脏运动的图像。超声心动图可以显示肺静脉、心脏穿孔和心脏腔室的尺寸。这项检查还能测量血流速度。
如果需要更多信息，可能会进行心电图（ECG 或 EKG）、胸部 X 线检查、磁共振成像（MRI）扫描或计算机断层（CT）扫描等检查。
治疗
如果没有出现症状，或者没有太多富氧血和贫氧血混合，您可能不需要通过手术来治疗这种病症。
如果心脏中有大量富氧血和贫氧血混合，或者病症导致多处肺部感染，则可能需要手术治疗。如果您因另一种心脏病症而需要手术，外科医生可能会在施行手术期间一并修复这项心脏缺损。
为了修复这种缺陷，外科医生通常会将肺静脉重新连接到左心房。如果心脏内有洞，外科医生还会缝合该洞。
儿童需要定期到儿科心脏病医生处接受复诊。患有这种心脏缺损的成年人需要终身护理，并定期到先天性心脏病专科医生（成人先天性心脏病医生）处接受复诊，以监测病情变化。
Dec. 28, 2022