部分型肺静脉回流异常

部分型肺静脉回流异常是一种出生时即存在的罕见心脏问题。也就是说,它是一种先天性的心脏缺陷。

它还有其他名称:

  • PAPVR
  • 部分肺静脉连接异常。
  • PAPVC

在这种状况中,肺部的一些血管附着在心脏上错误的位置。这些血管称为肺静脉。

在正常心脏中,富含氧气的血液从肺部流向左上心腔(左心房),然后流经全身。

PAPVR 中,来自肺部的血液流向右上心腔(右心房),从而会有多余的血液流到心脏右侧。这可能导致右心腔肿胀。

部分 PAPVR 患者的上心腔之间还有一个孔,称为房间隔缺损。这个小孔使血液流入上心腔之间,从而可能导致其他心脏问题。先天患有特纳综合征的婴儿有更高风险罹患 PAPVR

症状

症状取决于是否有其他心脏问题。PAPVR 的常见症状是呼吸困难。

诊断

如果 PAPVR 伴随其他心脏问题出现,则可在出生后不久诊断出。如果病情较轻,可能要到成年才能诊断出。

医务人员会进行体格检查,并用听诊器听诊心脏。可能会听到嗖嗖声(心脏杂音)。

部分型肺静脉回流异常使用超声心动图来诊断。这项检查利用声波生成心脏跳动的图像,可显示肺静脉和心室的大小,还可测量血流速度,帮助诊断心脏穿孔。

如果需要更多信息,可能会进行如心电图(ECG 或 EKG)、胸部 X 线检查或 CT 扫描等其他检查。

治疗

如果存在以下情况,可能需要手术修复心脏:

  • 心脏中有大量富氧血和贫氧血混合。
  • 疾病导致多处肺部感染。

如果您没有症状,可能不需要手术。如果您因另一种心脏疾病需要手术,外科医生可能会在施行手术期间一并修复 PAPVR

PAPVR 修复手术期间,心外科医生会:

  • 将肺静脉重新连接到左上心腔。
  • 闭合心脏穿孔。

部分型肺静脉回流异常患者终生都需要定期体检,以确定是否存在并发症。最好是看在先天性心脏病方面接受过专业训练的医疗服务提供者。此类医务人员称为先天性心脏病科医生。

April 06, 2024

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