房室管缺损 症状与病因
概述
房室间隔缺损是一组累及心脏中心部位的问题。这是一种出生时即存在的心脏状况，也就是说，它是一种先天性心脏缺损。出生时即存在该状况的儿童在心脏腔室间的壁上有一个孔洞，而且控制心脏内血流的瓣膜也存在问题。
房室间隔缺损使过多血液流入肺部。过多血流迫使心脏过度工作，导致心肌增大。
如果不进行治疗，房室间隔缺损可能导致心力衰竭和肺动脉高压。治疗通常包括出生后第一年内通过手术闭合心脏中的缺损并修复瓣膜。
该状况又被称为：
- 房室管缺损
- 心内膜垫缺损
症状
房室管缺损可能仅累及心脏的两个上腔室，也可能累及全部四个腔室。在这两种类型的缺损中，都有多余的血液流入肺部。症状取决于缺损是部分型还是完全型。
完全型缺损
该状况会累及心脏的所有腔室。完全型房室管缺损的症状通常在出生后前几周内出现。症状通常与心力衰竭的症状相似，其中可能包括：
- 因低氧水平导致的皮肤发青或发灰
- 呼吸困难或呼吸急促
- 出汗过多
- 疲劳
- 心跳不规则或过快
- 食欲不振
- 体重增长不良
- 腿部、踝部和足部肿胀
- 哮鸣
部分缺陷
这种状况仅累及两个上心腔。部分型房室管缺损的症状可能要到成年早期才会出现。症状可能是由心脏瓣膜问题、肺动脉高压或心力衰竭等并发症引起。症状可能包括：
- 疲劳和无力
- 恶心和食欲不振
- 持续咳嗽或哮鸣
- 心跳过快或不规则（又称心律失常）
- 运动能力下降
- 气短
- 腿部、踝部和足部肿胀
- 胸闷或胸部疼痛
原因
房室管缺损发生在胎儿心脏发育阶段。专家尚不确定其病因。患有唐氏综合征可能会增加风险。
心脏如何工作
要了解先天性心脏缺损，了解正常心脏的工作原理可能会有所帮助。
心脏分为多个腔室。两个上心腔被称为心房。两个下心腔被称为心室。
心脏右侧腔室将血液输送至通向肺部的血管，而血液将在肺部吸收氧气。富氧血液流回心脏左侧腔室，进入身体的主要动脉（称为主动脉）。血液从主动脉流向身体其他部位。
心脏瓣膜负责控制进出心脏腔室的血流。这些心脏瓣膜打开后可让血液进入，关闭后可阻止血液倒流。
心腔和心脏瓣膜
正常心脏有两个上心腔和两个下心腔。上心腔（即右心房和左心房）用于接收输入的血液。下心腔（即肌肉更多的右心室和左心室）用于将血液泵出心脏。使血液流向正确方向的心脏瓣膜是心腔开口的闸门。
房室管缺损的表现
在部分型房室管缺损中：
- 上心腔之间的心壁上有个孔洞。
- 三尖瓣和二尖瓣也发生变化。
- 这些变化导致瓣膜无法完全闭合。
- 血液可能通过不规则的瓣膜开口流向错误的方向。
- 左上心腔和左下心腔之间的二尖瓣最常受累。
在完全型房室管缺损中：
- 心脏中心出现一个大孔洞。这个孔洞位于上下心腔间心壁的相交处。
- 富氧血液和贫氧血液经该孔洞混合。
- 上下心腔之间有一个大瓣膜，而不是两个独立的瓣膜。
- 血液经由这个大瓣膜渗漏至下心腔。
- 心脏必须更努力地泵送血液。导致心脏变大。
房室管缺损
房室管缺损是一种先天性心脏缺陷。先天房室管缺损的患者，其心脏的腔室间隔上有一个孔洞且伴有心脏瓣膜问题。这种状况可能是部分型，仅累及两个上腔室；也可能是完全型，累及所有四个腔室。
风险因素
可能增加患房室管缺损风险的因素包括：
- 遗传因素。 先天性心脏病似乎具有家族遗传性，与许多遗传综合征有关。例如，唐氏综合征患儿往往在出生时存在心脏问题。
- 德国麻疹，也被称为风疹。 母亲在妊娠期间患风疹可能影响子宫内胎儿的心脏发育。
- 糖尿病。 妊娠期间糖尿病控制不佳可能影响胎儿的心脏发育。妊娠期糖尿病通常不会增加婴儿患先天性心脏病的风险。
- 饮酒。 妊娠期饮酒与婴儿心脏缺损风险增加有关。
- 抽烟。 如果您抽烟，请戒烟。怀孕期间抽烟会增加婴儿出现先天性心脏缺损的风险。
- 某些药物。 妊娠期使用某些药物可能导致宝宝出现心脏问题和其他出生缺陷。请务必告知医务人员您使用的药物。
并发症
房室管缺损可能出现的并发症包括：
- 心脏肿大。 通过心脏的血流量增加，迫使心脏比在正常情况下更努力地工作，导致心脏变大。
- 肺高压。 这种状况又被称肺动脉高压。心脏孔洞让富氧血液与贫氧血液混合。肺中的血液过多，导致压力在肺部积聚。
- 呼吸道感染。 心脏孔洞可能会导致反复肺部感染。
- 心力衰竭。 如果不治疗房室管缺损，心脏无法泵送足够的血液来满足身体的需要。
治疗可以极大改善房室管缺损患儿的预后。但并发症仍可能在生命后期发生。其中可能包括：
- 肺损伤引起的呼吸问题
- 心律不齐
- 心脏瓣膜渗漏（又称心脏瓣膜反流）
- 心脏瓣膜狭窄
妊娠
在尚未发生永久性肺损伤前接受过房室管缺损手术的人通常能够成功妊娠。如果在房室管缺损手术前有严重的心脏或肺部损伤，不建议妊娠。
怀孕前，请咨询在先天性心脏病领域训练有素的心脏科医生，了解可能存在的风险和并发症。此类医务人员被称为成人先天性心脏科医生。您们可以一同讨论并为您在妊娠期间需要的任何特殊护理做好规划。
预防
房室管缺损尚无已知的预防措施。
某些心脏问题会在家族内传递（即具有遗传性）。如果您有先天性心脏病的家族史或个人史，请在怀孕前咨询遗传咨询师和心脏科医生。
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