血管环

主动脉是从心脏发出的主要血管,主动脉弓出现畸形即为血管环。该畸形致使主动脉弓及其分支部分或完全环绕气管和/或食管。食管是从口腔一直延伸至胃部的管道。

虽然这些是出生时就存在的(先天性)缺陷,但症状可能在婴儿期或年龄更大时才出现。导致症状的原因是血管环的某一部分压迫气管和/或食管。

有些血管环患者没有症状,但血管环压迫气管和食管可能会引起呼吸和消化问题。呼吸道体征和症状可能包括:

  • 频繁呼吸道感染
  • 哮鸣
  • 咳嗽

消化道体征和症状可能包括:

  • 吞咽困难
  • 进食困难
  • 呕吐

血管环患者可能还有其他先天性心脏缺陷。

症状

Some people with a vascular ring don't have symptoms. Sometimes symptoms aren't noticed until later in life. If a vascular ring presses against the trachea and esophagus, it can lead to breathing and digestive problems.

Symptoms of a vascular ring may include:

  • Frequent respiratory infections.
  • Wheezing.
  • Coughing.
  • Trouble swallowing.
  • Difficulty feeding.
  • Vomiting.

Some people born with a vascular ring also may have other heart problems at birth. Specific symptoms depend on the type of heart problems present.

Types

诊断

为了诊断血管环并排除其他可能引起症状的状况,医生可能会检查孩子的体征和症状、进行体格检查,并安排以下检查:

  • 影像学检查。胸部 X 线检查可以显示主动脉弓位于身体的哪一侧,以及气管内任何可能提示血管环存在的变化。

    还可能需要进行其他影像学检查来诊断血管环,例如超声心动图、CT 血管造影或 MRI。医生可能也会利用这些检查来制定治疗计划。

  • 钡餐。在这项检查中,孩子需要吞服一种叫做钡剂的物质。X 线检查用于观察钡剂在食管内的移动情况。钡剂有助于医生观察是否有血管环造成的压痕。
  • 上消化道内镜检查。孩子的医生可以使用一根带摄像头的长软管来检查食管。医生将内镜经口腔插入咽喉,管顶端的微型摄像头会将图像传输到视频监视器上。
  • 支气管镜。可能还会进行支气管镜检查来评估症状的原因,并确定气管受压迫的位置和严重程度。在这项检查中,医生会将一根小软管经口腔或鼻子插入肺部。支气管镜上装有的照明灯和微型摄像头可让医生观察气管和肺部气道的内部。

治疗

通常需要手术来治疗压迫气管或食管的血管环,并避免并发症。外科医生将血管环分开,以释放压迫气管和食管的血管。该手术通常通过开放性手术进行,但在某些情况下,可以使用微创方法。

根据具体的畸形状况,可使用不同的手术方法。

患有血管环的儿童和成人可能需要终生护理,并需要专家定期进行复诊以监测状况。先天性心脏病专家以及接受过肺部状况培训(肺科医师)、消化系统状况培训(消化科医师)和耳鼻喉状况培训的医生等各类专家都可参与护理。

May 03, 2022
  1. Fulton DR, et al. Vascular rings and slings. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 28, 2022.
  2. Yoshimura N, et al. Congenital vascular ring. Surgery Today. 2020; doi:10.1007/s00595-019-01907-5.
  3. Kliegman RM, et al., eds. Other congenital heart and vascular malformations. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 28, 2022.
  4. Adam A, et al., eds. The thoracic aorta: Diagnostic aspects. In: Grainger & Allison's Diagnostic Radiology. 7th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 28, 2022.
  5. Tests for lung disease. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/lung-tests#. Accessed Nov. 28, 2022.
  6. Kliegman RM, et al., eds. Respiratory distress. In: Nelson Pediatric Symptom-Based Diagnosis: Common Diseases and Their Mimics. 2nd ed. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 28, 2022.