Doble salida del ventrículo derecho

En la doble salida del ventrículo derecho, una enfermedad del corazón presente en el nacimiento (congénita), la arteria principal que lleva la sangre del corazón hacia el cuerpo (aorta) y la arteria que lleva la sangre del corazón hacia los pulmones (arteria pulmonar) están unidas en forma parcial o completa con la cavidad cardíaca inferior derecha (ventrículo derecho). A veces estos vasos sanguíneos también están invertidos respecto de las posiciones normales (transpuestos). En un corazón normal, la arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho y la aorta se conecta al ventrículo izquierdo.

En las personas que tienen doble salida del ventrículo derecho, también hay un orificio entre las cavidades cardíacas inferiores (ventrículos), conocido como «comunicación interventricular», que puede ubicarse en varias partes de la pared que separa los ventrículos. Esto hace que la sangre rica en oxígeno fluya desde el ventrículo izquierdo hasta el ventrículo derecho y se mezcle con la sangre con poco oxígeno. Debido a esta mezcla, los niños que nacen con doble salida del ventrículo derecho pueden tener saturaciones de oxígeno inferiores a la normal.

En consecuencia, puede circular demasiada sangre a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones, lo que causa insuficiencia cardíaca y un crecimiento deficiente a lo largo del tiempo. En otros casos, el flujo de sangre a través de la arteria pulmonar puede estar reducido, lo que puede provocar que la piel de tu hijo tome un color azulado (cianosis).

Tu hijo necesitará una cirugía para corregir este y otros defectos asociados. Algunos niños requerirán cirugía en los primeros días de vida, y otros pueden operarse a los pocos meses de vida.

Algunas personas pueden presentar otros defectos cardíacos congénitos asociados, por ejemplo otros orificios en el corazón (como la comunicación interauricular), problemas en las válvulas cardíacas o problemas en los vasos sanguíneos. La presencia de otros defectos cardíacos puede cambiar los medicamentos que se administran y el tipo de cirugía que se realiza.

Diagnóstico

Para diagnosticar la doble salida del ventrículo derecho, los médicos generalmente realizan un ecocardiograma. Los ecocardiogramas utilizan ondas sonoras para producir una imagen del corazón. Las ondas sonoras rebotan en el corazón y producen imágenes en movimiento que se pueden ver en una pantalla de video.

Esta prueba puede ayudar a los médicos a examinar el corazón con detenimiento, incluso los ventrículos, la aorta y las arterias pulmonares, así como las válvulas cardíacas. A menudo, los médicos la utilizan para diagnosticar esta afección y otros defectos relacionados, y determinar el tratamiento adecuado.

Si se necesita más información, los médicos pueden realizar tomografías computarizadas y resonancias magnéticas cardíacas, o cateterismo cardíaco. Durante un cateterismo cardíaco, el médico de tu hijo inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en una arteria o una vena de la ingle o el cuello y lo conduce hacia el corazón. Se inyecta un tinte a través del catéter para hacer que las estructuras del corazón sean más visibles en las imágenes radiográficas. El cateterismo cardíaco también mide la presión y los niveles de oxígeno en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos.

Tratamiento

Pueden realizarse varios tipos de cirugía según el defecto cardíaco específico y cualquier otro defecto relacionado.

Según el tipo de defecto, los cirujanos podrían realizar lo siguiente:

  • Crear un túnel (separador) a través de la comunicación interventricular para conectar el ventrículo izquierdo con la aorta
  • Cambiar de lugar la aorta y la arteria pulmonar si están en posiciones invertidas, a fin de conectar la arteria pulmonar con el ventrículo derecho y la aorta con el ventrículo izquierdo
  • Introducir un parche entre ambos ventrículos para cerrar el orificio entre ambos (comunicación interventricular)
  • Introducir un vaso sanguíneo para conectar el ventrículo derecho con la arteria pulmonar y permitir que fluya más sangre si la arteria pulmonar es pequeña o no existe
  • Ensanchar la arteria pulmonar estrechada para permitir un mayor flujo sanguíneo
  • Colocar la aorta en la derivación de la arteria pulmonar para proporcionar un mayor flujo sanguíneo a las arterias pulmonares
  • Llevar a cabo una serie de otros procedimientos para permitir que la sangre llegue a los pulmones y para que el corazón funcione con un ventrículo si el defecto es complejo
  • Reparar otros defectos cardíacos congénitos presentes, como la comunicación interauricular o el conducto arterial persistente

En algunos lactantes con flujo inadecuado de sangre a los pulmones desde el nacimiento, podría realizarse un procedimiento temporal para colocar una derivación entre la aorta y la arteria pulmonar. La derivación se extraerá en el futuro, durante la cirugía cardíaca definitiva de tu hijo.

Los adultos que hayan nacido con doble salida del ventrículo derecho necesitarán atención médica de por vida y evaluaciones de seguimiento periódicas con cardiólogos capacitados en la evaluación y el tratamiento de enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogos especialistas en enfermedades congénitas de adultos) para controlar cualquier cambio en la enfermedad. Es posible que se necesite una cirugía en el futuro para la enfermedad de válvulas cardíacas, como el estrechamiento o la filtración a través de las válvulas cardíacas. Algunos adultos necesitan un control cuidadoso de las arterias aorta y pulmonar, sobre todo, si debieron someterse a cirugía a una edad temprana. Algunos adultos podrían necesitar medicamentos para el tratamiento de la función reducida que involucra el ventrículo derecho o el izquierdo.