Descripción general

La atresia pulmonar es un defecto cardíaco que está presente al momento del nacimiento (congénito) y que, por lo general, se diagnostica en las primeras horas o días de vida. En la atresia pulmonar, la válvula que permite que la sangre salga del corazón y se dirija a los pulmones de tu bebé (válvula pulmonar) no se forma correctamente.

En lugar de abrirse y cerrarse para permitir que la sangre vaya del corazón a los pulmones, se forma una capa de tejido sólida. De ese modo, la sangre no puede trasladarse por la vía normal para tomar oxígeno de los pulmones. En cambio, parte de la sangre va a los pulmones a través de otras vías naturales que se encuentran en el interior del corazón y de sus arterias.

Esas vías son necesarias cuando tu bebé se está gestando dentro del vientre y, normalmente, se cierran antes del nacimiento. A menudo, los bebés que padecen atresia pulmonar tienen un tono azulado en la piel, debido a que no reciben suficiente oxígeno.

La atresia pulmonar es una situación que pone en peligro la vida. Los procedimientos para corregir la enfermedad cardíaca y los medicamentos para ayudar a que el corazón de tu bebé funcione con mayor eficiencia son las primeras medidas para tratar la atresia pulmonar.

Atención médica de la atresia pulmonar en Mayo Clinic

Síntomas

Si tu bebé nace con atresia pulmonar, los síntomas se notarán poco tiempo después del nacimiento. Los síntomas de la atresia pulmonar pueden aparecer en un lapso de horas a varios días. Los signos y síntomas de tu bebé pueden ser:

  • Tono azulado o grisáceo de la piel (cianosis)
  • Respiración acelerada y dificultad para respirar
  • Cansarse con facilidad o fatiga
  • Problemas de alimentación, como cansancio o sudor mientras está comiendo
  • Piel húmeda y pálida que puede sentirse fría al tacto

Cuándo consultar al médico

Lo más probable es que a tu bebé le diagnostiquen atresia pulmonaria en las primeras horas o en los primeros días de vida. Sin embargo, si tu bebé tiene algún síntoma de atresia pulmonar después de haber regresado a casa, busca atención médica de emergencia.

Causas

Se desconocen las causas de la atresia pulmonar. Se cree que los problemas que causan atresia pulmonar aparecen al principio del embarazo. Para comprender los problemas que causan la atresia pulmonar, es muy útil saber cómo funciona el corazón.

Cómo funciona el corazón

El corazón está dividido en cuatro cavidades, dos en el lado derecho y dos en el izquierdo. Al realizar su función básica, bombear la sangre por todo el organismo, el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas.

El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones por medio de vasos denominados «arterias pulmonares». En los pulmones, la sangre toma oxígeno y luego regresa al lado izquierdo del corazón por las venas pulmonares. Luego, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la aorta para que llegue al resto del cuerpo y así suministrar oxígeno al cuerpo del bebé.

La sangre se impulsa a través del corazón del bebé en una dirección, mediante las válvulas que se abren y se cierran mientras late el corazón. La válvula que permite que salga sangre del corazón del bebé y llegue a los pulmones para tomar oxígeno se conoce con el nombre de «válvula pulmonar».

Durante la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se desarrolla correctamente, lo cual evita que esta se abra. La sangre no puede fluir del ventrículo derecho a los pulmones.

Antes del nacimiento, la válvula que no se formó correctamente no pone en riesgo la vida, ya que la placenta se encarga de suministrar oxígeno a tu bebé, en lugar de los pulmones. La sangre que ingresa al lado derecho del corazón de tu bebé atraviesa un orificio (agujero oval) entre las cavidades superiores del corazón de tu bebé, para que la sangre rica en oxígeno pueda bombearse al resto de su cuerpo a través de la aorta.

Después del nacimiento, los pulmones de tu bebé son los encargados de brindar oxígeno al cuerpo. Con la atresia pulmonar, al no funcionar correctamente una válvula pulmonar, la sangre debe hallar otra vía para llegar a los pulmones de tu bebé.

El agujero oval generalmente se cierra poco después del nacimiento; sin embargo, se puede mantener abierto durante la atresia pulmonar. Los bebés recién nacidos también tienen una conexión temporal (conducto arterial) entre la aorta y la arteria pulmonar.

Esta vía permite que parte de la sangre con poco oxígeno se traslade a los pulmones, para que esta pueda tomar oxígeno y suministrarlo al resto del cuerpo de tu bebé. El conducto arterial se cierra normalmente algunas horas o días después del nacimiento; sin embargo, puede mantenerse abierto con la ayuda de medicamentos.

En algunos casos, es posible que haya un segundo orificio en el tejido que separa las cavidades de bombeo principales del corazón de tu bebé, que se conoce como «comunicación interventricular».

La comunicación interventricular facilita una vía para que la sangre pase a través del ventrículo derecho y llegue al ventrículo izquierdo. Los niños con atresia pulmonar y comunicación interventricular generalmente presentan anomalías adicionales en los pulmones y las arterias que suministran sangre a estos órganos. Si no hay comunicación interventricular, el ventrículo derecho recibe poco flujo de sangre antes del nacimiento y, con frecuencia, no se desarrolla completamente. Esta es una afección conocida como «atresia pulmonar con septo ventricular intacto».

Factores de riesgo

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta de un defecto cardíaco congénito, como la atresia pulmonar. Sin embargo, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con un defecto cardíaco congénito, entre ellos:

  • Madre con sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad viral al comienzo del embarazo
  • Padre con un defecto cardíaco congénito
  • Beber alcohol durante el embarazo
  • Fumar antes o durante el embarazo
  • Madre con diabetes mal controlada
  • Madre con lupus, un trastorno autoinmunitario
  • Consumo de algún tipo de medicamento durante el embarazo, como isotretinoína contra el acné (Claravis, Amnesteem y otros), algunos medicamentos anticonvulsivos y algunos medicamentos para el trastorno bipolar
  • Presencia del síndrome de Down, un trastorno genético que ocurre por la presencia de una copia adicional del cromosoma 21

Complicaciones

Sin tratamiento, la atresia pulmonar casi siempre es mortal. Incluso después de las reparaciones quirúrgicas, tendrás que controlar con cuidado la salud de tu hijo para verificar si hay cambios que podrían indicar un problema.

Las personas que tienen problemas cardíacos estructurales, como la atresia pulmonar, corren un mayor riesgo de contraer endocarditis infecciosa que la población en general. La endocarditis infecciosa es una inflamación de las válvulas y del recubrimiento interno del corazón a causa de una infección bacteriana.

Prevención

Debido a que se desconoce la causa exacta de la atresia pulmonar, es posible que no se pueda prevenir. Sin embargo, puedes tomar algunas medidas que podrían reducir el riesgo general de que tu hijo sufra defectos cardíacos congénitos, entre ellas:

  • Aplícate la vacuna contra el sarampión alemán (rubéola). Si contraes sarampión alemán durante el embarazo, esto podría afectar la formación del corazón de tu bebé. Si te vacunas antes de intentar concebir, es muy probable que este riesgo desaparezca.
  • Contrólate las enfermedades crónicas. Si tienes diabetes, mantener bien controlado el nivel de azúcar en sangre puede reducir el riesgo de defectos cardíacos. Si tienes otra enfermedad crónica, como epilepsia, que requiere el consumo de medicamentos, habla con tu médico sobre los riesgos y beneficios de estos medicamentos.
  • No fumes ni bebas alcohol. Fumar cigarrillos y beber alcohol durante el embarazo puede aumentar el riesgo de que tu bebé tenga defectos cardíacos.

Atresia pulmonar care at Mayo Clinic

Aug. 16, 2017
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