Atresia pulmonar con septo ventricular intacto

La atresia pulmonar es uno de los varios defectos de la válvula cardíaca que se encuentra en el nacimiento o poco después. En la atresia pulmonar, la válvula que permite que la sangre fluya del corazón a los pulmones (válvula pulmonar) no funciona correctamente. En lugar de abrirse y cerrarse para permitir que la sangre viaje del corazón a los pulmones, una lámina de tejido o músculo bloquea el flujo sanguíneo.

Normalmente, parte de la sangre viaja a los pulmones a través de otros pasajes dentro del corazón y sus arterias. Antes de nacer, la sangre que entra en el lado derecho del corazón de tu bebé pasa a través de un agujero entre las cámaras superiores (foramen oval), para que la sangre rica en oxígeno pueda ser bombeada al resto del cuerpo del bebé.

Después del nacimiento, el foramen oval normalmente se cierra, pero puede permanecer abierto en la atresia pulmonar. Otra abertura temporal (conducto arterioso) puede permitir algo de flujo sanguíneo a los pulmones después del nacimiento, pero tu bebé necesitará medicamentos, procedimientos o cirugía para corregir el defecto.

Diagnóstico

Se pueden utilizar varias pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar, entre ellas:

  • Ecocardiograma En un ecocardiograma, el movimiento de las ondas sonoras revela las características del corazón de tu bebé. El médico también podría usar un ecocardiograma a de tu abdomen antes de que nazca tu bebé (ecocardiografía fetal) para diagnosticar la atresia pulmonar.
  • Electrocardiograma (ECG). En esta prueba, los parches sensores con cables conectados (electrodos) miden los impulsos eléctricos emitidos por el corazón de tu bebé. Un electrocardiograma revela ritmos cardíacos anormales (arritmias o disritmias) y puede mostrar otros problemas cardíacos.
  • Cateterismo cardíaco. En el cateterismo, el médico de tu bebé inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle de tu bebé y lo guía hasta el corazón. Esta prueba muestra la estructura del corazón de tu bebé, y la presión arterial y los niveles de oxígeno en el corazón, la arteria pulmonar y la aorta. El médico puede inyectar una sustancia de contraste en el catéter para que las arterias de tu bebé sean visibles bajo los rayos X.
  • Oximetría de pulso. Esta prueba indica la cantidad de oxígeno que tu bebé recibe a través de la sangre.
  • Radiografía. Una radiografía muestra al médico de tu bebé el tamaño de la atresia pulmonar, los huesos y otros tejidos de tu bebé.

Tratamiento

El médico de tu bebé puede sugerirte varios enfoques diferentes para el cuidado de tu bebé, incluidos los siguientes:

Medicamentos

Es posible que el médico le administre a tu bebé un medicamento llamado prostaglandina por vía intravenosa para evitar que el conducto arterioso se cierre antes de que el médico realice un procedimiento.

Procedimientos

Lo más probable es que tu bebé requiera uno o más procedimientos para mejorar la función cardíaca y el flujo sanguíneo. Algunos procedimientos se realizan en los primeros días o semanas de vida del bebé, y otros se realizan más tarde.

Procedimientos en los primeros días o semanas de vida

  • Valvotomía con globo. Si las valvas pulmonares de tu bebé están fusionadas, el médico puede crear un pequeño agujero en el centro de la válvula utilizando una pequeña cantidad de energía (ablación por radiofrecuencia) o un cable y, luego, abrir las valvas con un globo.
  • Colocación de un estent ductal. La colocación de un tubo rígido (estent) en el canal que conecta la aorta y la arteria pulmonar (ductus arterioso) permite que la sangre viaje a los pulmones.
  • Septostomía auricular con balón. En raras circunstancias, el médico también puede utilizar un globo para abrir el foramen oval, que puede cerrarse poco después del nacimiento o se vuelve restrictivo. Esto aumenta la cantidad de sangre que puede ser bombeada a los pulmones.
  • Derivación de la arteria sistémica a la pulmonar. Se trata de un procedimiento quirúrgico que puede ser necesario en los primeros días de vida para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones mediante la creación de una conexión (derivación) entre una de las arterias y la arteria pulmonar utilizando un pequeño tubo de material sintético. Un ejemplo de este procedimiento es la derivación de Blalock-Taussig (derivación BT). Esto representa la primera etapa de paliación hasta que el bebé sea lo suficientemente grande para pasar a la segunda etapa.

Procedimientos quirúrgicos posteriores

  • Procedimiento bidireccional de Glenn. En este procedimiento, el cirujano de tu bebé une el vaso sanguíneo que recibe la sangre de la parte superior del cuerpo (vena cava superior) a la arteria pulmonar. Este procedimiento suele realizarse entre los 4 y 6 meses de edad. Esto a veces puede realizarse sin necesidad de usar la máquina de circulación extracorpórea (Glenn sin bomba).
  • Procedimiento de Fontan. Durante este procedimiento, que normalmente se realiza cuando tu hijo tiene 2 o 3 años, el cirujano conectará el vaso sanguíneo que maneja la sangre de la parte inferior del cuerpo (vena cava inferior) a la arteria pulmonar. Esto sirve para restaurar el nivel de oxígeno a la normalidad y representa la etapa final. Esto también puede realizarse sin usar la máquina de circulación extracorpórea (Fontan sin bomba).
  • Reparación ventricular de uno y medio. En este procedimiento, el cirujano conecta la vena cava superior a la arteria pulmonar (Glenn bidireccional). Este puede ser el procedimiento final si el ventrículo derecho del corazón de tu bebé es lo suficientemente grande y no requiere el procedimiento de Fontan. Este enfoque reduce la probabilidad de que se produzcan los problemas a largo plazo que pueden ocurrir con el procedimiento de Fontan.
  • Procedimientos híbridos. En los procedimientos híbridos, intervienen un cirujano y un cardiólogo especializado en procedimientos con catéteres. En un procedimiento híbrido, los procedimientos quirúrgicos y de catéteres se realizan en la misma operación, a veces sin el uso de la máquina de circulación extracorpórea.
March 16, 2019
  1. Facts about pulmonary atresia. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Accessed Nov. 13, 2019.
  2. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.VjE3ztiFOic. Accessed Nov. 13, 2019.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 17, 2019.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed Nov. 17, 2019.
  5. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  6. Geggel RL. Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 17, 2019.
  7. Wernovsky G. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 13, 2019.
  8. Ungerleider RM, et al., eds. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Critical Heart Disease in Infants and Children. 3rd ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 13, 2019.
  9. Gatzoulis MA, et al., eds. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 13, 2019.