Atresia pulmonar con septo ventricular intacto

La atresia pulmonar es un problema cardíaco poco frecuente que se presenta en el nacimiento (defecto cardíaco congénito).

En el caso de la atresia pulmonar, la válvula que se encuentra entre el corazón y los pulmones (válvula pulmonar) no está completamente desarrollada. La sangre no puede fluir de la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) a los pulmones.

Es posible que cierta cantidad de sangre circule a través de una abertura natural entre la arteria que transporta sangre oxigenada fuera del corazón (aorta) y la arteria pulmonar. Por lo general, esta abertura, denominada conducto arterial, se cierra poco después del nacimiento; sin embargo, puede mantenerse abierta con la ayuda de medicamentos.

La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto no cuenta con un orificio entre las dos cavidades de bombeo del corazón. Si hubiera un orificio, la afección se llamaría atresia pulmonar con comunicación interventricular.

Un bebé con atresia pulmonar no recibe oxígeno suficiente en la sangre. Es necesario el tratamiento de urgencia. El tratamiento de la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto puede incluir una combinación de medicamentos, procedimientos o una intervención quirúrgica para corregir el defecto cardíaco congénito.

Diagnóstico

Se pueden utilizar varias pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar con tabique interventricular sano, entre las que se incluyen las siguientes:

  • Oximetría de pulso. Se coloca un sensor pequeño en la mano o el pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre. La oximetría de pulso es sencilla e indolora.
  • Electrocardiograma (o electrocardiografía). Esta prueba sencilla mide la actividad eléctrica del corazón. Unos parches adhesivos (electrodos) con sensores detectan los latidos del corazón. Un monitor conectado a los cables imprime o muestra los resultados. Un electrocardiograma puede revelar ritmos cardíacos irregulares (arritmias o disritmias) y puede mostrar otros problemas cardíacos.
  • Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
  • Ecocardiograma. Las ondas sonoras se utilizan para mostrar el corazón mientras late. Un ecocardiograma puede mostrar el flujo sanguíneo a través del corazón y las válvulas cardíacas, incluida la válvula pulmonar. Se puede realizar durante el embarazo (ecocardiograma fetal) para diagnosticar la atresia pulmonar en el bebé.
  • Cateterismo cardíaco. Un médico del corazón (cardiólogo) introduce un tubo delgado (catéter) a través de un vaso sanguíneo en el brazo o la ingle hasta una arteria del corazón e inyecta un tinte a través del catéter. Esto hace que las arterias del corazón se vean con mayor claridad en una radiografía.

Tratamiento

Los bebés con atresia pulmonar necesitan tratamiento inmediato, preferentemente en un centro médico con cirujanos y otros proveedores de atención médica que tengan experiencia en enfermedades cardíacas congénitas complejas.

El tratamiento para la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto puede incluir medicamentos y uno o más procedimientos o cirugías.

Medicamentos

Se puede administrar un medicamento que se llama alprostadil (Prostin VR Pediatric) por vía intravenosa para prevenir que los conductos arteriales se cierren antes de la cirugía.

Cirugías u otros procedimientos

Lo más probable es que un bebé con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto requiera uno o más procedimientos para mejorar la función cardíaca y el flujo sanguíneo. Algunos procedimientos y cirugías se realizan en los primeros días o semanas de vida del bebé. Otros se realizan más adelante. El tipo de cirugía que se realice depende de muchas cosas, como el tamaño de la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) y otras válvulas cardíacas, y de si el bebé tiene otros problemas cardíacos.

Procedimientos en los primeros días o semanas de vida
  • Valvotomía con globo. Si las valvas de la válvula pulmonar se fusionan, se puede usar un globo para agrandar la abertura. El cirujano introduce una sonda larga y fina (catéter) en una vena grande de la ingle del bebé y la guía hasta el corazón. Se infla un globo en la punta del catéter para ensanchar la abertura de la válvula.
  • Septostomía auricular con globo. A veces, un médico del corazón (cardiólogo) puede usar un procedimiento de catéter con globo para abrir el agujero oval (una abertura natural entre las dos cavidades superiores del corazón), que puede cerrarse poco después del nacimiento. Esto deja que la sangre con poco oxígeno salga del lado derecho del corazón y se mezcle con la sangre rica en oxígeno en el lado izquierdo del corazón para que pueda bombearse a la aorta. Luego la sangre fluye hacia la arteria pulmonar a través de una conexión llamada conducto arterioso.
  • Colocación de estents. La colocación de una sonda rígida (estent) en la conexión natural entre la arteria principal del cuerpo (aorta) y la arteria pulmonar (conductos arteriosos) permite que la sangre circule hacia los pulmones.
  • Derivación. Crear un baipás (derivación) desde el vaso sanguíneo principal que sale del corazón (aorta) hasta las arterias pulmonares permite que haya un flujo de sangre adecuado a los pulmones. Es posible que este procedimiento sea necesario durante los primeros días de vida para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. Sin embargo, los bebés crecen y, al cabo de unos meses, esta derivación generalmente les resulta insuficiente. Un ejemplo de este procedimiento es la derivación de Blalock-Taussig.
Procedimientos quirúrgicos posteriores
  • Procedimiento bidireccional de Glenn. Este procedimiento suele hacerse entre los 4 y 6 meses de edad. En esta cirugía, una de las venas grandes que normalmente hace que la sangre regrese al corazón se conecta de forma directa a la arteria pulmonar. A veces, este procedimiento puede realizarse sin usar una máquina de circulación extracorpórea (procedimiento de Glenn sin bomba).
  • Procedimiento de Fontan. El procedimiento de Fontan es un tipo de cirugía cardíaca que se suele realizar cuando el niño tiene 2 o 3 años. Se crea una vía que permite que la mayoría, si no toda, la sangre que se habría ido hacia la zona derecha del corazón fluya directamente hasta la arteria pulmonar.
  • Reparación ventricular de uno y medio. En este procedimiento, el cirujano conecta la vena cava superior a la arteria pulmonar (Glenn bidireccional). Luego, el cirujano crea una conexión desde la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) hasta la arteria pulmonar. Este puede ser el procedimiento final si el ventrículo derecho del corazón del bebé es lo suficientemente grande y no requiere el procedimiento de Fontan. Este enfoque reduce la probabilidad de que se produzcan los problemas a largo plazo que pueden ocurrir con el procedimiento de Fontan.
  • Procedimientos híbridos. Los procedimientos híbridos son procedimientos quirúrgicos y con catéter que se realizan simultáneamente, a veces, sin el uso de la máquina de circulación extracorpórea.

Después del tratamiento, los bebés con atresia pulmonar deben someterse a controles médicos regulares; lo ideal es que sea con un pediatra del corazón (cardiólogo pediátrico). Debido a los avances en el tratamiento y la tecnología, muchas personas con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto llegan a la adultez. Los pacientes adultos con tabique ventricular intacto deben recibir el seguimiento de un cardiólogo con capacitación en enfermedad cardíaca congénita en adultos.

May 18, 2022
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