Atresia pulmonar con septo ventricular intacto

La atresia pulmonar es uno de varios defectos de la válvula cardíaca que está presente en el nacimiento o aparece poco después de este. En la atresia pulmonar, la válvula que permite que la sangre circule desde el corazón hasta los pulmones (válvula pulmonar) no funciona correctamente. En lugar de abrirse y cerrarse para permitir que la sangre circule del corazón a los pulmones, una capa de tejido obstruye el flujo sanguíneo.

Generalmente, parte de la sangre va a los pulmones a través de otras vías que se encuentran dentro del corazón y de sus arterias. Antes del nacimiento, la sangre que ingresa al lado derecho del corazón del bebé atraviesa un orificio (agujero oval) entre las cavidades superiores del corazón para que la sangre rica en oxígeno pueda bombearse al resto del cuerpo del bebé. Después del nacimiento, el agujero oval normalmente se cierra, pero es posible que se mantenga abierto en el caso de la atresia pulmonar. Podría ocurrir que otra abertura temporal (conducto arterial) permita que parte de la sangre fluya a los pulmones después del nacimiento; en ese caso, el bebé necesitará medicamentos, procedimientos o cirugía para corregir el defecto.

Diagnóstico

Se pueden utilizar varias pruebas para diagnosticar atresia pulmonar, por ejemplo:

  • Ecocardiograma. En un ecocardiograma, el movimiento de las ondas sonoras muestra las características del corazón de tu hijo. El médico también puede diagnosticarle atresia pulmonar a tu bebé al realizarte un ecocardiograma abdominal antes del parto (ecocardiograma fetal).
  • Electrocardiograma (ECG). En esta prueba, se utilizan parches sensores con cables adheridos (electrodos) que miden los impulsos eléctricos que provienen del corazón de tu bebé. El ECG revela todo ritmo cardíaco anormal (arritmias o disritmias) y puede mostrar otros problemas cardíacos.
  • Cateterismo cardíaco. En el cateterismo, el médico de tu bebé introduce un tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle de tu hijo y lo guía hacia el corazón. Esta prueba muestra la estructura del corazón del bebé, la presión arterial y los niveles de oxígeno en el corazón, la arteria pulmonar y la aorta. El médico puede inyectar un tinte en el catéter para hacer que las arterias de tu bebé sean visibles en radiografías.
  • Pulsioximetría. Esta prueba indica la cantidad de oxígeno que el bebé obtiene a través de la sangre.
  • Radiografías. La radiografía le permite al médico de tu bebé ver el tamaño de la atresia pulmonar, además de los huesos y otros tejidos.

Tratamiento

El médico de tu bebé puede sugerir varios abordajes diferentes para cuidarlo, entre ellos:

Medicamentos. El médico puede darle a tu bebé un medicamento llamado «prostaglandina» por vía intravenosa para prevenir que se cierre el conducto arterial antes que el médico realice el procedimiento.

Procedimientos. Lo más probable es que tu bebé requiera uno o más procedimientos para restaurar el funcionamiento del corazón y el flujo sanguíneo. Algunos procedimientos se realizan en los primeros días o en las primeras semanas de vida de tu bebé y otros, después.

Procedimientos en los primeros días o en las primeras semanas de vida

  • Valvulotomía con balón. Si las valvas en la válvula pulmonar de tu bebé están fusionadas, el médico podría crear un pequeño orificio en el centro de la válvula usando una pequeña cantidad de energía (ablación por radiofrecuencia) o un cable y, después, abrir las valvas con un balón.
  • Colocación de stent ductal. La colocación de un tubo rígido (stent) en el conducto que conecta la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterial) permite que la sangre se traslade a los pulmones.
  • Septostomía auricular con balón. En raras ocasiones, el médico también usará un balón para abrir el agujero oval, que suele cerrarse poco después del nacimiento. Esto incrementa la cantidad de sangre que puede bombearse a los pulmones.
  • Derivación arterial sistémico-pulmonar. Es un procedimiento quirúrgico que puede ser necesario en los primeros días de vida para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones al crear una conexión entre una de las arterias y la arteria pulmonar (derivación) con un pequeño tubo de material sintético. Un ejemplo de tal procedimiento es la derivación Blalock-Taussig (derivación BT). Esto representa la paliación de primera etapa hasta que tu bebé crezca lo suficiente para someterse a la segunda etapa.

Procedimientos quirúrgicos posteriores

  • Procedimiento bidireccional de Glenn. En este procedimiento, el cirujano de tu bebé conecta el vaso sanguíneo que administra la sangre de la parte superior del cuerpo (vena cava superior) a la arteria pulmonar. Por lo general, este procedimiento se realiza entre los 4 y los 6 meses de edad. Puede realizarse sin la necesidad de usar una máquina de circulación extracorpórea (Glenn sin bomba).
  • Procedimiento de Fontan. Durante este procedimiento, que suele realizarse cuando tu bebé tiene de 2 a 3 años de edad, el cirujano conectará el vaso sanguíneo que administra la sangre de la parte inferior del cuerpo (vena cava inferior) a la arteria pulmonar. Esto sirve para restaurar el nivel de oxígeno al nivel normal y representa la etapa final. También puede realizarse sin usar la máquina de circulación extracorpórea (Fontan sin bomba).
  • Reparación ventricular de tipo uno y medio. En este procedimiento, el cirujano conecta la vena cava superior a la arteria pulmonar (Glenn bidireccional). Este puede ser el procedimiento final si el ventrículo derecho del corazón de tu bebé es lo suficientemente grande y no requiere el procedimiento de Fontan. Este abordaje reduce las probabilidades de padecer problemas a largo plazo que pueden surgir con el procedimiento de Fontan.
  • Procedimientos híbridos. En los procedimientos híbridos participan un cirujano y un cardiólogo especializado en procedimientos con catéter. En un procedimiento híbrido, los procedimientos quirúrgicos y con catéter se realizan durante la misma operación, algunas veces sin el uso de la máquina de circulación extracorpórea.

Medication

Your baby's doctor may give your baby a medication called prostaglandin intravenously to prevent the ductus arteriosus from closing before the doctor performs a procedure.

Procedures

Your baby most likely will require one or more procedures to improve heart function and blood flow. Some procedures are done in the first days to weeks of your baby's life, and others are done later.

Procedures in the first days to weeks of life

  • Balloon valvotomy. If the leaflets in your baby's pulmonary valve are fused, your doctor might create a small hole at the center of the valve using a small amount of energy (radiofrequency ablation) or a wire and then open the leaflets using a balloon.
  • Ductal stent placement. Placement of a rigid tube (stent) in the channel that connects the aorta and pulmonary artery (ductus arteriosus) permits blood to travel to the lungs.
  • Balloon atrial septostomy. In rare circumstances, your doctor also may use a balloon to open up the foramen ovale, which may close soon after birth or becomes restrictive. This increases the amount of blood that can be pumped to the lungs.
  • Systemic-to-pulmonary artery shunt. This is a surgical procedure that may be needed in the first few days of life to increase blood flow to the lungs by creation of a connection (shunt) between one of the arteries and the pulmonary artery using a small tube of synthetic material. One example of such procedure is the Blalock-Taussig shunt (BT shunt). This represents the first-stage palliation until your baby is big enough to undergo the second stage.

Later surgical procedures

  • Bidirectional Glenn procedure. In this procedure, your baby's surgeon attaches the blood vessel that receives blood from the upper body (superior vena cava) to the pulmonary artery. This procedure is usually done between 4 and 6 months of age. This sometimes can be performed without the need to use the heart-lung machine (off-pump Glenn).
  • Fontan procedure. During this procedure, which is typically done when your child is 2 or 3 years old, the surgeon will connect the blood vessel that handles blood from the lower body (inferior vena cava) to the pulmonary artery. This serves to restore the oxygen level back to normal and represents the final stage. This also can be performed without the use of the heart-lung machine (off-pump Fontan).
  • One and one-half ventricle repair. In this procedure, the surgeon connects the superior vena cava to the pulmonary artery (bidirectional Glenn). This can be the final procedure if the right ventricle in your baby's heart is big enough and will not require the Fontan procedure. This approach reduces the likelihood of the long-term issues that can occur with the Fontan procedure.
  • Hybrid procedures. Hybrid procedures involve a surgeon and a cardiologist who specializes in catheter procedures. In a hybrid procedure, surgical and catheter procedures are performed at the same operation, sometimes without the use of the heart-lung machine.
March 16, 2019
  1. Facts about pulmonary atresia. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Accessed Nov. 13, 2019.
  2. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.VjE3ztiFOic. Accessed Nov. 13, 2019.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 17, 2019.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed Nov. 17, 2019.
  5. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  6. Geggel RL. Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 17, 2019.
  7. Wernovsky G. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 13, 2019.
  8. Ungerleider RM, et al., eds. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Critical Heart Disease in Infants and Children. 3rd ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 13, 2019.
  9. Gatzoulis MA, et al., eds. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 13, 2019.