Descripción general

El síndrome de QT largo es un trastorno del ritmo cardíaco que puede causar latidos rápidos y caóticos. Estos latidos del corazón rápidos podrían provocar desmayos repentinos o convulsiones. En algunos casos, el corazón puede latir en forma errática durante un tiempo largo hasta provocar una muerte súbita.

Puedes tener una mutación genética que aumente el riesgo de nacer con síndrome de QT largo congénito. Además, algunos medicamentos, desequilibrios de las sales y los minerales del cuerpo (anomalías en los electrolitos) y enfermedades pueden provocar síndrome de QT largo adquirido.

El síndrome de QT largo tiene tratamiento. Es posible que tengas que tomar medicamentos para prevenir el ritmo cardíaco errático. En algunos casos, el tratamiento del síndrome de QT largo comprende una cirugía o el implante de un dispositivo.

También tendrás que evitar ciertos medicamentos que podrían desencadenar el síndrome de QT largo. Después del tratamiento, es probable que puedas vivir y desarrollarte incluso con este trastorno. Posiblemente puedas seguir manteniéndote activo con deportes recreativos, e incluso competitivos.

Síntomas

Información sobre los desmayos peligrosos

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Muchas de las personas que tienen síndrome de QT largo no presentan signos o síntomas. Es posible que solamente te des cuenta de la enfermedad por los siguientes motivos:

  • Resultados de un electrocardiograma (ECG) realizado por una razón no relacionada
  • Antecedentes familiares de síndrome de QT largo
  • Resultados de análisis genéticos

En el caso de aquellas personas que sí presentan signos y síntomas de síndrome de QT largo, los más comunes incluyen los siguientes:

  • Desmayos. Este es el signo más frecuente del síndrome de QT largo. Los desmayos desencadenados por el síndrome de QT largo (síncopes) se dan a causa del latido errático del corazón durante un período limitado. Estos desmayos pueden suceder durante un momento de emoción, enojo, miedo o durante la realización de ejercicios.

    Es posible que pierdas la consciencia inesperadamente, por ejemplo, si te sobresaltas por la llamada de un teléfono. Si el desmayo es normal, primero sentirás una señal de advertencia, como aturdimiento, palpitaciones, latido irregular, debilidad o visión borrosa. Sin embargo, es posible que los desmayos causados por el síndrome de QT largo ocurran con poca advertencia o sin avisar.

  • Convulsiones. Si el corazón continúa latiendo de forma errática, el cerebro no recibirá el oxígeno suficiente y se producirán las convulsiones.
  • Muerte súbita. Por lo general, el corazón vuelve a su ritmo normal. Si esto no sucede por sí solo, o si no se emplea un desfibrilador externo para normalizar el ritmo, puede ocurrir la muerte súbita.

Los signos y síntomas del síndrome de QT largo hereditario o congénito pueden observarse desde el estado fetal, las primeras semanas o meses después del nacimiento, durante la vejez o nunca. La mayoría de las personas que presentan signos o síntomas del síndrome de QT largo tienen el primer episodio a los 40 años.

Los signos y síntomas del síndrome de QT largo pueden ocurrir durante el sueño o al momento de despertar.

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta a tu médico si te desmayas de repente durante el ejercicio físico o en un momento de excitación emocional o después de tomar un medicamento nuevo, especialmente si el medicamento prolonga el intervalo QT.

Dado que el síndrome de QT largo puede manifestarse en la familia, también dile al médico que te gustaría hacerte las pruebas necesarias para saber si padeces síndrome de QT largo en caso de que a un familiar de primer grado (padre, madre, hermano o hijo) le hayan diagnosticado síndrome de QT largo.

Causas

El síndrome de QT largo es un trastorno del ritmo cardíaco que puede provocar ritmos irregulares y graves (arritmias).

Normalmente, el corazón hace circular la sangre por todo el cuerpo con cada latido. Para bombear la sangre, las cavidades del corazón se contraen y se relajan. Estas acciones se controlan mediante impulsos eléctricos que viajan por el corazón y generan los latidos. Después de cada latido del corazón, el sistema eléctrico del corazón se recarga solo para prepararse para el siguiente latido.

En el síndrome de QT largo, el músculo cardíaco tarda más de lo normal en recargarse entre un latido y otro. Esa alteración eléctrica, que suele observarse en un electrocardiograma, se llama «intervalo QT largo».

Intervalo QT prolongado

Un electrocardiograma (ECG) mide los impulsos eléctricos a medida que viajan a través del corazón. Los parches con cables adheridos a la piel miden estos impulsos, que se muestran en un monitor o se imprimen en papel como ondas de actividad eléctrica.

Un ECG mide los impulsos eléctricos como cinco ondas distintas. Los médicos identifican a estas cinco ondas con las letras P, Q, R, S y T. Las ondas de la Q a la T muestran la actividad eléctrica de las cavidades inferiores del corazón (ventrículos).

El espacio entre el comienzo de la onda Q y el final de la onda T (intervalo QT) corresponde al tiempo que le toma al corazón contraerse y luego llenarse de sangre antes de empezar la siguiente contracción.

Los médicos pueden medir si el intervalo QT sucede en la cantidad de tiempo correcta. Si toma más tiempo de lo normal, se denomina intervalo QT prolongado. El límite superior de un intervalo QT normal depende de la edad, el sexo y la regularidad y velocidad de la frecuencia cardíaca.

El síndrome de QT prolongado es la consecuencia de anomalías en el sistema de recarga eléctrica del corazón. Sin embargo, la estructura del corazón es normal. Es posible que las anomalías en el sistema eléctrico del corazón sean heredadas. Otra opción es que se hayan adquirido debido a un trastorno médico no diagnosticado o un medicamento.

Síndrome de QT prolongado heredado

Hasta el momento se han observado al menos 17 genes asociados con el síndrome de QT prolongado, y se han identificado cientos de mutaciones en estos genes. Las mutaciones en tres de estos genes representan alrededor del 75 por ciento de los casos de síndrome de QT prolongado, mientras que mutaciones en los otros genes menores contribuyen con un pequeño porcentaje de casos de síndrome de QT prolongado.

Alrededor del 20 por ciento de las personas que definitivamente tienen el síndrome de QT prolongado congénito arrojan un resultado negativo en la prueba genética. Por otro lado, en las familias con síndrome de QT prolongado genéticamente establecido, entre el 10 por ciento y el 37 por ciento de los familiares con un resultado positivo en la prueba genética de síndrome de QT prolongado tienen un intervalo QT normal.

Los médicos describen dos formas de síndrome de QT prolongado heredado:

  • Síndrome de Romano-Ward. Esta forma más común ocurre en personas que heredaron solamente una variante genética única de un padre.
  • Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Esta forma inusual ocurre de manera temprana y es más grave. En este síndrome, los niños heredan variantes genéticas de ambos padres. Tienen síndrome de QT prolongado y son sordos de nacimiento.

Además, los científicos han investigado una posible relación entre el síndrome de muerte infantil súbita (SMIS) y el síndrome de QT prolongado y descubrieron que aproximadamente de cinco a 10 por ciento de los bebés afectados por SMIS tenían un defecto o mutación genética del síndrome de QT prolongado.

Síndrome de QT largo adquirido

El síndrome de QT largo adquirido puede ser provocado por ciertos medicamentos, anomalías electrolíticas, como nivel bajo de potasio (hipocaliemia), o enfermedades. Más de 100 medicamentos, muchos de ellos comunes, pueden prolongar el intervalo de QT en personas sanas y causar una forma de síndrome de QT largo adquirido conocida como síndrome de QT largo inducido por medicamentos.

Entre los medicamentos que pueden prolongar el intervalo de QT y afectar el ritmo cardíaco se incluyen los siguientes:

  • Ciertos antibióticos
  • Ciertos medicamentos antidepresivos y antipsicóticos
  • Algunos antihistamínicos
  • Diuréticos
  • Medicamentos usados para mantener ritmos cardíacos normales (medicamentos antiarrítmicos)
  • Algunos medicamentos para evitar las náuseas

Es posible que las personas con síndrome de QT largo inducido por medicamentos también tengan algunos defectos genéticos imperceptibles en el corazón. Estos defectos aumentan las probabilidades de sufrir alteraciones en el ritmo cardíaco provocadas por ciertos medicamentos.

Factores de riesgo

Las personas que pueden correr un mayor riesgo de tener síndrome de QT largo heredado o adquirido son:

  • Niños, adolescentes y adultos jóvenes que sufren desmayos sin causa aparente, situaciones cercanas al ahogamiento u otros accidentes sin razones conocidas, convulsiones sin motivo sabido o antecedentes de paro cardíaco
  • Familiares de niños, adolescentes o adultos jóvenes que sufren desmayos sin causa aparente, situaciones cercanas al ahogamiento u otros accidentes sin razones conocidas, convulsiones sin motivo sabido o antecedentes de paro cardíaco
  • Familiares de primer grado de personas que padecen síndrome de QT largo diagnosticado
  • Personas que toman medicamentos que se sabe que producen intervalo QT largo
  • Personas que manifiestan niveles bajos de potasio, magnesio o calcio en sangre, como las personas que tienen el trastorno de la alimentación denominado «anorexia nerviosa»

Muchas veces, el síndrome de QT largo heredado no se diagnostica o se diagnostica mal como un trastorno convulsivo, como la epilepsia. Sin embargo, el síndrome de QT largo podría ser responsable de algunas muertes sin causa aparente en niños y en adultos jóvenes. Por ejemplo, el ahogamiento sin causa aparente de una persona joven podría ser el primer indicio de un síndrome de QT largo hereditario en una familia.

Complicaciones

La mayoría de las veces, los intervalos QT prolongados en las personas que tienen el síndrome de QT largo nunca causan problemas. Sin embargo, el estrés físico o emocional podría «hacer tropezar» a un corazón propenso a intervalos QT prolongados. Esto puede ocasionar que el ritmo cardíaco se descontrole y se desencadenen ritmos cardíacos irregulares (arritmias) que pueden poner en riesgo la vida, tales como:

  • Torsade de pointes (taquicardia ventricular en entorchado). En este tipo de arritmia, las dos cavidades inferiores del corazón (ventrículos) laten de manera rápida y caótica, por lo que las ondas del monitor del electrocardiograma parecen torcidas. El corazón bombea menos sangre, por eso llega menos sangre al cerebro y se produce la pérdida de conocimiento repentina y, por lo general, sin ningún síntoma previo.

    Si un episodio de taquicardia ventricular en entorchado es corto (dura menos de un minuto), el corazón puede corregirlo solo unos segundos después, y recuperas el conocimiento por tu cuenta. Sin embargo, si el episodio de taquicardia ventricular en entorchado dura más, puede tener como resultado un desmayo repentino, seguido de una convulsión de todo el cuerpo. Si este ritmo peligroso no se corrige solo, se produce una arritmia potencialmente mortal llamada «fibrilación ventricular».

  • Fibrilación ventricular. En este trastorno, los ventrículos laten tan rápido que el corazón se estremece y deja de bombear sangre. A menos que se le aplique un choque al corazón para que vuelva al ritmo normal mediante un dispositivo llamado «desfibrilador», la fibrilación ventricular puede ocasionar daño cerebral y muerte súbita.

    Hoy se sabe que el síndrome de QT largo podría explicar algunos casos de muerte súbita en personas jóvenes quienes, al parecer, eran saludables.

Prevención

Si tienes síndrome de QT largo hereditario, ten cuidado sobre qué medicamentos tomas. Algunos medicamentos (entre ellos, ciertos depresores del apetito, descongestionantes y antibióticos comunes) pueden provocar ritmos cardíacos peligrosos. Pregúntale al médico qué medicamentos puedes tomar y cuáles no. Las drogas ilegales, como la cocaína y las anfetaminas, representan un riesgo grave para las personas con síndrome de QT largo.

Además, busca atención médica de inmediato para las enfermedades que podrían provocar niveles bajos de potasio, especialmente si tienes muchos vómitos y diarrea. Estas enfermedades podrían provocar un episodio de síndrome de QT largo. El médico te puede aconsejar que no tomes medicamentos como diuréticos, que bajan los niveles de potasio en la sangre.

Es posible que algunas personas (en especial los adultos mayores con síndrome de QT largo que no han tenido signos ni síntomas del trastorno en décadas) no necesiten ningún tratamiento más que tomar medidas preventivas.

Síndrome de QT largo care at Mayo Clinic

Sept. 21, 2018
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