Descripción general

El síndrome de QT largo es un trastorno del ritmo cardíaco que puede causar latidos rápidos y caóticos. Estos latidos del corazón rápidos podrían provocar desmayos repentinos o convulsiones. En algunos casos, el corazón puede latir en forma errática durante un tiempo largo hasta provocar muerte súbita.

Puedes tener una mutación genética que aumente el riesgo de nacer con síndrome de QT largo congénito. Además, algunos medicamentos, desequilibrios de las sales y los minerales del cuerpo (anomalías en los electrolitos) y enfermedades pueden provocar síndrome de QT largo adquirido.

El síndrome de QT largo tiene tratamiento. Es posible que tengas que tomar medicamentos para prevenir el ritmo cardíaco errático. En algunos casos, el tratamiento del síndrome de QT largo comprende una cirugía o el implante de un dispositivo.

También tendrás que evitar ciertos medicamentos que podrían desencadenar el síndrome de QT largo. Después del tratamiento, es probable que puedas vivir y desarrollarte incluso con esta afección. Posiblemente puedas seguir manteniéndote activo con deportes recreativos e, incluso, competitivos.

Atención del QT largo en Mayo Clinic

Síntomas

Muchas personas que padecen síndrome de QT largo no experimentan signos ni síntomas. Podrías enterarte de la enfermedad solo por lo siguiente:

  • Resultados de un electrocardiograma realizado por un motivo no relacionado
  • Antecedentes familiares de síndrome de QT largo
  • Resultados de análisis genéticos

En el caso de las personas que sí tienen signos y síntomas del síndrome de QT largo, los más frecuentes son:

  • Desmayo. Este es el signo más frecuente del síndrome de QT largo. Los desmayos (síncopes) desencadenados por el síndrome de QT largo se producen porque el corazón late temporalmente de modo irregular. Estos desmayos podrían ocurrir cuando estás excitado, enojado, asustado o cuando haces ejercicio físico.

    Puedes perder el conocimiento sin señales previas, por ejemplo, al sobresaltarte por el timbre de un teléfono que suena. Cuando tienes un desmayo normal, por lo general, presentas algún signo de advertencia previo, como aturdimiento, palpitaciones cardíacas, latidos del corazón irregulares, debilidad o visión borrosa. Sin embargo, un desmayo por el síndrome de QT largo puede ocurrir con pocos signos previos o directamente ninguno.

  • Convulsiones. Si el corazón continúa latiendo de manera irregular, tarde o temprano, el cerebro no recibirá suficiente oxígeno, lo que puede causar convulsiones.
  • Muerte súbita. Por lo general, el corazón restablece su ritmo normal. Si esto no sucede naturalmente o si no se usa un desfibrilador externo a tiempo para restablecer el ritmo normal, se producirá la muerte súbita.

Los signos y síntomas del síndrome de QT largo hereditario o congénito podrían presentarse en el feto, durante las primeras semanas o meses después del nacimiento, a una edad avanzada o nunca. La mayoría de las personas que experimentan signos y síntomas del síndrome de QT largo tienen su primer episodio a los 40 años.

Los signos y síntomas del síndrome de QT largo podrían manifestarse durante las horas de sueño o al volver al estado de vigilia.

Cuándo consultar al médico

Consulta con el médico si te desmayas repentinamente durante el esfuerzo físico, en un momento de mucha excitación o después de haber tomado un medicamento nuevo, especialmente, si se sabe que el medicamento prolonga el intervalo QT.

Dado que el síndrome de QT largo puede ser un rasgo de la familia, también dile al médico que te gustaría hacerte las pruebas necesarias para saber si tienes la enfermedad en el caso de que un familiar de primer grado (padre, hermano o hijo) haya recibido el diagnóstico de síndrome de QT largo.

Causas

El síndrome de QT largo es un trastorno del ritmo cardíaco que puede provocar ritmos irregulares y graves (arritmias).

Normalmente, el corazón hace circular la sangre por todo el cuerpo con cada latido. Para bombear la sangre, las cavidades del corazón se contraen y se relajan. Estas acciones se controlan mediante impulsos eléctricos que viajan por el corazón y generan los latidos. Después de cada latido del corazón, el sistema eléctrico del corazón se recarga solo para prepararse para el siguiente latido.

En el síndrome de QT largo, el músculo cardíaco tarda más de lo normal en recargarse entre un latido y otro. Esa alteración eléctrica, que suele observarse en un electrocardiograma, se llama «intervalo QT largo».

Intervalo QT largo

Un electrocardiograma mide los impulsos eléctricos que se trasmiten a medida que se desplazan por el corazón. Se colocan parches con cables en la piel para medir los impulsos que se muestran en un monitor o se imprimen en papel como ondas de actividad eléctrica.

Un electrocardiograma mide los impulsos eléctricos como cinco ondas diferentes. Los médicos nombran a estas cinco ondas con las letras P, Q, R, S y T. Las ondas Q a la T muestran la actividad eléctrica de las cavidades inferiores del corazón (ventrículos).

El espacio entre el comienzo de la onda Q y el final de la onda T (intervalo QT) corresponde al tiempo que le lleva al corazón contraerse y volverse a llenar de sangre antes de iniciar la próxima contracción.

Los médicos pueden determinar si el intervalo QT ocurre en un lapso normal. Si le lleva más tiempo que el normal, se llama «intervalo QT largo». El límite superior de un intervalo QT normal tiene en cuenta la edad y el sexo, así como la regularidad y la velocidad de la frecuencia cardíaca.

El síndrome de QT largo es el resultado de las anomalías en el sistema de recarga eléctrica del corazón. Sin embargo, la estructura del corazón es normal. Las anomalías en el sistema eléctrico del corazón pueden ser hereditarias. También se pueden adquirir debido a una afección preexistente o a un medicamento.

Síndrome de QT largo hereditario

Hasta el momento, se han descubierto al menos 17 genes relacionados con el síndrome de QT largo, y se han identificado cientos de mutaciones en esos genes. Las mutaciones en tres de esos genes son responsables de aproximadamente el 75 por ciento de los casos de síndrome de QT largo, mientras que las mutaciones en otros genes menores son responsables de un porcentaje reducido de casos.

Alrededor del 20 por ciento de las personas que, sin duda, padecen síndrome de QT largo congénito obtienen un resultado negativo en el análisis genético. Por otro lado, en las familias que tienen síndrome de QT largo establecido de forma genética, entre el 10 y el 37 por ciento de los familiares con un resultado positivo en el análisis genético tienen un intervalo QT normal.

Los médicos han descrito dos formas de síndrome de QT largo:

  • Síndrome de Romano-Ward. Esta forma más frecuente se presenta en personas que heredan una única variante genética de uno de los padres.
  • Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Esta forma poco frecuente suele presentarse más temprano y es más grave. Los niños con este síndrome heredan variantes genéticas de los dos padres. Tienen síndrome de QT largo y, además, nacen sordos.

Además, los científicos han estado investigando un posible vínculo entre el síndrome de muerte súbita del lactante y el síndrome de QT largo, y descubrieron que entre aproximadamente el 5 y el 10 por ciento de los bebés afectados por el primero tenían un defecto genético o una mutación para el síndrome de QT largo.

Síndrome de QT largo adquirido

El síndrome de QT largo adquirido se puede producir a causa de ciertos medicamentos, anomalías en los electrolitos, como bajo nivel de potasio en el cuerpo (hipopotasemia), o enfermedades. Más de 100 medicamentos, en su mayoría de uso frecuente, pueden prolongar el intervalo QT en personas sanas y causar una forma de síndrome de QT largo adquirido conocida como «síndrome de QT largo inducido por medicamentos».

Los medicamentos que pueden prolongar el intervalo QT y alterar el ritmo cardíaco son:

  • Ciertos antibióticos
  • Determinados medicamentos antidepresivos y antipsicóticos
  • Algunos antihistamínicos
  • Diuréticos
  • Medicamentos usados para mantener los ritmos cardíacos normales (medicamentos antiarrítmicos)
  • Algunos medicamentos contra las náuseas

Las personas que padecen síndrome de QT largo inducido por medicamentos también podrían tener algunos defectos genéticos sutiles en el corazón. Estos defectos las hacen más propensas a tener alteraciones en el ritmo cardíaco al tomar ciertos medicamentos.

Factores de riesgo

Las personas que pueden correr un mayor riesgo de tener síndrome de QT largo heredado o adquirido son:

  • Niños, adolescentes y adultos jóvenes que sufren desmayos sin causa aparente, situaciones cercanas al ahogamiento u otros accidentes sin razones conocidas, convulsiones sin motivo sabido o antecedentes de paro cardíaco
  • Familiares de niños, adolescentes o adultos jóvenes que sufren desmayos sin causa aparente, situaciones cercanas al ahogamiento u otros accidentes sin razones conocidas, convulsiones sin motivo sabido o antecedentes de paro cardíaco
  • Familiares de primer grado de personas que padecen síndrome de QT largo diagnosticado
  • Personas que toman medicamentos que se sabe que producen intervalo QT largo
  • Personas que manifiestan niveles bajos de potasio, magnesio o calcio en sangre, como las personas que tienen el trastorno de la alimentación denominado «anorexia nerviosa»

Muchas veces, el síndrome de QT largo heredado no se diagnostica o se diagnostica mal como un trastorno convulsivo, como la epilepsia. Sin embargo, el síndrome de QT largo podría ser responsable de algunas muertes sin causa aparente en niños y en adultos jóvenes. Por ejemplo, el ahogamiento sin causa aparente de una persona joven podría ser el primer indicio de un síndrome de QT largo hereditario en una familia.

Complicaciones

La mayoría de las veces, los intervalos QT prolongados en las personas que tienen el síndrome de QT largo nunca causan problemas. Sin embargo, el estrés físico o emocional podría «hacer tropezar» a un corazón propenso a intervalos QT prolongados. Esto puede ocasionar que el ritmo cardíaco se descontrole y se desencadenen ritmos cardíacos irregulares (arritmias) que pueden poner en riesgo la vida, tales como:

  • Torsade de pointes (taquicardia ventricular en entorchado). En este tipo de arritmia, las dos cavidades inferiores del corazón (ventrículos) laten de manera rápida y caótica, por lo que las ondas del monitor del electrocardiograma parecen torcidas. El corazón bombea menos sangre, por eso llega menos sangre al cerebro y se produce la pérdida de conocimiento repentina y, por lo general, sin ningún síntoma previo.

    Si un episodio de taquicardia ventricular en entorchado es corto (dura menos de un minuto), el corazón puede corregirlo solo unos segundos después, y recuperas el conocimiento por tu cuenta. Sin embargo, si el episodio de taquicardia ventricular en entorchado dura más, puede tener como resultado un desmayo repentino, seguido de una convulsión de todo el cuerpo. Si este ritmo peligroso no se corrige solo, se produce una arritmia potencialmente mortal llamada «fibrilación ventricular».

  • Fibrilación ventricular. En este trastorno, los ventrículos laten tan rápido que el corazón se estremece y deja de bombear sangre. A menos que se le aplique un choque al corazón para que vuelva al ritmo normal mediante un dispositivo llamado «desfibrilador», la fibrilación ventricular puede ocasionar daño cerebral y muerte súbita.

    Hoy se sabe que el síndrome de QT largo podría explicar algunos casos de muerte súbita en personas jóvenes quienes, al parecer, eran saludables.

Prevención

Si tienes síndrome de QT largo hereditario, ten cuidado sobre qué medicamentos tomas. Algunos medicamentos (entre ellos, ciertos depresores del apetito, descongestionantes y antibióticos comunes) pueden provocar ritmos cardíacos peligrosos. Pregúntale al médico qué medicamentos puedes tomar y cuáles no. Las drogas ilegales, como la cocaína y las anfetaminas, representan un riesgo grave para las personas con síndrome de QT largo.

Además, busca atención médica de inmediato para las enfermedades que podrían provocar niveles bajos de potasio, especialmente si tienes muchos vómitos y diarrea. Estas enfermedades podrían provocar un episodio de síndrome de QT largo. El médico te puede aconsejar que no tomes medicamentos como diuréticos, que bajan los niveles de potasio en la sangre.

Es posible que algunas personas (en especial los adultos mayores con síndrome de QT largo que no han tenido signos ni síntomas del trastorno en décadas) no necesiten ningún tratamiento más que tomar medidas preventivas.

Síndrome de QT largo care at Mayo Clinic

July 22, 2017
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