Descripción general

El síndrome de QT largo (SQTL) es una afección que puede hacer que el corazón lata rápido y de manera caótica. Estos latidos rápidos del corazón pueden provocar que te desmayes de forma repentina. Algunas personas con esta afección tienen convulsiones. En algunos casos graves, el síndrome de QT largo puede causar muerte súbita.

Algunas personas nacen con una mutación genética que causa el síndrome de QT largo (síndrome de QT largo congénito). Algunos medicamentos, desequilibrios minerales o afecciones médicas pueden causar el síndrome de QT largo (síndrome de QT largo adquirido).

El síndrome de QT largo se puede tratar. Tendrás que evitar ciertos medicamentos o tomar otros para no tener complicaciones cardíacas que puedan poner en peligro tu vida. A veces, el tratamiento para combatir el síndrome de QT largo implica una cirugía o un dispositivo implantable.

Síntomas

Información sobre los desmayos peligrosos

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Muchas de las personas que tienen síndrome de QT largo no presentan signos o síntomas. Es posible que solamente te des cuenta de la enfermedad por los siguientes motivos:

  • Resultados de un electrocardiograma (ECG) realizado por una razón no relacionada
  • Antecedentes familiares de síndrome de QT largo
  • Resultados de pruebas genéticas

Los desmayos son el signo más frecuente del síndrome de QT largo.

El desmayo (síncope) se produce cuando el corazón late temporalmente de forma desorganizada. Puedes desmayarte durante un momento de emoción, enojo, miedo o durante la realización de ejercicios. Las cosas que te asustan, por ejemplo, un teléfono o un despertador, pueden hacer que pierdas el conocimiento. Es posible que los desmayos causados por el síndrome de QT largo ocurran con poca advertencia o sin avisar. Algunas personas sienten primero una señal de advertencia, como aturdimiento, palpitaciones, debilidad o visión borrosa.

Las convulsiones también pueden ocurrir en algunas personas con síndrome de QT largo.

Por lo general, el corazón vuelve a su ritmo normal. Si esto no sucede por sí solo, o si no se emplea un desfibrilador externo para que los latidos del corazón vuelvan a la normalidad, puede ocurrir la muerte súbita.

La mayoría de las personas con síntomas del síndrome de QT largo tienen el primer episodio a los 40 años. Sin embargo, los signos y síntomas del síndrome de QT largo congénito pueden aparecer en los bebés durante las primeras semanas o meses después del nacimiento, o en la infancia o más tarde. Algunas personas con el síndrome congénito de QT largo nunca tienen signos o síntomas.

Los signos y síntomas del síndrome de QT largo pueden ocurrir durante el sueño.

Cuándo debes consultar a un médico

Llama al médico si te desmayas repentinamente durante la actividad física o en un momento de mucha excitación, o después de haber tomado un medicamento nuevo. Si tienes un familiar de primer grado (padre, hermano o hijo) con síndrome de QT largo, es importante que se lo digas al médico. El síndrome de QT largo puede ser hereditario.

Causas

El síndrome de QT largo es un trastorno del ritmo cardíaco causado por anomalías en el sistema de recarga eléctrica del corazón. La estructura del corazón es normal.

Normalmente, el corazón envía sangre al cuerpo durante cada latido. Para bombear la sangre, las cavidades del corazón se contraen y se relajan. Esta acción coordinada es controlada por el sistema eléctrico del corazón. Las señales eléctricas (impulsos) viajan desde la parte superior a la inferior del corazón y hacen que se contraiga y lata. Después de cada latido, el sistema se recarga para prepararse para el siguiente.

En el síndrome de QT largo, el sistema eléctrico del corazón tarda más de lo normal en recargarse entre un latido y otro. Este retraso, que suele observarse en un electrocardiograma (ECG), se llama intervalo QT largo.

El síndrome de QT largo se suele agrupar en dos categorías principales, dependiendo de la causa.

  • Si naces con la enfermedad, se llama síndrome de QT largo congénito. Algunas formas de síndrome de QT largo son el resultado de una mutación genética que se transmite de padres a hijos (heredado).
  • Si una afección médica de fondo o un medicamento lo causa, se llama síndrome de QT largo adquirido. Este tipo de síndrome de QT largo suele ser reversible cuando se identifica la causa de fondo.

Causas del síndrome congénito de QT largo

Hasta ahora, más de 17 genes han sido vinculados al síndrome de QT largo, y los investigadores han identificado cientos de mutaciones dentro de estos genes.

Los médicos describen dos formas de síndrome de QT largo congénito:

  • Síndrome de Romano-Ward (forma autosómica dominante). Esta forma más común ocurre en personas que heredan solo una única variante genética de uno de los padres.
  • Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (forma autosómica recesiva). Esta forma inusual ocurre de manera temprana y es más grave. En este síndrome, los niños reciben las variantes genéticas defectuosas de ambos padres. Los niños nacen con el síndrome de QT largo y sordera.

Causas del síndrome de QT largo adquirido

Más de 100 medicamentos, muchos de ellos comunes, pueden prolongar el intervalo QT en personas por lo demás sanas y causar el síndrome de QT largo adquirido.

Entre los medicamentos que pueden causar el síndrome de QT largo adquirido, se incluyen los siguientes:

  • Determinados antibióticos comunes, como la eritromicina (Eryc, Erythrocin, otros), la azitromicina (Zithromax, Zmax) y otros
  • Determinados medicamentos antimicóticos, que se administran por vía oral y se utilizan para tratar las candidiasis
  • Diuréticos que provocan un desequilibrio de electrolitos (bajo nivel de potasio, más comúnmente)
  • Medicamentos para el ritmo cardíaco (especialmente medicamentos antiarrítmicos que prolongan el intervalo QT)
  • Determinados medicamentos antidepresivos y antipsicóticos
  • Algunos medicamentos para evitar las náuseas

Si la afección es causada por un medicamento, puede llamarse "síndrome de QT largo inducido por medicamentos". Siempre coméntale al médico sobre los medicamentos que tomas, incluidos los de venta libre.

Otras causas del síndrome de QT largo adquirido son las siguientes:

  • Bajo nivel de potasio (hipopotasiemia)
  • Bajo nivel de calcio (hipocalciemia)
  • Bajo nivel de magnesio (hipomagnesiemia)
  • Infección por COVID-19

Factores de riesgo

Las siguientes cosas pueden aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome de QT largo congénito o adquirido o sus síntomas:

  • Un historial de paro cardíaco
  • Tener un familiar de primer grado (padre, hermano) con síndrome de QT largo
  • Usar medicamentos que se sabe que causan intervalos QT prolongados
  • Ser mujer y tomar medicamentos para el corazón
  • Tener vómitos o diarrea excesivos
  • Tener trastornos alimentarios, como la anorexia nerviosa, que causan desequilibrios electrolíticos

Las relaciones sexuales no parecen ser de alto riesgo para los pacientes con síndrome de QT largo. El embarazo y el parto no se asocian con un mayor riesgo de síntomas en mujeres diagnosticadas con el síndrome de QT largo. Sin embargo, si tienes la enfermedad y estás embarazada, el médico querrá controlarte cuidadosamente durante y después del embarazo.

Complicaciones

El tratamiento médico adecuado y los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a prevenir las complicaciones relacionadas con el síndrome de QT largo.

Las complicaciones del síndrome de QT largo incluyen las siguientes:

  • Torsades de pointes (taquicardia ventricular en entorchado). Es una forma de arritmia ventricular que pone en riesgo la vida. Las dos cavidades inferiores del corazón (ventrículos) laten rápida y descontroladamente, por lo que las ondas del monitor del electrocardiograma parecen torcidas. El corazón bombea menos sangre. La falta de sangre en el cerebro causa que te desmayes de repente y, a menudo, sin previo aviso.

    Si el episodio dura mucho tiempo, el desmayo puede ir seguido de una convulsión de cuerpo entero. Si el peligroso ritmo no se corrige por sí solo, se produce una arritmia mortal llamada fibrilación ventricular.

  • Fibrilación ventricular. En este trastorno, los ventrículos laten tan rápido que el corazón se estremece y deja de bombear sangre. A menos que se le aplique al corazón un choque para que vuelva al ritmo normal mediante un desfibrilador, la fibrilación ventricular puede ocasionar daño cerebral y la muerte súbita.
  • Muerte súbita. Hoy se sabe que el síndrome de QT largo podría explicar algunos casos de muerte súbita en personas jóvenes quienes, al parecer, eran saludables.
  • Desmayos inexplicables, ahogamientos, convulsiones u otros accidentes. El síndrome de QT largo podría ser responsable de algunas muertes sin causa aparente en niños y en adultos jóvenes.

Prevención

El síndrome de QT largo congénito se produce por una mutación genética. No se conoce ninguna prevención. Sin embargo, con el tratamiento adecuado, puedes prevenir los latidos cardíacos peligrosos que pueden conducir a complicaciones del síndrome QT largo.

Es posible prevenir las afecciones de salud que conducen a algunos tipos de síndrome de QT largo adquirido con chequeos de rutina y una buena comunicación con el médico. En especial, es importante evitar los medicamentos que pueden afectar el ritmo cardíaco y causar la prolongación del intervalo QT.

Síndrome de QT largo - atención en Mayo Clinic

July 29, 2021
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