Descripción general

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco raro, presente al momento del nacimiento (congénito). En el caso de la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide —la válvula que se encuentra entre las dos cavidades cardíacas del lado derecho (aurícula derecha y ventrículo derecho)— no funciona correctamente. La válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo normal en el ventrículo derecho, y las valvas de dicha válvula (las tapas que la abren y cierran) tienen una forma anormal.

La sangre puede volver a través de la válvula en lugar de seguir el camino correcto, y esto hace que el corazón funcione de manera menos eficiente. La anomalía de Ebstein también puede provocar el agrandamiento del corazón o la insuficiencia cardíaca.

Si no tienes ningún signo ni síntoma asociado a la anomalía de Ebstein, puede que lo único que necesites sea un control cuidadoso del corazón. Si experimentas signos y síntomas molestos, o si se te está agrandando o debilitando el corazón, es posible que necesites tratamiento para la anomalía de Ebstein. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos y cirugía.

Síntomas

Es posible que las formas leves de la anomalía de Ebstein no causen síntomas hasta una edad avanzada en la adultez. Si hay signos y síntomas, pueden incluir los siguientes:

  • Dificultad para respirar, especialmente con el esfuerzo
  • Fatiga
  • Palpitaciones cardíacas o ritmos cardíacos anormales (arritmias)
  • Una decoloración azulada en los labios y la piel causada por un nivel de oxígeno bajo (cianosis)

Cuándo consultar con el médico

Si tú o tu hijo tiene signos o síntomas de insuficiencia cardíaca, como sentirse fácilmente fatigado o con dificultad para respirar, incluso con la actividad normal, o presenta una coloración azulada en la piel alrededor de los labios y las uñas (cianosis), habla con tu médico. El médico puede derivarte a otro que se especialice en enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo).

Causas

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco de nacimiento (congénito). Aún se desconoce la causa. Para comprender cómo afecta al corazón la anomalía de Ebstein, resulta útil conocer un poco el proceso mediante el cual el corazón suministra sangre a todo el organismo.

Cómo funciona el corazón

El corazón consta de cuatro cavidades. Las dos cavidades superiores (aurículas) reciben la sangre. Las dos cavidades inferiores (ventrículos) bombean la sangre.

Hay cuatro válvulas que se abren y se cierran para permitir el paso de la sangre en una sola dirección a través del corazón. Cada válvula consta de dos o tres cúspides fuertes y finas (valvas) de tejido. Al cerrarse, las valvas impiden que la sangre pase a la siguiente cavidad o vuelva a la cavidad anterior.

La sangre con baja oxigenación regresa por el organismo e ingresa en la aurícula derecha. Luego, fluye a través de la válvula tricúspide y se dirige al ventrículo derecho, que la bombea hacia los pulmones para que se cargue de oxígeno. Del otro lado del corazón, la sangre con alto contenido de oxígeno fluye desde los pulmones hacia la aurícula izquierda, circula por la válvula mitral e ingresa en el ventrículo izquierdo, que luego la bombea al resto del organismo.

Qué sucede con la anomalía de Ebstein

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra más abajo de lo normal en el ventrículo derecho. Esto provoca que una porción del ventrículo derecho forme parte de la aurícula derecha (se auriculariza), lo que provoca que la aurícula derecha sea más grande de lo normal. Debido a esto, el ventrículo derecho no puede funcionar correctamente.

Además, las valvas de la válvula tricúspide son anormales. Esto puede provocar que el flujo de sangre vuelva a la aurícula derecha (regurgitación de la válvula tricúspide).

La ubicación de la válvula y su mala formación pueden variar entre diferentes personas. Algunas pueden tener una válvula ligeramente anormal. Otras pueden tener una válvula sumamente desplazada, lo que puede presentar fugas intensas.

Mientras más fugas tenga la válvula tricúspide, más se agranda la aurícula derecha a medida que recibe más sangre. Al mismo tiempo, el ventrículo derecho se agranda (dilata) al tratar de controlar la válvula con fugas y, aun así, lleva sangre a los pulmones. Por lo tanto, las cámaras del lado derecho del corazón se agrandan y, a medida que esto sucede, se debilitan, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.

Otras afecciones cardíacas asociadas caún asíon la anomalía de Ebstein

Muchas otras afecciones cardíacas pueden estar asociadas con la anomalía de Ebstein. Algunas de las afecciones comunes son las siguientes:

  • Agujeros en el corazón. Muchas personas con anomalía de Ebstein tienen un agujero entre las dos cámaras superiores del corazón llamado defecto de la comunicación interauricular o una pequeña abertura tipo solapa que se denomina agujero oval patente. Un agujero oval patente es un orificio que se encuentra entre las cámaras superiores del corazón, pero normalmente se cierra después del nacimiento, aunque puede permanecer abierto en algunas personas sin causar problemas.

    Estos agujeros pueden trasladar sangre con poca cantidad de oxígeno en la aurícula derecha para mezclarse con sangre con mucha cantidad de oxígeno en la aurícula izquierda, lo que disminuye la cantidad de oxígeno disponible en la sangre. Esto provoca una decoloración azulada en los labios y la piel (cianosis).

  • Latidos del corazón anormales (arritmias). Algunas personas con anomalía de Ebstein tienen un ritmo del corazón anormal (arritmia), caracterizado por rápidos latidos del corazón (taquicardia).

    Estos tipos de arritmias pueden hacer que el corazón funcione con menor eficacia, especialmente cuando la válvula tricúspide tiene fugas intensas. En algunos casos, un ritmo cardíaco muy rápido puede causar períodos de desmayo (síncope).

  • Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Algunas personas con anomalía de Ebstein también pueden tener una afección conocida como síndrome de Wolff-Parkinson-White, una vía eléctrica anormal en el corazón. La presencia del síndrome de WPW puede provocar frecuencias cardíacas muy rápidas y períodos de desmayo.

Factores de riesgo

Los defectos cardíacos congénitos, como la anomalía de Ebstein, aparecen de manera temprana en el desarrollo del corazón del bebé.

No se sabe qué factores de riesgo podrían causar el defecto. Se cree que factores genéticos y ambientales tienen un papel en este caso. Las personas con antecedentes familiares de defectos cardíacos pueden ser más propensas a tener anomalía de Ebstein. La exposición de una madre a ciertos medicamentos, como el litio, puede asociarse con la anomalía de Ebstein en el niño.

Complicaciones

Muchas personas con anomalía de Ebstein leve tienen pocas complicaciones. Sin embargo, podrías tener que tomar ciertos recaudos en determinadas situaciones:

  • Permanecer activo. Si tienes anomalía de Ebstein, un corazón de tamaño casi normal y ninguna alteración del ritmo cardíaco, probablemente puedas realizar la mayoría de las actividades físicas.

    En función de tus signos y síntomas, el médico puede recomendarte evitar determinados deportes competitivos, como el fútbol o el baloncesto. El médico puede ayudarte a decidir qué actividades son adecuadas para ti.

  • Durante el embarazo. En muchos casos, las mujeres con anomalía de Ebstein pueden tener hijos sin problemas. Sin embargo, el embarazo tiene sus riesgos.

    Si planeas quedar embarazada, no olvides hablar con tu médico con anticipación, ya que puede indicarte si es seguro que quedes embarazada y ayudarte a decidir qué nivel de controles adicionales podrías necesitar durante el embarazo y el parto. También podría sugerirte otros tratamientos contra tu afección o contra los síntomas que tienes antes de quedar embarazada.

    Estar embarazada ejerce una presión adicional sobre el corazón y el sistema circulatorio, no solo durante el embarazo, sino también durante el parto. Sin embargo, el parto natural es una posibilidad. En casos poco frecuentes, pueden producirse complicaciones graves que producen la muerte de la madre o del bebé.

Otras complicaciones que pueden producirse debido a la anomalía de Ebstein incluyen insuficiencia cardíaca, alteraciones del ritmo cardíaco y, en forma menos frecuente, un paro cardíaco o accidente cerebrovascular repentino.

Anomalía de Ebstein care at Mayo Clinic

Aug. 23, 2017
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