Descripción general

La anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide es un defecto cardíaco raro que se presenta en el nacimiento (congénito). En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide, que se encuentra entre las dos cavidades derechas del corazón (aurícula derecha y ventrículo derecho) no funciona de manera adecuada. La válvula tricúspide está ubicada más abajo de lo normal en el ventrículo derecho y la valva de esta válvula está deformada.

Es posible que se filtre sangre a través de la válvula, por lo que el corazón funciona de manera menos eficaz. La anomalía de Ebstein también puede causar un agrandamiento del corazón o insuficiencia cardíaca.

Si no tienes signos o síntomas asociados con la anomalía de Ebstein, tal vez solo sea necesario monitorear detenidamente el corazón. Si los signos o síntomas te molestan, o si el corazón se está agrandando o debilitando, tal vez sea necesario realizar el tratamiento para la anomalía de Ebstein. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos y cirugía.

Anomalía de Ebstein

Anomalía de Ebstein, parte dos: preguntas frecuentes de los pacientes

Síntomas

Las formas leves de la anomalía de Ebstein pueden no manifestar síntomas hasta más adelante en la adultez. Cuando los signos y síntomas se hacen presentes, pueden incluir los siguientes:

  • Dificultad para respirar, especialmente con esfuerzo
  • Fatiga
  • Palpitaciones cardíacas o un ritmo cardíaco anormal
  • Una coloración azulada en los labios y la piel causada por un bajo nivel de oxígeno (cianosis)

Cuándo debes consultar con un médico

Si tú o tu hijo tienen signos o síntomas de insuficiencia cardíaca (por ejemplo, si se fatigan o tienen dificultad para respirar con facilidad, incluso durante la realización de las actividades normales) o si aparece una coloración azul de la piel alrededor de los labios y las uñas (cianosis), habla con el médico. Es probable que te derive a un médico que se especialice en enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo).

Causas

La anomalía de Ebstein es una anomalía cardíaca que con la que se nace (congénita). No se sabe por qué se produce. Para entender mejor la manera en que la anomalía de Ebstein afecta el corazón, es bueno saber cómo funciona el corazón al momento de llevar la sangre al cuerpo.

Cómo funciona el corazón

Tu corazón está formado por cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores (aurículas) reciben sangre. Las dos cámaras inferiores (ventrículos) bombean sangre.

Cuatro válvulas se abren y se cierran para permitir que la sangre fluya en una dirección a través del corazón. Cada válvula consta de dos o tres aletas fuertes y delgadas (valvas) de tejido. Cuando está cerrada, una válvula evita que la sangre fluya a la siguiente cámara o regrese a la cámara anterior.

La sangre pobre en oxígeno regresa de tu cuerpo y fluye hacia la aurícula derecha. Luego, la sangre fluye a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, que bombea la sangre a los pulmones para recibir oxígeno. En el otro lado de tu corazón, la sangre rica en oxígeno de los pulmones fluye a la aurícula izquierda, a través de la válvula mitral y al ventrículo izquierdo, que luego bombea la sangre al resto del cuerpo.

Qué sucede en la anomalía de Ebstein

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo normal en el ventrículo derecho. Esto provoca que una porción del ventrículo derecho forme parte de la aurícula derecha (se auriculariza), lo que ocasiona que la aurícula derecha sea más grande de lo normal. Debido a esto, el ventrículo derecho no puede funcionar correctamente.

Además, las valvas de la válvula tricúspide tienen una forma anormal. Es posible que esto ocasione que el flujo de sangre vuelva a la aurícula derecha (regurgitación de la válvula tricúspide).

La ubicación de la válvula y su mala formación pueden variar entre diferentes personas. Algunas personas pueden tener una válvula ligeramente anormal. Otras pueden tener una válvula extremadamente desplazada, lo que puede presentar fugas intensas.

Cuantas más fugas tenga la válvula tricúspide, más se agranda la aurícula derecha a medida que recibe más sangre. Al mismo tiempo, el ventrículo derecho se agranda (dilata) al tratar de controlar la válvula con fugas y, aun así, lleva sangre a los pulmones. Por lo tanto, las cavidades del lado derecho del corazón se agrandan y, a medida que esto sucede, se debilitan, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.

Otras enfermedades cardíacas asociadas a la anomalía de Ebstein

Otras enfermedades cardíacas pueden estar asociadas a la anomalía de Ebstein. Algunas enfermedades frecuentes incluyen:

  • Agujeros en el corazón. Muchas personas que padecen la anomalía de Ebstein poseen un agujero entre las dos cavidades superiores del corazón denominadas comunicación interauricular o una pequeña abertura parecida a un colgajo llamada foramen oval permeable (FOP). El foramen oval permeable es un agujero situado entre las cavidades superiores del corazón que se presenta en todos los bebés antes del nacimiento pero que suele cerrarse luego del nacimiento, aunque en algunas personas puede permanecer abierto sin ocasionar inconvenientes.

    Estos agujeros pueden dejar que la sangre pobre en oxígeno presente en la aurícula derecha se mezcle con la sangre rica en oxígeno de la aurícula izquierda, y así se produce una disminución de la cantidad de oxígeno disponible en tu sangre. Esto ocasiona una coloración azulada de los labios y la piel (cianosis).

  • Latidos cardíacos anormales (arritmia). Algunas personas que padecen la anomalía de Ebstein tienen un ritmo cardíaco anormal (arritmia) caracterizado por latidos cardíacos acelerados (taquicardia).

    Estos tipos de arritmias pueden provocar que tu corazón funcione de manera menos efectiva, especialmente si la válvula tricúspide tiene filtraciones graves. En algunos casos, un ritmo cardíaco muy acelerado puede ocasionar episodios de desmayo.

  • Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Ciertas personas que sufren la anomalía de Ebstein también pueden desarrollar la enfermedad conocida como síndrome de Wolff-Parkinson-White: una actividad eléctrica anormal en el corazón. La presencia del síndrome de Wolff-Parkinson-White puede provocar una frecuencia cardíaca muy acelerada y episodios de desmayo.

Factores de riesgo

Los defectos cardíacos congénitos, como la anomalía de Ebstein, se manifiestan de forma temprana en el desarrollo del corazón de un bebé.

Los factores de riesgo que podrían provocar la anomalía de Ebstein aún son inciertos. Se cree que los factores genéticos y ambientales ejercen cierta influencia. Las personas con una historia clínica familiar de defectos cardíacos pueden ser más propensas a padecer la anomalía de Ebstein. La exposición de una madre a determinados medicamentos, como el litio, puede estar asociada con la anomalía de Ebstein en el niño.

Complicaciones

Muchas personas que padecen la anomalía de Ebstein tienen pocas complicaciones. Sin embargo, es posible que debas tomar algunas precauciones en ciertas situaciones:

  • Estar activo. Si padeces una anomalía de Ebstein con un tamaño de corazón casi normal y sin alteraciones en la frecuencia cardíaca, quizás puedas hacer la mayoría de las actividades físicas.

    Según los signos y síntomas, el médico puede indicar que se eviten algunos deportes competitivos, tales como el fútbol americano o el básquetbol. El médico puede ayudarte a decidir cuáles son las actividades adecuadas para ti.

  • Durante el embarazo. En muchos casos, las mujeres que padecen la anomalía de Ebstein pueden tener hijos de forma segura. Sin embargo, el embarazo implica riesgos.

    Si planeas un embarazo, habla con el médico antes. El médico te dirá si es seguro que te embaraces y te ayudará a decidir cuánto monitoreo adicional necesitas durante el embarazo y el parto. También te indicará otros tratamientos para el trastorno o los síntomas antes de que te embaraces.

    El embarazo pone un esfuerzo adicional sobre el corazón y el sistema circulatorio que continua durante el trabajo de parto y el parto. No obstante, es posible realizar el parto vaginal. En ocasiones poco frecuentes, se pueden desarrollar complicaciones graves que pueden provocar la muerte de la madre o el bebé.

Otras complicaciones de la anomalía de Ebstein incluyen la insuficiencia cardíaca, los problemas de la frecuencia cardíaca y, con menor frecuencia, el paro cardíaco o el accidente cerebrovascular repentino.

Anomalía de Ebstein - atención en Mayo Clinic

Feb. 05, 2019
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