Descripción general

La anomalía de Ebstein es un raro defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito). En esta afección, la válvula tricúspide está en posición incorrecta y las aletas de la válvula (valva) tienen la forma incorrecta. Como resultado, la válvula no funciona correctamente.

La sangre podría filtrarse a través de la válvula, haciendo que el corazón trabaje con menos eficacia. La anomalía de Ebstein también puede provocar el agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca.

Si no tienes signos o síntomas asociados a la anomalía de Ebstein, un control regular de su corazón podría ser todo lo que necesitas. Es posible que necesites tratamiento si los signos y síntomas te molestan o si el corazón se te está agrandando o debilitando. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos y cirugía.

Anomalía de Ebstein

Anomalía de Ebstein parte dos: preguntas frecuentes de los pacientes

Síntomas

Las formas leves de la anomalía de Ebstein podrían no provocar síntomas hasta más tarde en la edad adulta. Estos son algunos de los signos y síntomas posibles:

  • Falta de aire, en especial cuando haces un esfuerzo físico
  • Fatiga
  • Palpitaciones o ritmos cardiacos anormales (arritmias)
  • Decoloración azulada de los labios y la piel causada por el bajo nivel de oxígeno (cianosis)

Cuándo debes consultar con un médico

Si tú o tu hijo tienen signos o síntomas de insuficiencia cardíaca, como fatiga fácil o falta de aliento, incluso con una actividad normal, o si la piel que rodea los labios y las uñas se ve azul o si tienen las piernas hinchadas, habla con tu médico, quien puede remitirte a un médico que se especialice en enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo).

Causas

La anomalía de Ebstein es un defecto en el corazón que se tiene al nacer (congénito). Se desconoce la causa. Para entender la manera en que la anomalía de Ebstein afecta al corazón, es útil saber cómo funciona el corazón para suministrar sangre al cuerpo.

Cómo funciona el corazón

El corazón está formado por cuatro cavidades. Las dos cavidades superiores (aurículas) reciben la sangre. Las dos cavidades inferiores (ventrículos) la bombean.

Cuatro válvulas se abren y se cierran para permitir el flujo sanguíneo en una dirección a través del corazón. Cada válvula consiste en dos o tres fuertes y delgadas aletas (valvas) de tejido. Una válvula cerrada impide que la sangre fluya a la siguiente cavidad o que regrese a la anterior.

La sangre con poco oxígeno del cuerpo fluye hacia la aurícula derecha. La sangre luego fluye a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, que bombea la sangre a los pulmones. Al otro lado del corazón, la sangre rica en oxígeno de los pulmones fluye hacia la aurícula izquierda, a través de la válvula mitral y hacia el ventrículo izquierdo, que luego bombea la sangre al resto del cuerpo.

Qué sucede en la anomalía de Ebstein

La válvula tricúspide normalmente se encuentra entre las dos cámaras del corazón derechas (aurícula derecha y ventrículo derecho).

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo normal en el ventrículo derecho. Esto provoca que una porción del ventrículo derecho forme parte de la aurícula derecha, lo que ocasiona que la aurícula derecha sea más grande de lo normal y no trabaje correctamente.

Además, las valvas de la válvula tricúspide tienen una forma anormal. Es posible que esto ocasione que el flujo de sangre vuelva a la aurícula derecha (regurgitación de la válvula tricúspide).

La ubicación de la válvula y su mala formación varían entre cada persona. Algunas personas pueden tener una válvula ligeramente anormal. Otras tienen una válvula que fuga sangre severamente.

Otras enfermedades cardíacas asociadas a la anomalía de Ebstein

Esta son algunas de las afecciones cardiacas asociadas comunes:

  • Orificios en el corazón. Muchas personas que padecen la anomalía de Ebstein tienen un agujero entre las dos cavidades superiores del corazón denominadas comunicación interauricular o una pequeña abertura llamada agujero oval persistente (FOP). El FOP es un agujero situado entre las cavidades superiores del corazón que tienen todos los bebés antes del nacimiento, pero que suele cerrarse luego del nacimiento. Aunque en algunas personas puede permanecer abierto sin ocasionar inconvenientes.

    Estos agujeros pueden disminuir la cantidad de oxígeno disponible en la sangre, lo que ocasiona una decoloración azulada de los labios y la piel (cianosis).

  • Latidos cardiacos anormales (arritmia). Un ritmo cardiaco anormal o latidos rápidos hacen difícil que el corazón funcione correctamente, en especial cuando la válvula tricúspide tiene una fuga grave. En algunos casos, un ritmo cardiaco muy acelerado ocasiona episodios de desmayo (síncope).
  • Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Las personas que padecen el síndrome de WPW tienen una vía eléctrica individual anormal en el corazón que puede provocar una frecuencia cardiaca acelerada y episodios de desmayo.

Factores de riesgo

Los defectos cardiacos congénitos, como la anomalía de Ebstein, se producen cuando el corazón del feto se desarrolla en el útero de la madre.

Los médicos no están seguros de qué factores de riesgo están asociados con el defecto. Se cree que la genética y los factores ambientales también cumplen una función. Los antecedentes familiares de defectos cardiacos o el uso de ciertos medicamentos por parte de la madre, como el litio, durante el embarazo pueden aumentar el riesgo de anomalías de Ebstein en el niño.

Complicaciones

Puede ocurrir que la anomalía leve de Ebstein no provoque complicaciones.

Sin embargo, estas son las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein:

  • Insuficiencia cardiaca
  • Paro cardiaco repentino
  • Accidente cerebrovascular

Tomar algunas precauciones antes de practicar deportes o quedar embarazada puede ayudar a prevenir complicaciones.

Si el tamaño de tu corazón es casi normal y no tienes alteraciones del ritmo cardiaco, probablemente puedas participar en la mayoría de las actividades físicas. Según tus signos y síntomas, el médico podría recomendar que evites ciertos deportes competitivos, como el fútbol o el baloncesto.

Si estás planeando tener un bebé, habla con el médico. Muchas mujeres con una anomalía leve de Ebstein pueden tener hijos con seguridad. Pero el embarazo, el trabajo de parto y el parto suponen un esfuerzo adicional para el corazón. En raras ocasiones, pueden surgir complicaciones graves que pueden causar la muerte de la madre o del bebé. Junto con el médico pueden decidir qué controles debes realizarte durante el embarazo y la labor de parto. En algunos casos, es posible que se recomienden otros tratamientos para tu afección o síntomas antes de quedar embarazada.

Anomalía de Ebstein - atención en Mayo Clinic

May 05, 2020
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