Descripción general

El síndrome de Eisenmenger es una complicación de un defecto cardíaco de nacimiento (congénito).

La causa más frecuente del síndrome de Eisenmenger es un defecto cardíaco que causa que se desarrolle un orificio (derivación) entre las dos cavidades del corazón. Este orificio hace que la sangre circule de manera anormal en el corazón y los pulmones. Un mayor flujo sanguíneo vuelve a los pulmones en lugar de ir al resto del cuerpo. Los vasos sanguíneos de las arterias pulmonares se endurecen y estrechan y aumentan la presión de las arterias pulmonares. Esto daña los vasos sanguíneos de los pulmones de forma permanente.

El síndrome de Eisenmenger se produce cuando el aumento de presión del flujo sanguíneo en el pulmón es tan grande que se invierte la dirección del flujo sanguíneo a través del orificio. La sangre con poco oxígeno (azul) del lado derecho del corazón fluye hacia el ventrículo izquierdo y se bombea al cuerpo, por lo que no recibes oxígeno suficiente en todos los órganos y tejidos.

El síndrome de Eisenmenger es una afección potencialmente mortal que requiere supervisión médica de cerca. Los medicamentos pueden mejorar los síntomas y el pronóstico.

Atención del síndrome de Eisenmenger en Mayo Clinic

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Eisenmenger son los siguientes:

  • Coloración grisácea o azulada de la piel (cianosis)
  • Uñas de manos y pies alargadas y redondeadas (acropaquia)
  • Cansancio rápido y dificultad para respirar al realizar actividades
  • Dificultad para respirar durante el descanso
  • Dolor o presión en el pecho
  • Interrupciones o aceleraciones en los latidos del corazón (palpitaciones)
  • Desmayo (síncope)
  • Tos con sangre (hemoptisis)
  • Mareos
  • Entumecimiento u hormigueo en los dedos de las manos o los pies
  • Dolores de cabeza
  • Hinchazón abdominal

Cuándo consultar al médico

Si tienes algún signo o síntoma del síndrome de Eisenmenger, solicita una consulta para ver a tu médico. Incluso si te habían diagnosticado anteriormente un defecto cardíaco, los síntomas como la cianosis y la dificultad para respirar son señales de que tienes un problema de salud que necesita atención médica.

Causas

En la mayoría de los casos, el síndrome de Eisenmenger se desarrolla debido a un orificio entre las cavidades del corazón. Para comprender de qué manera el síndrome de Eisenmenger afecta el corazón y los pulmones, es útil conocer cómo funciona el corazón.

Cómo funciona el corazón

El corazón está dividido en cuatro cavidades; dos ubicadas del lado derecho y dos, del izquierdo. Al efectuar su función básica —bombear la sangre por todo el organismo— el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas.

El lado derecho impulsa la sangre hacia los vasos que van hacia los pulmones. En los pulmones, el oxígeno enriquece la sangre, que circula hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado la aorta, que hace circular la sangre hacia el resto del cuerpo.

Las válvulas controlan el flujo de sangre que entra y sale de las cavidades del corazón. Estas válvulas se abren para permitir que la sangre fluya hacia la cavidad siguiente o hacia una de las arterias, y se cierran para evitar que la sangre fluya en sentido contrario.

Cómo se desarrolla el síndrome de Eisenmenger

En la mayoría de las personas con el síndrome de Eisenmenger, la causa de la enfermedad es un orificio (derivación) entre los vasos sanguíneos principales o las cavidades del corazón. Esta derivación es un defecto cardíaco de nacimiento (congénito). Algunos de los defectos cardíacos que causan el síndrome de Eisenmenger son:

  • Comunicación interventricular. Esta derivación en la pared del tejido que divide los lados derecho e izquierdo de las cavidades principales de bombeo del corazón (ventrículos) es la causa más frecuente del síndrome de Eisenmenger.
  • Comunicación interauricular. Una comunicación interauricular es una derivación en la pared del tejido que divide los lados derecho e izquierdo de las cavidades superiores del corazón (aurículas).
  • Conducto arterial persistente. Este defecto cardíaco es una abertura entre la arteria pulmonar que lleva sangre con poco oxígeno a los pulmones y la arteria que lleva sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo (aorta).
  • Comunicación auriculoventricular. En este defecto cardíaco, hay un gran orificio en el centro del corazón donde se unen las paredes entre las cavidades superiores (aurículas) y las cavidades inferiores (ventrículos). Algunas de las válvulas del corazón también pueden no funcionar de forma correcta.

En cada uno de estos defectos, el aumento de presión de la sangre que fluye a través de la derivación aumenta la presión en la arteria pulmonar. Con el transcurso del tiempo, este aumento de presión daña los vasos sanguíneos más pequeños de los pulmones. Las paredes de los vasos sanguíneos dañados dificultan que los glóbulos rojos tomen oxígeno.

El síndrome de Eisenmenger se produce cuando la sangre fluye hacia atrás a través de la derivación y hace que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre con poco oxígeno. Esto disminuye el nivel de oxígeno en la sangre (cianosis) y el recuento de glóbulos rojos aumenta para intentar compensar la falta de oxígeno.

El síndrome de Eisenmenger se produce cuando un defecto cardíaco congénito no se detecta con la suficiente anticipación para tratarlo antes de que se dañen las arterias de los pulmones. Si a ti o a tu hijo le diagnostican un defecto cardíaco, es importante comenzar el tratamiento de inmediato, como someterse a cirugías o procedimientos para ayudar a corregir el defecto.

Los antecedentes familiares de defectos cardíacos también aumentan el riesgo de que un bebé desarrolle un defecto cardíaco congénito, incluso la posibilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger. Si alguna vez te diagnosticaron un defecto cardíaco o el síndrome de Eisenmenger, habla con el médico acerca de analizar a otros miembros de la familia para descartar defectos cardíacos.

Complicaciones

Sin el tratamiento y la supervisión adecuados, puedes contraer complicaciones del síndrome de Eisenmenger, entre ellas:

  • Niveles bajos de oxígeno en la sangre (cianosis). El flujo sanguíneo invertido a través del corazón disminuye la cantidad de oxígeno que reciben los tejidos y órganos del cuerpo. Esto te hace tener una menor tolerancia a la actividad física y que la piel tenga un color azulado o grisáceo. La cianosis empeora con el tiempo.
  • Recuento de glóbulos rojos alto (eritrocitosis). Debido a que no circula suficiente sangre rica en oxígeno en todo el cuerpo, los riñones liberan una hormona que aumenta la cantidad de glóbulos rojos, las células que llevan oxígeno a todo el cuerpo.

    Tener demasiados glóbulos rojos puede reducir el flujo sanguíneo a los otros órganos y aumentar el riesgo de presentar coágulos sanguíneos.

  • Arritmias. El agrandamiento y engrosamiento de las paredes del corazón, junto con los niveles bajos de oxígeno, pueden ocasionar un ritmo cardíaco irregular (arritmia).

    Algunos tipos de arritmias pueden hacer que la sangre se acumule en las cavidades del corazón, donde puede coagularse. Si el coágulo se traslada fuera del corazón y bloquea una arteria, puedes tener un ataque cardíaco o accidente cerebrovascular.

  • Paro cardíaco repentino. Si presentas una arritmia como una complicación del síndrome de Eisenmenger, es posible que la arritmia detenga repentinamente los latidos del corazón.

    El paro cardíaco repentino es la pérdida repentina e inesperada de la función cardíaca, la respiración y el conocimiento. Sin atención médica inmediata, puedes morir de un paro cardíaco repentino en minutos.

    También puedes entrar en paro cardíaco durante procedimientos quirúrgicos, por lo general, en relación con cambios en la presión arterial causados por la anestesia.

  • Insuficiencia cardíaca. Una mayor presión en el corazón puede debilitar sus músculos y disminuir su efectividad de bombeo. Con el tiempo, esto puede conducir a insuficiencia cardíaca.
  • Tos con sangre (hemoptisis). Mayor presión en los pulmones y problemas en la sangre causados por el síndrome de Eisenmenger pueden provocar un sangrado potencialmente mortal en los pulmones y las vías respiratorias, hacerte toser con sangre y disminuir además el nivel de oxígeno en la sangre. El sangrado también puede producirse en otras partes del cuerpo.
  • Accidente cerebrovascular. El accidente cerebrovascular se produce cuando un coágulo sanguíneo se traslada del lado derecho al lado izquierdo del corazón sin ser filtrado por los pulmones. Este coágulo sanguíneo puede entonces bloquear un vaso sanguíneo en el cerebro, lo que lleva a un accidente cerebrovascular.

    Los altos niveles de glóbulos rojos en el síndrome de Eisenmenger también aumentan el riesgo de coágulos sanguíneos y accidentes cerebrovasculares.
  • Problemas renales. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden llevar a problemas en los riñones. Esto también puede aumentar el riesgo de padecer gota.
  • Riesgos del embarazo. Debido a las exigencias que el embarazo ejerce en el corazón y los pulmones de la madre, las mujeres que tienen síndrome de Eisenmenger no deben quedar embarazadas. El embarazo para una mujer que tiene síndrome de Eisenmenger representa un riesgo alto de muerte tanto para la madre como para el bebé.

El síndrome de Eisenmenger es una afección potencialmente mortal. El pronóstico para las personas diagnosticadas con síndrome de Eisenmenger depende del tipo de defecto cardíaco congénito y otras afecciones. Las personas diagnosticadas con síndrome de Eisenmenger pueden sobrevivir hasta los 50 o 60 años, y a veces más.

Síndrome de Eisenmenger care at Mayo Clinic

Aug. 29, 2017
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