Descripción general

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco complejo y poco frecuente que se presenta al momento del nacimiento (congénito). En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón tiene un desarrollo insuficiente crítico.

Si tu bebé nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre eficazmente al cuerpo, por lo que el lado derecho del corazón debe bombear sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

Para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se necesita un medicamento que impida el cierre de la conexión (conducto arterial) entre los lados derecho e izquierdo, seguido de una cirugía o un trasplante de corazón. Con los avances logrados en la atención, la perspectiva para los bebés nacidos con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mejor ahora que en el pasado.

Atención médica para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en Mayo Clinic

Síntomas

Por lo general, los bebés que nacen con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se enferman de gravedad inmediatamente después del nacimiento. Los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico comprenden los siguientes:

  • Color de piel azul grisáceo (cianosis)
  • Respiración rápida y con dificultad
  • Alimentación deficiente
  • Manos y pies fríos
  • Estar inusualmente aletargado o inactivo

Si se permite que se cierren las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del corazón (agujero oval y conductos arteriales) en un bebé con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, puede entrar en choque y morir. Los signos de choque comprenden los siguientes:

  • Piel fría y húmeda que puede estar pálida o gris
  • Pulso débil y acelerado
  • Respiración anormal que puede ser lenta y poco profunda o muy rápida
  • Pupilas dilatadas
  • Ojos apagados que parecen fijar la mirada

Un bebé que está en choque puede estar consciente o inconsciente. Si sospechas que tu bebé está en choque, llama de inmediato al 911 o al número local de emergencias.

Cuándo consultar al médico

Es más probable que a tu bebé le diagnostiquen el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ya sea antes del nacimiento o poco después. Sin embargo, debes buscar ayuda médica si adviertes que tu bebé tiene los siguientes síntomas:

  • Piel de color azul grisácea
  • Respiración rápida y con dificultad
  • Alimentación deficiente
  • Manos y pies fríos
  • Estar inusualmente aletargado o inactivo

Si tu bebé tiene alguno de los siguientes signos de choque, llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato:

  • Piel fría y húmeda que puede estar pálida o gris
  • Pulso débil y acelerado
  • Respiración anormal que puede ser lenta y poco profunda o muy rápida
  • Pupilas dilatadas
  • Ojos apagados que parecen fijar la mirada

Causas

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico aparece durante el crecimiento fetal, cuando el corazón del bebé está en desarrollo. Se desconoce la causa. Sin embargo, si tu familia tiene un niño con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, aumenta el riesgo de tener otro con una enfermedad similar.

Un corazón normal tiene cuatro cavidades, dos ubicadas en el lado derecho y dos en el izquierdo. Al realizar su función básica, bombear la sangre por todo el organismo, el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas. El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, el oxígeno enriquece la sangre, que luego circula hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado «aorta», que hace circular la sangre rica en oxígeno hacia el resto del cuerpo.

Qué sucede en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede suministrar sangre de forma adecuada al cuerpo porque la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeño o en algunos casos hasta puede no existir. Asimismo, las válvulas del lado izquierdo del corazón (la válvula aórtica y la válvula mitral) no funcionan de manera correcta y la arteria principal que sale del corazón (aorta) es más pequeña de lo normal.

Durante los primeros días de vida, el lado derecho del corazón puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo a través de un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar directamente con la aorta (conductos arteriales). La sangre rica en oxígeno vuelve al lado derecho del corazón a través de una abertura natural (agujero oval) entre las cavidades derechas del corazón (aurículas). Cuando el agujero oval y los conductos arteriales están abiertos, se los conoce como «persistentes».

Si los conductos arteriales y el agujero oval se cierran, lo que se produce normalmente después del primer o segundo día de vida, el lado derecho del corazón no tiene forma de bombear sangre hacia el cuerpo. Es necesario mantener estas conexiones abiertas para la supervivencia durante los primeros días de vida en los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Esto mantendrá el flujo de sangre hacia el cuerpo hasta que se realice el primer procedimiento quirúrgico.

Factores de riesgo

Si ya tienes un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, tienes un riesgo mayor de tener otro bebé con esta enfermedad o una enfermedad similar.

Más allá de los antecedentes familiares, no existen factores de riesgo claros para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Complicaciones

Sin cirugía, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal, en general, durante las primeras semanas de vida.

Con tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría tendrá complicaciones más adelante en la vida. Algunas de las complicaciones pueden ser:

  • Cansarte fácilmente cuando participas en deportes u otros ejercicios
  • Anormalidades del ritmo cardíaco (arritmias)
  • Acumulación de líquido en los pulmones, el abdomen, las piernas y los pies (edema)
  • Formación de coágulos sanguíneos que pueden llevar a una embolia pulmonar o a un accidente cerebrovascular
  • Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
  • Necesidad de cirugía o trasplante de corazón adicionales

Prevención

No hay forma de prevenir el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos o si ya tienes un hijo con un defecto cardíaco congénito, considera hablar con un asesor en genética y con un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de quedar embarazada.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico care at Mayo Clinic

Aug. 12, 2017
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