Descripción general

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco complejo y poco frecuente que se presenta al momento del nacimiento (congénito). En esta afección, el lado izquierdo del corazón tiene un desarrollo insuficiente crítico.

Si tu bebé nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre eficazmente al cuerpo. En su lugar, el lado derecho del corazón debe bombear la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

Para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se necesita un medicamento que impida el cierre de la conexión (conducto arterial) entre los lados derecho e izquierdo, seguido de una cirugía o un trasplante de corazón. Los avances en la atención médica han mejorado la perspectiva para los bebés que nacieron con esta afección.

Síntomas

Por lo general, los bebés nacidos con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se enferman gravemente poco después de nacer. Los signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Piel de color grisáceo o azul (cianosis)
  • Respiración rápida y dificultad para respirar
  • Alimentación escasa
  • Manos y pies fríos
  • Pulso débil
  • Estar inusualmente somnoliento o inactivo

Si se permite que las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del corazón (foramen oval y conducto arterioso) se cierren en los primeros días de vida de los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pueden entrar en choque y, posiblemente, morir.

Los signos de choque incluyen los siguientes:

  • Piel fría y viscosa, pálida o de color gris
  • Pulso débil y rápido
  • Respiración anormal que puede ser lenta y superficial o muy rápida
  • Ojos apagados que parecen mirar fijamente

Un bebé en choque puede estar consciente o inconsciente. Si sospechas que tu bebé está en choque, llama inmediatamente al 911 o a tu número de emergencia local.

Cuándo consultar al médico

Es posible que tu bebé sea diagnosticado con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, ya sea antes del nacimiento o poco después. Sin embargo, deberías buscar ayuda médica si notas que tu bebé tiene alguno de los signos o síntomas de la afección.

Si tu bebé tiene signos o síntomas de shock, llama al 911 o al número de emergencia local de inmediato.

Causas

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico aparece cuando el corazón del bebé está en desarrollo en el útero. Se desconoce la causa. Sin embargo, si tu familia tiene un niño con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, aumenta el riesgo de tener otro con una enfermedad similar.

Un corazón normal tiene cuatro cavidades, dos ubicadas en el lado derecho y dos en el izquierdo. Al realizar su función básica, bombear la sangre por todo el organismo, el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas.

El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, el oxígeno enriquece la sangre, que luego circula hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado "aorta", que hace circular la sangre rica en oxígeno hacia el resto del cuerpo.

Qué sucede en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

En el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, el lado izquierdo del corazón no puede suministrar sangre de forma adecuada al cuerpo porque la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeña o, en algunos casos, no existe. Asimismo, las válvulas del lado izquierdo del corazón (válvula aórtica y válvula mitral) no funcionan de manera correcta y la arteria principal que sale del corazón (aorta) es más pequeña de lo normal.

Durante los primeros días de vida, el lado derecho del corazón puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo a través de un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar directamente con la aorta (conducto arterial). La sangre oxigenada vuelve al lado derecho del corazón a través de una abertura natural (agujero oval) entre las cavidades derechas del corazón (aurículas). Cuando el agujero oval y el conducto arterial están abiertos, se los conoce como "persistentes".

Si el conducto arterial y el agujero oval se cierran, lo que se produce normalmente después del primer o segundo día de vida, el lado derecho del corazón no tiene manera de bombear sangre hacia el cuerpo. En los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, se necesitan medicamentos para mantener estas conexiones abiertas y para que la sangre siga circulando hacia el cuerpo hasta que se realice la cirugía del corazón.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: la perspectiva de un niño

Factores de riesgo

Si ya tienes un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, tienes un riesgo mayor de tener otro bebé con esta enfermedad o una similar.

Más allá de los antecedentes familiares, no existen factores de riesgo claros para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Complicaciones

Sin cirugía, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal, en general, en los primeros días o semanas de vida.

Con tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría tendrá complicaciones más adelante en la vida. Algunas de las complicaciones podrían incluir lo siguiente:

  • Cansarse fácilmente al participar en deportes u otros ejercicios
  • Problemas en el ritmo cardíaco (arritmias)
  • Acumulación de líquido en los pulmones, el abdomen, las piernas y los pies (edema)
  • Restricción del crecimiento
  • Formación de coágulos sanguíneos que pueden llevar a una embolia pulmonar o a un accidente cerebrovascular
  • Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
  • Necesidad de cirugía o trasplante de corazón adicionales

Prevención

No hay forma de prevenir el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos o si ya tienes un hijo con un defecto cardíaco congénito, considera hablar con un consejero genético y con un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de quedar embarazada.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico - atención en Mayo Clinic

Dec. 03, 2020
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