Descripción general

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco complejo y poco frecuente que se presenta al nacer (congénito). El lado izquierdo del corazón está gravemente subdesarrollado en los casos del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Si tu bebé nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre al cuerpo de manera efectiva. Por lo tanto, el lado derecho del corazón debe bombear sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

Para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se necesitan medicamentos para prevenir que la conexión (conducto arterial) se bloquee entre los lados derecho e izquierdo, seguidos de una cirugía o un trasplante de corazón. Con los avances en los cuidados médicos, el pronóstico para los bebés que nacen con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mejor que en el pasado.

Síntomas

Por lo general, los bebés nacidos con el síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico se enferman gravemente poco después de nacer. Los síntomas del síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico incluyen los siguientes:

  • Piel de color grisáceo o azul (cianosis)
  • Respiración rápida y dificultad para respirar
  • Alimentación escasa
  • Manos y pies fríos
  • Pulso débil
  • Estar inusualmente somnoliento o inactivo

Si se permite que las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del corazón (foramen oval y conducto arterioso) se cierren en los primeros días de vida de un bebé con síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico, el bebé puede entrar en choque y, posiblemente, morir. Los signos de choque incluyen los siguientes:

  • Piel fría y viscosa, pálida o de color gris
  • Pulso débil y rápido
  • Respiración anormal que puede ser lenta y superficial o muy rápida
  • Ojos apagados que parecen mirar fijamente

Un bebé en choque puede estar consciente o inconsciente. Si sospechas que tu bebé está en choque, llama inmediatamente al 911 o a tu número de emergencia local.

Cuándo consultar al médico

Es posible que tu bebé sea diagnosticado con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, ya sea antes de nacer o al poco tiempo. Sin embargo, deberías buscar ayuda médica si notas que tu bebé tiene los siguientes síntomas:

  • Color azul grisáceo en la piel
  • Respiración agitada y con dificultad
  • Mala alimentación
  • Manos y pies fríos
  • Pulso débil
  • Está inusualmente somnoliento o inactivo

Si tu bebé tiene alguno de los signos de shock que se describen a continuación, llama al 911 o al número de emergencia local de inmediato:

  • Piel fría y húmeda que puede ser pálida o gris
  • Pulso acelerado y débil
  • Respiración anormal que puede ser lenta y superficial o muy acelerada
  • Mirada perdida y sin expresión

Causas

El síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico ocurre durante el crecimiento fetal, cuando el corazón del bebé se está desarrollando. Se desconoce la causa. Sin embargo, si en tu familia hay un niño con síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico, aumenta el riesgo de tener otro con una enfermedad similar.

Un corazón normal tiene cuatro cavidades, dos ubicadas en el lado derecho y dos en el izquierdo. Al realizar su función básica (bombear sangre por todo el cuerpo), el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas.

El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, el oxígeno enriquece la sangre, que luego circula hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado aorta, que hace circular la sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo.

Qué sucede en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Cuando hay síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede suministrar adecuadamente sangre al cuerpo porque la cámara inferior izquierda (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeña o, en algunos casos, ni siquiera existe. Además, las válvulas del lado izquierdo del corazón (válvula aórtica y válvula mitral) no funcionan correctamente y la arteria principal que sale del corazón (aorta) es más pequeña de lo normal.

Durante los primeros días de vida, el lado derecho del corazón puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo a través de un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar directamente a la aorta (conducto arterial). La sangre rica en oxígeno regresa al lado derecho del corazón a través de una abertura natural (agujero oval) entre las cámaras derechas del corazón (aurículas). Cuando el agujero oval y el conducto arterial están abiertos, se denominan “persistentes”.

Si el conducto arterial y el agujero oval se cierran, lo que normalmente sucede después del primer o segundo día de vida, el lado derecho del corazón no tiene forma de bombear sangre hacia el cuerpo. Mantener estas conexiones abiertas con medicamentos es necesario para la supervivencia en los primeros días de vida en bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. De esta manera, la sangre seguirá fluyendo hacia el cuerpo hasta que se realice la cirugía cardíaca.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: la perspectiva de un niño

Factores de riesgo

Si ya tienes un niño con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, tienes un mayor riesgo de tener otro niño con esta enfermedad o una similar.

Aparte de la historia clínica familiar, no existen factores de riesgo claros para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Complicaciones

Sin cirugía, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal, generalmente en las primeras semanas de vida.

Con tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría tendrá complicaciones en el futuro. Algunas de las complicaciones pueden incluir:

  • Cansarse fácilmente al practicar deportes u otros ejercicios
  • Anomalías de la frecuencia cardíaca (arritmias)
  • Acumulación de líquido en los pulmones, el abdomen, las piernas y los pies (edema)
  • Limitación de crecimiento
  • Formación de coágulos de sangre que pueden provocar una embolia pulmonar o un accidente cerebrovascular
  • Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
  • La necesidad de someterse a una cirugía cardíaca adicional o un trasplante

Prevención

No existe una causa conocida del síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico, por lo que no hay una manera conocida de prevenir la enfermedad. Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos, o si tienes un hijo con un defecto cardíaco congénito, antes de buscar un embarazo considera hablar con un consejero especializado en genética y un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico - atención en Mayo Clinic

Jan. 15, 2019
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