Descripción general

La transposición de las grandes arterias es un defecto cardíaco grave, pero poco frecuente, que ocurre al momento del nacimiento (congénito), donde se revierten (transponen) las dos arterias principales que salen del corazón. Este trastorno también se denomina «dextrotransposición de las grandes arterias». Un tipo menos frecuente de este trastorno se denomina «levotransposición de las grandes arterias».

La transposición de las grandes arterias cambia la forma en que circula la sangre a través del cuerpo, lo cual deja escasez de oxígeno en la sangre que fluye desde el corazón hasta el resto del cuerpo. Sin un suministro adecuado de sangre rica en oxígeno, el cuerpo no puede funcionar correctamente y tu hijo podría sufrir graves complicaciones, incluso la muerte, si no recibe tratamiento.

La transposición de las grandes arterias generalmente se detecta antes del nacimiento o entre las primeras horas y semanas de vida.

La cirugía correctiva poco después del nacimiento es el tratamiento más frecuente para la transposición de las grandes arterias. Tener un bebé con transposición de las grandes arterias puede ser alarmante, pero con el tratamiento correcto, el panorama es alentador.

Cuidados para la transposición de las grandes arterias en Mayo Clinic

Síntomas

Los síntomas de la transposición de las grandes arterias son:

  • Piel de color azul (cianosis)
  • Dificultad para respirar
  • Falta de apetito
  • Poco aumento de peso

Cuándo consultar al médico

La transposición de las grandes arterias generalmente se detecta ni bien nace el bebé o durante su primera semana de vida.

Si no aparecieron signos y síntomas en el hospital, busca ayuda médica de urgencia si notas que tu bebé manifiesta cambios de color azulado en la piel (cianosis), especialmente en la cara y el cuerpo.

Causas

La transposición completa de los grandes vasos ocurre durante el crecimiento fetal, cuando se desarrolla el corazón del bebé. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de este defecto.

Normalmente, la arteria pulmonar (que lleva la sangre del corazón a los pulmones para recibir oxígeno) está adherida a la cámara derecha inferior (ventrículo derecho).

Desde los pulmones, la sangre rica en oxígeno pasa a la cámara izquierda superior del corazón (aurícula izquierda) a través de la válvula mitral y hacia la cámara izquierda inferior (ventrículo izquierdo). La aorta normalmente está adherida al ventrículo izquierdo y transporta la sangre rica en oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo.

En la transposición completa de los grandes vasos, se intercambian las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta. La arteria pulmonar está conectada con el ventrículo izquierdo, y la aorta está conectada con el ventrículo derecho.

La sangre pobre en oxígeno circula a través del lado derecho del corazón y vuelve al cuerpo sin pasar a través de los pulmones. La sangre rica en oxígeno circula a través del lado izquierdo del corazón y vuelve directamente a los pulmones, sin haber circulado en el resto del cuerpo.

La circulación de sangre pobre en oxígeno a través del cuerpo hace que la piel adquiera un color azul (cianosis). Por este motivo, la transposición completa de los grandes vasos se denomina defecto cardíaco congénito cianótico.

Si bien algunos factores, como la genética, la rubéola u otras enfermedades virales durante el embarazo, la edad materna superior a 40 años, o la diabetes materna, pueden aumentar el riesgo de padecer esta enfermedad, en la mayoría de los casos se desconoce la causa.

Levotransposición de las grandes arterias

En este tipo poco común de transposición de las grandes arterias, llamada levotransposición de las grandes arterias o, en ocasiones, transposición congénitamente corregida, los dos ventrículos cambian posición de manera que el ventrículo izquierdo se encuentra en el lado derecho del corazón y recibe sangre de la aurícula derecha, y el ventrículo derecho está en el lado izquierdo del corazón y recibe sangre de la aurícula izquierda. Este tipo de transposición de las grandes arterias también se denomina transposición corregida congénitamente.

Sin embargo, la sangre generalmente circula correctamente a través del corazón y el cuerpo. El ventrículo izquierdo del lado derecho se adhiere a la arteria pulmonar, que envía la sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno a los pulmones, mientras que el ventrículo derecho del lado izquierdo se adhiere a la aorta, que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo.

Debido a que la circulación se corrige de manera congénita, es posible que algunas personas con este trastorno poco común no experimenten síntomas durante muchos años y que no se las diagnostiquen hasta la edad adulta. Sin embargo, muchas personas con este trastorno tienen otras anomalías cardíacas congénitas que pueden causar síntomas, y generalmente tienen enfermedades cardíacas en la niñez. Según la afección y los defectos cardíacos, pueden someterse a una cirugía para reparar estos últimos.

Con el tiempo, el ventrículo derecho puede no funcionar bien como la cámara de bombeo principal, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca en adultos. Los adultos a menudo también tienen una función anormal de la válvula que protege el ventrículo derecho (válvula tricúspide). La función anormal del ventrículo y la válvula puede causar insuficiencia cardíaca. Con el tiempo, puede ser necesario un tratamiento como reemplazo de válvula, dispositivos de asistencia ventricular o trasplante de corazón.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa exacta de la transposición de las grandes arterias, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con este trastorno, incluidos los siguientes:

  • antecedentes de sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo;
  • consumo de alcohol durante el embarazo;
  • fumar durante el embarazo;
  • diabetes mal controlada en la madre.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones de la transposición de las grandes arterias se incluyen las siguientes:

  • Falta de oxígeno a los tejidos. Los tejidos de tu bebé recibirán muy poco oxígeno (hipoxia). Tu bebé no podrá sobrevivir a menos que haya una mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre con deficiencia de oxígeno dentro su cuerpo.
  • Insuficiencia cardíaca. La insuficiencia cardíaca, una enfermedad en la que el corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo, puede desarrollarse con el tiempo porque el ventrículo derecho bombea bajo una presión más alta de lo normal. Es posible que este estrés provoque que el músculo del ventrículo derecho esté rígido o débil.
  • Daño pulmonar. Demasiada sangre rica en oxígeno puede causar daño a los pulmones y, por consiguiente, dificultar la respiración.

La cirugía es necesaria para todos los bebés con transposición de las grandes arterias en los primeros años de vida, generalmente durante la primera semana. El tipo más común de cirugía para corregir la transposición cuando se identifica en bebés es la operación de reconexión arterial. Durante esta operación, el cirujano mueve las grandes arterias para que estén conectadas a la cámara de bombeo correcta. Las arterias que irrigan sangre al corazón (arterias coronarias) también deben moverse. Aunque esta operación salva vidas, los problemas pueden ocurrir en un futuro, incluidos los siguientes:

  • Estrechamiento de las arterias que irrigan sangre al corazón (arterias coronarias)
  • Anomalías del ritmo cardíaco (arritmias)
  • Debilidad o rigidez del músculo cardíaco que provoca insuficiencia cardíaca
  • Conexiones estrechas donde se conectan los grandes vasos
  • Perforación de las válvulas cardíacas

Prevención

En la mayor parte los casos, no puede prevenirse la transposición de las grandes arterias. Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos o si ya tienes un hijo con un defecto cardíaco congénito, considera hablar con un asesor en genética y con un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de quedar embarazada.

Además, es importante tomar medidas para tener un embarazo saludable. Por ejemplo, antes de quedar embarazada, asegúrate de tener al día todas las vacunas y comenzar a tomar un multivitamínico con 400 microgramos de ácido fólico.

Transposición de las grandes arterias - atención en Mayo Clinic

Jan. 15, 2019
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