门静脉高压症

概述

门静脉高压症是指将血液从消化器官输送至肝脏的静脉系统高血压。该系统被称为门静脉系统，包括粗大的门静脉以及与之相连的较小静脉。如果血液流经肝脏受阻或流动不畅，就会发生门静脉高压症。

健康的肝脏负责过滤血液，然后将其送回心脏。但门静脉系统压力的升高会迫使血液流入其他静脉。这会导致严重的并发症。

门静脉高压症的严重程度从轻度到重度不等。病情的严重程度取决于门静脉系统的压力水平和肝脏的健康状况。轻度门静脉高压症可能导致极少症状或无症状，可能在因其他原因进行检查时被发现。重度门静脉高压症会增加并发症的风险，例如消化系统出血、腹腔积液以及思维或警觉性改变。

部分门静脉高压症是可以逆转的，这取决于其病因以及发现和治疗的早晚。但大多数门静脉高压症是由肝硬化引起的，无法治愈或完全逆转。需要进行持续性治疗以降低压力，预防和管理并发症，并治疗基础病因。

类型

医务人员可能会根据血流减慢或受阻的部位来描述门静脉高压症。

• 肝前型门静脉高压症。 这是指血液在到达肝脏之前血流减慢或受阻的情况。常见原因是门静脉中有血块（称为门静脉血栓）。
• 肝内型门静脉高压症。 这是一种血液在肝脏内部流动出现问题的情况。
• 肝后型门静脉高压症。 在这种类型中，血流在离开肝脏后减慢。

一种不太常见的类型是左侧门静脉高压症，也称为区域性门静脉高压症。这种罕见类型的高压主要发生在脾静脉（引流脾脏的静脉）中。左侧门静脉高压症与其他门静脉高压症不同，其阻塞通常是由胰腺疾病（例如胰腺炎）或胰腺手术引起，与肝病或肝硬化无关。如果左侧门静脉高压症导致出血，主要治疗方法是切除脾脏（称为脾脏切除术），这通常可以治愈这种状况。

症状

门静脉高压症起初不会引起任何症状。症状通常在状况导致并发症时开始出现。这通常是由于血液被迫离开门静脉系统，流入其他静脉和器官所致。

可能提示门静脉高压症并发症的症状和可见体征包括：

• 腹部或腿部肿胀。 腹腔积液（称为腹水）可导致腹部外观膨隆或产生肿胀感。液体还可能积聚并引起腿部肿胀（称为水肿）。
• 呕吐物带血或便血。 呕吐物中的血液可能看起来像鲜血或咖啡渣。粪便中的血液可能呈红色或颜色较深，甚至呈黑色。如果消化系统出血，就可能会出现便血或呕血的情况。
• 异常出血；容易出现瘀伤或出现大量瘀伤；或者皮肤上出现可能呈红色、紫色或棕色的微小斑点。 这些微小斑点被称为瘀点。这些都是血小板减少症的可能症状，可能发生在血液在脾脏中积聚导致脾脏肿大的情况下。医务人员可能会在体格检查中感觉到脾脏肿大，或通过影像学检查观察到脾脏肿大。该状况还可能导致低白细胞计数。
• 腹部皮肤可见血管。 当血液无法流经肝脏门静脉系统而寻找其他路径流动时，可能会发生这种情况。
• 思维或警觉性改变。 当脑受到肝脏未能过滤掉的毒素影响时，可能会出现注意力难以集中、意识模糊或睡眠改变。这被称为肝性脑病。

在家密切观察这些门静脉高压症并发症的症状并在必要时就医至关重要。

何时就医

如果出现以下情况，请立即联系医务人员：

• 前面提到的新发或加重的症状。
• 体重增长或减轻超出医务人员所说的正常范围。
• 呼吸困难。

何时寻求急救护理

如果出现以下情况，请立即联系医务人员或前往最近的紧急医疗护理机构：

• 吐血。
• 粪便带血、发黑或颜色很深。
• 腹部肿胀，并伴有发热、腹部疼痛或意识模糊。这可能意味着腹腔内的液体发生了感染。

病因

门静脉高压症是指门静脉血压升高。门静脉将血液从消化器官输送到肝脏。当血流受阻或减缓时，就会发生这种情况。

在全球范围内，门静脉高压症的两个最常见原因是肝脏瘢痕形成（称为肝硬化）以及一种称为血吸虫病的肝脏寄生虫感染。在西方国家，90% 以上的门静脉高压症是由肝硬化引起的。肝硬化会使血液难以流经肝脏。

门静脉高压症的病因可以根据血流受阻或减缓的部位进行分类。这一部位可能位于血液到达肝脏之前的区域、肝脏内部或血液离开肝脏之后的区域。

血液到达肝脏之前，又称肝前

血液到达肝脏前，导致门静脉阻塞的部分原因包括：

• 门静脉中有血块，称为门静脉血栓。
• 从脾脏输送血液到肝脏的静脉中存在血块。

在儿童中，血块可能由以下原因引起：

• 感染，例如脓毒症或新生儿脐带残端感染。
• 脱水。
• 出生时就被发现的门静脉解剖结构的变化，例如静脉过窄。

在肝脏内部，又称肝内

这是最常发生阻塞的部位，最常见的原因是肝硬化。

肝内门静脉高压症的一些原因包括：

• 肝硬化。在儿童中，肝硬化可由自身免疫性肝炎、胆道闭锁、慢性病毒性肝炎和代谢性肝病引起。在成人中，病因可能包括长期酒精使用障碍、乙型肝炎、丙型肝炎和肝病，例如血色病、代谢功能障碍相关脂肪变性肝病（曾称为非酒精性脂肪性肝病）、原发性胆汁性胆管炎和威尔逊氏症。
• 结节病和淀粉样变性等可导致肝硬化的状况。
• 可导致肝硬化的感染，例如血吸虫病。
• 可能不会导致肝硬化但可导致门静脉高压症的其他状况。

您可能听说过肝内门静脉高压症被描述为：

• 窦前性门静脉高压症。 这意味着血流在到达肝脏内某些被称为肝血窦的小血管通道之前发生了阻塞。这通常不是由肝硬化引起的，而是由其他肝脏状况或感染引起的。
• 窦性门静脉高压症。 这意味着血流在肝脏的肝血窦处发生阻塞。肝硬化是门静脉高压症的窦性病因。
• 窦后性门静脉高压症。 这意味着血流在到达肝脏的肝血窦之后发生阻塞。

离开肝脏后（也被称为肝后）

血液流出肝脏后发生阻塞的部分原因可能包括：

• 布加综合征。
• 一种影响心脏周围囊的状况，即缩窄性心包炎。
• 严重的心脏状况，例如心肌病。
• 将血液输送回心脏的静脉发生阻塞，例如血块。

如果找不到原因，这种情况可能被称为特发性。

风险因素

多种因素都可能增加患门静脉高压症的风险。其中一些因素您可以改变，而另一些则无法改变。

您可以改变的因素

• 酗酒。 这可能会导致肝损伤和肝硬化，而肝硬化是门静脉高压症的主要原因。
• 感染。 持续性感染乙型肝炎或丙型肝炎会损伤肝脏并导致肝硬化和门静脉高压症。
• 导致肝损伤的状况。 当糖尿病、脂肪变性肝病（曾被称为脂肪肝病）、高胆固醇和高血压等状况同时存在时，会增加肝损伤和门静脉高压症的风险。

您无法改变的因素

• 遗传性状况。 家族遗传性肝脏状况，例如血色病和肝豆状核变性，会增加患肝损伤和门静脉高压症的风险。
• 出生时就被发现的门静脉变化。 有时，个体出生时即存在会增加患门静脉高压症风险的门静脉解剖结构。例如，门静脉可能过于狭窄。

并发症

门静脉高压症通常只有在并发症出现后才会被发现。

并发症可能包括：

• 腹腔积液（称为腹水）。 当肝脏受损（如门静脉高压症）时，肾脏会潴留过多的盐分。盐分会导致身体潴留水分，从而使液体在腹部积聚。这种并发症称为腹水。发生门静脉高压症时，液体也可能从血管渗漏到腹部。这是由于门静脉系统压力升高所致。有时，腹水可能会发生感染，称为自发性细菌性腹膜炎。

• 静脉扩张（又称静脉曲张）和出血。 肝脏门静脉系统血压升高会迫使血液寻求其他通路。这包括食管、胃和肠道的静脉。当这些静脉压力升高时，可导致静脉扩张，这种情况称为静脉曲张。食管内的静脉曲张称为食管静脉曲张。胃内的静脉曲张称为胃静脉曲张。

  由于管壁较薄，曲张静脉非常脆弱。这会增加发生出血的风险。当静脉曲张出血时，血液会在胃内积聚。较大的静脉曲张更有可能发生出血。曲张静脉表面的斑点也预示着更高的出血风险。有时静脉曲张会形成于直肠，并可能在该处出血。这与痔疮不同。

• 思维或警觉性改变。 当肝脏无法过滤血液中的毒素（例如来自肠道的氨）时，毒素会积聚并影响脑功能。这被称为肝性脑病。这种情况可导致意识模糊、人格改变、难以集中注意力，严重时可导致昏迷。
• 胃部和结肠的变化及出血。 门静脉高压症产生的压力会导致胃和大肠（又称结肠）黏膜血管中的血液增多。这种血液积聚会导致这些血管肿胀并出血。出血可能是缓慢且持续的。这种情况通常不会引起大量出血，但持续出血可能会导致贫血。在胃部，这种情况被称为门静脉高压性胃病。在结肠中，这种情况被称为门静脉高压性结肠病。
• 脾脏肿大和血小板计数低。 脾脏具有过滤血液的作用。当门静脉高压症导致血液回流并淤积在脾脏时，脾脏体积会增大（称为脾肿大）。随着脾脏增大，它会滞留并破坏更多的血细胞，包括血小板。这会导致血小板计数低（称为血小板减少症）。这种状况会限制血液的凝固能力，并增加出血风险。
• 肾衰竭。 门静脉高压症与肾衰竭不同。但门静脉高压症导致的肝脏血压升高，以及被称为“腹水”的腹腔积液，均可能会诱发肾衰竭。这被称为肝肾综合征。门静脉高压症会导致腹部血管扩张。这会影响血流量，意味着肾脏无法获得充足的血液供应。此外，如果门静脉高压症导致腹水，这些积液可能会发生感染并诱发肾衰竭。
• 血氧量低。 门静脉高压症导致的肝脏血压升高有时会导致肺部血管扩张。肺部的这些变化使红细胞难以吸收氧气，导致肺无法向身体输送足够的氧气，这种状况被称为肝肺综合征。

预防

采取措施预防或管理肝病有助于预防门静脉高压症等并发症。

• 限制或避免饮酒。 这可以降低患肝病、肝硬化以及发生门静脉高压症等其他并发症的风险。
• 预防乙型肝炎或丙型肝炎等感染。这可以降低患肝病和肝硬化的风险，而这些疾病可能会导致门静脉高压症。
• 管理现有状况。 这些状况包括肝脏状况，例如乙型肝炎、丙型肝炎和脂肪性肝病（此前称为脂肪肝病），以及高胆固醇和高血压。通过生活方式改变和药物治疗来管理这些状况，可能有助于预防门静脉高压症等并发症。