原发性胆汁性胆管炎（PBC） 症状与病因
概述
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种少见的长期肝脏疾病，患者的免疫系统会错误地攻击肝脏内的胆管。这会逐渐减少从肝脏流向小肠的胆汁流量。胆汁的淤积会损伤并破坏肝脏组织。
原发性胆汁性胆管炎会破坏从肝脏运输消化液（胆汁）的中小胆管内壁。胆汁渗漏及相关疾病活动会损伤肝脏组织。如果不进行治疗，PBC 可能会导致肝脏组织瘢痕形成和肝衰竭。PBC 最常影响中老年女性。
PBC 的治疗方法包括延缓病情进展的药物，以及治疗瘙痒、极度疲劳、眼睛干涩和口腔干燥等症状的药物。晚期疾病可能需要肝移植。
PBC 以前称为原发性胆汁性肝硬化。
症状
50% 以上的原发性胆汁性胆管炎患者在确诊时没有症状。但是，随着肝损伤加重，症状会在某个时间点出现。
症状通常包括：
- 疲劳。
- 皮肤瘙痒。
- 眼睛干涩和口腔干燥。
- 记忆力和注意力障碍。
其他体征和症状可能包括：
- 右上腹疼痛。
- 脂肪沉积（称为黄色瘤）出现在眼睛周围的皮肤或关节褶皱处。
- 眼白或皮肤发黄，称为黄疸。
- 非日晒造成的皮肤变黑。
- 油性或油腻便。
何时就医
如果您全身多处持续出现无明显原因的严重瘙痒，请与医务人员约诊。此外，如果您总是感到极度疲倦，休息多久也无济于事，也请到医务人员处就诊。
病因
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种自身免疫性疾病。这意味着身体的免疫系统像对抗疾病一样攻击自身组织。
通常，称为淋巴细胞的某些类型的白细胞会发现并攻击细菌或其他异物。发生 PBC 时，淋巴细胞错误地攻击肝脏内中、小胆管内壁的健康细胞。免疫系统还会产生称为抗体的抗病蛋白质，这些蛋白质会攻击这些健康细胞。
肝脏内的胆管逐渐受损并被破坏，导致胆汁在肝脏内积聚。这种积聚称为胆汁淤积。
胆汁渗漏、炎症和其他免疫系统活动会导致肝脏组织损伤并形成瘢痕。这种称为纤维化的瘢痕形成会导致肝功能不良。最终，纤维化可能导致严重的、永久性的瘢痕（称为肝硬化）。
目前尚不清楚是什么触发了这种自身免疫性疾病。研究表明，在具有该病遗传风险的人群中，有几种潜在的诱因可能导致 PBC。这些诱因可能包括：
- 泌尿道或消化道感染。
- 抽烟。
- 化学物质，包括某些化妆品中的化学物质。
- 环境污染。
共生疾病
PBC 患者通常患有其他自身免疫性疾病，其中可能包括：
- 甲状腺疾病。
- 类风湿关节炎。
- 干燥综合征，会导致眼睛干涩和口腔干燥。
- 炎性肠病。
风险因素
以下因素可能会增加原发性胆汁性胆管炎的风险：
- 出生指定性别。 大多数患病者为女性。
- 年龄。 最常影响中老年人。
- 遗传。 如果您的家人患有或曾出现过该状况，那么您出现这种状况的可能性也较高。
- 地理因素。 在北美和北欧人群中最为常见。
并发症
随着肝损伤加剧，原发性胆汁性胆管炎（PBC）会导致严重的健康问题，包括：
- 肝脏瘢痕形成。 永久性肝脏瘢痕形成（也称为肝硬化）会使您的肝脏难以工作，并可能导致肝衰竭。它发生在原发性胆汁性胆管炎的晚期。
- 门静脉高压症。 门静脉是血液流入肝脏的主要途径。该静脉血压升高被称为门静脉高压症。这种并发症可能会导致整个消化系统的血管受压，进而可能导致危及生命的内出血。门静脉高压症可导致肝脏和脾脏肿大，并导致这些器官渗漏。
- 肝癌。 PBC 会增加患肝癌的风险，尤其是对于患有肝硬化的人。
- 骨质疏松。 PBC 患者可能会出现骨骼变薄和变弱，这称为骨质疏松症。骨骼脆弱，容易发生骨折。
- 维生素缺乏。 胆汁帮助肠道吸收维生素 A、D、E 和 K。PBC 可能导致身体无法获得足够的这些维生素。这种状况被称为维生素缺乏。
- 高胆固醇。 多达 80% 的 PBC 患者存在高胆固醇血症。
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