أورام الغمد العصبي

نظرة عامة

أورام الغمد العصبي هي النوع الأكثر شيوعًا من أورام الأعصاب المحيطية. وأورام الأعصاب المحيطية هي زوائد تنمو في الأعصاب التي تربط الدماغ والحبل الشوكي ببقية الجسم أو حولها، تؤثر هذه الأورام في الحركة أو الإحساس أو كليهما بناءً على العصب المصاب.

تتشكل أورام الغمد العصبي في الغطاء الواقي حول الأعصاب ويمكن أن تنمو على طول أي عصب محيطي في الجسم، سواء في الذراعين أو الساقين أو على طول جذور الأعصاب الشوكية أو على الأعصاب القحفية التي تتحكم في السمع والاتزان وحركات الوجه.

تتصف معظم أورام الغمد العصبي بأنها حميدة وبطيئة النمو، لكنها قد تضغط على الأعصاب أو الأنسجة المجاورة وتؤدي إلى الألم أو الخَدَر أو الوخز أو فقدان الوظيفة. ينمو عدد قليل من هذه الأورام بسرعة أو ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم في حال كانت خبيثة.

يمكن العثور على أورام الغمد العصبي أثناء إجراء الاختبارات التصويرية لسبب آخر أو بعد ظهور الأعراض، ويمكن مراقبة الكثير منها عبر الاختبارات التصويرية الدورية أو استئصالها بالجراحة. وفي حال كانت الجراحة تشكل خطرًا على الأعصاب المجاورة، يمكن اللجوء لخيارات علاجية أخرى.

نظرًا إلى أن معظم أورام الغمد العصبي حميدة، فلا حاجة إلى تصنيف مراحل المرض، أما الأورام الخبيثة، فيمكن أن تنمو بشكل أسرع، أو تغزو الأنسجة المجاورة، أو تنتشر، وقد تتطلب هذه الأورام تصنيف مراحلها واتباع نهج علاجي أوسع. كما يعتمد مآل المرض على نوع الورم، ومدى سرعة نموه، وما إذا كان من الممكن استئصاله بأمان.

الأنواع

أورام الغمد العصبي هي نوع من أورام الأعصاب المحيطية، وتشمل عدة أنواع من الأورام الحميدة وعددًا أقل من الأورام الخبيثة.

الأورام الشِفانية (حميدة)

الأورام الشِفانية هي أكثر أورام الغمد العصبي شيوعًا. وعادةً تنمو ببطء وتكوّن حدودًا واضحة تدفع ألياف العصب جانبًا بدلاً من النمو داخلها. وقد تظهر الأورام الشِفانية على طول جذور الأعصاب الشوكية أو الأعصاب القحفية المرتبطة بالسمع والتوازن.

الأورام الشِفانية الدهليزية (حميدة)

الورم الشِفاني الدهليزي، وكان يُعرف سابقًا باسم ورم العصبي السمعي، هو ورم شِفاني يتكوّن على العصب الدهليزي القوقعي، المسؤول عن السمع والتوازن. وتنمو هذه الأورام على طول القناة السمعية الداخلية عند قاعدة الجمجمة. ولهذا تُصنَّف ضمن أورام قاعدة الجمجمة. ومع نمو الورم الشِفاني الدهليزي، قد يؤثر في السمع أو التوازن أو الأعصاب القحفية المجاورة. وهو نوع من أورام الغمد العصبي.

الأورام الليفية العصبية (حميدة)

تنمو الأورام الليفية العصبية داخل العصب وتختلط بأليافه العصبية.

الأورام الليفية العصبية الضفيرية (غالبًا حميدة)

تشمل الأورام الليفية العصبية الضفيرية عدة فروع من العصب. وقد تمتد عبر الأنسجة الرخوة المجاورة. وبحسب حجمها وموقعها، قد تؤثر في حركة الجزء المصاب من الجسم أو في الإحساس به. وتظهر هذه الأورام غالبًا لدى الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول. ومع أن معظمها حميد، فإن بعض الأنواع قد يزداد حجمها مع مرور الوقت وقد تتحول إلى أورام خبيثة.

أورام الغمد العصبي الهجينة (غالبًا حميدة)

تحتوي الأورام الهجينة على خصائص أكثر من نوع واحد من الأورام الحميدة، وغالبًا تجمع بين سمات الورم الشفاني والورم الليفي العصبي. وغالبًا تتصرف مثل الأورام الحميدة، لكنها قد تظهر لدى الأشخاص المصابين بمتلازمات وراثية تُسبب تكوّن أورام عصبية متعددة.

أورام جذور الأعصاب الشوكية (حميدة)

أورام جذور الأعصاب الشوكية هي من أورام الغمد العصبي وتنشأ من الأعصاب الخارجة من الحبل النخاعي أو بالقرب منها. وغالبًا تنشأ الأورام الشِفانية والأورام الليفية العصبية من هذه الجذور، وقد تنمو داخل الغلاف المحيط بالحبل النخاعي أو خارجه. وقد تُسبب هذه الأورام ألمًا في الظهر أو أعراضًا في الأطراف أو علامات ضغط على الحبل النخاعي. ويعني تأثر جذر العصب أن الورم ينمو على أحد جذور الأعصاب الشوكية أو يضغط عليه. وقد يؤثر ذلك في الحركة أو الإحساس في المناطق التي يغذيها ذلك العصب.

أورام الأعصاب القحفية (حميدة)

يمكن أن تنشأ أورام الغمد العصبي في الأعصاب القحفية، وأكثرها شيوعًا هي الأورام الشِفانية. وقد تظهر على طول عدة أعصاب قحفية. وتشمل هذه الأعصابُ العصبَ المسؤول عن إحساس الوجه، ويُطلق عليه أيضًا اسم العصب ثلاثي التوائم، والعصبَ الذي يتحكم في البلع والصوت، ويُطلق عليه أيضًا اسم العصب المبهم، بالإضافة إلى أعصاب السمع والتوازن. وقد تؤثر الأورام في هذه المواقع في السمع أو حركة الوجه أو البلع أو الكلام، وذلك حسب حجمها ومكان نموها.

أورام الغمد العصبي المحيطي الخبيثة

أورام الغمد العصبي المحيطي الخبيثة (MPNST) هي أورام سرطانية نادرة قد تنمو بسرعة أو تنتشر. وقد تنشأ من تلقاء نفسها أو تتطور من ورم ليفي عصبي ضفيري. وتظهر هذه الأورام غالبًا لدى الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول. كما تنمو عادةً في مناطق سبق علاجها بالإشعاع. ويُصنف ورم العصب على أنه ساركوما عندما يصبح خبيثًا وينمو داخل الأنسجة المجاورة أو ينتشر إلى مناطق أخرى من الجسم.

ما الأعصاب التي يمكن أن تُصاب بورم الغمد العصبي؟

قد يُصاب أي عصب محيطي بالغمد العصبي. قد تظهر هذه الأورام على امتداد:

• الأعصاب الرئيسية في الصدر أو الذراعين، بما في ذلك الضفيرة العضدية.
• الأعصاب الرئيسية في الساقين، بما في ذلك العصب الوركي.
• جذور العصب الشوكي.
• الأعصاب القحفية مثل العصب الدهليزي القوقعي، والعصب ثلاثي التوائم، والعصب الـمُبهَم.

هل أورام الدماغ هي نفسها أورام الغمد العصبي؟

أورام الدماغ وأورام الغمد العصبي ليست هي الشيء نفسه. تتكوّن أورام الدماغ من خلايا داخل الدماغ. أما أورام الغمد العصبي فتبدأ في الأعصاب المحيطية أو الأعصاب القحفية، وليس في نسيج الدماغ.

الأعراض

تكون أعراض أورام الغمد العصبي ناتجة عن تأثيرات مباشرة على العصب الرئيسي أو بسبب ورم يضغط على الأعصاب أو الأوعية الدموية أو الأنسجة القريبة. وفي الأرجح لا يُسبب الورم ظهور أعراض أثناء نموه، غير أن حجم الورم لا يحدد آثاره في كل الحالات.

نظرًا إلى أن أورام الغمد العصبي يمكن أن تتشكل في أي مكان على طول الأعصاب، فإن الأعراض تختلف باختلاف المكان والبُنى المرتبطة به. لا تُسبب بعض الأورام أي أعراض على الإطلاق. من المرجح أن الورم الأكبر حجمًا قد يُسبب ظهور الأعراض بصورة أكبر، رغم أن الحجم وحده لا يُستخدم للتنبؤ بكيفية شعور الشخص.

تغيّرات في الجلد أو سطحه

قد تلاحظ ظهور تغيّرات في الجلد أو سطحه في موضع الورم أو بالقرب منه، تشير هذه التغييرات إلى وجود كتلة بطيئة النمو على طول العصب المحيطي أو الشوكي. وقد تكون حساسة عند اللمس. قد تشعر بأحد الأعراض التالية:

• تكوُّن كتلة أو ورم تحت الجلد.
• وجود منطقة مؤلمة عند الضغط عليها.
• شعور بالامتلاء أو الضغط في المنطقة.

التغيُّرات الحسية

تؤثر هذه الأعراض في كيفية الشعور بالمنطقة. قد تحدث الأعراض عندما يُسبب الورم تهيج الألياف الحسية أو العصب الحسي أو جذر العصب أو الضغط عليها. الأمر الذي يؤدي إلى تغيُّر الإحساس أو زيادته. وتشمل أعراضها ما يلي:

• الوخز أو الخدر.
• الشعور بالحرقة أو الصدمة.
• حساسية شديدة تجاه اللمس.

تغيّرات في القوة أو الحركة

ترتبط هذه الأعراض بآلية عمل العضلات. إذ يمكن أن تظهر هذه الأعراض عندما يصيب ورم الغمد العصبي فرعًا حركيًا، أو يُسبب ضغطًا على الحبل النخاعي أو الجذر العصبي. قد يؤدي ذلك إلى الحد من الإشارات التي تدعم الحركة. قد تشعر بما يلي:

• ضعف في المنطقة المصابة.
• تراجع القدرة على تحريك المنطقة.
• تشنج العضلات أو ضمورها بمرور الوقت.

أعراض مرتبطة بمواقع عصبية محددة

تظهر بعض الأعراض عندما تؤثر الأورام في الأعصاب القحفية أو الشوكية. وقد تعكس هذه الأعراض ضغطًا على مسارات السمع أو التوازن، أو إصابة العصب الوجهي، أو تهيج جذور الأعصاب الشوكية التي تنقل الإشارات إلى الذراعين أو الساقين. قد تشعر بما يلي:

• الدوخة أو تغيّرات في التوازن.
• تغيّرات في السمع، مثل طنين أو ضعف في السمع.
• تغيّرات في حركات الوجه.
• ألم أو انزعاج في الظهر أو الرقبة يمتد إلى الذراع أو الساق.

متى ينبغي زيارة الطبيب

يجب زيارة اختصاصي الرعاية الصحية إذا ظهرت عليك أي من الأعراض المذكورة، خاصة إذا كان لديك ورم سريع النمو.

الأسباب

من غير الواضح سبب الإصابة بمُعظم أورام الغمد العصبي، إذ إنّ هذه الأورام تتطور من الخلايا التي تحيط وتدعم الأعصاب المحيطية أو جذور الأعصاب الشوكية أو الأعصاب القحفية.

الحالات الوراثية

ترتبط بعض أورام الغمد العصبي بحالات وراثية تؤثر في طريقة نمو الخلايا العصبية. ويقصد بكلمة "وراثية" أن التغيّر الجيني موجود منذ الولادة ويمكن أن ينتقل عبر الأجيال في العائلات. يُزيد الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1) خطر الإصابة بالأورام الليفية العصبية والأورام الليفية العصبية الضفيرية وأورام غمد العصب المحيطي الخبيثة.

ويرتبط الورم الليفي العصبي من النوع الثاني والورم الشِفاني بوجود عدة أورام شِفانية على طول جذور الأعصاب الشوكية أو الأعصاب القحفية. وتحدث هذه الحالات بسبب تغيّرات في جينات مثل الورم الليفي العصبي من النوع الأول والثاني و SMARCB1 و LZTR1. وتساعد هذه الجينات في تنظيم نمو الخلايا.

التغيّرات الجينية غير الموروثة.

سبب الإصابة بأورام الغمد العصبي غير معروف للعديد من الأشخاص. فأغلب الأورام تظهر بعد حدوث تغيّرات جينية داخل خلايا الغمد العصبي. يمكن أن تؤثر هذه التغيّرات في كيفية سيطرة الخلايا على نموها. تحدث هذه التغيّرات عشوائيًا وليست موروثة.

كيف تبدأ أورام الغمد العصبي

تتشكل أورام الغمد العصبي عند نمو خلايا شوان أو الخلايا الأخرى المحيطة بالعصب بشكل غير منضبط. وتساعد هذه الخلايا عادةً في حماية الأعصاب وعزلها، إلا أن التغيّرات الوراثية قد تؤدي إلى تشكل كتلة من الخلايا الزائدة التي تنمو في منطقة واحدة بدلاً من الانتشار في جميع أنحاء العصب.

كيف يمكن أن تتحول بعض الأورام إلى سرطان

تنشأ أورام الغمد العصبي المحيطي الخبيثة غالبًا من الأورام الليفية العصبية الضفيرية المزمنة، خاصةً لدى المصابين بالورام الليفي العصبي من النوع الأول، وترتبط هذه الأورام الخبيثة بتغيّرات وراثية أخرى تسمح للخلايا بالنمو بسرعة أو غزو الأنسجة المجاورة. يتحول عدد قليل فقط من أورام غمد العصب الحميدة إلى أورام سرطانية.

أسباب أقل شيوعًا

التعرضات الإشعاعية السابقة سبب أقل شيوعًا، حيث يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي إلى تغيّرات جينية في خلايا الغمد العصبي بعد سنوات من العلاج. كما قد يُزيد خطر الإصابة بورم حميد في الغمد العصبي أو ورم خبيث في الغمد العصبي المحيطي.

ما الذي لا يُسبب تكوّن أورام الغمد العصبي

لا تحدث أغلب أورام الغمد العصبي بسبب التعرض لإصابة. قد تلفت الإصابة الانتباه إلى ورم موجود بالفعل، ولكن الإصابات لا تُسبب تكوّن الأورام.

عوامل الخطورة

تنشأ أورام الغمد العصبي غالبًا من الخلايا التي تحيط بالأعصاب وتدعمها. العوامل التي تؤثر في طريقة نمو هذه الخلايا أو إصلاحها للأضرار أو تكوينها لأنسجة داعمة يمكن أن تزيد احتمال الإصابة بورم.

بعض الأشخاص يصابون بأورام الغمد العصبي دون وجود عوامل خطورة معروفة. يمكن أن يصاب أي شخص بهذه الأورام، ولكن قد يزداد احتمال الإصابة بها بسبب حالات مرَضية معينة أو التعرض لعوامل معينة. تؤثر هذه العوامل في كيفية نمو الخلايا العصبية أو إصلاحها للأضرار أو تكوينها لأنسجة داعمة حول الأعصاب.

لا يعني وجود عامل خطورة إمكانية التنبؤ بعدد الأورام التي ستتكوّن أو سلوكها. كما أن غياب عوامل الخطورة لا يعني استبعاد الإصابة بورم.

الحالات الوراثية

تؤدي بعض الحالات إلى تغيير طريقة نمو الخلايا العصبية وتُزيد بشكل كبير احتمال الإصابة بورم واحد أو أكثر في الغمد العصبي. ومنها:

• الورام الليفي العصبي من النوع الأول (NF1).
• الورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني.
• أشكال أخرى من الورم الشِفاني.

هذه الحالات وراثية، ما يعني أنها يمكن أن تسري في العائلات. ونتيجة لذلك، يمكن أن تتشكل الأورام على طول الأعصاب في جميع أنحاء الجسم، ويُصاب بعض الأشخاص بالعديد من الأورام بمرور الوقت. تكون أغلب هذه الأورام حميدة، إلا أن عددها وموقعها يمكن أن يؤثرا في طبيعة الأعراض.

السيرة المرَضية للتعرض للإشعاع

يمكن أن يَزيد التعرُّض للإشعاع، خاصة في مرحلة مبكرة من العمر، احتمال ظهور ورم في الغمد العصبي بعد عدة سنوات. يرتبط هذا غالبًا بالتعرض السابق للإشعاع المستخدم لعلاج حالة أخرى. ومع ذلك، فإن أورام الغمد العصبي المرتبطة بالتعرض للإشعاع غير شائعة.

المضاعفات

قد تكون بعض مضاعفات أورام الغمد العصبي دائمة إذا تعرض العصب للانضغاط أو التأثر لمدة طويلة.

فقد تعيق هذه الأورام عمل الأعصاب من خلال الضغط على الأعصاب التي تنمو منها، أو على الأعصاب المجاورة، أو على الحبل النخاعي. وإذا استمر هذا الضغط، فقد لا تتحسن بعض التغيّرات الوظيفية بشكل كامل حتى بعد العلاج. ويعتمد نوع المضاعفات على مكان تكون الورم ومدة تأثر العصب به.

ضعف طويل الأمد أو فقدان الحركة

يمكن أن يؤدي الضغط المستمر على العصب إلى الحد من قدرته على إرسال إشارات إلى العضلات التي يخدمها. وقد يؤدي ذلك بمرور الوقت إلى ضعف دائم أو انخفاض الأداء الوظيفي للمنطقة المصابة.

تغيّرات دائمة في الإحساس

إذا ظل عصب مضغوطًا لفترة طويلة، فقد لا يعود الإحساس في هذه المنطقة أو وظيفة العصب بشكل كامل.

تغيّرات في طريقة عمل المنطقة المصابة

اعتمادًا على العصب المصاب، يمكن للورم أن يصعّب القيام بمهام معينة مثل الإمساك بالأشياء، أو رفع القدم أثناء المشي، أو تنسيق حركات اليد. وقد تستمر بعض هذه التغيّرات حتى بعد استئصال الورم.

الألم المزمن

قد يحدث ألم طويل الأمد إذا تعرض العصب للضغط أو التمدد أو الإصابة، سواءً أكان ذلك بسبب الورم نفسه أم بسبب العلاج.

تغيّرات في التوازن أو التنسيق الحركي

قد تُعطِّل الأورام التي تصيب جذور الأعصاب الشوكية أو الأعصاب القحفية المسارات العصبية التي تدعم التوازن أو التنسيق الحركي. وقد تصبح هذه التغيّرات دائمة في بعض الحالات.

تغيّرات في السمع أو حركات الوجه

يمكن أن تؤدي الأورام الموجودة على الأعصاب القحفية، مثل الأورام الشِفانية الدهليزية، إلى فقدان السمع الدائم أو ضعف عضلات الوجه إذا تأثر العصب لفترة طويلة.

الضغط على الحبل النخاعي

يمكن للأورام الكبيرة في العمود الفقري أن تؤدي إلى تضييق المساحة المحيطة بالحبل النخاعي. قد يؤدي هذا التضييق، في الحالات الشديدة منه، إلى ضعف طويل الأمد أو تغيّرات في المشي أو فقدان وظائف المثانة أو الأمعاء.

المضاعفات المرتبطة بالأورام الخبيثة

الأورام الخبيثة للغمد العصبي المحيطي من المرجح بدرجة كبيرة أن تغزو الأنسجة القريبة أو الانتشار. وقد يكون من الصعب إزالتها بالكامل، وقد تُسبب تغيّرات دائمة في حركة المنطقة المصابة أو الإحساس فيها.

المضاعفات الناتجة عن العلاج

وحتى مع التخطيط الدقيق، قد تؤثر الجراحة أو العلاج الإشعاعي في كفاءة عمل العصب بعد ذلك. وقد يصاب بعض الأشخاص بضعفًا دائم أو نقص في الإحساس أو تغيّرات في وظيفة العصب بعد العلاج.

الوقاية

لا توجد طريقة معروفة للوقاية من معظم أورام الغمد العصبي، حيث ينشأ الكثير منها دون سبب واضح. ولا يمكن تجنّب العوامل التي تزيد خطر الإصابة بها أو تغييرها، مثل الحالات الوراثية أو التعرّض المسبق للإشعاع.

ما الذي لا يمكن الوقاية منه

تحدث معظم أورام الغمد العصبي بشكل عشوائي ولا ترتبط بشيء فعلته أو لم تفعله. تكون حالات مثل الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1)، والورم الشِفاني المرتبط بالورم الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2)، وأشكال أخرى من الورم الشِفاني موجودة منذ الولادة، ولا يمكن الوقاية منها.

ما الذي يمكن أن يقلل المخاطر التي يمكن الوقاية منها

رغم محدودية سبل الوقاية، فهناك بضع خطوات يمكن أن تسهم في خفض معدلات التعرض التي يمكن تجنبها أو دعم الكشف المبكر للتغيّرات المقلقة.

• تجنُّب التعرض غير الضروري للإشعاع عند توفر خيارات بديلة.
• استخدام التدابير الوقائية أثناء التعرض للإشعاع الضروري طبيًا، وخاصةً في مرحلة الطفولة.
• مشاركة أي سيرة مرَضية شخصية أو عائلية للإصابة بالورام الليفي العصبي من النوع الأول أو الثاني أو الورم الشِفاني مع أعضاء فريق الرعاية حتى يكونوا على دراية بالمخاطر.
• طلب الحصول على رعاية منتظمة في حال الإصابة بحالة وراثية مرتبطة بتطور الورم حتى يتمكن فريق الرعاية من رصد أي كتلات نامية جديدة مبكرًا.

فهم حدود الوقاية

تركز الوقاية بشكل أساسي على الحد من التعرضات التي يمكن تجنبها، والكشف المبكر عن الأورام حتى يمكن السيطرة عليها قبل أن تُسبب أعراضًا خطيرة.