概述
前庭神经鞘瘤
前庭神经鞘瘤
前庭神经鞘瘤曾被称为听神经瘤，是一种长在从内耳到脑的平衡和听觉神经上的良性肿瘤。这些神经缠绕在一起，形成前庭蜗神经（第八脑神经）。肿瘤对该神经的压迫可导致听力减退和平衡功能改变。
神经鞘肿瘤是周围神经瘤中最常见的类型。周围神经瘤是指在把脑部和脊髓与身体其他部位相连接的神经内或周围形成的生长物。根据受累神经的不同，这些肿瘤可能影响运动功能、感觉功能或两者兼有。
神经鞘肿瘤形成于包裹神经的保护层，可能沿着身体的任何周围神经生长。它们可能出现在手臂或腿部、脊髓神经根或控制听觉、平衡和面部运动的颅神经上。
大多数神经鞘肿瘤为良性，且通常生长缓慢。但它们可能会压迫周围神经或组织，导致疼痛、麻木感、刺痛感或功能丧失。此类肿瘤有少数是恶性的，可能快速生长或扩散到身体其他部位。
神经鞘肿瘤可能在因其他原因进行影像学检查时发现，也可能在出现症状后发现。许多神经鞘肿瘤可以通过影像学进行监测或通过手术切除。如果手术可能损伤周围神经，您或许可以选择其他治疗方案。
大多数神经鞘肿瘤是良性的，因此无需进行分期。恶性肿瘤可能生长更快，侵入周围组织或发生扩散。这类肿瘤可能需要进行分期并采取更广泛的治疗方法。预后取决于肿瘤的类型、生长速度以及能否安全切除。
类型
神经鞘肿瘤是一类周围神经瘤。包括几种良性肿瘤类型和少数恶性肿瘤类型。
神经鞘瘤（良性）
神经鞘瘤是神经鞘肿瘤中最常见的类型。它们通常生长缓慢，形成清晰边界，把神经纤维推开而不是穿过神经纤维生长。神经鞘瘤可能沿脊神经根或与听觉和平衡相关的颅神经出现。
前庭神经鞘瘤（良性）
前庭神经鞘瘤，以前称为听神经瘤，是一种形成于前庭蜗神经上的神经鞘瘤。该神经控制听觉和平衡性。此类肿瘤沿颅底内耳道生长。因此被归类为一种颅底肿瘤。随着前庭神经鞘瘤的生长，可能影响听力、平衡性或邻近的颅神经。它是一种神经鞘肿瘤。
神经纤维瘤（良性）
神经纤维瘤在神经内生长，并与神经纤维交织在一起。
丛状神经纤维瘤（通常为良性）
丛状神经纤维瘤可累及神经的多个分支，并可延伸至邻近的软组织中。根据其大小和位置，它们可能影响受累部位的运动或感觉功能。这类肿瘤最常见于 1 型神经纤维瘤病患者。大多数丛状神经纤维瘤是良性的，但某些类型可能随时间推移而增大，并存在恶变风险。
混合型神经鞘肿瘤（通常为良性）
混合型神经鞘肿瘤具有一种以上良性肿瘤类型的特征，最常见的是神经鞘瘤和神经纤维瘤。它们的表现往往类似于良性肿瘤，但可能出现在患有导致多发性神经瘤的遗传综合征的人群中。
脊神经根肿瘤（良性）
脊神经根肿瘤是指起源于脊髓发出神经处或其附近的神经鞘肿瘤。神经鞘瘤和神经纤维瘤通常起源于脊神经根，并可能生长在脊髓周围的鞘膜内或鞘膜外。这类肿瘤可能导致背痛、肢体症状或脊髓受压体征。神经根受累意味着肿瘤正在脊神经根上生长或压迫脊神经根。这可能影响该神经支配区域的运动或感觉功能。
颅神经肿瘤（良性）
颅神经可能出现神经鞘肿瘤，最常见的是神经鞘瘤。这类肿瘤可能沿着几条颅神经生长。包括面部感觉神经（三叉神经）、控制吞咽和发声的神经（迷走神经），以及控制听觉和平衡性的神经。根据肿瘤的大小和生长部位，这些区域的肿瘤可能累及听力、面部运动、吞咽或言语功能。
恶性周围神经鞘瘤
恶性周围神经鞘瘤（MPNST）是罕见的恶性肿瘤，可快速生长或扩散。它们可能自发产生，或由丛状神经纤维瘤发展而来。MPNST 最常见于 1 型神经纤维瘤病患者。而且往往生长在以前做过放疗的区域。如果神经肿瘤恶变，侵入邻近组织或扩散至身体其他部位，则被视为肉瘤。
哪些神经可能出现神经鞘肿瘤？
任何周围神经都可能出现神经鞘肿瘤。这些肿瘤可能沿以下神经出现：
- 胸部或手臂的主要神经，包括臂丛神经。
- 腿部的主要神经，包括坐骨神经。
- 脊神经根。
- 颅神经，如前庭蜗神经、三叉神经和迷走神经。
脑肿瘤与神经鞘肿瘤是否相同？
脑肿瘤与神经鞘肿瘤并不相同。脑肿瘤是由脑内的细胞形成的。神经鞘肿瘤则起源于周围神经或颅神经，而非脑组织。
症状
神经鞘肿瘤的症状是由于肿瘤直接影响主神经，或肿瘤压迫周围的神经、血管或组织而引起的。随着肿瘤的生长，更可能引发各种症状，但肿瘤的影响并不总是取决于其大小。
由于神经鞘肿瘤可能沿着神经的任何部位形成，因此具体症状因肿瘤发生部位和受累结构而异。有些肿瘤不会引发任何症状。尽管单凭肿瘤大小并不能预测患者的具体感受，但较大的肿瘤可能更容易引发症状。
皮肤或表面变化
您可能注意到肿瘤部位或周围的皮肤或表面发生变化。可能表现为沿着周围神经或脊神经出现一个缓慢生长的肿块。触摸时可能敏感。您可能出现：
- 皮下肿块或肿胀。
- 按压时感觉疼痛的部位。
- 该部位发胀或是感觉有压力。
感觉变化
这些症状会影响某个部位的感觉。如果肿瘤刺激或压迫感觉纤维、感觉神经或神经根，则可能出现这种情况。这会导致感觉改变或增强。症状包括：
- 刺痛感或麻木感。
- 灼烧感或电击样感觉。
- 触觉灵敏度增强。
力量或运动能力改变
这些症状与肌肉功能有关。如果神经鞘肿瘤累及运动神经分支或压迫脊髓或神经根，则可能会出现这些症状。这会限制支持运动的信号传递。您可能感到：
与特定神经部位相关的症状
有些症状会在肿瘤累及颅神经或脊神经时出现。这些症状可能反映出听觉或平衡通路受压、面神经受累或是向四肢传递信号的脊神经根受到刺激。您可能感到：
- 头晕或平衡性改变。
- 听力改变，例如耳鸣或听觉减退。
- 面部运动改变。
- 背部或颈部不适或疼痛，并放射至手臂或腿部。
何时就医
如果您出现上述任何症状，尤其是肿块迅速增大时，请咨询医疗护理专业人员。
病因
大多数神经鞘肿瘤的形成原因尚不明确。这些肿瘤起源于包绕在周围神经、脊神经根或颅神经周围并起到支持作用的细胞。
遗传性状况
某些神经鞘肿瘤与影响神经细胞生长的遗传性状况有关。遗传性是指出生时就存在且可能传给家族后代的基因变异。1 型神经纤维瘤病（NF1）会增加患神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤和恶性周围神经鞘瘤的风险。
2 型神经纤维瘤病和神经鞘瘤病与沿脊神经根或颅神经出现的多发性神经鞘瘤有关。这些状况由 NF1、NF2、SMARCB1 和 LZTR1 等基因变异引起。这些基因帮助引导细胞生长。
非遗传性基因变异
对许多患者来说，神经鞘肿瘤的病因尚不清楚。大多数肿瘤是在神经鞘细胞内部发生基因变异后出现的。这些变异会影响细胞控制自身生长的方式。这些变异通常随机发生，而不是遗传。
神经鞘肿瘤的形成
神经鞘肿瘤形成于施万细胞或神经周围的其他细胞以失控方式生长的情况下。这些细胞通常帮助保护和隔离神经，但基因变异导致额外细胞并形成肿块，其生长限于局部而不会沿着神经扩散。
一些肿瘤如何转变为癌症
恶性周围神经鞘瘤通常由长期存在的丛状神经纤维瘤发展而来，1 型神经纤维瘤病患者尤其容易出现这种情况。这些恶性肿瘤与其他导致细胞快速生长或侵入周围组织的基因变异有相关性。只有少数良性神经鞘肿瘤会发生癌变。
不太常见的原因
既往辐射暴露是不太常见的原因。放疗可能在治疗后数年导致神经鞘细胞发生基因变异。它也可能增加患良性神经鞘肿瘤或恶性周围神经鞘瘤的风险。
哪些因素不会导致神经鞘肿瘤
大多数神经鞘肿瘤并非由损伤引起。损伤可能令人注意到已经存在的肿瘤，但损伤并不会导致肿瘤形成。
风险因素
神经鞘肿瘤最常起源于支持和包绕神经的细胞。对这些细胞生长、修复损伤或形成支持组织的方式产生影响的因素可能会增加患肿瘤的几率。
有些人即使没有已知的风险因素也会患上神经鞘肿瘤。这些肿瘤可能在任何人身上出现，但某些状况或暴露会增加发生率。这些因素影响着神经细胞生长、修复损伤或在神经周围形成支持组织的方式。
存在风险因素并不能预测会形成多少肿瘤，也无法预测肿瘤的生长情况。没有风险因素也不能排除患肿瘤的可能性。
遗传病
某些状况会改变神经细胞的生长方式，并显著增加患上一种或多种神经鞘肿瘤的几率。其中包括：
这些状况具有遗传性，意味着它们可能在家族中相传。因此，肿瘤可能会沿着全身神经形成，有些患者会随着时间的推移出现多发肿瘤。这些肿瘤大多数是良性的，但其数量和位置可能会影响症状。
辐射暴露史
辐射暴露，尤其是在生命早期，可能会增加多年后患神经鞘肿瘤的风险。这通常与过去因治疗其他状况而接受的辐射有关。即便如此，与辐射相关的神经鞘肿瘤也并不常见。
并发症
如果神经长期受压或受累，则神经鞘肿瘤的一些并发症可能会持续存在。
神经鞘肿瘤可能压迫其生长的神经、附近的神经或脊髓，从而干扰神经功能。如果这种压迫持续存在，即使经过治疗，某些改变可能也无法完全恢复。并发症的类型取决于肿瘤的发生部位以及神经受累的时间长短。
长期无力或运动能力丧失
神经持续受压会限制其向所支配肌肉传递信号的能力。随着时间的推移，这可能会导致受累区域出现持续性无力或功能减退。
持久性的感觉改变
如果神经受压时间过长，患处的感觉或神经功能可能无法完全恢复。
区域功能改变
根据受累神经，肿瘤可能令人难以完成某些活动，例如抓握物体、走路时抬脚或协调手部动作。即使在切除肿瘤后，其中一些改变仍可能持续存在。
慢性疼痛
如果神经因肿瘤本身或治疗而受到压迫、牵拉或损伤，则可能导致长期疼痛。
平衡性或协调性改变
累及脊神经根或颅神经的肿瘤可能会破坏维持平衡性或协调性的神经通路。有时，此类改变可能长期存在。
听力或面部运动的变化
如果颅神经肿瘤（例如前庭神经鞘瘤）长期影响神经，可能导致持续性的听力减退或面部肌肉无力。
脊髓受压
脊柱中较大的肿瘤会使脊髓周围的空间变窄。如果情况严重，这种狭窄可能导致长期无力、行走异常或膀胱或肠道功能丧失。
与恶性肿瘤相关的并发症
恶性周围神经鞘瘤更易侵犯周围组织或发生扩散。这类肿瘤可能难以完全切除，并可能导致受累区域出现运动或感觉功能的持久性改变。
治疗并发症
即便经过周密计划，手术或放疗仍可能影响神经的后续功能。部分患者在治疗后可能出现长久无力、感觉减退或神经功能改变。
预防
目前尚无可预防大多数神经鞘肿瘤的已知方法。很多神经鞘肿瘤的病因并不明确。您无法避免或改变令风险增加的因素，例如遗传性状况或既往辐射暴露。
无法预防的情况
大多数神经鞘肿瘤的发生具有随机性，与您的行为无关。NF1、NF2 相关神经鞘瘤病以及其他类型的神经鞘瘤病等状况是先天性的，无法预防。
可降低可预防风险的措施
虽然预防措施有限，但有些辐射暴露可以避免，采取一些步骤可能有助于减少这类暴露或及早发现令人担忧的变化。
- 在有替代方案的情况下，避免不必要的辐射暴露。
- 在接受必要的医疗辐射时，请采取防护措施，尤其是在儿童期。
- 将任何 NF1、NF2 或神经鞘瘤的个人或家族病史告知您的医疗护理团队成员，使其了解您的风险。
- 如果您患有与肿瘤发生相关的遗传性状况，请定期检查，以便您的医疗护理团队能够及早发现新的生长物。
了解预防的局限性
预防主要侧重于减少可避免的暴露，并及早识别肿瘤，以便在出现明显症状之前进行控制。