مُلخّص
ورم العصب السمعي (الورم الشفاني الدهليزي)
ورم العصب السمعي (الورم الشفاني الدهليزي)
ورم العصب السمعي (الورم الشِفاني الدهليزي) هو ورم حميد ينمو على أعصاب التوازُن (الدهليزي) والسمع، أو السمعي (القوقعي) التي تمتد من الأذن الداخلية إلى الدماغ كما هو موضح في الصورة العلوية. وقد يؤدي ضغط الورم على العصب إلى فقدان حاسة السمع واختلال التوازن. وفي بعض الحالات، يمكن للورم أن ينمو ويؤثر على المخيخ وأنسجة الدماغ الأخرى كما يظهر في أشعة التصوير بالرنين المغناطيسي والأشكال التوضيحية أعلاه.
ورم العصب السمعي، المعروف أيضًا باسم الورم الشفاني الدهليزي، وهو ورم غير سرطاني وعادة ما ينمو ببطء على العصب الرئيس (الدهليزي) الذي يقود من الأذن الداخلية إلى المخ. تؤثر فروع هذا العصب بشكل مباشر على توازنك وسمعك، ويمكن أن يتسبب الضغط الناتج عن ورم العصب السمعي في فقدان السمع ورنين أذنيك وعدم ثباتك.
ينشأ ورم العصب السمعي عادة من خلايا شوان التي تغطي هذا العصب وتنمو ببطء أو لا تنمو على الإطلاق. وفي حالات نادرة، قد ينمو بسرعة ويصبح كبيرًا بما يكفي للضغط على الدماغ ويتداخل مع الوظائف الحيوية.
تشمل علاجات الورم العصبي الصوتي المراقبة المنتظمة والإشعاع والإزالة الجراحية.
الأعراض
يشيع الخطأ في تشخيص مؤشرات ورم العصب السمعي وأعراضه، وقد يستغرق ظهورها سنوات عديدة. وتحدث عادةً بسبب تأثيرات الورم على الأعصاب السمعية وأعصاب التوازن. قد تظهر بعض المشكلات بسبب ضغط الورم على الأعصاب المجاورة المسيطرة على عضلات الوجه والإحساس (أعصاب الوجه والأعصاب ثلاثية التوائم) أو بسبب ضغطه على الأوعية الدموية القريبة أو على أجزاء من الدماغ.
ومع تنامي الورم، قد يسبب ظهور مؤشرات وأعراض أكثر وضوحًا أو حدة.
تشمل العلامات والأعراض الشائعة لورم العصب السمعي ما يلي:
- فقدان السمع الذي عادةً ما يتفاقم تدريجيًا على مدى شهور أو سنوات - لكنه يحدث فجأة في حالات نادرة - ويصيب جانبًا واحدًا فقط أو يكون أكثر حدة في جانب واحد
- رنين (طنين) في الأذن المصابة
- عدم الثبات أو فقدان الاتزان
- الدوخة (الدوار)
- خدر الوجه وضعف حركة العضلات أو فقدانها
قد ينمو ورم العصب السمعي في حالات نادرة إلى حجم كبير بما يكفي للضغط على جذع الدماغ ويصبح مهدِدًا للحياة.
متى تزور طبيبك؟
راجع طبيبك إذا لاحظت فقدان السمع في أذن واحدة أو حدوث رنين في أذنك أو اضطراب في اتزانك.
قد يساعد التشخيص المبكر لورم العصب السمعي على منع نمو الورم بشكل كبير لدرجة تسبب عواقب وخيمة، مثل فقدان السمع الكلي.
الأسباب
يمكن ربط سبب أورام العصب السمعي بمشكلة في الجين الموجود على الكروموسوم 22. وعادة ما ينتِج هذا الجين البروتين المثبط للورم الذي يساعد في التحكم في نمو خلايا شوان التي تغطي الأعصاب.
ولا يعرف الخبراء أسباب هذه المشكلة في الجين. ليس هناك سبب معروف لأغلب حالات ورم العصب السمعي. ويُورث هذا الجين المعيب في النوع 2 من الورام الليفي العصبي، وهو اضطراب نادر عادة ما ينطوي على نمو أورام على أعصاب السمع والتوازن في ناحيتي الرأس (الورم الشفاني الدهليزي الثنائي).
عوامل الخطر
الورم الليفي العصبي من النوع الثاني
نمط وراثي صبغي جسدي سائد
نمط وراثي صبغي جسدي سائد
في حال الاضطراب الصبغي الجسدي السائد، يكون الجين المتحوِّر هو الجين السائد الموجود في أحد الكروموسومات اللاجنسية (الصبغيات الجسدية). ولا يحتاج الأمر لأكثر من جين مُتحوِّر واحد فقط لكي تحدث الإصابة بهذا النوع من الاضطراب. ويكون لدى الشخص المصاب بالاضطراب الصبغي الجسدي السائد، وهو الأب في هذه الحالة، احتمال إنجاب طفل مصاب بجين متحور واحد بنسبة 50%، وذلك يعني أيضًا وجود فرصة بنسبة 50% لإنجاب طفل غير مصاب يتمتع بجينين طبيعيين (تسمى هذه الجينات بالجينات المتنحية).
عامل الخطر المؤكّد الوحيد لورم العصب السمعي هو إصابة أحد الوالدين بالاضطراب الوراثي النادر، الذي يدعى الورم الليفي العصبي من النوع الثاني. ومع ذلك، فإن الورم الليفي العصبي من النوع الثاني يمثل فقط 5% من حالات ورم العصب السمعي.
والصفة المميزة للورم الليفي العصبي من النوع الثاني هي تكوُّن أورام غير سرطانية على أعصاب السمع والتوازن على جانبي الرأس، بالإضافة إلى أعصاب أخرى.
يُعرف الورم الليفي العصبي من النوع الثاني بأنه اضطراب صبغي جسدي سائد، أي يمكن انتقال الطفرة من أحد الوالدين فقط (جين سائد). وفي حالة إصابة أحد الوالدين تكون احتمالية إصابة الطفل 50 بالمئة.
المضاعفات
قد يسبب ورم العصب السمعي مجموعة متنوعة من المضاعفات الدائمة، ومنها:
- فقدان السمع
- خدر وضعف في الوجه
- صعوبات في التوازن
- طنين في الأذن
وقد تضغط الأورام الأكبر حجمًا على جذع الدماغ، ما يمنع تدفق السوائل بين الدماغ والحبل النخاعي (السائل الدماغي النخاعي) تدفقًا طبيعيًا. وفي هذه الحالة، قد يتراكم السائل في رأسك (مَوَه الرأس)، مما يزيد الضغط داخل جمجمتك.