Tumores de la vaina de los nervios

Descripción general

Los tumores de la vaina de los nervios son el tipo más común de tumor de los nervios periféricos. Los tumores de los nervios periféricos son masas que se forman en los nervios que conectan el cerebro y la médula espinal con el resto del cuerpo, o bien alrededor de estos. Según el nervio implicado, estos tumores pueden afectar el movimiento, la sensación o ambos.

Los tumores de la vaina de los nervios se forman en el recubrimiento protector que rodea los nervios y pueden aparecer a lo largo de cualquier nervio periférico del cuerpo. Pueden presentarse en los brazos o las piernas, a lo largo de las raíces de los nervios raquídeos, o bien en los pares craneales que controlan la audición, el equilibrio y el movimiento del rostro.

En su mayoría, los tumores de la vaina de los nervios son benignos y tienden a crecer lentamente. Pero pueden presionar nervios o tejidos cercanos, lo que puede derivar en dolor, entumecimiento, sensación de hormigueo o pérdida de la funcionalidad. Una pequeña cantidad de estos tumores es maligna y puede crecer rápidamente o diseminarse a otras partes del cuerpo.

Los tumores de la vaina de los nervios pueden detectarse durante estudios por imágenes realizados por otro motivo, o bien después de que aparecen los síntomas. Muchos se pueden controlar mediante la obtención de imágenes o extirpar con cirugía. Si la cirugía supone el riesgo de dañar nervios cercanos, es posible que te hagan otros tratamientos.

Debido a que, en su mayoría, los tumores de la vaina de los nervios son benignos, no es necesario establecer la etapa. Los tumores malignos pueden crecer más rápido, invadir tejidos cercanos o diseminarse. Estos tumores pueden requerir la clasificación de la etapa y un enfoque de tratamiento más amplio. El pronóstico depende del tipo de tumor, la rapidez con la que crece y si se puede extirpar de manera segura.

Tipos

Los tumores de la vaina de los nervios son un tipo de tumor de los nervios periféricos. Incluyen varios tipos de tumores benignos y una cantidad más pequeña de tipos de tumores malignos.

Schwannomas (benignos)

Los schwannomas son el tumor más común de la vaina de los nervios. Por lo general, crecen lentamente y forman un borde claro que empuja las fibras nerviosas a un lado, en lugar de crecer a través de estas. Los schwannomas pueden presentarse a lo largo de las raíces de los nervios raquídeos o en los pares craneales implicados en la audición y el equilibrio.

Schwannomas vestibulares (benignos)

Un schwannoma vestibular, anteriormente conocido como neuroma acústico, es un schwannoma que se forma en el nervio vestibulococlear. Este nervio controla la audición y el equilibrio. Estos tumores crecen a lo largo del conducto auditivo interno en la base del cráneo. Por lo tanto, se clasifican como un tipo de tumor en la base del cráneo. A medida que crece un schwannoma vestibular, puede afectar la audición, el equilibrio o los pares craneales cercanos. Es un tipo de tumor de la vaina de los nervios.

Neurofibromas (benignos)

Los neurofibromas crecen dentro del nervio y se mezclan con las fibras nerviosas.

Neurofibromas plexiformes (generalmente benignos)

Los neurofibromas plexiformes afectan varias ramas de un nervio. Pueden extenderse a través de los tejidos blandos cercanos. Según su tamaño y ubicación, pueden cambiar la manera en que la parte del cuerpo afectada se mueve o se siente. Estos tumores se presentan con más frecuencia en personas con neurofibromatosis tipo 1. En su mayoría, los neurofibromas plexiformes son benignos, pero determinados tipos pueden aumentar de tamaño con el tiempo y tienen un riesgo de convertirse en malignos.

Tumores híbridos de la vaina de los nervios (generalmente benignos)

Los tumores híbridos reúnen características de más de un tipo de tumor benigno, más frecuentemente del schwannoma y del neurofibroma. Tienden a comportarse como tumores benignos, pero pueden aparecer en personas con síndromes genéticos que causan múltiples tumores en los nervios.

Tumores en las raíces de los nervios raquídeos (benignos)

Los tumores en las raíces de los nervios raquídeos son tumores de la vaina de los nervios que aparecen en los nervios que salen de la médula espinal o cerca de estos. Los schwannomas y los neurofibromas comúnmente surgen de las raíces de los nervios raquídeos y pueden crecer dentro o fuera del recubrimiento de la médula espinal. Estos tumores pueden causar dolor de espalda, síntomas en las extremidades o signos de presión en la médula espinal. La afectación de la raíz de un nervio significa que el tumor está creciendo en una raíz de un nervio raquídeo o que la está presionando. Esto puede afectar el movimiento o la sensación en las zonas que controla ese nervio.

Tumores en los pares craneales (benignos)

Los pares craneales pueden presentar tumores de la vaina de los nervios, con más frecuencia, schwannomas. Estos tumores se pueden formar a lo largo de varios pares craneales. Por ejemplo, el nervio trigémino, que es responsable de la sensación en el rostro; el nervio vago, que controla la deglución y la voz; y los nervios encargados de la audición y el equilibrio. Los tumores en estos lugares pueden afectar la audición, el movimiento del rostro, la deglución o el habla según su tamaño y el lugar donde crecen.

Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son tumores cancerosos poco frecuentes que pueden crecer rápidamente o diseminarse. Pueden aparecer por sí solos o formarse a partir de un neurofibroma plexiforme. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos aparecen con más frecuencia en personas con neurofibromatosis tipo 1. También tienden a crecer en zonas previamente tratadas con radiación. Un tumor en un nervio se considera un sarcoma cuando se vuelve maligno y se extiende a tejidos cercanos o se disemina a otras zonas del cuerpo.

¿En qué nervios se pueden formar tumores de la vaina?

Un tumor de la vaina de un nervio puede formarse en cualquier nervio periférico. Estos tumores pueden aparecer a lo largo de las siguientes estructuras:

• Nervios principales en el pecho o los brazos, incluido el plexo braquial.
• Nervios principales en las piernas, incluido el nervio ciático.
• Raíces de los nervios raquídeos.
• Pares craneales como los nervios vestibulococlear, trigémino y vago.

¿Son los tumores cerebrales lo mismo que los tumores de la vaina de los nervios?

Los tumores cerebrales y los tumores de la vaina de los nervios no son iguales. Los tumores cerebrales se forman a partir de células dentro del cerebro. Los tumores de la vaina de los nervios aparecen en los nervios periféricos o en los pares craneales, pero no en el tejido cerebral.

Síntomas

Los síntomas de un tumor de la vaina de los nervios se presentan a partir de los efectos directos sobre el nervio principal o del tumor que presiona los nervios, vasos sanguíneos o tejidos cercanos. A medida que el tumor crece, es más probable que cause síntomas, aunque el tamaño de este no siempre determina los efectos.

Dado que los tumores de la vaina de los nervios pueden formarse en cualquier parte a lo largo de los nervios, los síntomas varían según la ubicación y las estructuras afectadas. Algunos tumores no causan ningún síntoma. Es más probable que un tumor más grande cause síntomas, aunque el tamaño en sí no predice cómo se sentirá una persona.

Cambios en la piel o la superficie

Puede que notes cambios en la piel o en la superficie en el lugar del tumor o cerca de este. Estos cambios pueden indicar que hay un bulto que crece lentamente a lo largo de un nervio periférico o raquídeo. Puede sentirse sensible al tacto. Puedes tener lo siguiente:

• Un bulto o hinchazón debajo de la piel.
• Una zona sensible que duele cuando se presiona.
• Sensación de inflamación o presión en la zona.

Cambios sensoriales

Estos síntomas afectan la sensación de una zona. Pueden ocurrir cuando un tumor se irrita o comprime fibras sensoriales, un nervio sensorial o la raíz de un nervio. Esto hace que la sensación cambie o aumente. Síntomas:

• Hormigueo o entumecimiento.
• Sensaciones de ardor o similares a la corriente.
• Sensibilidad aumentada al tacto.

Cambios en la fuerza o el movimiento

Estos síntomas se relacionan con la manera en que funcionan los músculos. Pueden aparecer cuando un tumor de la vaina de un nervio afecta una rama motora o comprime la médula espinal o la raíz de un nervio. Esto puede limitar las señales que apoyan el movimiento. Es posible que sientas lo siguiente:

• Debilidad en la zona afectada.
• Menos capacidad de mover la zona.
• Calambres musculares o encogimiento de los músculos con el tiempo.

Síntomas relacionados con ubicaciones específicas de los nervios

Algunos síntomas aparecen cuando los tumores afectan los pares craneales o los nervios raquídeos. Estos síntomas pueden indicar presión en las vías de la audición o el equilibrio, afectación de los nervios faciales o irritación de las raíces de la columna vertebral que envían señales a los brazos o las piernas. Es posible que sientas lo siguiente:

• Mareos o cambios en el equilibrio.
• Cambios en la audición, como un zumbido o audición reducida.
• Cambios en el movimiento del rostro.
• Molestias en la espalda o el cuello, o dolor que se extiende a un brazo o una pierna.

Cuándo debes consultar a un médico

Consulta con el profesional de atención médica si tienes cualquiera de los síntomas mencionados, especialmente si hay un bulto que crece rápido.

Causas

No está claro por qué se forman la mayoría de los tumores de la vaina de los nervios. Estos tumores se forman a partir de las células que rodean y sostienen los nervios periféricos, las raíces de los nervios raquídeos o los pares craneales.

Afecciones hereditarias

Algunos tumores de la vaina de los nervios están relacionados con afecciones hereditarias que influyen en el crecimiento de las células nerviosas. Por hereditaria se refiere a que un cambio en un gen está presente en el nacimiento y se puede trasmitir de una generación a otra. La neurofibromatosis tipo 1 aumenta el riesgo de tener neurofibromas, neurofibromas plexiformes y tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos.

La neurofibromatosis tipo 2 y la schwannomatosis están relacionadas con tener múltiples schwannomas a lo largo de las raíces de los nervios raquídeos o los pares craneales. Estas afecciones se deben a cambios en genes como NF1, NF2, SMARCB1 y LZTR1. Estos genes ayudan a guiar la proliferación de las células.

Cambios genéticos que no son hereditarios

Para muchas personas, la causa de un tumor de la vaina de los nervios es desconocida. La mayoría de los tumores aparece una vez que se presentan cambios genéticos dentro de las células de la vaina de un nervio. Estos cambios pueden afectar la manera en que las células controlan su proliferación. Estos cambios suelen ocurrir de manera aleatoria y no son hereditarios.

Cómo empiezan los tumores de la vaina de los nervios

Los tumores de la vaina de los nervios se forman cuando las células de Schwann u otras células alrededor del nervio crecen de una manera descontrolada. Por lo general, estas células ayudan a proteger y aislar los nervios, pero los cambios genéticos pueden hacer que formen un bulto de células adicionales que crecen en una zona en lugar de extenderse por el nervio.

Cómo algunos tumores se convierten en cáncer

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos suelen formarse a partir de neurofibromas plexiformes antiguos, en especial en personas con neurofibromatosis tipo 1. Estos tumores malignos están relacionados con otros cambios genéticos que permiten que las células proliferen rápidamente o invadan tejidos cercanos. Solo una pequeña cantidad de tumores benignos de la vaina de los nervios se vuelven cancerosos.

Causas menos comunes

La exposición previa a la radiación es una causa menos común. La radioterapia puede llevar a cambios genéticos en las células de la vaina de los nervios años después del tratamiento. También puede aumentar el riesgo de presentar un tumor benigno de la vaina de los nervios o un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos.

Qué no causa tumores de la vaina de los nervios

En su mayoría, los tumores de la vaina de los nervios no se deben a una lesión. Una lesión puede dirigir la atención a un tumor que ya está presente, pero las lesiones no hacen que se formen tumores.

Factores de riesgo

Con más frecuencia, los tumores de la vaina de los nervios se forman a partir de las células que brindan soporte a los nervios y los rodean. Los factores que afectan la manera en que estas células se multiplican, reparan daños o forman tejido de soporte pueden aumentar la probabilidad de presentar un tumor.

Algunas personas presentan tumores de la vaina de los nervios sin tener ningún factor de riesgo conocido. Estos tumores pueden formarse en cualquier persona, pero determinadas afecciones o exposiciones pueden hacer que sean más probables. Estos factores influyen en la manera en que las células nerviosas se multiplican, reparan daños o forman tejido de soporte alrededor de los nervios.

Tener un factor de riesgo no predice cuántos tumores se formarán ni cómo se comportarán. La ausencia de factores de riesgo no elimina la posibilidad de tener un tumor.

Afecciones genéticas

Algunas afecciones cambian la manera en que las células nerviosas se desarrollan y aumentan significativamente la posibilidad de tener un tumor de la vaina de los nervios, o más. Entre ellas, se incluyen las siguientes afecciones:

• Neurofibromatosis tipo 1.
• Schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 2.
• Otros tipos de schwannomatosis.

Estas afecciones son hereditarias, es decir, se pueden trasmitir de una generación a otra. Como resultado, los tumores se pueden formar a lo largo de los nervios en todo el cuerpo, y algunas personas presentan muchos tumores con el tiempo. En su mayoría, estos tumores son benignos, pero su cantidad y ubicación pueden influir en los síntomas.

Antecedentes médicos de exposición a radiación

La exposición a la radiación, en especial a edades tempranas, puede aumentar la posibilidad de tener un tumor de la vaina de los nervios años después. Mayoritariamente, esto se relaciona con una radiación previa que se utilizó para tratar otra afección. Aun así, los tumores de la vaina de los nervios relacionados con la radiación son poco comunes.

Complicaciones

Algunas complicaciones de los tumores de la vaina de los nervios pueden ser duraderas si un nervio está comprimido o afectado durante un largo tiempo.

Los tumores de la vaina de los nervios pueden interferir en la manera en que funcionan los nervios, ya que ejercen presión en los nervios desde los que crecen, en los nervios cercanos o en la médula espinal. Si esta presión continúa, puede que algunos cambios no mejoren por completo incluso después del tratamiento. El tipo de complicación depende del lugar en el que se forme el tumor y de la duración de la afectación del nervio.

Debilidad o pérdida del movimiento prolongadas

La presión persistente en un nervio puede limitar su capacidad para enviar señales a los músculos que controla. Con el tiempo, esto puede derivar en debilidad prolongada o reducción de la función de la zona afectada.

Cambios duraderos en la sensación

Si un nervio ha estado presionado durante mucho tiempo, la sensación en esa zona o la función del nervio pueden no recobrarse por completo.

Cambios en cómo funciona la zona

Según el nervio afectado, un tumor puede hacer que sea difícil realizar tareas como agarrar objetos, levantar el pie al caminar o coordinar los movimientos de las manos. Algunos de estos cambios pueden continuar incluso después de que se extirpa el tumor.

Dolor crónico

Puede haber dolor prolongado si el nervio se ha oprimido, estirado o lesionado, ya sea por el tumor en sí o por el tratamiento.

Cambios en el equilibrio o la coordinación

Los tumores que afectan las raíces de los nervios raquídeos o los pares craneales pueden alterar las vías que apoyan el equilibrio o la coordinación. A veces estos cambios pueden volverse duraderos.

Cambios en la audición o el movimiento del rostro

Los tumores en los pares craneales, como los schwannomas vestibulares, pueden llevar a una pérdida auditiva persistente o debilidad de los músculos del rostro si el nervio se ha visto afectado por mucho tiempo.

Presión en la médula espinal

Los tumores más grandes en la columna vertebral pueden disminuir el espacio alrededor de la médula espinal. Si es importante, este estrechamiento puede llevar a debilidad prolongada, cambios en la marcha o pérdida de la función de la vejiga o el intestino.

Complicaciones relacionadas con tumores malignos

Es más probable que los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos invadan los tejidos cercanos o que se diseminen. Pueden ser más difíciles de extirpar por completo y es posible que causen cambios duraderos en la manera en que se mueve o se siente la zona afectada.

Complicaciones del tratamiento

Incluso con una planificación minuciosa, la cirugía o la radiación pueden afectar el funcionamiento del nervio posteriormente. Algunas personas pueden tener debilidad duradera, menos sensación o cambios en el funcionamiento del nervio después del tratamiento.

Prevención

No se conoce una manera de prevenir la mayoría de los tumores de la vaina de los nervios. Muchos aparecen sin una causa aparente. No puedes evitar ni cambiar los factores que aumentan el riesgo, como afecciones hereditarias o exposición previa a la radiación.

Qué no se puede prevenir

La mayoría de los tumores de la vaina de los nervios ocurren de manera aleatoria y no están relacionados con algo que hagas o no hagas. Las afecciones como la schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 1 o la neurofibromatosis tipo 2 y otros tipos de schwannomatosis están presentes al nacer y no se pueden prevenir.

Qué reduce el riesgo evitable

Aunque la prevención es limitada, unas pocas medidas pueden ayudar a reducir las exposiciones que se pueden evitar o a respaldar un reconocimiento más temprano de los cambios preocupantes.

• Evita la exposición innecesaria a la radiación cuando estén disponibles opciones alternativas.
• Aplica medidas de protección durante la radiación médicamente necesaria, en especial en la niñez.
• Comparte los antecedentes personales o familiares de neurofibromatosis tipo 1, neurofibromatosis tipo 2 o schwannomatosis con los miembros de tu equipo de atención médica para que estén al tanto de tu riesgo.
• Recibe atención médica periódicamente si tienes una afección genética relacionada con la formación de tumores para que tu equipo de atención médica pueda detectar nuevos tumores en etapas iniciales.

Comprender los límites de la prevención

La prevención se enfoca principalmente en reducir las exposiciones que se pueden evitar e identificar los tumores en etapas iniciales para que se puedan controlar antes de que causen síntomas significativos.