الورم الليفي العصبي الضفيري

نظرة عامة

يُعرف الورم الليفي العصبي الضفيري أيضًا بالاختصار PN أو PNF. هذا الورم أحد أنواع الأورام غير السرطانية المسماة بالأورام الليفية العصبية، ويتكون داخل العصب أو حوله. تنمو الأورام الليفية العصبية على الغلاف الواقي الذي يحيط بالعصب، المُسمَّى الغمد العصبي. عندما ينمو الورم الليفي العصبي على أكثر من حزمة عصبية، يُعرف عندها بالورم الليفي العصبي الضفيري.

يمتد الورم على طول العصب وقد ينتشر إلى الأنسجة المجاورة مثل الجلد أو الدهون أو العظام أو العضلات. يظهر الورم الليفي العصبي الضفيري غالبًا لدى المصابين بحالة ناتجة عن تغير في الجينات يؤثر في نمو الخلايا العصبية وتطورها، وتُعرف هذه الحالة باسم الورام الليفي العصبي من النوع الأول (NF1). يصاب نحو نصف مرضى الورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام ليفية عصبية ضفيرية.

تتميز الأورام الليفية العصبية الضفيرية عن غيرها من الأورام العصبية بانتشارها في نمط يشبه الشبكة. وتُعرف هذه الأورام بملمسها الفريد الذي يُوصف عادةً بأنه "كيس من الديدان"، حيث تشبه عند لمسها مجموعة من الحبال أو الخيوط المتشابكة. وهذا مؤشر تقليدي على الإصابة بالورم الليفي العصبي الضفيري.

تشيع الأورام الليفية العصبية الضفيرية عادةً خلال مرحلتي الطفولة والمراهقة. قد يلاحظ بعض الأشخاص وجود تورم أو كتلة لينة تحت الجلد. تظهر هذه الأورام في الغالب في الرأس أو الرقبة أو الجذع أو الذراعين أو الساقين، لكنها قد تنشأ في أي موضع من الجسم.

يتحدد نهج العلاج وفقًا لحجم الورم الليفي العصبي الضفيري وموقعه والأعراض المرتبطة به. تنمو غالبية الأورام الليفية العصبية الضفيرية ببطء ولا تهدد الحياة. إلا أن بعض هذه الأورام قد يُحدِث أعراضًا خطيرة تبعًا لحجمه أو موقعه أو في حال تحوُّله إلى ورم سرطاني.

الأعراض

يمكن أن تُسبب الأورام الليفية العصبية الضفيرية أعراضًا مختلفة حسب مكان نموها وحجمها ومدى ضغطها على الأعصاب والأنسجة المجاورة. لا تظهر أعراض لدى بعض المصابين في البداية. بينما قد يلاحظ آخرون تغيُّرات في شكل أجسامهم أو إحساسهم بها أو في حركتها.

تشمل المؤشرات والأعراض الشائعة للورم الليفي العصبي الضفيري ما يلي:

• الألم. يشيع ظهور الألم المستمر، الذي قد يتراوح بين متوسط وشديد، لدى المصابين بالورم الليفي العصبي الضفيري. ويمكن أن يجعل الألم الناتج عن الورم الليفي العصبي الضفيري أداء الأنشطة اليومية صعبًا ويؤثر في الحركة.
• تورم أو كتل لينة. قد تُسبب الأورام نتوءات يمكن رؤيتها أو تحسسها تحت الجلد. وقد تنمو هذه النتوءات مع مرور الوقت وتكون لينة أو إسفنجية الملمس أو سميكة.
• تغيُّرات في المظهر. قد تُسبب الأورام في المناطق الظاهرة مثل الوجه أو الأطراف تشوُّهًا، ما يؤدي إلى مشكلات عاطفية أو اجتماعية.
• تغيُّرات في الحركة. قد تُصعِّب الأورام التي تضغط على الأعصاب أو العضلات المشي أو إمساك الأشياء أو أداء المهام اليومية.
• تغيُّرات في الرؤية. قد تُسبب الأورام القريبة من العينين أو العصب البصري تشوش الرؤية أو تدليًا في الجفن أو تغيُّرات أخرى في مظهر العينين أو وظيفتهما.
• خَدَر أو وخز. قد تظهر هذه الأعراض عندما يؤثر الورم في وظيفة العصب، سواء بالضغط عليه أو بالنمو داخله.
• تغيُّرات في المثانة أو الأمعاء. قد تؤثر الأورام الليفية الضفيرية القريبة من الحوض أو الجزء السفلي من العمود الفقري في الأعصاب التي تتحكم في المثانة والأمعاء. قد تؤدي هذه الحالة إلى أعراض مثل الحاجة الملحة إلى التبول، وكثرة التبول، وتسرب البول أو صعوبة تفريغه، وكذلك الإمساك أو تسرب البراز.
• ارتفاع ضغط الدم. قد تؤثر بعض الأورام في البنى أو الأعضاء المجاورة بطريقة تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم، خصوصًا إذا كانت تضغط على الأوعية الدموية أو تشمل الكليتين أو الغدتين الكظريتين.
• تغيُّرات عاطفية. قد يشعر الأطفال بالقلق أو الحزن أو الوحدة بسبب أعراضهم أو مظهرهم أو الألم المستمر لديهم.

الأسباب

تظهر غالبية الأورام الليفية العصبية الضفيرية لدى المصابين بحالة مرَضية تُسمَّى الورام الليفي العصبي من النوع الأول. ينتج الورام الليفي العصبي من النوع الأول عن تغيُّرٍ في جين NF1 الموجود على الكروموسوم رقم 17. يسهم هذا الجين عادةً في تنظيم نمو الخلايا. عند اضطراب عمل الجين، قد يحدث نموٌّ مفرط للخلايا الداعمة للأعصاب لتكوِّن أورامًا منها الأورام الليفية العصبية الضفيرية.

عوامل الخطورة

ترتبط الأورام الليفية العصبية الضفيرية بحالة وراثية تُعرف بالورام الليفي العصبي من النوع الأول (NF1). كل من لديه الورام الليفي العصبي من النوع الأول لديه خطر للتعرض للإصابة بهذه الأورام. يتفاوت عدد الأورام وحجمها وموقعها من شخص إلى آخر.

الإصابة بالورام الليفي العصبي من النوع الأول من أبرز عوامل الخطورة للإصابة بالورم الليفي العصبي الضفيري. يُصاب نحو 50% من المصابين بالورام الليفي العصبي من النوع الأول بورم واحد أو أكثر من الأورام الليفية العصبية الضفيرية خلال حياتهم.

الوقاية

ما من طريقة معروفة للوقاية من الأورام الليفية العصبية الضفيرية. تتكون الأورام بسبب تغير وراثي موجود منذ الولادة ولا يمكن تصحيحه.

Living with الورم الليفي العصبي الضفيري?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Brain Tumor support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Brain Tumor Discussions

See more discussions