听神经瘤（前庭神经鞘瘤）

概述

听神经瘤现被称为前庭神经鞘瘤，是一种在连接内耳和脑部的主要神经上形成的肿瘤。这些肿瘤被视为良性，即不是癌症，也不会扩散到身体其他部位。受累的神经称为前庭蜗神经。头部两侧各有一条前庭蜗神经。前庭蜗神经直接影响平衡能力和听力。听神经瘤生长可能会导致听力减退、耳内鸣响和平衡问题。

听神经瘤可能累及双耳，但通常仅累及单耳。听神经瘤可能导致面部受累侧肌肉麻木感或无力。

听神经瘤是一种周围神经瘤。它由施万细胞形成。施万细胞对人体神经细胞（包括前庭神经）有保护和支持作用。前庭神经是周围神经系统的一部分。虽然听神经瘤在颅骨内靠近脑干的部位生长，但并非始发于脑组织，不被归类为中枢神经系统肿瘤。鉴于所在部位，听神经瘤可能有时会被称为一种良性脑肿瘤，但从技术层面来讲，它们并不属于脑肿瘤。

听神经瘤通常生长缓慢，但在极少数情况下，可能会增大到足以压迫脑并影响重要功能。

听神经瘤是一种罕见的良性肿瘤。每年，每 20,000 人中有不到 1 人确诊该肿瘤。患听神经瘤的风险会随年龄增长而增加。每年，每 5000 位年满 70 岁的人中有 1 位确诊该肿瘤。

听神经瘤的治疗方法包括监测、放射治疗和外科手术切除。

症状

听神经瘤现称为前庭神经鞘瘤，其症状通常容易被忽视，病程可能长达数年，因为这些肿瘤生长非常缓慢。听神经瘤的生长速度通常为一年 1 毫米，约为一张信用卡的厚度。有些听神经瘤可能生长得快一点。但有些听神经瘤的大小可能多年保持不变。

听神经瘤可能因肿瘤压迫前庭蜗神经而出现症状。肿瘤还可能对控制面部肌肉的面部神经和影响面部感觉的三叉神经造成压力。这可能导致面部麻木感或面部活动困难。听神经瘤一般不会引起颈部疼痛。血管或其他脑结构也可能受听神经瘤影响。

随着肿瘤生长，症状可能变得更明显，也可能加重。

听神经瘤的常见体征和症状包括：

• 听力减退，通常在数月至数年内逐渐发生。在极少数情况下，可能突然发生听力减退。听力减退通常只发生在一侧，或者一侧的情况加重。
• 患耳内出现鸣响（称为耳鸣）。
• 失去平衡或感觉不稳。
• 头晕。
• 面部麻木感，以及极少数情况下，肌肉无力或活动能力丧失。

听力减退和听神经瘤

与听神经瘤相关的听力减退被视为感音神经性听力减退。也就是说，听力减退的原因是内耳或负责听力的神经受损所致，而不是某种异物积聚或阻塞影响听力。

由听神经瘤导致的听力减退可能遵循一定模式。大多数听神经瘤患者只有单耳出现听力减退。大约每 10 位听神经瘤患者中有 9 位会出现这种情况。

与听神经瘤相关的听力减退最初通常表现为难以听到高音。听力障碍通常会随着时间推移而加重。有些患者的听力随时间推移而逐渐减退。有些患者可能出现更突然的下降。突发性听力减退比较罕见。有时可以恢复部分听力。但在一般情况下，即使肿瘤本身没有生长，听力减退仍会继续恶化。

出现听神经瘤所致听力减退的患者可能出现以下情况：

• 主要依赖一只耳朵听。
• 要求他人在交谈时对着自己“听力较好”的那只耳朵说话。
• 发现很难分辨声音的来源。
• 在拥挤的房间里很难听清谈话。
• 即便音量足够大，也感觉声音听起来模糊不清。
• 耳内嗡嗡作响，称为耳鸣。

一般而言，听神经瘤不会引起其他脑肿瘤的常见症状，例如头痛、记忆丧失、颈部疼痛或思维障碍。这些症状较为罕见，通常只会出现在肿瘤大到压迫邻近脑结构的时候。

在极少数情况下，听神经瘤的体积可能发展到足以压迫脑干，从而危及生命。

何时应就医

如果您发现一只耳朵出现听力减退、耳鸣或平衡问题，请前往医务人员处就诊。

尽早诊断听神经瘤可能有助于防止肿瘤长大到足以引起并发症，例如听力完全丧失。

病因

专家尚不清楚听神经瘤（目前称为前庭神经鞘瘤）的病因。大多数听神经瘤患者没有明确的病因。

在某些患者中，肿瘤与 22 号染色体上的基因变化有关。该基因产生一种蛋白质，有助于控制施万细胞（其覆盖和保护神经）的生长。如果基因不能正常发挥功能，该细胞会出现生长失控并形成肿瘤。

基因变化可能与一种称为 NF2 相关性神经鞘瘤病（也称为 NF2）的罕见状况有关。该状况曾被称为 2 型神经纤维瘤病。NF2 患者的肿瘤通常生长在头部两侧负责听力和平衡的神经上。这些肿瘤称为双侧前庭神经鞘瘤。

风险因素

听神经瘤现称为前庭神经鞘瘤，有一项已被确认的风险因素。

与 NF2 相关的神经鞘瘤病和听神经瘤风险

听神经瘤的唯一已确认风险因素是父母一方患有 NF2 相关神经鞘瘤病（也称为 NF2）这种罕见的遗传性状况。然而，只有少数听神经瘤患者患有 NF2。

NF2 的标志性特征为头部两侧前庭蜗神经上长有听神经瘤。NF2 患者的其他神经上也可能长有肿瘤。

NF2 被称为常染色体显性疾病。这意味着，只要父母一方携带与该疾病相关的基因，就能遗传给孩子。患病父母的每个子女都有 50% 的几率遗传该基因。

噪声暴露和听神经瘤风险

研究表明，多年身处高分贝噪声环境下，影响的可能不仅是听力。这种情况还可能略微增加发生听神经瘤的可能性。总体风险仍然较低。但这些结果表明，长期暴露于噪声环境对健康的影响可能不仅限于听力减退。

并发症

如果听神经瘤（目前称为前庭神经鞘瘤）增大或不予治疗，可能导致并发症。最常见的并发症包括听力减退和平衡问题。但体积较大的肿瘤还可能累及邻近神经和脑结构，导致更严重的健康问题。

多种听神经瘤的常见症状

• 单耳听力减退，通常是永久性的。
• 耳内鸣响，也称为耳鸣。
• 平衡问题或不稳定性，有时伴发短暂眩晕。

听神经瘤体积较大或未经治疗时更可能出现的情况

• 三叉神经受累时会出现面部麻木感；面部神经受累则会引起面部无力。
• 脑干受挤压引起的头痛或压迫感。
• 平衡障碍和行走困难加重，也称为共济失调。
• 脑积水，即体积较大的听神经瘤阻断脑与脊髓之间的脑脊液流动，导致颅内脑脊液积聚。脑积水会增加颅内压，可能导致胃部不适、呕吐、嗜睡或视力变化。
• 如果肿瘤体积巨大、累及下方颅神经，可能出现吞咽困难或声音改变，但这种情况较为罕见。

特殊情况

• 在 NF2 病例中，肿瘤可能出现在头部两侧，导致双耳听力减退。

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