听神经瘤

概述

听神经瘤也称为前庭神经鞘瘤，是一种缓慢生长的非癌性肿瘤，通常位于内耳通往大脑的主要神经（前庭）上。这个神经的分支直接影响您的平衡感和听力，听神经瘤带来的压力会导致听力减退、耳鸣和失衡。

听神经瘤生长缓慢或者完全不生长，其形成通常是由于前庭神经被施万细胞覆盖。罕见情况下，听神经瘤可能生长迅速并大到足以压迫大脑，影响重要功能。

治疗听神经瘤的方法有定期监测、放疗和外科手术切除。

症状

听神经瘤的体征和症状往往容易被忽略，可能需要很多年才会变明显。最初，通常是源于肿瘤对听力和平衡神经的影响。肿瘤对控制面部肌肉和感觉的相邻神经（面部和三叉神经）、附近血管或大脑结构的压力也可能导致问题。

随着肿瘤不断生长，可能会引起更明显或更严重的体征和症状。

听神经瘤的常见体征和症状包括：

• 听力减退，通常在数月至数年内逐渐恶化，但在极少数情况下是突发性的，并且只发生在一侧或一侧更为严重
• 患耳有鸣响（耳鸣）
• 不稳或失去平衡
• 头晕（眩晕）
• 面部麻木和无力或肌肉运动丧失

在极少数情况下，听神经瘤可能会增大到足以压迫脑干，从而危及生命。

何时应就医

如果您发现一只耳朵出现听力减退、耳鸣或平衡障碍，请就医。

听神经瘤的早期诊断可能有助于防止肿瘤生长到足以造成严重后果，如听力完全丧失。

病因

听神经瘤的病因可能与第 22 号染色体上的一个基因出现问题有关。在正常情况下，这个基因会产生肿瘤抑制蛋白，以控制包裹神经的雪旺细胞生长。

专家尚不清楚这种基因问题的原因。大多数听神经瘤病例都没有明确的病因。2 型神经纤维瘤病这种罕见病患者也遗传了这个缺陷基因，该病通常表现为头部两侧的听觉神经和负责平衡的神经上出现肿瘤（双侧前庭神经鞘瘤）。

风险因素

2 型神经纤维瘤病

听神经瘤的唯一已知风险因素是父母一方患有 2 型神经纤维瘤病这种罕见的遗传性疾病。然而，2 型神经纤维瘤病所致病例在所有听神经瘤病例中只占大约 5%。

2 型神经纤维瘤病的标志性特征是头部两侧的听觉和平衡神经以及其他神经上出现非癌性肿瘤。

2 型神经纤维瘤病（NF2）属于常染色体显性遗传病，这意味着突变可以只从父母一方遗传而来（显性基因）。受影响父母的每个子女都有 50% 的几率遗传该基因。

并发症

听神经瘤可能引起各种永久性并发症，包括：

• 听力减退
• 面部麻木或无力
• 平衡困难
• 耳鸣

大型肿瘤可能会压在您的脑干上，从而阻止大脑和脊髓之间正常的液体流动（脑脊液）。在这种情况下，液体会积聚在您的脑部（脑积水），从而增加颅骨内的压力。