概述

听神经瘤是发生在从内耳到大脑的主要神经上的一种非癌性肿瘤。这根神经被称为前庭神经。神经分支直接影响平衡和听力。听神经瘤产生的压力可导致听力减退、耳鸣、平衡问题。听神经瘤也称为前庭神经鞘瘤。

听神经瘤是由覆盖前庭神经的施万细胞发展而来。听神经瘤通常生长缓慢。但在极少数情况下,它可能会快速增大到足以压迫大脑并影响重要功能。

治疗听神经瘤的方法有监测、放疗和外科手术切除。

症状

听神经瘤的症状往往容易被忽略,可能需要很多年才会变明显。肿瘤对听力和平衡神经的影响可能会引起症状。肿瘤还可能压迫附近面部神经(控制面部肌肉的神经)和三叉神经(控制感觉的神经)。血管或大脑结构也可能受听神经瘤影响。

随着肿瘤不断生长,其可能更容易引起更明显或更严重的症状。

听神经瘤的常见症状包括:

  • 听力减退,通常在数月至数年内逐渐发生。极少数情况下,可能突然发生听力减退。听力减退通常只影响一侧,或者一侧情况更严重。
  • 受影响的耳内出现鸣响(耳鸣)。
  • 失去平衡或感觉不稳。
  • 头晕。
  • 面部麻木,以及极少数情况下,肌肉无力或运动丧失。

极少数情况下,听神经瘤可能会长大到足以压迫脑干,从而危及生命。

何时应就医

如果您发现一只耳朵出现听力减退、耳鸣或平衡问题,请就医。

尽早诊断听神经瘤可能有助于防止肿瘤长大到足以引起并发症,如听力完全丧失。

病因

听神经瘤的病因有时与 22 号染色体上的一个基因出现问题有关。在正常情况下,该基因会产生肿瘤抑制蛋白,帮助控制包裹神经的施万细胞生长。

专家尚不清楚这种基因问题的原因。听神经瘤往往原因不明。这种基因变化在患有 2 型神经纤维瘤病(一种罕见病)的人群中遗传。2 型神经纤维瘤病患者的肿瘤通常出现在头部两侧的听觉和平衡神经上。这些肿瘤称为双侧前庭神经鞘瘤。

风险因素

2 型神经纤维瘤病

听神经瘤唯一的已知风险因素是父母一方患有 2 型神经纤维瘤病这种罕见的遗传性疾病。然而,2 型神经纤维瘤病所致病例在所有听神经瘤病例中只占大约 5%。

2 型神经纤维瘤病的标志性特征是头部两侧的平衡神经上出现非癌性肿瘤。其他神经上也可能出现肿瘤。

2 型神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病。这意味着只要父母一方携带致病基因就可以遗传给孩子。携带此基因的父母,其每个子女都有 50% 的几率遗传该基因。

并发症

听神经瘤可能引起永久性并发症,包括:

  • 听力减退。
  • 面部麻木感和无力。
  • 平衡问题。
  • 耳鸣。

较大的肿瘤可能会压迫脑干,有时会阻止脑脊液在大脑和脊髓之间的流动。头部可能积聚液体(脑积水)。这会增加颅骨内部的压力。

在 Mayo Clinic 治疗

Sept. 09, 2023
  1. What is acoustic neuroma. Acoustic Neuroma Association. https://www.anausa.org/learn-about-acoustic-neuroma/what-is-acoustic-neuroma#important-points. Accessed April 19, 2023.
  2. Common balance disorders and more. American Hearing Research Foundation. http://american-hearing.org/disorders/acoustic-neuroma/. Accessed April 19, 2023.
  3. Vestibular schwannoma. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/ear,-nose,-and-throat-disorders/inner-ear-disorders/vestibular-schwannoma?query=acoustic%20neuroma#. Accessed April 19, 2023.
  4. Park JK, et al. Vestibular schwannoma (acoustic neuroma). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 19, 2023.
  5. Ferri FF. Acoustic neuroma. In: Ferri's Clinical Advisor 2023. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 19, 2023.
  6. Lalwani AK. Vestibular schwannomas. In: Current Diagnosis &Treatment in Otolaryngology — Head & Neck Surgery. 4th ed. McGraw Hill; 2020. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed April 19, 2023.
  7. Flint PW, et al., eds. Neoplasms of the posterior fossa. In: Cummings Otolaryngology: Head & Neck Surgery. 7th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed 19, 2023.
  8. Winn HR, ed. Genetics of pediatric brain tumors. In: Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 19, 2023.
  9. Is a support group for me? Acoustic Neuroma Association. https://www.anausa.org/programs/support-groups/is-a-support-group-for-me. Accessed April 19, 2023.
  10. Cazzador D, et al. Tumor microenvironment in sporadic vestibular schwannoma: A systematic, narrative review. International Journal of Molecular Sciences. 2023; doi:10.3390/ijms24076522.
  11. Carlson ML, et al. Vestibular schwannomas. New England Journal of Medicine. 2021; doi:10.1056/NEJMra2020394.
  12. Plotkin SR, et al. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: An international consensus recommendation. Genetics in Medicine. 2022; doi:10.1016/j.gim.2022.05.007.
  13. Marinelli JP, et al. Quality of life in sporadic vestibular schwannoma. Otolaryngologic Clinics in North America. 2023; doi:10.1016/j.gim.2022.05.007.
  14. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. May 15, 2023.