听神经瘤（前庭神经鞘瘤）

诊断

听神经瘤现被称为前庭神经鞘瘤，可能很难在早期诊断，因为它的症状逐渐出现，可能会被忽视。常见症状（例如听力减退）与其他多种中耳和内耳问题也有关联。

围绕您的症状询问有关问题后，医护团队的成员会对您进行一项耳部检查。您可能需要进行以下检查：

• 听力测试。 也称为听力图或听力测定。这项测试由听力专科医生（听力师）进行。测试过程中，每次向一只耳朵放出不同音调的声音。每次听到声音时您要进行示意。每个音调会以逐渐减弱的音量重复播放，以确定您可以听见的最低响度。听力师还可能用词语测试您的听力。听力测试本身无法确诊听神经瘤。但这项测试是医护团队首先要采取的步骤之一，目的是检查听力减退或耳鸣情况。如果测试显示某些模式，可能安排磁共振成像（MRI），检查是否有听神经瘤。
• 影像学检查。 使用造影剂的 MRI 通常用于诊断听神经瘤。这种影像学检查可以发现直径小至 1 到 2 毫米的肿瘤。如果无法进行 MRI 或您不能接受 MRI 扫描，可能进行 CT 扫描。但是，CT 扫描可能遗漏小肿瘤。

由于梅尼埃病等其他状况也会引起相似症状，因此检查特别重要。听力测试有助于确定听力减退模式，而 MRI 或 CT 等影像学检查可以检查是否存在肿瘤。结合使用这些评估方法，有助于医生准确分辨这两种状况。

治疗

听神经瘤目前称为前庭神经鞘瘤，治疗通常无法恢复已丧失的听力。但如果肿瘤发现得早，手术或放射治疗有时可以帮助保留现有听力。如果听力已明显减退，医护团队可能会与您讨论应对听力减退的方法。这些方法可能包括佩戴助听器和植入人工耳蜗。在极少数情况下，一种称为听觉脑干植入物的特殊装置可能会有所帮助，该植入物可直接向脑部发送声音信号。

听神经瘤的治疗可能因人而异，具体取决于：

• 听神经瘤的大小和生长速度。
• 您的整体健康状况。
• 您的体征和症状。

听神经瘤有三种治疗方法：监测、手术和放射疗法。

监测

如果听神经瘤体积较小、没有生长或者生长缓慢，您和医护团队可能决定进行监测。这种方式也被称为观察等待，可以用于听神经瘤几乎或完全没有症状的情况下。如果您是年龄较大的成人，或者您不适合接受更具侵袭性的治疗（例如手术），也可能建议您进行监测。

监测期间，您将需要定期进行影像学检查和听力测试，通常每 6 到 12 个月一次。这些检查可以确定肿瘤是否正在生长及其生长速度。如果扫描结果显示肿瘤正在生长，或者如果肿瘤导致症状加重，您可能需要接受手术或放疗。

外科手术

您可能需要手术切除听神经瘤，尤其是在肿瘤存在以下情况时：

• 持续生长。
• 体积较大。
• 导致症状。

外科医生可以采用不同技术来切除听神经瘤。通常采用开颅术进行听神经瘤手术。开颅术需要切除部分颅骨。有多种不同类型的开颅术入路可用于切除听神经瘤。具体入路取决于肿瘤大小、听力状况和其他个体因素。

外科医生采用以下三种主要入路进行听神经瘤开颅术：

• 乙状窦后入路。 也称为枕下入路。这是最常见的入路，通过耳后切口进行。这种入路可用于切除多种大小的肿瘤，有时可以保留听力。
• 经迷路入路。 该手术方式经由内耳骨进行操作。该入路会牺牲听力，但可为外科医生提供广阔的视野，以安全地切除较大的肿瘤和保护面部神经。这种入路可推荐用于听力已经显著减退的患者。
• 经颅中窝入路。 通过耳上方的一个小切口进行。如果肿瘤较小，而主要目标是保留听力，通常选择这种手术入路。

手术的主要目标是尽可能多地切除肿瘤，同时保护控制面部肌肉的面部神经。在某些情况下，无法完全切除肿瘤。如果肿瘤距离脑干或面部神经很近，为了避免引发严重并发症，外科医生可能留下一小部分肿瘤。

手术前，你可能需要接受脑部 MRI 检查。MRI 是首选的影像学检查，因其能显示肿瘤的确切大小和位置，以及肿瘤与邻近神经和脑结构的关系。这些信息有助于外科医生规划最安全、最有效的手术入路。

手术在全身麻醉下进行。可以通过内耳或颅骨切口切除肿瘤，具体取决于所选择的手术入路。

与所有手术一样，也存在一些风险。肿瘤侧的听力可能减退。术后出现平衡问题很常见，但通常会随着时间的推移而改善。在某些情况下，听力、平衡或面部神经可能在手术中受到刺激或损伤，可能导致永久性改变。

手术并发症可能包括：

• 脑脊液（CSF）漏。手术部位可能会出现脑脊液漏。
• 听力减退。
• 面部无力或麻木感。
• 耳内鸣响，也称为耳鸣。
• 平衡问题。
• 持续性头痛。
• 在极少数情况下发生脑脊液感染（称为脑膜炎）。
• 在极少数情况下发生卒中或脑出血。

听神经瘤手术后的恢复情况会有所不同，具体取决于肿瘤大小和手术入路。通常需要住院 3 至 7 天。可能需要居家休息几周。随着脑部慢慢适应，平衡问题通常会在几周到几个月内好转。疲劳可能会持续几个月。完全恢复可能需要几周到几个月，但听力减退等某些神经相关变化是永久性的。

放射疗法

用于治疗听神经瘤的放射疗法有以下几种类型。

• 立体定向放射外科治疗是一类高精度聚焦的放射疗法，常用于治疗较小的听神经瘤，体积通常小于 2.5 厘米。这类似于花生大小。也可能推荐年龄较大者或是健康状况导致手术风险太大者进行这项治疗。
• 分次立体定向放射治疗（SRT）是另一种类型的听神经瘤放射治疗。该疗法分多次小剂量照射，以减缓肿瘤生长。这样有助于保护邻近的健康脑组织。
• 质子束疗法是另一种听神经瘤放射治疗。利用称为质子的微小粒子靶向治疗肿瘤。这种方法可以减少到达脑健康部位的辐射剂量。

伽玛刀手术如何用于治疗听神经瘤？

伽玛刀是最常见的立体定向放射外科治疗之一。该治疗利用许多小束伽玛射线直接向肿瘤递送精确的辐射剂量。其他治疗方法（例如基于射波刀和直线加速器的放射外科治疗）的作用原理相似，通过调整多个射线束的形状使其聚焦于肿瘤。这使得无需切口即可进行治疗，有助于保护周围的脑部组织和神经。

放射外科治疗的目标是阻止肿瘤生长、保护面部神经功能，在某些情况下还要保留听力。起效缓慢，可能需要数周、数月甚至数年才能看到变化。医护团队会通过随访 MRI 扫描和听力测试来监测进展情况。

放射外科治疗的风险和副作用可能包括：

• 听力变化，包括听力减退。
• 耳内鸣响，也称为耳鸣。
• 面部无力或麻木感。
• 平衡感差。
• 肿瘤可能持续生长，需要额外治疗。

听神经瘤手术或放射外科治疗后的结果

综合多项研究结果显示，手术和放射外科治疗均可有效治疗听神经瘤。以下是您应了解的一些事项：

• 肿瘤控制。 手术和放射外科治疗均可有效控制肿瘤生长。两种方式治疗小型肿瘤的效果相近。对于大肿瘤，手术的长期控制效果更好。
• 听力。 听力减退在两种治疗后均常见。与手术相比，放射外科治疗往往能保留更多患者的听力，尤其是在肿瘤体积较小时。
• 面部神经功能。 手术后，有些患者可能会立即出现面部无力，但大多数患者会随时间推移而恢复。放射外科治疗更有可能保留整体的面部神经功能。
• 其他症状。 手术更有可能改善耳鸣、眩晕、平衡问题和面部麻木感等症状。放射外科治疗改善此类症状的可能性较低，但通常较少引发新发神经问题。

听神经瘤是否会在治疗后再次生长？

是的，听神经瘤有时会在治疗后复发。该风险取决于治疗方法。

• 术后。 如果肿瘤完全切除，再次生长的可能性极低，通常低于 5%。但是，如为保护邻近神经或脑干而保留部分肿瘤，则再次生长的可能性为 10% 到 20%。
• 放射外科治疗后。 伽玛刀和射波刀等治疗旨在使肿瘤停止生长，而非切除肿瘤。大多数肿瘤保持稳定或缩小，但在大约 5% 到 10% 的病例中，肿瘤可能继续生长，或是后来出现再次生长。

听神经瘤治疗后的复诊

建议在手术或放射外科治疗后定期进行 MRI 扫描。这些扫描有助于检查肿瘤是否稳定，或者是否需要额外治疗。

听神经瘤会自行缩小吗？

大多数听神经瘤生长缓慢。有些会停止生长多年。有研究显示，极少数听神经瘤可在未接受治疗的情况下轻微缩小。但这种情况并不常见，也无法预测哪些肿瘤可能会这样。因此，如果您和医护团队选择对听神经瘤进行监测（也称为观察或观察等待），则定期进行 MRI 扫描非常重要。

未经治疗的听神经瘤有哪些风险？

若未接受治疗，听神经瘤会继续生长，并导致永久性并发症。其中包括听力减退（通常为单耳）、耳内鸣响和平衡问题。较大的肿瘤可能压迫邻近神经，导致面部麻木感或无力。在极少数情况下，非常大的肿瘤会阻断脑脊液流动，导致脑积水（一种脑部出现脑脊液积聚和压力升高的危险状况）。

支持疗法

除了切除或阻止肿瘤生长的治疗外，支持性疗法还可以帮助减轻症状。这些疗法有助于缓解头晕、平衡问题或其他并发症。对于听力减退，可以植入人工耳蜗或使用其他治疗方法。

临床试验

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生活方式与家庭疗法

尚无自然疗法、维生素或生活方式改变可以缩小或治愈听神经瘤（目前称为前庭神经鞘瘤）。由于这种肿瘤是由负责听力和平衡的神经上的施万细胞生长而成，因此需要进行医学监测，有时还需要手术或放射外科治疗等治疗。减少噪声暴露、管理压力、健康饮食和坚持运动等健康习惯可以促进整体健康，但无法阻止肿瘤生长。

妥善处理与支持

应对可能出现的听力减退和面神经麻痹可能会带来很大压力。决定哪种治疗方法最适合您也可能是一项挑战。以下建议可能有所帮助：

• 了解听神经瘤。 您了解得越多，越有助于您做出治疗选择。除咨询医护团队和听觉病矫治医生之外，您可能还想咨询咨询师或社工。或者您可能发现与其他听神经瘤患者交谈很有帮助。详细了解他们在治疗期间和治疗后的经历可能会有帮助。
• 获得强有力的支持。 家人和朋友可以帮助您度过这个困难时期。您还可能发现其他听神经瘤患者的关心和理解尤其能带给您心理慰藉。医护团队成员或社工或许可以帮助您与互助组联系。或者您可以通过听神经瘤协会找到一个面对面或在线的互助组。

准备您的预约

您可先到医务人员处就诊。医务人员可能将您转诊给接受过耳鼻喉状况领域培训的医生。或者可能将您转诊给接受过脑和神经系统手术培训的医生，称为神经外科医生。以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

约诊时，请询问是否需要提前做好任何准备，例如在进行某项特定检查前禁食。请列出以下内容：

• 写下您目前出现的所有症状，包括看似与约诊原因无关的任何症状。
• 列出您正在使用的所有药物、维生素或补充剂。
• 如果可能，请一位家人或朋友陪同就诊。有时，您可能很难记住就诊时获得的所有信息。陪同者可能记住您遗漏或忘记的一些事项。
• 写下要向医护团队咨询的问题。

准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。关于听神经瘤，需要咨询的一些基本问题包括：

• 我的症状可能是什么原因导致的？
• 还有任何其他原因可能导致我的症状吗？
• 我需要做哪些检查？
• 有哪些治疗方案？
• 您推荐哪种治疗方案？
• 每种治疗方案产生副作用的可能性有多高？
• 如果放任不管，会出现什么情况？
• 有没有我可以带回家的任何手册或其他印刷资料？ 您推荐访问哪些网站？

除了您准备咨询的问题外，就诊期间还可以随时提出想到的任何问题。

医生会做些什么

医生会询问您一些问题。请做好回答这些问题的准备，以便您在需要澄清的要点上有更多的时间。可能向您询问以下问题：

• 您何时开始出现症状？
• 症状是一直存在还是时有时无？
• 您的症状有多严重？
• 是否有任何家人患有听神经瘤？
• 患耳能听见声音吗？ 例如，您能用这侧耳朵接听电话吗？ 这侧耳朵能帮助您分辨声音来自何处吗？
• 您现在经常疼痛吗？以前呢？

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