恶性周围神经鞘瘤

概述

恶性周围神经鞘瘤是一种始于神经内膜的罕见癌症。这种癌症累及始于脊髓并延伸到身体的神经（周围神经）。恶性周围神经鞘瘤过去称为神经纤维肉瘤。

恶性周围神经鞘瘤可能出现在身体任何部位。最常见于手臂、腿部和躯干的深层组织。这类肿瘤往往会引起受累区域疼痛和无力，还可能导致不断生长的肿块。

恶性周围神经鞘瘤通常通过手术治疗。有时，治疗选项可能包括放疗和化疗。

症状

恶性周围神经鞘瘤通常会导致症状迅速恶化。症状包括：

• 肿瘤生长部位疼痛。
• 尝试移动受累身体部位时出现无力。
• 皮下组织肿块不断生长。

何时就诊

如果出现任何令您担忧的持续症状，请与医务人员约诊。恶性周围神经鞘瘤很罕见，所以医务人员可能先针对您的症状调查更常见的病因。

病因

大多数恶性周围神经鞘瘤的病因不明。

专家们知道，这些癌症始于神经周围皮层中细胞的 DNA 突变。细胞的 DNA 包含指示细胞该如何做的指令。这种 DNA 突变会指示细胞快速增殖。当健康细胞按照其生命周期正常死亡时，癌细胞会继续存活，

之后会形成肿块（肿瘤）。肿瘤可能侵入并杀死健康的身体组织。届时，癌细胞可扩散到身体其他部位。

风险因素

可增加患恶性周围神经鞘瘤风险的因素包括：

• 癌症的放射疗法。在接受放射治疗之后的 10 到 20 年内，接受治疗的部位可能会出现恶性周围神经鞘瘤。
• 非癌性神经肿瘤。非癌性神经肿瘤（如神经纤维瘤）可以进展为恶性周围神经鞘瘤。
• 家族遗传病。恶性周围神经鞘瘤更常见于 1 型神经纤维瘤病患者。该疾病会增加神经肿瘤风险。

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