颅底肿瘤

概述

颅底肿瘤是指形成于眼和鼻后方、脑下方的颅底区域的生长物。颅底是重要血管和神经与脊髓汇合之处。颅底还将脑与颈部分隔开来。

肿瘤也可以称为肿块、生长物或病变。这些肿瘤可在颅骨内外生长。它们可能为良性（非癌性）或恶性（癌性）。某些颅底肿瘤可能不会引起任何症状，但其他颅底肿瘤可能会引起影响您的感官（例如视觉或听觉）以及神经系统工作方式的症状。

即使是非癌性颅底肿瘤也可能很危险。这些肿瘤可能会压迫颅底的血管、神经和脑组织。这可能导致听力减退、视力问题、头晕以及其他影响安全和健康的问题。

颅底肿瘤类型

颅底肿瘤的类型可根据以下两个特征进行分类：一是癌性或非癌性，二是肿瘤在颅底的具体生长位置。有些肿瘤始发于体内其他部位，再扩散到颅底。

颅底肿瘤有很多种类型。一些较常见的非癌性类型（也称为良性颅底肿瘤）包括：

• 听神经瘤。 也称为前庭神经鞘瘤，这种类型的肿瘤生长在与听力和平衡相关的两条神经上。听神经瘤通常生长缓慢。
• 脑膜瘤。 这种类型的颅底肿瘤始发于内衬于脑和脊髓内的膜细胞中。这一层膜被称为脑膜。在极少数情况下，脑膜瘤可能为癌性并且生长迅速。
• 垂体瘤。 这种类型的肿瘤形成于豌豆大小的腺体，称为垂体，见于颅底。
• 副神经节瘤。 这种类型的肿瘤通常生长在头和颈部区域。虽然副神经节瘤也可能是癌性的，但通常不是。
• 骨瘤。 这种类型的肿瘤由致密骨组织构成。骨瘤生长缓慢，在颅底骨上形成。它们还可能在鼻窦中被发现。

其他罕见类型的良性颅底肿瘤包括颅咽管瘤、粒细胞瘤和血管纤维瘤。

恶性肿瘤

一些较常见的癌性（恶性）颅骨肿瘤类型包括：

• 脊索瘤。 这类肿瘤往往生长缓慢，起源于颅底或脊柱骨骼，通常导致视力和听力问题、平衡障碍和头痛。
• 软骨肉瘤。 这些肿瘤通常发生于骨骼，但也可能在邻近的软组织（软骨）中生长。软骨肉瘤可出现在颅底骨骼。这些肿瘤通常生长缓慢。
• 恶性上皮肿瘤。 颅底恶性上皮肿瘤包括多种类型，如腺样囊性癌、鼻咽癌、鳞状细胞癌和腺癌。这些肿瘤可能在唾液腺、鼻腔、鼻窦及头颈部区域生长。腺样囊性癌通常生长缓慢，但易扩散至邻近神经和组织。
• 嗅觉神经母细胞瘤。 这是一类非常罕见的鼻腔肿瘤，也称为嗅神经母细胞瘤。这些肿瘤可引起鼻出血、嗅觉丧失，并可能扩散至眼周和脑部区域。

症状

颅底肿瘤的症状因肿瘤大小、类型以及在颅底生长的位置而异。

颅底肿瘤最常见的一些症状包括：

• 头痛。
• 颈部疼痛。
• 视力变化 — 视力模糊或复视，或视觉丧失。
• 听力变化 — 听力减退或耳鸣。
• 行走和平衡问题。
• 笨拙或其他协调问题。
• 声音嘶哑。
• 呼吸或吞咽问题。
• 嗅觉改变。
• 鼻出血。

颅底肿瘤可能不会引起任何症状。或症状可能轻微且不具特异性。一些症状可能是头痛或平衡问题。颅底肿瘤可能在为查找其他症状病因的影像扫描或其他检查中被偶然发现。

何时就医

如果出现任何令您担忧的症状，请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。

病因

专家尚未确定大多数颅底肿瘤的病因。大多数颅底肿瘤似乎是在没有任何明确病因的情况下发生的。人们认为，一些颅底肿瘤（尤其是听神经瘤）可能是由家族遗传性状况引起的。但多种其他因素也可能起作用。这些因素包括辐射暴露和有害化学品。

颅底肿瘤可能是基因和环境因素共同作用所致。

风险因素

尽管专家尚未完全明确大多数颅底肿瘤的具体病因，但已知多种因素可能增加发生颅底肿瘤的风险。颅底肿瘤的风险因素包括：

• 遗传性状况。 通过基因改变遗传某些状况可能会引发某些特定类型的颅底肿瘤。这些基因改变可能会导致肿瘤细胞生长。1 型神经纤维瘤病（NF1）和 2 型神经纤维瘤病（NF2）等遗传性状况可能会导致听神经瘤及其他颅底组织肿瘤。
• 暴露于某些化学品。 长时间接触氯乙烯、除草剂、砷等有毒物质可能增加患颅底肿瘤（称为恶性上皮肿瘤）、尤其是鼻腔和鼻窦区域肿瘤的风险。石棉、甲醛、木粉尘等致癌物质与某些颅底癌症、尤其是鼻腔鼻窦癌的发生相关。此外，接触高颗粒物空气污染（空气中含有可能被吸入肺内的固体颗粒物）和氡也与某些肿瘤、尤其是脑膜瘤有关。这些化学物质可能导致鼻窦和鼻腔内壁的细胞发生突变，从而导致癌症。
• 辐射暴露史。 既往接受过放射疗法（尤其是头和颈部区域靶向放疗）可能促使颅底肿瘤生长。
• 频繁鼻窦感染。 鼻窦感染可能是某些颅底肿瘤（尤其是鼻腔和鼻旁窦肿瘤）的风险因素。
• 激素变化。 目前认为激素变化在某些颅底肿瘤的发生中发挥一定作用。人们认为，青春期激素变化可能促使一些颅底肿瘤生长。垂体瘤也会受到激素变化的影响。
• 家族史。 有肿瘤、神经纤维瘤病、多发性内分泌瘤等遗传性状况或其他遗传性癌症综合征家族史的人群发生颅底肿瘤的风险更高。
• 既往肿瘤病史。 如果既往被诊断为肿瘤（尤其是头颈部肿瘤），发生继发性颅底肿瘤的风险可能升高。这可能是由于既往放射治疗或共同的肿瘤风险因素所致。
• 抽烟和饮酒。 这些因素与某些颅底肿瘤（例如鼻窦或鼻咽鳞状细胞癌）的风险增加相关。鼻咽位于咽喉的上部，连接着咽喉和鼻腔。

需注意的是，存在任何这些风险因素并不意味着必然会患颅底肿瘤。并非所有存在这些风险因素的人都会发生颅底肿瘤。有些人则在没有任何已知风险因素的情况下发生肿瘤。

并发症

颅底肿瘤的并发症通常由肿瘤生长并压迫血管、神经及包括脑组织在内的其他组织所致。

神经系统的并发症可能包括：

• 视力问题。
• 听力减退。
• 面部无力或麻木感。
• 吞咽或言语困难。
• 呼吸困难。
• 癫痫发作。
• 头痛。
• 脑脊液渗漏。
• 脑部积水，这可能会增加颅骨内的压力，并引起头痛、恶心和呕吐。

其他并发症可能包括：

• 激素水平变化。
• 感染，例如脑膜炎。
• 记忆力、注意力、情绪或行为问题。
• 平衡、协调和行走问题。
• 卒中或脑出血。
• 耳部咽鼓管问题。

颅底肿瘤有时可能扩散。非癌性颅底肿瘤通常不会扩散。癌性颅底肿瘤可能侵入邻近组织，扩散至淋巴结、肺、肝或身体其他部位。脊索瘤、软骨肉瘤、鼻窦癌和嗅神经母细胞瘤比其他颅底肿瘤更易发生全身扩散。

颅底肿瘤是否扩散及其扩散速度取决于肿瘤类型和分级。高级别癌性肿瘤的侵袭性更强。它们可能比低级别肿瘤扩散更快。肿瘤的分级显示了肿瘤细胞与健康细胞的差异程度。高级别肿瘤的细胞形态不规则，且生长和扩散速度往往非常快。

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