ستيف آر أومن، طبيب في قسم أمراض القلب والأوعية الدموية في مايو كلينك: اعتلال العضلة القلبية الضُخامي هو حالة صحية لا يزال تشخيصها دون المستوى المطلوب وتشكل مصدر قلق شديد في جميع أنحاء العالم. فالولايات المتحدة فقط بها أكثر من نصف مليون شخص مصابون باعتلال العضلة القلبية الٌضُخامي، وكثير منهم لا تظهر عليه أي أعراض ولا يدركون إصابتهم بهذا المرض. وربما يفارق بعضهم الحياة فجأة؛ إذ تحدث الوفاة القلبية المفاجئة بشكل عشوائي ومن دون سابق إنذار.
هارتزل ڤي شاف، دكتور في الطب واختصاصي جراحة القلب في مستشفى مايو كلينك: أكثر من ثلثي المرضى سيحدث لديهم انسداد. ويُشير هذا الانسداد في مجرى تدفق البطين الأيسر إلى احتمال احتياج المرضى الذين ظهرت عليهم هذه الأعراض إلى التدخل الجراحي. لذا فإننا نعلم الآن أن ثلثي المرضى المصابين باعتلال العضلة القلبية الضُخامي والانسداد مرشحون للخضوع لتدخل جراحي.
د. أومن: اعتلال العضلة القلبية الضُخامي هو أحد أكثر أمراض عضلة القلب أو اعتلال عضلة القلب الوراثي شيوعًا. يولد الناس بعوامل وراثية للمرض، لكن لا يبدو أن التضخم يبدأ في التطور إلا بعد الوصول إلى سن المراهقة أو بعد حدوث طفرة في النمو أو غير ذلك. ومن الممكن أن يولد الأطفال بعضلات قلب سميكة، لكن هذا من الحالات نادرة الحدوث، وهو عادةً أكثر أوجه المرض حدة. ويُشار إلى أن أعراض هذا المرض لا تبدأ في الظهور على الأشخاص حتى بلوغهم العقد الخامس أو السادس من حياتهم، بينما في الواقع قد تبدأ الإصابة به في أي عمر. وبالتأكيد يمكن أن تظهر الأعراض في أي مرحلة من العمر.
د. شاف: تشمل الأعراض الشائعة التي يشعر بها المرضى عند الإصابة باعتلال العضلة القلبية الضُخامي الانسدادي ضيق النَفَس وألم في الصدر يشبه الذبحة الصدرية والإغماء. وبعض هذه الأعراض — للأسف — تتطور ببطء شديد وعلى مدى فترة طويلة بحيث لا يدرك المرضى شيئًا عن محدوديتها.
د. أومن: دائمًا ما يكون الخيار العلاجي الأول للمرضى الذين تظهر عليهم أعراض الإصابة باعتلال العضلة القلبية الضُخامي هو التحكم في الحالة طبيًا باستخدام الأدوية. ويعني هذا عادةً الاستعانة بأدوية إضافية معينة، لكن في بعض الأحيان يأخذ المرضى أدوية قد تؤدي إلى تفاقم حالتهم. وبالتالي فإن من بين العلاجات الأكثر فعالية التخلص من العوامل الخاطئة، ثم إضافة العوامل المناسبة (عند الضرورة) للمساعدة على تخفيف حدة الأعراض.
أما بالنسبة إلى المرضى الذين لا يستجيبون لتلك التغييرات الطبية، أو الذين سببت لهم الأدوية آثارًا جانبية لا يمكن تحملها، فعندئذ ننتقل إلى حلول أخرى مثل استئصال العضلة جراحيًا الذي يمكن أن يخفف أعراضهم بشكل قاطع.
د. شاف: غالبًا يكون المرضى الذين أُحيلوا إلى الجراحة قد فشل علاجهم طبيًا أو ظهرت عليهم آثار جانبية من الأدوية تحد من قدراتهم تمامًا مثل أعراض اعتلال العضلة القلبية الضُخامي. لذلك تهدف عملية تخفيف انسداد مجرى تدفق الأوعية الدموية إلى تخفيف حدة الأعراض. وتُجرى لبعض المرضى لتمكينهم من التخلي عن الأدوية التي لها آثار جانبية غير مرغوب فيها.
د. أومن: حققت عملية استئصال العضلة جراحيًا نجاحًا كبيرًا لدى الكثير من مرضانا. ومع ذلك، لا يُعتمد عليها بالقدر الكافي، ويرجع السبب في ذلك جزئيًا إلى التصورات السابقة بشأن زيادة المخاطر المرتبطة بالعملية الجراحية، وعدم توافر ما يكفي من الجراحين لإجرائها على مستوى العالم. لكن مع وجود مراكز الخبراء، صارت معدلات المضاعفات منخفضة جدًا بالتوازي مع الارتفاع الكبير في معدلات النجاح لدينا.
د. شاف: نجري الآن عمليات استئصال عضلة الحاجز على نطاق أوسع يمتد ليشمل قمة القلب. وقد اكتشفنا على مر السنين أن هذا الجزء البعيد المستأصل من العضلة هو الأكثر أهمية فيما يتعلق بتخفيف حدة الأعراض. وقد اكتشفنا في المرضى القلائل الذين خضعوا لعملية جراحية ثانية وكانوا قد أحيلوا إلينا بعد خضوعهم لعملية سابقة غير ناجحة أن عملية استئصال العضلة لم تُجر بالقدر الكافي ناحية البُطين. ما حدث لم يكن بالضبط عودة العضلة للنمو، وإنما كان عملية جراحية أوّلية أجريت بشكل غير صحيح.
د. أومن: يستأصل الجرّاح في عملية استئصال العضلة جراحيًا جزءًا من الحاجز المتضخم، وهو الجزء الذي يُضيّق مسار الدم المتدفق من القلب. وبتنفيذ هذا الإجراء يتغير اتجاه الدم المتدفق عبر البُطين. ويؤدي ذلك إلى السماح للصمام التاجي بأداء وظيفته الطبيعية. ويسمح أيضًا للدم بالخروج من القلب دون الحاجة إلى مزيد من الضغط أو القوة. ولا تعود هذه العضلة إلى النمو بمرور الوقت. أي أنه إصلاح مستدام.
د. شاف: وجدنا أنه لا يكون من الضروري التدخل بإجراء ما في الصمام التاجي إلا نادرًا. فالخطر الكامن في اتخاذ أي إجراء مع الصمام التاجي — عند تبيُّن أن هذا الإجراء لم يكن ضروريًا — هو احتمال التعرض للإصابة. لذلك فإننا نفضل استئصال عضلة الحاجز وفصلها عن المجازة، ثم تقييم الصمّام التاجي باستخدام مخطط صدى القلب أثناء الجراحة، قبل أن نتعامل بعدئذ مع الصمام التاجي إن كان هناك قلس متبقٍ.
يمكننا معرفة ما إذا كان القلس التاجي قد خفّت حدته أم لا بعد استئصال العضلة فورًا وبمجرد إغلاق الشريان الأورطي وعودة القلب للعمل. يُجرى مخطط صدى القلب في غرفة العمليات، ونعرف على الفور ما إذا كان القلس التاجي قد خفّت حدته أم لا. يمكن أن يخضع بعض المرضى المصابين باعتلال العضلة القلبية الضُخامي غير الانسدادي لنوع من العمليات الجراحية. وهم مرضى التوزيع القمّي للتضخم.
يُصاب بعض هؤلاء المرضى بفشل القلب الانبساطي المرتبط بالصغر الشديد للتجاويف البُطينية. وقد يُحسّن استئصال العضلة جراحيًا عبر قمة القلب من أجل تكبير البُطين إلى تحسين أعراض فشل القلب.
د. أومن: بينما نرى الآن نتائج رائعة لاستئصال العضلة جراحيًا، مع ذلك ينبغي ألا تُجرى هذه العمليات الجراحية إلا في مراكز التميُّز الحقيقية. إذ تشير بيانات حديثة صادرة من المراكز صغيرة ومتوسطة الحجم، وحتى "كبيرة الحجم" أيضًا إلى تدرُّج معدل الوفيات، بما يفيد أنها تبلغ أعلى مستوى لها في المراكز صغيرة الحجم، وأدنى مستوى لها في المراكز كبيرة الحجم.
لكن حتى تلك المراكز التي يُطلق عليها مُسمى كبيرة الحجم، تشهد معدلات وفيات أعلى بدرجة كبيرة للغاية من المراكز التي تشتهر بأنها مراكز خبراء حقيقيين. وهذا الإجراء ينبغي أن يجريه من هم على دراية كبيرة به ويجرونه كثيرًا.
د. شاف: أجرينا في مايو كلينك أكثر من 3000 عملية لاعتلال العضلة القلبية الضُخامي، ونُجري كل عام بين 200 و 250 عملية. أما معدل الوفيات في هذا الإجراء فهو أقل من 1%، خصوصًا بين المرضى الذين يتمتعون بصحة جيدة عدا إصابتهم بهذا المرض.
د. أومن: أحد أهم الأمور التي أحرص عليها في كل تواصل بيني وبين المرضى هو مساعدتهم على استيعاب المخاطر التي قد تُسبب حدوث موت قلبي مفاجئ حسب حالة كل مريض، وما إذا كان ينبغي لهم التفكير في الحصول على مُزيل الرَّجَفان القابل للزرع. ينخفض معدل حالات الموت القلبي المفاجئ بين مرضانا الذين خضعوا لعمليات جراحية وتقل معدلات تفريغ شحنات مُزيلات الرَّجَفان المزروعة لديهم بين غيرهم من المرضى.
د. شاف: أحد الأشياء التي تعلمناها بعد إجراء عملية استئصال عضلة الحاجز هو أن معدل حدوث اضطراب النظم القلبي البطيني يبدو قد انخفض فعلاً. وهذا ما ظهر في الدراسات التي تركز على تفريغ شحنات جهاز مُزيل الرَّجَفان ومعدلات الموت المفاجئ.
د. أومن: النمط الوراثي لاعتلال العضلة القلبية الضُخامي هو صفة صبغية جسدية سائدة، ما يعني أن كل طفل من أطفال المريض المصاب بمرض اعتلال العضلة القلبية الضُخامي قد يرث هذا المرض بنسبة 50%. نوصي بفحص جميع الأقارب من الدرجة الأولى، إما بالاختبار الجيني أو الفحص القائم على تخطيط صدى القلب. عندما تختار أسرة ما استخدام تخطيط صدى القلب كأداة فحص، فإننا نوصي بإجراء الفحص للأقارب البالغين من الدرجة الأولى كل خمس سنوات. أما أقارب الدرجة الأولى من المراهقين أو الرياضيين، فنعيد لهم الفحص عادة كل 12 إلى 18 شهرًا.
د. شاف: يعالج استئصال عضلة الحاجز أعراض اعتلال العضلة القلبية الضُخامي عند نجاحه في تخفيف الانسداد. لكن بالطبع لا يزال المرضى مصابين باعتلال العضلة القلبية الضُخامي، ولا يزالون بحاجة إلى متابعة من قِبل الطبيب لمعالجة المشكلات الأخرى المتعلقة باعتلال العضلة القلبية الضُخامي، لكننا نأمل أن يتخلصوا من ضيق النَفَس أو ألم الصدر أو الدُوار الذي أدى إلى إجراء العملية.