诊断

医生用听诊器听诊患者的胸部 妙佑医疗国际例行检查

妙佑医疗国际的医务人员在听诊患者的心脏。

医务人员会为您做检查并询问体征、症状以及病史和家族史等问题。

检查

医务人员可能会安排一些检查来诊断肥厚型心肌病(HCM),或者排除其他可能引起类似症状的病症。

  • 超声心动图。超声心动图通常用于诊断肥厚型心肌病。这项检测使用声波(超声波)来观察心肌是否异常肥大。它也能显示出心腔和瓣膜泵血的情况。
  • 心电图(ECG 或 EKG)。医务人员将附有传感器(电极)的吸附垫放在您的胸部,有时放在腿部,以测量心脏的电信号。ECG 可以显示不规则心律和心脏增厚的征兆。

    医务人员可能建议您在家监测自己的心跳。便携式 ECG 设备(霍尔特氏动态心电图监测仪)可佩戴一天或更长时间,以便记录日常活动期间的心脏活动。

  • 心脏 MRI这项检查利用强磁体和无线电波来呈现心脏的图像。通过它可以了解心肌状况以及心脏和心脏瓣膜如何工作。这项检测通常用超声心动图来完成。
  • 负荷试验。运动负荷试验通常需要在跑步机上行走或骑健身车,同时监测心脏。运动负荷试验有助于揭示心脏对身体活动的反应。

治疗

肥厚型心肌病的治疗目标是缓解患者症状,预防高危人群出现心源性猝死。治疗方案取决于症状的严重程度。医务人员将与您讨论最适合您病情的治疗方案。

如果您患有心肌病或正在备孕,医务人员可能建议您去看在治疗高危妊娠方面经验丰富的医生(围产期医生或母胎医学专科医生)。

药物

药物有助于降低心肌收缩力度并减慢心率,从而使心脏更好地泵送血液。治疗肥厚型心肌病及其症状的药物可能包括:

  • β 受体阻滞剂,例如美托洛尔(Lopressor、Toprol-XL)、普萘洛尔(Inderal、Innopran XL)或阿替洛尔(Tenormin)
  • 钙通道阻滞剂,例如维拉帕米(Verelan、Calan SR)或地尔硫卓(Cardizem、Tiazac)
  • 心律药物,例如胺碘酮(Pacerone)或丙吡胺(Norpace)
  • 血液稀释剂,例如华法林(Jantoven)、达比加群(Pradaxa)、利伐沙班(Xarelto)或阿哌沙班(Eliquis),用来预防血凝块形成;这是对于房颤或心尖型肥厚型心肌病(可能增加心源性猝死的风险)患者。

外科手术或其他手术

有几种外科手术或医疗程序可用于治疗心肌病或其症状。其中包括:

  • 心间隔肌切开术。如果药物无法改善症状,医生可能会建议进行心内直视手术。这项手术包括切除部分心腔间增厚、过度生长的壁(隔膜)。心间隔肌切开术有助于改善流出心脏的血流,并减少流回二尖瓣的血流(二尖瓣反流)。

    根据增厚心肌的位置,可能会采用不同的手术方法。其中一种称为心尖肌切除术,外科医生会从心尖附近切除增厚心肌。有时会同时修复二尖瓣。

  • 间隔消融。这项手术会使用酒精破坏增厚心肌。酒精将通过一条细长的管道(导管)注射到增厚区域的供血动脉中。可能的并发症包括心脏电系统干扰(心脏传导阻滞),这需要植入起搏器。
  • 植入式心律转复除颤器 (ICD)。ICD 是一个可以持续监测心跳的小装置。它会像起搏器一样植入到胸部。如果发生危及生命的心律失常,则 ICD 可提供精确校准的电击来恢复心律。使用 ICD 已被证明有助于预防少数肥厚型心肌病患者中出现的心源性猝死。

肥厚型心肌病及其治疗方案

心血管疾病科 Steve R. Ommen(医学博士):肥厚型心肌病是一种在世界范围内未被充分诊断、容易引起患者过度恐惧的疾病。仅美国就有超过 50 万人患有肥厚型心肌病,其中很多人完全没有症状,也根本不知道诊断结果。有些人会猝死。心源性猝死会随时发生,毫无征兆。

心脏外科 Hartzell V. Schaff(医学博士):超过 三分之二的患者会有梗阻的状况。左心室流出道梗阻提示有这些症状的患者需要手术。现在我们知道,三分之二的肥厚型心肌病和梗阻患者都需要外科手术。

Steve R. Ommen:肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病或心肌疾病。有人天生携带这种基因,但似乎直到青春期、生长高峰期或这之后更久才会开始出现心肌肥厚。婴幼儿可能天生心肌很厚,但这种情况很罕见,而且通常是该疾病较为严重的表现。也有人们五六十岁时才会开始出现心肌肥厚的说法。所以,任何年龄段其实都可能发病。症状当然也可能持续一生。

Hartzell V. Schaff:梗阻性肥厚型心肌病患者的常见症状是气短、类似心绞痛的胸部疼痛和晕厥。不幸的是,有些症状发展缓慢,持续时间长到患者无法真正理解自己所受到的限制。

Steve R. Ommen:如果患者出现肥厚型心肌病相关症状,一线治疗方案一直是使用药物控制,即药物治疗。通常是加用特定药物,但有时患者服用的药物可能会使病情恶化。最有效的疗法之一是去除错误药剂,然后可能还得加用正确药剂,以帮助缓解症状。

如果患者对药物变化没反应,或者出现药物引起的无法忍受的副作用,则我们会采用外科肌切除术等更能显著缓解症状的方式。

Hartzell V. Schaff:转诊到外科的患者几乎都经历了药物治疗失败,或者出现了限制药物使用的副作用,就像肥厚型心肌病的症状一样。所以说,手术解除流出道梗阻就是为了缓解症状。一些患者可停用产生副作用的药物。

Steve R. Ommen:很多患者的外科肌切除术都很成功。不过,这项手术的使用率并没有达到应有的程度,部分原因是先前的观念认为这项手术会增加风险,还因为缺少能完成这项手术的外科医生。但是,在专家中心这里,并发症发生率非常低,手术成功率非常高。

Hartzell V. Schaff:我们现在采用能扩张心尖的心间隔肌切开术,这项手术使用更广泛。通过多年的经验,我们发现,进行肌切除术的远端部分才是对缓解症状起到最关键作用的位置。少数患者经历过二次手术,他们在首次手术失败后转诊至我们这里,我们发现第一次肌切除术没有足够深入到心室。其实并不是肌肉再次增生,只是第一次手术不够完善而已。

Steve R. Ommen:外科肌切除术需要外科医生切除一部分肥大的房间隔,房间隔肥大使血液流出心脏的通路变窄。这么做能改变血液流经心室的方向。使二尖瓣正常工作,并使血液在流出心脏时不会增加血压或力度。肌肉不会随着时间推移而再增厚。这是永久性的修复。

Hartzell V. Schaff:我们发现,必须对二尖瓣采取措施的情况很罕见。对二尖瓣采取措施的危害是可能使其遭受损伤,所以一般没必要这么做。所以我们倾向于心间隔肌切开术,绕过旁路,在外科手术期间利用超声心动图评估二尖瓣,如果有残留反流,则在此之前修复二尖瓣。

肌切开术后,主动脉闭合、心脏重启,我们此时能判断二尖瓣反流是否即刻缓解。超声心动图在手术室进行,我们能即刻获知二尖瓣反流是否缓解。一些非梗阻性肥厚型心肌病的患者可进行手术。这些患者是指肥厚心肌分布在心尖部分的患者。

一些患者会出现与室腔过小有关的舒张性心力衰竭。这些患者要进行心尖肌切除术,扩大心室,从而改善心力衰竭症状。

Steve R. Ommen:目前完成的外科肌切开术疗效良好,但只有真正卓越的中心才能完成。近期数据表明,低、中、甚至是“高样本量”中心都存在死亡率梯度,即低样本量中心的死亡率最高,高样本量中心死亡率的最低。

但是,即使是这些所谓高样本量中心的死亡率也显著高于真正的专家中心报告的死亡率。应由非常熟悉且多次完成这项手术的专业人士来实施这项手术。

Hartzell V. Schaff:在妙佑医疗国际,我们完成过 3000 多台肥厚型心肌病手术,每年都有 200 至 250 台。手术死亡率低于 1%,尤其是对于在其他方面健康的患者。

Steve R. Ommen:我和患者的大部分互动是帮他们了解自己发生心源性猝死的风险,以及是否可以考虑使用植入式除颤器。在我们这里接受外科手术的患者中,心源性猝死率较低;在植入除颤器的患者中,除颤器放电率也较低。

Hartzell V. Schaff:据我们了解,心间隔肌切开术后的室性心律失常发生率似乎有所下降。除颤器放电和猝死率的相关研究证明了这点。

Steve R. Ommen:肥厚型心肌病的遗传方式是常染色体显性遗传,也就是说,HCM 患者的后代都有 50% 的概率遗传该疾病。我们建议利用基因检测或超声心动图监测筛查所有一级亲属。如果有家庭选择超声心动图作为筛查工具,那么我们建议成人一级亲属每五年筛查一次。如果一级亲属是青少年或运动员,我们通常建议每 12 至 18 个月筛查一次。

Hartzell V. Schaff:心间隔肌切开术可清除梗阻,从而缓解肥厚型心肌病的症状。当然,患者依然患有肥厚型心肌病,依然需要医生随访查看与肥厚型心肌病相关的其他问题,但有望缓解气短、胸部疼痛或需要手术解决的头晕。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

生活方式改变(如下)可降低肥厚型心肌病相关并发症的患病风险。

  • 运动。作为健康生活方式的一部分,您可能要参加中等强度的运动。如果您想要参加更剧烈的运动,请与医务人员讨论潜在的风险。
  • 饮食健康。健康饮食是维持心脏健康的重要组成部分。
  • 保持健康体重。保持健康的体重可防止对心脏产生过大压力,并能降低与手术或其他程序有关的健康风险。
  • 限制或避免饮酒。在某些情况下,酒精使用会触发或加重不规则心律和血流阻塞。如果一定要喝酒,询问医务人员喝多少对您来说是安全的。如果您决定饮酒,请注意适度。对于健康成人来说,适度饮酒是指女性每天最多一杯,男性每天最多两杯。
  • 定期复诊。医务人员可能建议您定期复诊,以评估您的状况。如果您出现新症状或更严重的症状,请告知医务人员。

妥善处理与支持

一旦确诊肥厚型心肌病,患者可能产生一系列难以消解的情绪。感到悲痛、恐惧和愤怒实属正常。

为了更好地管理您的状况,请做到以下几点:

  • 缓解压力。寻求可帮助减轻情绪压力的方法。多运动和练习正念,以帮助减轻压力。
  • 寻求支持。考虑加入互助小组。通过互助小组,您可以与其他类似经历的人联系。

准备您的预约

您可能会转诊给在心脏病诊断和治疗方面训练有素的医生(心脏病科医生)。以下信息可帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

约诊时,询问就诊前的限制规定,如改变您的活动量或饮食。请列出以下内容:

  • 您的症状以及症状开始的时间
  • 您所服用的全部药物、维生素和补充剂,包括剂量
  • 关键医疗信息,包括其他确诊的医疗状况和心脏病家族史
  • 要询问医务人员的问题

要向医务人员咨询的问题可能包括:

  • 最有可能引起我出现症状的原因是什么?
  • 我需要做哪些检查?
  • 哪些治疗有所帮助?
  • 我的心脏病会带来哪些风险?
  • 我需要多久进行一次随访约诊?
  • 我需要限制自己的活动吗?
  • 我的孩子或其他直系亲属是否应该接受筛查,我是否应该约诊遗传咨询师?
  • 我所患的其他病症或服用的药物对心脏问题有何影响?

如果还有其他问题,请随时提问。

医生可能做些什么

医务人员可能会询问您一些问题,例如:

  • 您的症状有多严重?
  • 您的症状是否随时间发生变化?如果是,有哪些变化?
  • 运动或身体活动会导致症状恶化吗?
  • 您曾经晕倒过吗?

在此期间您能做些什么

就诊前,请询问您的家人,是否有亲属确诊为肥厚型心肌病或发生过不明原因的猝死。

如果运动会加重您的症状,请避免剧烈运动,等到就诊后按医嘱进行锻炼。

在 Mayo Clinic 治疗

Dec. 28, 2022
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