诊断

医生用听诊器听诊患者的胸部。 妙佑医疗国际例行检查

妙佑医疗国际的医务人员在听诊患者的心脏。

医疗护理专业人员会对您进行检查并使用一种称为听诊器的设备来探听心脏。听诊心脏时,可能会听到心脏杂音。

医护团队成员通常会询问有关您的症状、病史和家族史的问题。如果您有这种医疗状况的家族史,可能建议您进行基因检测或咨询。

检查

将对心脏进行多项检查,查明引发任何症状的病因。

  • 超声心动图。超声心动图通常用于诊断肥厚型心肌病。该检查利用声波生成心脏跳动的图像。可以显示心脏腔室和瓣膜的工作情况。超声心动图还能显示心肌是否出现异常增厚。
  • 心电图(ECG 或 EKG)。这项检查快速无痛,用于测量心脏的电活动。医生会将粘性贴片(称为电极)置于胸部,有时也会置于手臂和腿上。导线将电极连接至电脑,以打印或显示检查结果。ECG 可以显示不规则心跳和心脏增厚的问题。
  • 霍尔特氏心电动态监测仪。这种小巧便携的 ECG 设备可记录心脏活动。您需要在进行日常活动期间佩戴设备一两天。
  • 心脏 MRI这项检查利用强磁体和无线电波来生成心脏的图像。通过它可以了解心肌状况以及心脏和心脏瓣膜的工作情况。这项检查通常使用超声心动图来完成。
  • 运动负荷试验。进行运动负荷试验时,通常需要在跑步机上行走或骑健身车,同时监测心脏。运动负荷试验有助于揭示心脏对身体活动的反应。
  • 心脏 CT 扫描。这项检查很少用于诊断肥厚型心肌病。但如果无法使用 MRI,则可能会建议进行该检查。心脏 CT 扫描使用 X 线生成心脏和胸部图像。这项检查可显示心脏的大小。

治疗

肥厚型心肌病的治疗目标是缓解患者症状,预防高危人群出现心源性猝死。治疗方法取决于症状的严重程度。

如果您有心肌病,并且正处于孕期或考虑怀孕,请咨询医疗护理专业人员。您可能会被转诊给有诊治高危妊娠经验的医生。这位医生可能是围产期医生或母胎医学专科医生。

药物

药物可以帮助降低心肌收缩强度并减慢心率。这样,心脏可以更好地泵血。治疗肥厚型心肌病及其症状的药物可能包括:

  • β 受体阻滞剂,例如美托洛尔(Lopressor、Toprol-XL)、普萘洛尔(Inderal LA、Innopran XL)或阿替洛尔(Tenormin)。
  • 钙通道阻滞剂,例如维拉帕米(Verelan)或地尔硫䓬(Cardizem、Tiazac 等)。
  • 一种名为玛伐凯泰(Camzyos)的药物,能减轻心脏压力,可用于治疗梗阻性 HCM 的有症状成人患者。如果您不能服用 β 受体阻滞剂或维拉帕米或服用后未好转,您的医护团队可能会建议您服用该药。
  • 心律药物,例如胺碘酮(Pacerone)或丙吡胺(Norpace)。
  • 血液稀释剂,例如华法林(Jantoven)、达比加群(Pradaxa)、利伐沙班(Xarelto)或阿哌沙班(Eliquis)。如果您患有心房颤动或心尖型肥厚型心肌病,血液稀释剂有助于防止血凝块形成。心尖型 HCM 会增加心源性猝死的风险。

外科手术或其他手术

有几种外科手术或医疗程序可用于治疗心肌病或其症状,其中包括:

  • 室间隔心肌切除术。如果药物无法改善症状,医生可能会建议进行这项心内直视手术。这项手术需要切除心腔间增厚、过度生长的部分心壁。这里的心壁被称为室间隔。室间隔心肌切除术有助于提高流出心脏的血液量,还能减少血液通过二尖瓣回流。

    根据增厚心肌的位置,可能会采用不同的手术方法。其中一种称为心尖肌切除术,外科医生会从心尖附近切除增厚心肌。有时会同时修复二尖瓣。

  • 间隔消融。这项医疗程序使用酒精来缩小增厚的心肌。一根被称为导管的细长管子被放入向受影响区域供血的动脉中。在管中注入酒精。心脏电信号系统变化(又称为心脏传导阻滞)是并发症之一。心脏传导阻滞必须使用起搏器进行治疗。这种小型装置放置在胸部,可帮助控制心跳。
  • 植入式心律转复除颤器(ICD)。该装置放在锁骨附近皮下。该装置可持续检查心律。如果该装置发现不规则心跳,就会发出低能量或高能量电击,以恢复正常心律。使用 ICD 已被证明有助于预防少数肥厚型心肌病患者中出现的心源性猝死。
  • 心脏再同步治疗(CRT)装置。极少数情况下,使用这种植入装置治疗肥厚型心肌病。这种装置可以帮助心室以更有序且更高效的方式收缩。
  • 心室辅助装置(VAD)。这种植入装置也会在极少数情况下用于治疗肥厚型心肌病。该装置可帮助血液流经心脏。
  • 心脏移植。此手术使用捐赠者的健康心脏替换患病心脏。当药物和其他治疗方法不再有效时,心脏移植可以是治疗终末期心力衰竭的一种选择。

肥厚型心肌病及其治疗方案

Steve R. Ommen(医学博士,妙佑医疗国际心血管疾病部门):肥厚型心肌病是一种在全球都诊断不足和引起过度恐惧的状况。仅在美国,就有超过 50 万人患有肥厚型心肌病,其中许多人完全没有症状,也没有意识到自己患病。有些人可能突然死亡。心源性猝死的发生具有随机性,完全没有征兆。

Hartzell V.Schaff(医学博士,妙佑医疗国际心外科):超过三分之二的患者会有心脏阻塞。左心室流出道梗阻是有症状患者的手术指征。所以我们现在知道,有三分之二的肥厚型心肌病和心脏阻塞患者都适合手术。

Ommen 医生:肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病或心肌疾病。这种基因是先天性的,但似乎直到少年期、急速发育或之后心肌才开始变得肥厚。婴儿可能在出生时就心肌肥厚,但这种情况非常罕见,通常是肥厚型心肌病更严重的表现。也有描述称四五十岁才发病。所以实际上,肥厚型心肌病可能随时发作。当然,症状也可能伴随一生。

Schaff 医生:梗阻性肥厚型心肌病患者的常见症状是呼吸短促、心绞痛样胸痛和晕厥。不幸的是,有些症状发展非常缓慢,持续时间非常长,以至于患者并不清楚这些症状对自己有何影响。

Ommen 医生:对于因肥厚型心肌病而出现症状的患者,一线治疗应采取医学管理、采用药物。一般是添加特定药物,但有时是患者在服用的药物可能加重病情。因此,一些最有效的治疗方法是停止使用错误药剂,然后可能需要添入正确的药物来帮助后面的症状。

如果医疗调整无效,或者患者对药物副作用不耐受,我们可以选择外科肌切除术等手段,这些手术可以更彻底地缓解患者的症状。

Schaff 医生:转诊来进行手术的患者几乎都经历了医学药物治疗失败或是药物副作用的影响,这些问题给他们造成的限制跟肥厚型心肌病的症状一样严重。而进行减缓流出道阻塞的手术目的就是为了缓解症状。有些患者可以停止服用有不良副作用的药物。

Ommen 医生:对于我们的许多患者来说,肌切除术是一项非常成功的手术。但它并没有得到充分应用,部分原因是之前认为这种手术会增加风险,而且缺乏能够做这种手术的外科医生。但如果由专家中心操作,并发症率极低,我们的成功率会非常高。

Schaff 医生:我们现在采用的是向心尖延伸、涉及范围更广的室间隔心肌切除术。这些年来,我们已经了解到,就缓解症状而言,心肌切除术中的这个远端部分最为重要。。少数患者需要二次手术,他们此前的手术不成功而被转诊到我们这里。我们发现心肌切除术深入心室的程度不够。原因其实不是肌肉的再生,只是因为初次手术不够充分。

Ommen 医生:医生实施心肌切除术,移除一部分肥大隔膜,正是这部分隔膜使流出心脏的血液通道变窄。这项手术改变血液流经心室的方向,它使二尖瓣可以正常工作,并让血液在不增加压力或力度的情况下流出心脏。这块肌肉不会随着时间的推移而再生。这是永久性的修复。

Schaff 医生:我们发现,需要处理二尖瓣的情况很少。如果对二尖瓣做些不必要的处理,会有损伤二尖瓣的风险。因此,我们更愿意做室间隔心肌切除术,在手术过程中暂停心肺机,用超声心动图评估二尖瓣,如果仍有反流,再处理二尖瓣。

心肌切除术后,只要主动脉闭合、心脏重新开始跳动,我们就能立刻判断二尖瓣反流是否得到了缓解。超声心动图在手术室进行,我们可以立刻得知二尖瓣反流有没有缓解。 部分非梗阻性肥厚型心肌病患者可以进行手术。 这是那些心尖部肥厚的患者。

其中部分患者还有与心室腔极小这一问题相关的舒张性心力衰竭。对这些患者行经心尖心肌切除术扩张心室,可以改善其心力衰竭症状。

Ommen 医生:虽然现在的外科心肌切除术已经取得很好的效果,但它仍然只能在真正的卓越中心进行。近期数据表明,在中小规模甚至所谓的“大规模”中心,死亡率呈梯度增加,也就是说小规模中心最高,大规模中心最低。

但是,即使在那些所谓的大规模中心,死亡率也远远高于真正的专家中心。这种手术应由非常熟悉操作并且经验丰富的医生来做。

Schaff 医生:在妙佑医疗国际,我们已经做过3000多例肥厚型心肌病手术,每年有 200 到 250 台手术。这项医疗程序的死亡率低于 1%,尤其是对于其他方面健康的患者。

Ommen 医生:每次我与患者交流时,最主要是帮助他们了解自己的心源性猝死风险,以及他们是否会考虑植入除颤器。我们的患者在手术过后的心源性猝死率较低,除颤器放电率也较低。

Schaff 医生:做完室间隔心肌切除术后,我们的一项发现是,室性心律失常的发生率似乎降低了。有关除颤器放电和猝死率的研究也证明了这一点。

Ommen 医生:肥厚型心肌病的遗传模式是常染色体显性遗传,这意味着肥厚型心肌病(HCM)患者的子女都有 50/50 的几率遗传这种疾病。我们建议对所有直系亲属进行筛查,比如基因检测或超声心动图监测。对于选择超声心动图筛查的家庭,我们建议成年直系亲属每五年进行一次筛查。青少年或运动员直系亲属通常建议每 12 到 18 个月筛查一次。

Schaff 医生:室间隔心肌切除术可以消除梗阻,也就是治愈肥厚型心肌病的症状。但其实患者仍然患有肥厚型心肌病,仍然需要由医生跟踪与肥厚型心肌病相关的其他问题。不过,希望导致手术的呼吸短促、胸部疼痛或头晕眼花等症状得到了缓解。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

改变生活方式可以降低肥厚型心肌病相关并发症的风险。请尝试这些健康的生活习惯:

  • 运动。向医疗护理专业人员了解哪些类型的运动和运动量对您而言是安全的。
  • 健康饮食。坚持健康饮食,减少摄入盐和固体脂肪,增加水果、蔬菜和全谷物。
  • 不要抽烟。如果您吸烟且难以自行戒烟,请向医疗护理专业人员咨询可帮助您戒烟的策略或项目。
  • 保持健康体重。这有助于防止对心脏造成过大压力。还能降低与外科手术或其他医疗程序相关的健康风险。请咨询医护团队,制定切实可行的体重指数(BMI)目标和体重目标。
  • 限量饮酒或戒酒。酒精使用有时会触发或加重心律不齐和血流阻塞。如果您能喝酒,请询问医疗护理专业人员喝多少对您来说是安全的。如果您决定饮酒,请注意适量。对于健康成人来说,适量饮酒是指女性每天最多一杯,男性每天最多两杯。
  • 控制血压和胆固醇。高血压和高胆固醇会增加患心脏病的风险。改变生活方式并遵医嘱服药,从而控制高血压或高胆固醇。定期进行健康检查。医疗护理专业人员可能建议您定期复诊,以检查您的状况。如果您出现新症状或原有症状恶化,请告知医护团队。
  • 养成良好的睡眠习惯。睡眠欠佳可能增加患心脏病和其他慢性医疗状况的风险。成人应争取每天 7 到 9 小时的睡眠。每天在相同时间就寝和起床,包括周末。如果您有睡眠问题,请咨询医疗护理专业人员哪些策略可能有用。

妥善处理与支持

与朋友和家人或互助小组建立联系。您或许会发现,与有相似处境的患者诉说自己的肥厚型心肌病可能有所帮助。

控制情绪压力也很重要。多运动和练习正念可以帮助减轻压力。如果您有焦虑症或抑郁症,请向医护团队咨询帮助缓解的策略。

准备您的预约

您可能会被转诊给在心脏病领域训练有素的医生。这类医疗护理专业人员称为心脏科医生。以下信息可以帮助您做好约诊准备。

您可以做什么

约诊时,请询问是否需要在检查前遵循任何限制。例如,您可能需要改变活动量或饮食。请列出以下各项:

  • 您的症状以及症状开始的时间。
  • 您使用的所有药物、维生素和补充剂,包括相应剂量。
  • 关键医疗信息,包括您的其他医疗状况以及任何心脏病家族史。
  • 要向医疗护理专业人员咨询的问题

要向医疗护理专业人员咨询的问题可能包括:

  • 我的症状最有可能是什么病因导致的?
  • 我需要做哪些检查?
  • 哪些治疗方法会有所帮助?
  • 我的心脏状况会带来哪些风险?
  • 我需要多久进行一次复诊?
  • 我需要限制自己的活动吗?
  • 我的孩子或其他直系亲属是否应该接受筛查,我是否应该约诊基因咨询师?
  • 我所患其他状况或使用的药物对我的心脏状况有何影响?

如果还有其他问题,请随时提出。

医生可能做些什么

医疗护理专业人员可能会询问您一些问题,例如:

  • 您的症状有多严重?
  • 随着时间的推移,您的症状是否有什么变化?如果是,有哪些变化?
  • 运动或体力活动是否会加重您的症状?
  • 您曾经晕倒过吗?

在此期间您能做些什么

就诊前,请询问您的家人是否有亲属确诊为肥厚型心肌病或发生过不明原因的猝死。

如果运动会加重您的症状,在面诊医疗护理专业人员之前,请勿从事剧烈运动。请询问具体的运动建议。

May 24, 2024

Living with 肥厚型心肌病?

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Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) Discussions

Colleen Young, Connect Director
HCM-ers: Introduce yourself or just say hi

827 Replies Sat, Jul 13, 2024

captainterry
Anyone take new drug Camzyos (mavacamten) for HCM?

738 Replies Tue, Jul 09, 2024

hpboss84
I’m getting my ICD soon, anyone care to share their experience?

17 Replies Fri, Jul 05, 2024

See more discussions
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