心血管疾病科 Steve R. Ommen（医学博士）：肥厚型心肌病是一种在世界范围内未被充分诊断、容易引起患者过度恐惧的疾病。仅美国就有超过 50 万人患有肥厚型心肌病，其中很多人完全没有症状，也根本不知道诊断结果。有些人会猝死。心源性猝死会随时发生，毫无征兆。
心脏外科 Hartzell V. Schaff（医学博士）：超过 三分之二的患者会有梗阻的状况。左心室流出道梗阻提示有这些症状的患者需要手术。现在我们知道，三分之二的肥厚型心肌病和梗阻患者都需要外科手术。
Steve R. Ommen：肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病或心肌疾病。有人天生携带这种基因，但似乎直到青春期、生长高峰期或这之后更久才会开始出现心肌肥厚。婴幼儿可能天生心肌很厚，但这种情况很罕见，而且通常是该疾病较为严重的表现。也有人们五六十岁时才会开始出现心肌肥厚的说法。所以，任何年龄段其实都可能发病。症状当然也可能持续一生。
Hartzell V. Schaff：梗阻性肥厚型心肌病患者的常见症状是气短、类似心绞痛的胸部疼痛和晕厥。不幸的是，有些症状发展缓慢，持续时间长到患者无法真正理解自己所受到的限制。
Steve R. Ommen：如果患者出现肥厚型心肌病相关症状，一线治疗方案一直是使用药物控制，即药物治疗。通常是加用特定药物，但有时患者服用的药物可能会使病情恶化。最有效的疗法之一是去除错误药剂，然后可能还得加用正确药剂，以帮助缓解症状。
如果患者对药物变化没反应，或者出现药物引起的无法忍受的副作用，则我们会采用外科肌切除术等更能显著缓解症状的方式。
Hartzell V. Schaff：转诊到外科的患者几乎都经历了药物治疗失败，或者出现了限制药物使用的副作用，就像肥厚型心肌病的症状一样。所以说，手术解除流出道梗阻就是为了缓解症状。一些患者可停用产生副作用的药物。
Steve R. Ommen：很多患者的外科肌切除术都很成功。不过，这项手术的使用率并没有达到应有的程度，部分原因是先前的观念认为这项手术会增加风险，还因为缺少能完成这项手术的外科医生。但是，在专家中心这里，并发症发生率非常低，手术成功率非常高。
Hartzell V. Schaff：我们现在采用能扩张心尖的心间隔肌切开术，这项手术使用更广泛。通过多年的经验，我们发现，进行肌切除术的远端部分才是对缓解症状起到最关键作用的位置。少数患者经历过二次手术，他们在首次手术失败后转诊至我们这里，我们发现第一次肌切除术没有足够深入到心室。其实并不是肌肉再次增生，只是第一次手术不够完善而已。
Steve R. Ommen：外科肌切除术需要外科医生切除一部分肥大的房间隔，房间隔肥大使血液流出心脏的通路变窄。这么做能改变血液流经心室的方向。使二尖瓣正常工作，并使血液在流出心脏时不会增加血压或力度。肌肉不会随着时间推移而再增厚。这是永久性的修复。
Hartzell V. Schaff：我们发现，必须对二尖瓣采取措施的情况很罕见。对二尖瓣采取措施的危害是可能使其遭受损伤，所以一般没必要这么做。所以我们倾向于心间隔肌切开术，绕过旁路，在外科手术期间利用超声心动图评估二尖瓣，如果有残留反流，则在此之前修复二尖瓣。
肌切开术后，主动脉闭合、心脏重启，我们此时能判断二尖瓣反流是否即刻缓解。超声心动图在手术室进行，我们能即刻获知二尖瓣反流是否缓解。一些非梗阻性肥厚型心肌病的患者可进行手术。这些患者是指肥厚心肌分布在心尖部分的患者。
一些患者会出现与室腔过小有关的舒张性心力衰竭。这些患者要进行心尖肌切除术，扩大心室，从而改善心力衰竭症状。
Steve R. Ommen：目前完成的外科肌切开术疗效良好，但只有真正卓越的中心才能完成。近期数据表明，低、中、甚至是“高样本量”中心都存在死亡率梯度，即低样本量中心的死亡率最高，高样本量中心死亡率的最低。
但是，即使是这些所谓高样本量中心的死亡率也显著高于真正的专家中心报告的死亡率。应由非常熟悉且多次完成这项手术的专业人士来实施这项手术。
Hartzell V. Schaff：在妙佑医疗国际，我们完成过 3000 多台肥厚型心肌病手术，每年都有 200 至 250 台。手术死亡率低于 1%，尤其是对于在其他方面健康的患者。
Steve R. Ommen：我和患者的大部分互动是帮他们了解自己发生心源性猝死的风险，以及是否可以考虑使用植入式除颤器。在我们这里接受外科手术的患者中，心源性猝死率较低；在植入除颤器的患者中，除颤器放电率也较低。
Hartzell V. Schaff：据我们了解，心间隔肌切开术后的室性心律失常发生率似乎有所下降。除颤器放电和猝死率的相关研究证明了这点。
Steve R. Ommen：肥厚型心肌病的遗传方式是常染色体显性遗传，也就是说，HCM 患者的后代都有 50% 的概率遗传该疾病。我们建议利用基因检测或超声心动图监测筛查所有一级亲属。如果有家庭选择超声心动图作为筛查工具，那么我们建议成人一级亲属每五年筛查一次。如果一级亲属是青少年或运动员，我们通常建议每 12 至 18 个月筛查一次。
Hartzell V. Schaff：心间隔肌切开术可清除梗阻，从而缓解肥厚型心肌病的症状。当然，患者依然患有肥厚型心肌病，依然需要医生随访查看与肥厚型心肌病相关的其他问题，但有望缓解气短、胸部疼痛或需要手术解决的头晕。