شذوذ إيبشتاين

نظرة عامة

شذوذ إيبشتاين هو عيب نادر في القلب يُولد الشخص مصابًا به (خلقي). في هذه الحالة المرضية، يكون الصمام ثلاثي الشُرَف في مكان خطأ، ويكون شكل سَدائل الصمام (الوريقات) غير طبيعي. ونتيجة لذلك، لا يعمل الصمام بشكل صحيح.

قد يتسرب الدم من خلال الصمام، مما يجعل قلبك يعمل على نحو أقل كفاءة. يمكن أن يؤدي شذوذ إيبشتاين أيضًا إلى تضخم القلب وفشل القلب.

إذا لم يكن لديك مؤشرات أو أعراض مرتبطة بشذوذ إيبشتاين، فقد يكون كل ما تحتاجه هو المراقبة المنتظمة للقلب. قد تحتاج إلى الخضوع للعلاج إذا كانت مؤشرات المرض وأعراضه تزعجك أو إذا كان قلبك يتضخم أو يضعُف. وتتضمن خيارات العلاج الأدوية والجراحة.

الأعراض

الأشكال الطفيفة من شذوذ إيبشتاين قد لا تسبب أعراضًا حتى المرحلة المتأخرة من البلوغ. قد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

• ضيق النَّفَس، وخاصة مع الإجهاد
• الإرهاق
• خفقان القلب أو نبض قلبي غير طبيعي (اضطراب النظم القلبي)
• لون الشفتين والجلد مائل للزرقة نتيجة نقص الأكسجين (الزرقة)

متى تزور الطبيب

إذا ظهرتْ عليكَ أو على طفلكَ مُؤشِّرات أو أعراض فشل القلب — كالشعور بالإرهاق سريعًا أو قِصَر النفس حتى مع بذل مجهود عادي — أو إذا ظهر ازرقاق حول الشفتين وحول الأظافر أو إذا تورمت ساقاكَ، فتحدَّثْ إلى طبيبك. وقد يُحيلكَ الطبيب/ة إلى طبيب متخصِّص في أمراض القلب الخِلْقية (طبيب القلب).

الأسباب

شذوذ إيبشتاين هو عيب في القلب موجود عند الولادة (خلقي). السبب غير معلوم. لفهم كيفية تأثير شذوذ إيبشتاين على قلبك، من المفيد معرفة كيفية عمل القلب لتزويد جسمك بالدم.

كيف يعمل قلبك

يتكون قلبك من أربع حجرات. تعمل الحجرتان العلويتان (الأذينان) على تلقي الدم. وتعمل الحجرتان السفليتان (البُطينان) على ضخ الدم.

تنفتح الصمّامات الأربع وتنغلق للسماح بتدفق الدم في اتجاه واحد عبر القلب. ويتكون كل صمّام من سَديلتي (وُريقتي) نسيج رقيقتين قويتين أو ثلاث. يعمل الصمّام المنغلق على منع تدفق الدم إلى الحجرة التالية أو عودته إلى الحجرة السابقة.

يتدفق الدم الفقير بالأكسجين من جسمك إلى الأذين الأيمن. وبعد ذلك، يتدفق الدم عبر الصمّام ثلاثي الشرفات وإلى البطين الأيمن، الذي بدوره يضخ الدم إلى رئتيك. وفي الناحية الأخرى من قلبك، يتدفق الدم الغني بالأكسجين من رئتيك وإلى الأذين الأيسر، عبر الصمّام المترالي وإلى البطين الأيسر، الذي يدور يضخ الدم بعد ذلك إلى باقي جسمك.

ما يحدث في شذوذ إبشتاين

الموضع الطبيعي للصمام ثلاثي الشُّرَف بين حجرتي القلب اليمنيين (الأذين الأيمن والبطين الأيمن).

في حالة شذوذ إيبشتاين، ينخفض مستوى الصمام ثلاثي الشُرَف أقل من المعتاد في البطين الأيمن. وهذا يجعل جزءًا من البطين الأيمن يُصبح جزءًا من الأذين الأيمن، مما يتسبب في تضخم الأذين الأيمن وعدم قدرته على أداء وظائفه على نحو سليم.

أيضًا، تتشكل شرفات الصمام ثلاثي الشُرَف تشكُّلًا غير طبيعي. ويمكن أن يؤدي هذا إلى تسرب الدم إلى الوراء في الأذين الأيمن (قَلَس الصمام الثلاثي الشُرَف).

وقد يختلف وضع الصمام ومدى سوء تشكيله بين المرضى. فقد تكون بنية الصمام غير طبيعية إلى حد ما لدى بعض الأشخاص. بينما يعاني البعض الآخر من تسريب شديد بالصمام.

ترتبط أمراض قلبية أخرى بشذوذ إبشتاين

ومن بين أمراض القلب الشائعة ذات الصلة ما يلي:

• ثقوب القلب. يُصاب العديد من مرضى شذوذ إيبشتاين بثقب بين الأذينين يُدعى عيب الحاجز الأذيني أو فتحة يُطلق عليها الثقبة البيضاوية السالكة. الثقبة البيضاوية السالكة هي فتحة بين الأذينين توجد في جميع الأجنة قبل الولادة وعادة تنغلق بعد الولادة. وقد تظل مفتوحة في بعض المواليد دون أن تتسبب في مشاكل صحية.

  فهذه الثقوب قد تقلل من كمية الأكسجين المتدفق في الدم، متسببة في تغيير لون الشفتين والجلد وجعله مائلًا للزرقة.

• اختلال ضربات القلب (اضطراب نظم القلب). يعوق اضطراب نظم القلب أو تسارع ضرباته القلب عن أداء وظائفه بطريقة سليمة، وبالأخص عندما يكون تسريب الصمام ثلاثي الشُّرَف شديدًا. وفي بعض الأحيان، يتسبب التسارع الشديد في ضربات القلب في الإصابة بنوبات إغماء (فقدان الوعي).
• متلازمة "وولف-باركنسون-وايت". الأشخاص المصابون بمتلازمة وولف باركنسون وايت مصابون باختلال في المسار الكهربي القلبي الذي قد يؤدي إلى تسارع معدلات ضربات القلب والإغماء.

عوامل الخطر

تحدث عيوب القلب الخلقية، مثل شذوذ إيبشتاين، بينما ينمو قلب الطفل في رحم الأم.

الأطباء ليسوا متأكدين من عوامل الخطر المرتبطة بالخلل. ويبدو أن العوامل الوراثية والبيئية تلعب دورًا في هذه العملية. قد يؤدي تاريخ العائلة للإصابة بقصور القلب أو استخدام الأم لبعض الأدوية، مثل الليثيوم، أثناء الحمل إلى زيادة خطر شذوذ إيبشتاين في الطفل.

المضاعفات

قد لا يسبب شذوذ إيبشتاين الخفيف أي مضاعفات.

مع ذلك، فإن المضاعَفات المحتمَلة لشذوذ إيبشتاين تشمل ما يلي:

• فشل القلب
• توقُّف القلب المُفاجئ
• السكتة الدماغية

قد يساعد اتخاذ بعض الاحتياطات قبل ممارسة الرياضة أو الحمل في تجنُّب حدوث المضاعَفات.

إذا كان حجم قلبك طبيعيًّا تقريبًا وليس لديك اضطرابات في نظم القلب، فيمكنك على الأرجح المشاركة في معظم النشاطات البدنية. استنادًا إلى مؤشراتك وأعراضك، قد يوصي طبيبك بتجنُّب بعض الرياضات التنافسية، مثل كرة القدم أو كرة السلة.

إذا كنتِ تخطِّطين للحمل، فتحدَّثي إلى طبيبك. يمكن للعديد من النساء المصابات بحالة خفيفة من شذوذ إيبشتاين إنجاب أطفال بأمان. بالرغم من أن الحمل والمخاض والولادة تضع عبئًا إضافيًّا على قلبك. وفي حالاتٍ نادرة، يمكن أن تحدث مضاعَفات شديدة قد تسبِّب وفاة الأم أو الطفل.

يمكنك أنت وطبيبك معًا تحديد مقدار المتابعة التي تحتاجينها طوال فترة الحمل والولادة. وقد يوصى في بعض الحالات بعلاجات أخرى لعلاج حالتك أو أعراضك قبل الحمل.