نظرة عامة

شذوذ إيبشتاين مشكلة قلبية نادرة يُولد الطفل بها، أي أنها عيب خلقي في القلب.

في هذه الحالة، لا يتشكل الصمام الذي يفصل بين حجرات القلب العلوية والسفلية اليمنى بشكل سليم. ويُطلق على هذا الصمام اسم الصمام ثلاثي الشُرَف. ونتيجة لذلك، لا ينغلق الصمام بالطريقة الصحيحة، فيتدفق الدم في الاتجاه العكسي إلى الحجرة العلوية، ما يزيد صعوبة أداء القلب لوظيفته كما ينبغي.

يمكن أن يزيد حجم القلب لدى مرضى شذوذ إبشتاين. وقد تؤدي هذه الحالة المرَضية إلى فشل القلب.

يختلف علاج شذوذ إيبشتاين باختلاف الأعراض التي تظهر على المريض. فبعض المرضى الذين لا تظهر عليهم أي أعرض لا يحتاجون إلا إلى الخضوع للفحوص الطبية الدورية، في حين قد يحتاج آخرون إلى تناول الأدوية وإجراء الجراحة.

الأعراض

يظهر على بعض الأطفال المولودين بشذوذ إيبشتاين أعراض قليلة أو قد لا تظهر عليهم على الإطلاق. بينما يصاب البعض الآخر بتسريب حاد في الصمام ثلاثي الشُرَف، ما يسبب مشكلات أكثر وضوحًا. وفي بعض الأحيان، لا تظهر الأعراض إلا في مرحلة لاحقة من العمر.

وقد تشمل أعراض شذوذ إيبشتاين ما يلي:

  • تغيُّر لون الشفتين أو أظافر الأصابع إلى الأزرق أو الرمادي، وهو ما يمكن ملاحظته بشكل أسهل أو أصعب حسب لون الجلد
  • الإرهاق
  • الشعور بخفقان القلب أو تسارع ضربات القلب أو عدم انتظام القلب
  • ضيق النفس، وخاصةً عند ممارسة أي نشاط

متى تزور الطبيب

تُشخص مشكلات القلب الخطيرة للرضع غالبًا عند الولادة أو أثناء فحوصات الحمل الدورية.

حدد موعدًا طبيًا إذا كان لديك أو لدى طفلك الرضيع أعراض مشكلات القلب. تشمل الأعراض الشعور بضيق النفس أو الإرهاق بسهولة عند القيام بنشاط بسيط أو عدم انتظام ضربات القلب أو تغير لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي. وقد تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض القلب.

الأسباب

شذوذ إيبشتاين هو مشكلة في القلب يولد بها الشخص. ولا يُعرَف سبب حدوث هذه الحالة. لفهم المزيد عن شذوذ إيبشتاين، قد تفيد معرفة آلية عمل القلب.

آلية عمل القلب

يتكون القلب الطبيعي من أربع حجرات.

  • تُسمى الحجرتان العلويتان بالأذينين، وهما يستقبلان الدم.
  • وتُسمى الحجرتان السفليتان بالبُطينين، وهما يضخان الدم.

تنفتح الصمّامات الأربع وتنغلق للسماح بتدفق الدم في اتجاه واحد عبر القلب. ولكل صمام سديلتان أو ثلاث سدائل قوية ورفيعة من الأنسجة، يُطلق عليها وريقات أو شُرَف.

  • حين ينغلق الصمام، يتوقف تدفق الدم إلى الحجرة التالية،
  • كذلك لا يتمكن من العودة إلى الحجرة السابقة.

يقع الصمام ثلاثي الشُرَف في القلب الطبيعي بين حجرتي القلب اليُمنيين.

وفي حال الإصابة بشذوذ إيبشتاين، يوجد الصمام ثلاثي الشُرَف في موضع أسفل من موضعه الطبيعي من حجرة القلب السفلية اليمنى. كذلك يتغير شكل سدائل الصمام ثلاثي الشُرَف، ما يدفع تدفق الدم للارتداد إلى حجرة القلب العلوية اليمنى. ويُطلق على هذه الحالة قلس الصمام ثلاثي الشُرَف.

الأمراض القلبية المرتبطة بشذوذ إيبشتاين.

قد يعاني الرُّضع المصابون بشذوذ إيبشتاين من مشكلات قلبية أخرى، نذكر منها ما يلي:

  • ثقوب القلب. قد تسبب ثقوب القلب انخفاض مستوى الأكسجين في الدم. ويكون لدى الكثير من الرُّضع المصابين بشذوذ إيبشتاين ثقب بين حجرتي القلب العلويتين. ويُعرَف هذا الثقب بعيب الحاجز الأذيني. أو قد يكون لديهم فتحة يُطلق عليها الثقبة البيضوية السالكة، وهي فتحة توجد بين حجرتي القلب العلويتين، توجد لدى جميع الأجنة قبل الولادة، ثم تنغلق عادةً بعد الولادة. وقد تظل مفتوحة لدى بعض الأطفال.
  • عدم انتظام ضربات القلب أو ما يُعرَف باسم اضطرابات النظم القلبي. قد تظهر اضطرابات النظم القلبي على هيئة خفقان سريع أو عدم انتظام ضربات القلب أو تسارع ضربات القلب. وقد تؤدي هذه التغيُّرات في ضربات القلب إلى صعوبة تأدية القلب لوظيفته كما ينبغي.
  • متلازمة وولف-باركنسون-وايت. في هذه الحالة المرَضية، يؤدي مسار الإشارات الزائد الذي ينشأ بين حجرات القلب العلوية والسفلية إلى زيادة سرعة ضربات القلب والإغماء.

عوامل الخطر

يحدث شذوذ إيبشتاين أثناء نمو الجنين داخل الرحم.

يبدأ تشكُّل قلب الجنين وينبض خلال الأسابيع الستة الأولى من الحمل. ويبدأ أيضًا تكوُّن الأوعية الدموية الرئيسية التي تمتد من القلب وإليه خلال هذه الفترة الحرجة.

وقد تنشأ مشكلات القلب الخلقية خلال هذه المرحلة من نمو الجنين. لم يكتشف الباحثون بعد على وجه التحديد أسباب زيادة احتمال إصابة الطفل بشذوذ إيبشتاين. ويبدو أن العوامل الوراثية والبيئية لها دور في الإصابة به. وقد يزيد أخذ بعض الأدوية، مثل الليثيوم، أثناء الحمل من احتمال إصابة الطفل بشذوذ إيبشتاين.

المضاعفات

تشمل المضاعفات المحتملة لشذوذ إيبشتاين ما يلي:

  • عدم انتظام ضربات القلب.
  • فشل القلب.
  • توقف القلب المفاجئ.
  • السكتة الدماغية.

الحمل وشذوذ إيبشتاين

يمكن للمصابات بشذوذ إيبشتاين بسيط إكمال الحمل بنجاح. ولكن الحمل والمخاض والولادة تضع عبئًا إضافيًا على القلب. وفي حالات نادرة، يمكن أن تحدث مضاعفات شديدة قد تسبِّب إصابة الأم أو الطفل بمشكلات صحية خطيرة.

ينبغي قبل الحمل استشارة الطبيب بشأن المخاطر والمضاعفات المحتملة. ومناقشته حول الرعاية الخاصة اللازمة أثناء فترة الحمل والتخطيط لها.

شذوذ إيبشتاين - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

09/06/2023
  1. Ebstein's anomaly. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Accessed March 8, 2023.
  2. Fuchs MM, et al. Ebstein anomaly in the adult patient. Cardiology Clinics. 2020; doi:10.1016/j.ccl.2020.04.004.
  3. Holst KA, et al. Ebstein's anomaly. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
  4. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Dec. 21, 2022.
  5. Connolly HM, et al. Clinical manifestations and diagnosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 8, 2023.
  6. How the healthy heart works. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Accessed March 8, 2023.
  7. Hardee S, et al. Maternal and neonatal outcomes of pregnancies in women with congenital heart disease: A meta-analysis. Journal of the American Heart Association. 2021; doi:10.1161/JAHA.120.017834.
  8. Connolly HM, et al. Management and prognosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 8, 2023.
  9. Fuster V, et al., eds. Right-sided lesions. In: Fuster and Hurst's the Heart. 15th ed. McGraw Hill; 2022. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed March 8, 2023.
  10. Ramcharan TKW, et al. Ebstein's anomaly: From fetus to adult-literature review and pathway for patient care. Pediatric Cardiology. 2022; doi:10.1007/s00246-022-02908-x.
  11. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  12. Phillips SD (expert opinion). Mayo Clinic. March 27, 2023.