نظرة عامة

إن شذوذ إبشتاين عيب قلبي نادر يوجد منذ الولادة (خلقي). في شذوذ إبشتاين، لا يعمل الصمام ثلاثي الشرف بوجه صحيح، وهو صمام بين حجرتي القلب اليمنيين (البطين الأيمن والأذين الأيمن). يقبع الصمام ثلاثي الشرف في موقع منخفض عن موقعه الطبيعي في البطين الأيمن، ويكون شكل وريقات الصمام ثلاثي الشرف غير طبيعي.

قد يتسرب الدم مرتدًا عبر الصمام، مما يقلل من كفاءة عمل القلب. قد يؤدي شذوذ إبشتاين أيضًا إلى تضخم القلب أو فشله.

إذا كنت لا تعاني أي علامات أو أعراض تقترن بشذوذ إبشتاين، فقد تكون المراقبة الجيدة للقلب هي كل ما يلزم. إذا كانت العلامات والأعراض تزعجك، أو في حالة تضخم القلب أو ضعفه، فقد يلزم علاج شذوذ إبشتاين. وتشمل خيارات العلاج الأدوية والجراحة.

الأعراض

قد لا تُصاحب الأشكال الخفيفة من شذوذ إبشتاين أي أعراض حتى وقت لاحق من البلوغ. في حالة وجود العلامات والأعراض، قد تتضمن:

  • صعوبة التنفس، خاصةً عند بذل مجهود
  • الإرهاق
  • خفقان القلب أو نظم القلب غير الطبيعية (اضطراب نظم القلب)
  • زرقة الشفتين والجلد الناجمة عن نقص الأكسجين (الازرقاق)

متى تزور الطبيب

إذا كنت تعاني أنت أو طفلك علامات فشل القلب وأعراضه — مثل الشعور بالتعب بسهولة أو ضيق التنفس عند ممارسة النشاط العادي — أو ظهور تلون جلد المنطقة المحيطة بالشفاه والأظافر باللون الأزرق (الازرقاق)، فتحدث مع طبيبك. وقد يحيلك إلى طبيب مختص في أمراض القلب الخلقية (أطباء القلب).

الأسباب

يُعد شذوذ إبشتاين عيبًا قلبيًا يولد به المريض (عيب خِلقي). ولا يزال الأطباء لا يعرفون سبب حدوثه. لمعرفة كيفية تأثير شذوذ إبشتاين على القلب، من المفيد معرفة القليل من المعلومات حول كيفية عمل القلب لتزويد الجسم بالدم.

كيف يعمل قلبك

يتكون القلب من أربع حجرات. تتلقى الحجرتان العلويتان (الأذينان) الدم. تضخ الحجرتان السفليتان (البطينان) الدم.

تفتح أربعة صمامات وتغلق لتسمح للدم بالتدفق في اتجاه واحد من خلال قلبك. ويتكون كل صمام من وريقتين أو ثلاث وريقات قوية من الأنسجة. عند الانغلاق، يمنع الصمام الدم من التدفق إلى الحجرة التالية أو العودة إلى الحجرة السابقة.

ويعود الدم قليل الأكسجين من الجسم ويتدفق إلى الأذين الأيمن. وبعد ذلك يتدفق الدم عبر الصمام ثلاثي الرؤوس وإلى البطين الأيمن، والذي يضخ الدم إلى الرئتين للحصول على الأكسجين. وفي الجانب الآخر من القلب، يتدفق الدم الغني بالأكسجين من الرئة إلى الأذين الأيسر عبر الصمام التاجي وإلى البطين الأيسر والذي يضخ الدم إلى باقي أجزاء الجسم.

ماذا يحدث في شذوذ إبشتاين

في شذوذ إبشتاين، يقبع الصمام ثلاثي الشرف في وضع أدنى من الوضع الطبيعي في البطين الأيمن. وهذا يؤدي إلى جعل جزءٍ من البطين الأيمن يصبح جزءًا من الأذين الأيمن (متأذنًا)، مما يتسبب في جعل الأذين الأيمن أكبر من المعتاد. وبسبب ذلك، لا يمكن للبطين الأيمن أن يعمل بصورة سليمة.

كما أن وريقات الصمام ثلاثي الشرف تتشكل بصورة غير طبيعية. ويمكن أن يؤدي ذلك إلى تسرب الدم إلى الخلف عائدًا إلى الأذين الأيمن (قلس الصمام ثلاثي الشرف).

قد يختلف موضع الصمام ومدى سوء تكوينه من شخص إلى آخر. فبعض الأشخاص قد يكون لديهم صمام مشوه بدرجة طفيفة. وهناك آخرون قد يكون لديهم صمامٌ منزاح بصورة كبيرة، وقد يأتي منه تسريب بدرجة شديدة.

وكلما زاد التسريب من الصمام ثلاثي الشرف، تضخم حجم الأذين الأيمن نظرًا لاستقباله كمية أكبر من الدم. وفي نفس الوقت، يتضخم حجم البطين الأيمن (يتوسع) لأنه يحاول التكيف مع الصمام الذي يأتي منه التسريب ولا يزال يوصل الدم إلى الرئتين. ولذلك، تتضخم غرفتا القلب اليمنيتان، وفي أثناء قيامهما بذلك تضعفان وقد يؤدي ذلك إلى فشل القلب.

هناك حالات قلبية أخرى تصاحب شذوذ إبشتاين

هناك حالات قلبية عديدة أخرى قد تصاحب شذوذ إبشتاين. وفيما يلي أمثلة قليلة على الحالات الشائعة:

  • الثقوب في القلب. قد يكون لدى الكثير من الأشخاص المصابين بشذوذ إبشتاين ثقب بين غرفتي القلب العلويتين يُطلق عليه عيب الحاجز الأذيني أو فتحة صغيرة تشبه الطية يُطلق عليها "الثقبة البيضوية الواضحة" (PFO). والثقبة البيضوية الواضحة هي ثقب بين غرفتي القلب العلويتين موجود في جميع الرضع قبل الميلاد ولكن ينغلق عادةً بعد الميلاد، ولكن قد يظل مفتوحًا في بعض الأشخاص دون التسبب في مشاكل.

    وهذه الثقوب قد تتيح للدم ناقص الأكسجين في الأذين الأيمن الاختلاط مع الدم الغني بالأكسجين في الأذين الأيسر، مما يتسبب في تقليل كمية الأكسجين المتوافر في الدم. وقد يتسبب ذلك في تغير لون الشفتين والجلد إلى اللون الأزرق (الازرقاق).

  • ضربات قلب غير طبيعية (اضطراب نظم القلب). قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بشذوذ إبشتاين نظم القلب غير الطبيعي (اضطراب نظم القلب) الذي يتسم بسرعة ضربات القلب (تسرع القلب).

    وهذه الأنواع من اضطراب نظم القلب قد تجعل القلب يعمل بصور أقل فاعلية، خاصةً عندما يكون الصمام ثلاثي الشرف يُسرِّب بصورة شديدة. وفي بعض الحالات، قد يتسبب نظم القلب السريع للغاية في حدوث نوبات إغماء (غشيان أو فقدان وعي).

  • متلازمة وولف باركنسون وايت (WPW). قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بشذوذ إبشتاين حالة يُطلق عليها متلازمة وولف باركنسون وايت — عبارة عن مسار كهربائي غير طبيعي موجود في القلب. وقد يؤدي وجود متلازمة WPW إلى معدلات سريعة جدًا في ضربات القلب وحدوث نوبات إغماء.

عوامل الخطر

تتم الإصابة بالداء القلبي الخلقي مثل شذوذ إبشتاين مبكرًا أثناء نمو قلب الطفل.

ليس من المؤكد أن تكون عوامل الخطر مسببة للعيب. ويُعتقد أن العوامل البيئية والجينية تلعب دورًا في ذلك. قد يكون الأشخاص المصابين بعيوب في القلب ترجع لتاريخ عائلي من المرجح إصابتهم بشذوذ إبشتاين. قد يرتبط تعرض الأم لتناول أدوية معينة، مثل الليثيوم، بإصابة طفلها بشذوذ إبشتاين.

المضاعفات

يعاني الكثير من المصابين بشذوذ إبشتاين الخفيف من مضاعفات قليلة. إلا أنك قد تحتاج إلى اتخاذ بعض الاحتياطيات في مواقف معينة:

  • أن تكون نشطًا. إذا كنت تعاني من شذوذ إبشتاين الخفيف مع حجم قلب شبه طبيعي وبدون اضطرابات في نظم القلب، فربما يمكنك المشاركة في معظم النشاطات البدنية.

    على حسب العلامات والأعراض البادية عليك، قد يوصي طبيبك بأن تتجنب رياضات تنافسية معينة مثل كرة القدم أو كرة السلة. سيساعدك الطبيب على تحديد النشاطات التي تناسبك.

  • أثناء الحمل. في الكثير من الحالات، تستطيع المصابات بشذوذ إبشتاين الخفيف إنجاب أطفال بأمان. لكن الحمل ينطوي على مخاطر.

    إذا كنت تخططين للحمل، فاحرصي على التحد إلى طبيبك قبل ذلك. يستطيع أن يخبرك إذا كان من الآمن أن تحملي ويساعد في تحديد مقدار المتابعة الإضافية التي قد تحتاجين إليها طوال فترة الحمل والولادة. قد يقترح أيضًا علاجات أخرى لحالتك أو الأعراض لديك قبل أن تصبحي حاملاً.

    يضع الحمل ضغوطًا إضافية على قلبك وجهازك الدوري، وذلك ليس فقط أثناء الحمل، ولكن أيضًا أثناء المخاض والولادة. إلا أن الولادة الطبيعية قد تكون ممكنة. نادرًا ما يمكن أن تحدث مضاعفات حادة يمكن أن تتسبب في وفاة الأم أو الطفل.

تشمل المضاعفات الأخرى التي قد تنشأ عن شذوذ إبشتاين فشل القلب ومشاكل نظم القلب وفي حالات أقل شيوعًا يحدث توقف القلب المفاجئ أو الأزمة القلبية.

شذوذ إبشتاين care at Mayo Clinic

16/05/2018
References
  1. Ebstein's anomaly. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Ebsteins-Anomaly_UCM_307025_Article.jsp#.VqE5kdhIjmI. Accessed Jan. 11, 2016.
  2. Fuster V, et al., eds. Congenital heart disease in children and adolescents. In: Hurst's The Heart. 13th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2011. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 11, 2016.
  3. Agarwala BN, et al. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 11, 2016.
  4. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Accessed Jan. 14, 2016.
  5. Patent foramen ovale (PFO). American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/More/CardiovascularConditionsofChildhood/Patent-Foramen-Ovale-PFO_UCM_469590_Article.jsp#.VqE7jdhIjmI. Accessed Jan. 15, 2016.
  6. Crawford MH. Congenital heart disease in adults. In: Current Diagnosis & Treatment: Cardiology. 4th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2014. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 11, 2016.
  7. Katsuragi S, et al. Risk factors for maternal and fetal outcome in pregnancy complicated by Ebstein anomaly. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2013;209:452.e1.
  8. What is an arrhythmia? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/arr. Accessed Jan. 18, 2016.
  9. Dearani JA, et al. Strategies for tricuspid re-repair in Ebstein malformation using the cone technique. The Annals of Thoracic Surgery. 2013;96:202.
  10. Anderson HN, et al. Cone reconstruction in children with Ebstein anomaly: The Mayo Clinic experience. Congenital Heart Disease. 2014;9:266.
  11. Brown ML, et al. The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008;135:1120.
  12. Dearani JA, et al. Ebstein anomaly review: What's now, what's next? Expert Review of Cardiovascular Therapy. 2015;13:1101.
  13. Getting support. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Caregiver/ReachOut/GettingSupport/Getting-Support_UCM_301847_Article.jsp#.VqE-u9hIjmI. Accessed Jan. 19, 2016.
  14. Finding support. Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/families-support.html. Accessed Jan. 19, 2016.
  15. Riggin EA. Decision Support System. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Jan. 14, 2016.