التشخيص

يُجري الطبيب فحصًا جسديًا ويستمع إلى نبضات القلب والرئتين. إذا كان الشخص مصابًا بشذوذ إيبشتاين، فقد يسمع الطبيب صوتًا في القلب يُسمى النفخة. قد يصبح جلد الأطفال المصابين بشذوذ إيبشتاين أزرق أو رمادي اللون بسبب انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.

الاختبارات

تتضمن الاختبارات التي تُجرى للمساعدة على تشخيص شذوذ إيبشتاين:

  • قياس التأكسج النبضي. في هذا الاختبار، يوضع مستشعر على إحدى أصابع اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم.
  • مخطط صدى القلب. تُستخدم موجات صوتية لالتقاط صور للقلب أثناء نبضه. ويمكن لمخطط صدى القلب إظهار كيفية تدفق الدم عبر القلب وصماماته.
  • تخطيط كهربية القلب. يفحص هذا الاختبار البسيط ضربات القلب. تُثبَّت لصيقات جلدية على الصدر وأحيانًا على الذراعين والساقين. وتتصل اللصيقات عبر أسلاك بجهاز كمبيوتر يطبع النتائج أو يعرضها.
  • جهاز مراقبة هولتر. يُمكن ارتداء جهاز تخطيط كهربية القلب المحمول هذا ليوم واحد أو أكثر لتسجيل نشاط القلب أثناء ممارسة الأنشطة اليومية.
  • تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر صورًا للقلب والرئتين والأوعية الدموية. وقد تساعد على الكشف عن وجود تضخم في القلب.
  • تصوير القلب بالرنين المغناطيسي. يستخدم تصوير القلب بالرنين المغناطيسي مجالات مغناطيسية وموجات راديوية لالتقاط صور تفصيلية للقلب. ويمكن لهذا الاختبار تقديم رؤية تفصيلية للصمام ثلاثي الشُرَف. ويوضح كذلك حجم حجرات القلب وكفاءة عملها.
  • اختبارات الجهد. تتضمن هذه الاختبارات غالبًا المشي على جهاز المشي أو ركوب دراجة ثابتة أثناء فحص القلب. ويوضح اختبار الجهد كيفية استجابة القلب أثناء النشاط.
  • دراسة فيزيولوجيا كهربية القلب. لإجراء هذا الاختبار، يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا (أنبوب قسطرة) في أحد الأوعية الدموية ويوجهه إلى القلب. وقد يُستخدم أكثر من أنبوب قسطرة. ترسل المستشعرات الموجودة على طرف أنبوب القسطرة نبضات كهربائية وتسجل النشاط الكهربي للقلب. ويساعد هذا الاختبار على تحديد أي جزء من القلب يسبب تسارع ضربات القلب أو عدم انتظامها. وقد يُعالَج عدم انتظام ضربات القلب أثناء إجراء هذا الاختبار.
  • القسطرة القلبية. أثناء الاختبار، يمكن للطبيب قياس مستويات الضغط والأكسجين في أجزاء مختلفة من القلب. ويُدخل الطبيب أنبوبًا طويلاً رفيعًا ومرنًا (أنبوب القسطرة) في أحد الأوعية الدموية، يكون عادةً في منطقة الأُربية أو الرسغ. ويوجهه نحو القلب. تسري عبر هذا القسطار صبغة تصل إلى شرايين القلب. وتساعد هذه الصبغة على إظهار الشرايين بشكل أوضح في صور وفيديو الأشعة السينية. ويمكن كذلك إجراء بعض العلاجات لأمراض القلب أثناء هذا الاختبار.

العلاج

يعتمد علاج شذوذ إيبشتاين على حدة مشكلة القلب والأعراض. قد يشمل العلاج إجراء فحوص طبية منتظمة أو تناول الأدوية أو الخضوع لإجراء طبي أو جراحة.

ويهدف العلاج إلى تقليل الأعراض ومنع المضاعفات مثل عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب.

الفحوصات الطبية المنتظمة

إذا لم يسبب شذوذ إيبشتاين عدم انتظام ضربات القلب أو أي أعراض أخرى، فقد يوصي الطبيب بإجراء فحوصات طبية منتظمة.

وتُجرى عادةً مواعيد المتابعة مرة سنويًّا. ويتضمن الفحص الطبي عادةً إجراء فحص بدني واختبارات تصويرية للتحقق من صحة القلب.

الأدوية

إذ كنت مصابًا بشذوذ إيبشتاين، فقد تتلقى أدوية للمساعدة على:

  • السيطرة على عدم انتظام ضربات القلب أو أي تغيرات أخرى في نظم القلب.
  • منع تراكم السوائل في الجسم. فأحيانًا يكون تراكم السوائل بكميات كبيرة في الجسم مؤشرًا على فشل القلب.
  • الوقاية من الجلطات الدموية، والتي قد تحدث في حال الإصابة بشذوذ إيبشتاين مع ثقب في القلب.

ويُعطى بعض الأطفال الرضع كذلك مادة مستنشقة تُعرف بأكسيد النيتريك للمساعدة على تحسين تدفق الدم للرئتين.

العمليات الجراحية أو غيرها من الإجراءات

يوصى بالجراحة عادةً إذا سبّب شذوذ إيبشتاين رجوعًا شديدًا للدم في الصمام ثلاثي الشُّرَف وحدث فشل للقلب أو صعوبة متزايدة في ممارسة الرياضة.

قد يوصى بالجراحة أيضًا إذا كانت الأعراض الأخرى، مثل بعض حالات اضطراب نظم القلب، شديدة أو تؤثر في جودة الحياة.

وإذا تطلب الأمر إجراء عملية جراحية، فمن المهم اختيار جرَّاح يتمتع بالخبرة في مرض شذوذ إيبشتاين. إذ يجب أن يكون الجرَّاح مدرّبًا ولديه خبرة في تنفيذ الإجراءات اللازمة لعلاج المشكلة.

قد تشمل الجراحة اللازمة لعلاج شذوذ إيبشتاين ومشكلات القلب ذات الصلة ما يلي:

  • ترميم الصمام ثلاثي الشُرَف. ترمّم جراحة القلب المفتوح هذه الصمام ثلاثي الشُرَف التالف. قد يرقّع الجرَّاح الثقوب أو التمزقات في سدائل الصمام أو يزيل النسيج الزائد حول فتحة الصمام. وقد يجري ترميمات أخرى أيضًا.

    وقد يُجري نوعًا من ترميم الصمام يسمى الإجراء المخروطي. يفصل جرَّاح القلب عضلة القلب عن النسيج الذي كان ينبغي أن يشكل الصمام ثلاثي الشُرَف. يُستخدم النسيج بعدها لإنشاء صمام ثلاثي الشُرَف قادر على العمل.

    في بعض الحالات، قد يتطلب الأمر ترميم الصمام مرة أخرى أو استبداله في المستقبل.

  • استبدال الصمام ثلاثي الشُّرَف. إذا تعذَّر ترميم الصمام، فقد تكون هناك حاجة إلى إجراء عملية جراحية لاستبداله. يمكن إجراء عملية استبدال الصمام ثلاثي الشُرَف كجراحة قلب مفتوح أو جراحة طفيفة التوغل. يزيل الجرَّاح الصمام التالف أو المصاب ويستبدله بصمام مصنوع من نسيج قلب البقر أو الخنزير أو الإنسان. ويُعرف ذلك بالصمام البيولوجي. لا تُستخدَم الصمامات الميكانيكية في الغالب عند استبدال الصمام ثلاثي الشُرَف.
  • إغلاق ثقب الحاجز الأذيني. تُجرى هذه الجراحة لإغلاق ثقب بين حجرتي القلب العلويتين. وكذلك يمكن تصحيح مشكلات القلب الأخرى خلال هذه العملية.
  • إجراء المتاهة. إذا كان شذوذ إيبشتاين يسبب اضطراب ضربات القلب، فيمكن تنفيذ هذا الإجراء أثناء ترميم الصمام أو جراحة الاستبدال. يفتح الجرَّاح شقوقًا صغيرة في الأذينين بالقلب لعمل نمط أو متاهة من النسيج الندبي. وهذا النسيج الندبي لا يوصل الكهرباء. ولذلك تمنع المتاهة اضطراب نظم القلب. ويمكن أيضًا استخدام طاقة حرارية ساخنة أو باردة لإحداث الندوب.
  • الاستئصال القسطري باستخدام الترددات الراديوية. يعالج هذا الإجراء ضربات القلب السريعة أو غير المنتظِمة. وفيه يُدخِل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا واحدًا أو أكثر يسمى أنبوب قسطرة في أحد الأوعية الدموية، عادةً في منطقة الأُربية. يوجه الطبيب الأنابيب إلى القلب.

    تستخدم المستشعرات الموجودة في أطراف أنابيب القسطرة الحرارة، وتسمى طاقة الترددات الراديوية لإتلاف منطقة صغيرة من أنسجة القلب. وينتج عن ذلك تندّب، ما يحجب إشارات القلب التي تسبب ضربات القلب غير المنتظمة.

  • زراعة القلب. إذا سبب شذوذ إيبشتاين الحاد فشل القلب، فقد يستدعي الأمر زراعة قلب.

الإجراء المخروطي للصمام المسرب

أثناء الإجراء المخروطي، يعزل الجرَّاح وريقات الصمام ثلاثي الشرف المشوهة. ثم يعيد تشكيلها حتى تعمل بطريقة طبيعية.

التجارب السريرية

استكشِف دراسات مايو كلينك حول التطورات الجديدة في مجال العلاجات والتدخلات الطبية والاختبارات المستخدمة للوقاية من هذه الحالة الصحية وعلاجها وإدارتها.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

قد يضطر بعض الأشخاص المولودين بمشكلة في القلب إلى الحد من ممارسة التمارين الرياضية أو الأنشطة الرياضية. غير أن الكثير من غيرهم من المصابين بعيب خلقي في القلب يستطيعون المشاركة في تلك الأنشطة. لذلك استشر فريق رعايتك الصحية بشأن أنواع الأنشطة الرياضية والتمارين الآمنة على صحتك أو صحة طفلك.

التأقلم والدعم

ستساعدك النصائح التالية في السيطرة على أعراض شذوذ إيبشتاين وزيادة الشعور بالارتياح.

  • إجراء الفحوص الطبية بانتظام. اختر طبيب قلب متخصصًا في علاج عيوب القلب الخلقية. ويُطلق على هذا الطبيب اسم اختصاصي أمراض القلب الخلقية. يرجى إبلاغ فريق الرعاية الصحية إذا ظهرت عليك أي أعراض جديدة أو ازدادت حدة أعراضك الحالية سوءًا.
  • تناوُل الأدوية حسب تعليمات الطبيب. يمكن أن يساعد تناوُل الجرعة الصحيحة من الدواء في الوقت المناسب على تخفيف أعراضٍ مثل تسارُع دقات القلب والشعور بالإجهاد وضيق النفَس.
  • المحافظة على النشاط البدني. واظِب على ممارسة النشاط البدني قدر المستطاع. واستشِر فريق رعايتك الصحية بشأن مقدار التمارين الرياضية المناسب لك أو لطفلك. ويمكن أن تساعد ممارسة الرياضة على تقوية القلب وتحسين تدفق الدم. اطلب من فريق الرعاية الصحية كتابة خطاب موجه إلى معلمي طفلك أو مقدمي الرعاية له بهدف وضيح القيود المفروضة على الأنشطة التي يمكنه أداؤها.
  • تكوين شبكة دعم. قد يُسبب التعايش مع وجود مشكلة في القلب إصابة بعض الأشخاص بالتوتر أو القلق. لذا يمكن أن يساعد حديثك أنت وطفلك مع طبيب معالج أو استشاري في التعرف على طرق جديدة للسيطرة على التوتر والقلق.
  • الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم. يمكن للتحدث مع آخرين مرّوا بالتجربة نفسها التي تمر بها أن يمنحك قدرًا من الطمأنينة والدعم المعنوي. اسأل طبيبك عن المجموعات التي تقدم الدعم للمصابين بشذوذ إيبشتاين في منطقتك.

الاستعداد لموعدك

من المحتمل أن يحيلك الطبيب إلى طبيب آخر متخصص في علاج أمراض القلب. وإليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي.

ما يمكنك فعله

عند تحديد موعد طبي، اسأل إن كان هناك ما يتعين عليك فعله مسبقًا. فقد يُطلب منك على سبيل المثال الامتناع عن تناول الطعام أو الشراب لفترة من الوقت قبل إجراء اختبارات معينة.

جهّز قائمة بما يلي:

  • أي أعراض، بما في ذلك الأعراض التي قد تبدو غير ذات صلة بمشكلة القلب، وسجّل أيضًا متى بدأت الظهور.
  • المعلومات الشخصية المهمة، بما في ذلك وجود تاريخ عائلي للإصابة بمشكلات القلب.
  • جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها، واذكر جرعاتها.
  • الأسئلة التي تريد طرحها على فريق الرعاية الصحية.

إذا كنت تزور طبيبًا جديدًا، اطلب إرسال نسخة من سجلاتك الطبية إلى العيادة الجديدة.

بالنسبة لشذوذ إيبشتاين، تتضمن الأسئلة المحددة التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

  • ما السبب المرجح لهذه الأعراض؟
  • ما أنواع الفحوص المطلوبة؟
  • ما العلاجات المتوفرة؟ وأيها تُوصي به، ولماذا؟
  • ما الآثار الجانبية للعلاج؟
  • كيف يمكنني التحكم في هذه الحالة المَرضية على أفضل وجه بالإضافة إلى الحالات المَرضية الأخرى التي لديّ أو لدى طفلي؟
  • هل هناك أي قيود على النظام الغذائي أو النشاط؟
  • هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بقراءتها؟

لا تتردَّد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك الطبيب أسئلة مثل:

  • هل الأعراض مؤقتة، أم أنها مستمرة طوال الوقت؟
  • ما درجة شدة الأعراض لديك؟
  • هل يُوجد أي شيء يخفف هذه الأعراض؟
  • ما الذي يؤدي إلى تفاقُم الأعراض، إن وُجد؟
09/06/2023

Living with شذوذ إيبشتاين?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Heart & Blood Health support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Heart & Blood Health Discussions

sjy70
High calcium score: I'm in shock

163 Replies Mon, Jul 15, 2024

csage1010 (Sue)
Anyone else out there with extremely high lipoprotein (a)?

121 Replies Mon, Jul 15, 2024

ashby1947
Does anyone have experience with Palliative Care?

147 Replies Sat, Jul 13, 2024

See more discussions
  1. Ebstein's anomaly. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Accessed March 8, 2023.
  2. Fuchs MM, et al. Ebstein anomaly in the adult patient. Cardiology Clinics. 2020; doi:10.1016/j.ccl.2020.04.004.
  3. Holst KA, et al. Ebstein's anomaly. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
  4. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Dec. 21, 2022.
  5. Connolly HM, et al. Clinical manifestations and diagnosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 8, 2023.
  6. How the healthy heart works. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Accessed March 8, 2023.
  7. Hardee S, et al. Maternal and neonatal outcomes of pregnancies in women with congenital heart disease: A meta-analysis. Journal of the American Heart Association. 2021; doi:10.1161/JAHA.120.017834.
  8. Connolly HM, et al. Management and prognosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 8, 2023.
  9. Fuster V, et al., eds. Right-sided lesions. In: Fuster and Hurst's the Heart. 15th ed. McGraw Hill; 2022. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed March 8, 2023.
  10. Ramcharan TKW, et al. Ebstein's anomaly: From fetus to adult-literature review and pathway for patient care. Pediatric Cardiology. 2022; doi:10.1007/s00246-022-02908-x.
  11. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  12. Phillips SD (expert opinion). Mayo Clinic. March 27, 2023.