التشخيص

لتشخيص الإصابة بشذوذ إبشتاين، فقد يقيّم الطبيب العلامات والأعراض ويجري فحصًا بدنيًا. إذا شكّ الطبيب في وجود مشكلة كامنة، مثل مرض القلب الخلقي، أو إذا كان المريض يعاني علامات وأعراضًا أخرى قد تؤكد الإصابة بشذوذ إبشتاين، فقد يوصي الطبيب بعدة اختبارات، ومنها:

  • مخطط صدى القلب. غالبًا ما يُستخدم هذا الاختبار لتشخيص الإصابة بشذوذ إبشتاين وغيره من عيوب القلب الخلقية. وفي هذا الاختبار، تنتج الموجات الصوتية صورًا مفصلة للقلب. يقيّم هذا الاختبار بنية القلب والصمام ثلاثي الشرف وتدفق الدم في القلب.

    قد يطلب الطبيب أيضًا إجراء اختبار مخطط صدى القلب عبر المريء. في هذا الاختبار، يدخل الطبيب أنبوبًا مع جهاز صوت صغير (التِرْجام) في جزء القناة الهضمية الذي يمتد من الحلق إلى المعدة (المريء). ولأن المريء قريب من القلب، يوفر التِرْجام صورة مفصلة عن القلب.

  • جهاز تخطيط كهربية القلب (ECG). يستخدم جهاز تخطيط كهربية القلب أجهزة الاستشعار (الإلكترودات) الملصقة بصدرك والأطراف لقياس توقيت ضربات القلب ومدتها. يمكن أن يساعد جهاز تخطيط كهربية القلب طبيبك على اكتشاف الاضطرابات في نُظم القلب وبنيته كما أنه يقدم الأدلة على وجود مسار إضافي.
  • تصوير الصدر بالأشعة السينية. يعرض تصوير الصدر بالأشعة السينية صورة للقلب والرئتين والأوعية الدموية. يمكنه كشف ما إذا كان قلبك متضخمًا وذلك بسبب شذوذ إيبشتاين.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي القلبي. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي القلبي المجالات المغناطيسية وموجات الراديو لخلق صور مفصلة من قلبك. يمكن استخدام هذا الاختبار لتحديد شدة حالتك والحصول على عرض مفصل للصمام ثلاثي الشرف بالإضافة إلى تقييم حجم ووظيفة حجرة القلب السفلية اليمنى (البطين الأيمن).
  • جهاز هولتر. إنه إصدار لجهاز تخطيط كهربية القلب يمكن حمله. كما أنه مفيد على وجه الخصوص في تشخيص اضطرابات النظم التي تحدث في أوقات غير متوقعة. سوف ترتدي جهاز المراقبة أسفل ملابسك. وسوف يقوم بتسجيل المعلومات حول النشاط الكهربائي لقلبك عندما تبدأ في ممارسة أنشطتك العادية لمدة يوم أو اثنين.
  • قياس التأكسج. في هذا الاختبار، يتم إرفاق جهاز استشعار لإصبعك أو إصبع قدمك لقياس كمية الأكسجين في الدم.
  • اختبار الإجهاد أثناء ممارسة التمارين في أثناء هذا الاختبار، سوف تسير على جهاز المشي أو تقود دراجة ثابتة بينما تتم مراقبة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب ونظم القلب والتنفس. قد يُستخدم اختبار الإجهاد لتكوين فكرة حول كيفية استجابة قلبك لممارسة التمارين. يمكنه أن يساعد طبيبك في اتخاذ قرار حول المستوى الآمن للنشاط البدني الذي يمكنك القيام به.
  • دراسة الفيزيولوجيا الكهربية. قد يستخدم هذا الاختبار لتشخيص نُظم القلب غير المنتظمة (اضطراب نُظم القلب). في هذا الاختبار، يمرر الأطباء أنابيب رقيقة مرنة (قسطرات) موصلة بأقطاب كهربائية عبر أوعيتك الدموية إلى مواضع مختلفة داخل قلبك. وما إن يوضع كل شيء في مكانه، يمكن للأقطاب أن تحدد انتشار النبضات الكهربائية خلال قلبك.

    وبالإضافة إلى ذلك، يمكن لطبيبك استخدام الإلكترودات لتحفيز قلبك للنبض بالمعدلات التي قد تحفز — أو توقف — اضطراب نظم القلب. قد يساعد ذلك طبيبك على تحديد ما إذا كان من الممكن أن تساعد الأدوية في علاج اضطراب نظم القلب أو لا.

  • القسطرة القلبية. نادرًا ما يستخدم الأطباء هذا الاختبار لتشخيص شذوذ إيبشتاين. ومع ذلك، قد يطلب الأطباء إجراءه في حالات قليلة للحصول على معلومات إضافية وذلك لتأكيد النتائج من الاختبارات السابقة أو فحص شرايين القلب.

    وفي هذا الإجراء، يدخل الأطباء أنبوبًا طويلاً ورفيعًا (أنبوب قسطرة) في أحد الأوعية الدموية في الفخذ أو الذراع أو الرقبة ويوجهونها إلى قلبك باستخدام التصوير بالأشعة السينية. تساعد الصبغة الخاصة المحقونة عن طريق القسطرة الطبيب في رؤية تدفق الدم من خلال القلب والأوعية الدموية والصمامات، وقياس الضغط ومستويات الأكسجين في القلب والبحث عن التشوهات داخل القلب والرئتين.

العلاج

يتوقف علاج شذوذ إبشتاين على مدى حدة العيوب والعلامات والأعراض التي تظهر عليك. والهدف من العلاج هو تقليل الأعراض التي تظهر عليك، وتجنب المضاعفات التي تحدث في المستقبل مثل فشل القلب واضطراب نظم القلب. قد تتضمن العلاجات ما يلي:

الرصد المنتظم

إذا لم تظهر عليك أي علامات أو أعراض أو لم تكن تعاني نبض القلب غير المنتظم، فقد يوصي الطبيب بمجرد المراقبة الدقيقة لحالة قلبك مع الخضوع للفحوصات بانتظام.

تشمل مواعيد المتابعة بشكل عام الفحص والاختبار البدني. وقد تتضمن الفحوص مخطط كهربية القلب ومخطط صدى القلب اختبار جهاز هولتر واختبار الجهد من خلال التمارين الرياضية.

الأدوية

إذا كانت لديك اضطرابات في ضربات القلب، فقد تساعدك الأدوية في السيطرة على معدل ضربات القلب والحفاظ على نظم القلب الطبيعي.

كما يُمكن أن يصف لك طبيبك أدوية لعلاج علامات وأعراض فشل القلب إذا اقتضت الحاجة؛ مثل عقاقير الوقاية من احتباس الماء (مدرات البول) وأدوية أخرى. وربما يتم إعطاؤك أدوية الوقاية من حدوث الجلطات الدموية إذا كنت تعاني من بعض مشكلات ضربات القلب أو كان لديك ثقب بين حجرتي القلب العلويتين (عيب الحاجز الأذيني).

ربما يتم إعطاء بعض الرضع دواء لإبقاء الاتصال مفتوحًا (القناة الشريانية) بين وعاءين دمويين رئيسيين قادمين من القلب؛ الشريان الأبهري والشريان الرئوي. ربما يساعد هذا في وصول تدفق الدم إلى الرئتين. كما يُمكن إعطاء بعض الرضع مادة يتم استنشاقها تُسمى أكسيد النيتريك للمساعدة في تحسين تدفق الدم إلى الرئتين.

الجراحة

قد يوصي طبيبك بالجراحة عندما تؤثر الأعراض على جودة نوعية الحياة. قد يُنصح بإجراء جراحة أيضًا إذا كانت لديك أعراض خفيفة ولكن بدأ قلبك في التضخم وبدأت وظيفة القلب بشكل عام في الانخفاض. ولأن شذوذ إبشتاين نادر، فاختر جراحًا لديه معرفة بالعيب ولديه تدريب وخبرة للقيام بإجراءات لتصحيحه.

يمكن استخدام عدة أنواع مختلفة من الإجراءات لمعالجة شذوذ إبشتاين والعيوب المرتبطة به جراحيًا، بما في ذلك:

  • إصلاح الصمام ثلاثي الشرف. في هذا الإجراء، يقلل الجراحون حجم فتحة الصمام والسماح لوريقات الصمام الموجودة أن تجتمع معًا لتعمل بشكل صحيح. يمكن وضع شريط حول الصمام لتثبيت الإصلاح. عادةً ما يتم هذا الإجراء عندما يكون هناك ما يكفي من أنسجة الصمام للسماح بإجراء الإصلاح.

    يُجري الجراحون نوعًا جديدًا من عمليات إصلاح الصمام ثلاثي الشرف يُسمى إعادة البناء المخروطي للصمام. يفصل الجراحون وريقات الصمام ثلاثي الشرف عن عضلة القلب خلال عملية إعادة البناء المخروطي الشكل. ثم يتم تدوير الوريقات وتثبيتها، لخلق "وريقات مخروطية الشكل".

    في بعض الحالات، قد يحتاج صمامك إلى الإصلاح مرة أخرى أو قد يحتاج صمامك إلى الاستبدال في المستقبل.

  • استبدال الصمام ثلاثي الشرف. إذا كان الصمام الموجود بالفعل لا يمكن إصلاحه، فقد يستبدل الجراح الصمام من خلال إزالة الجزء المشوه من الصمام وإدخال إما الصمام المصنوع من النسيج البيولوجي (البديل)، أو الصمام الميكانيكي. لا يتم عادةً استخدام الصمامات الميكانيكية في استبدال الصمام ثلاثي الشرف. إذا استُخدمت الصمامات الميكانيكية، فستحتاج إلى تناول دواء مسيل الدم مدى الحياة.
  • إغلاق عيب الحاجز الأذيني. إذا كان هناك ثقب بين الحجرتين العلويتين للقلب (عيب الحاجز الأذيني)، يمكن للجراح إغلاق الثقب أثناء الجراحة لإصلاح أو استبدال الصمام المعيب. يمكن لجراحك أيضًا إصلاح عيوب القلب المرتبطة الأخرى التي يمكن أن تكون موجودة خلال الجراحة أو استبدال الصمام ثلاثي الشرف.
  • إجراء الدهليز. إذا كان لديك تسارع في ضربات القلب، فقد يجري جراحك إجراء الدهليز لتصحيح تسارع ضربات القلب خلال الجراحة لإصلاح أو استبدال الصمام ثلاثي الشرف.

    في هذا الإجراء، يُجري الجراح شقوقًا صغيرة في الحجرتين العلويتين لقلبك لإنشاء نمط أو متاهة للأنسجة المتندبة. ونظرًا لأن الأنسجة المتندبة لا توصل الكهرباء، فإنها تعوق النبضات الكهربائية الضالة التي تسبب الإصابة ببعض أنواع نُظم القلب السريعة. وقد تُستخدم الطاقة شديدة البرودة (العلاج بالتبريد) أو ترددات موجات الراديو لعمل الندبات.

الاستئصال القسطري باستخدام ترددات موجات الراديو

إذا كنت تعاني نظم قلبية سريعة أو غير طبيعية، فقد يجري الطبيب استئصال قسطري باستخدام ترددات موجات الراديو. في هذا الإجراء، يدخل طبيبك قسطرة واحدة أو أكثر عبر الأوعية الدموية إلى قلبك. يمكن أن تستخدم الأقطاب الكهربائية الموجودة في أطراف القسطرة طاقة الترددات الراديوية لإتلاف (استئصال) بقعة صغيرة من أنسجة القلب وتكوين حائل يمنع الكهرباء في المسار المسبب لاضطراب النظم لديك. في حالات أخرى، قد تكون إعادة الإجراءات ضرورية.

زراعة القلب

إذا كنت تعاني شذوذ إبشتاين شديد، وضعف وظائف القلب، فقد يلزم إجراء زراعة القلب.

التأقلم والدعم

إذا كنت تعاني أنت أو طفلك شذوذ إبشتاين خفيف الشدة، فإليك بعض الخطوات التي قد تساعدك على التكيف معه:

  • متابعة الرعاية الطبية. التأكد من المتابعة مع طبيب قلب مدرب على علاج الداء القلبي الخلقي لإجراء تقييمات منتظمة. المشاركة الفعالة في مراقبة الحالة وإبلاغ طبيبك عن أي علامات أو أعراض جديدة أو متفاقمة. يمكن أن يمنع العلاج في الوقت المناسب تفاقم الحالة.
  • تناول الأدوية على النحو الموصوف. يمكن أن يساعد تناول الجرعات الصحيحة من الأدوية وفي الوقت الصحيح في تحسين الأعراض، مثل تسارع نبض القلب والإرهاق وضيق التنفس.
  • حافظ على نشاطك. الحفاظ على النشاط البدني بالطريقة التي يسمح بها طبيبك أو طبيب طفلك. تساعد التمارين الرياضية على تقوية القلب وتحسين الدورة الدموية.

    إذا كنت والدًا (أو والدةً) لطفل مصاب بشذوذ إبشتاين، فمن الطبيعي أن ترغب في حماية طفلك من الضرر. لكن تذكر أن طفلك يحتاج إلى أن يعيش حياة طبيعية قدر الإمكان. شجعه على قضاء أوقات لعب تتخللها فترات راحة كما تتطلب الحاجة. اطلب من طبيبك أن يمنحك ملاحظة لكي تعطيها لمعلم طفلك أو مقدمي الرعاية بها وصف لأي قيود على نشاطه البدني.

  • ضع شبكة دعم. على الرغم من أن العديد من الأشخاص الذين يعانون عيوب القلب الخلقية يعيشون حياة طبيعية وصحية، فإنه ليس من السهل دائمًا الحياة مع وجود عيب بالقلب، خاصة عندما تكون أنت أو طفلك في حاجة مستمرة إلى الرعاية المتخصصة. يمكن أن تكون الضغوط العاطفية والبدنية والمالية الناتجة عن التأقلم مع حالة صحية خطيرة أمرًا مروعًا.

    وجود عائلة وأصدقاء يمكنك الاعتماد عليهم أمر ضروري لنجاح التأقلم. بالإضافة إلى ذلك، ربما ترغب في أن تسأل طبيبك عن مجموعات الدعم المحلية التي قد تكون مفيدة. يمكن أن تكون مجموعات الدعم مصدرًا رائعًا للمعلومات العملية والراحة والصداقات.

الاستعداد لموعدك

إذا لم يكن طفلك يعاني من أي أعراض لمشاكل في القلب، فقد يشتبه الطبيب في وجود مشكلة فقط إذا سمع أصواتًا غير طبيعية في القلب في أثناء الاختبار.

على الرغم من أن العديد من الأشخاص لديهم أصوات غير طبيعية في القلب، مثل النفخة القلبية ولكن عادةً لا تُشكل مصدرًا للقلق. ولكن من المحتمل أن يحيلك طبيبك أو طبيب طفلك إلى طبيب متخصص في علاج أمراض القلب (طبيب القلب) لتشخيص سبب الأصوات غير الطبيعية في القلب.

نظرًا إلى أن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها، فمن الجيد أن تكون مستعدًا بشكل جيد للموعد. إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعد زيارتك إلى الطبيب، وما يجب أن تتوقعه منه.

ما يمكنك فعله

  • انتبه إلى أي قيود لفترة ما قبل الموعد. وعند ترتيب موعد الزيارة، احرص على أن تسأل عما إذا كان هناك ما يتعين عليك فعله مسبقًا، مثل تقييد نظامك الغذائي أو نظام طفلك.
  • دوِّن أي أعراض وعلامات تعانيها أنت أو طفلك، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
  • أعد قائمة بأي أدوية أو فيتامينات أو مكملات الغذائية تتناولها أنت أو طفلك.
  • اطلب أن يتم إرسال نسخة من السجلات الطبية السابقة إلى طبيبك الحالي، إذا قمت بتغيير الأطباء.
  • دوِّن الأسئلة التي تود طرحها على الطبيب.

إن وقتك مع الطبيب محدود؛ لذلك قم بإعداد قائمة من الأسئلة لمساعدتك في الاستفادة القصوى من وقتك مع طبيبك. بالنسبة لشذوذ إبشتاين، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها على طبيبك:

  • ما هو السبب الأكثر احتمالاً في حدوث الأعراض لديّ؟
  • ما أنواع الاختبارات التي قد أحتاج إلى الخضوع لها؟ هل تتطلب هذه الاختبارات أي استعداد خاص؟
  • أشعر بتحسن، هل لا زلت أحتاج إلى علاج؟
  • ما العلاجات المتاحة، وما التي توصي بها؟
  • ما هي أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
  • هل يوجد أي بدائل للنهج الأولي الذي اقترحته؟
  • أعاني حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا بشكل أفضل؟
  • هل توجد أي قيود على الأنشطة يجب عليَّ أو على طفلي اتباعها؟
  • هل هناك دواء بديل جنيس للدواء الذي تصفه لي؟
  • هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟
  • هل يمكن أن ترشح لي أي مواقع إلكترونية للحصول على مزيد من المعلومات المتعلقة بحالتي؟

وبالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح أي أسئلة في أي وقت تشعر فيه بعدم فهمك لأمر ما.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يحفظ لك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت للتطرق إلى أي نقاط تريد أن تركز عليها. قد يسأل طبيبك الأسئلة التالية:

  • متى بدأت أنت أو طفلك تعاني الأعراض لأول مرة؟
  • هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
  • هل هناك أي شيء يبدو أنه يحسن من أعراضكِ؟
  • ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إن وُجد؟
  • إذا كان قد سبق تشخيصك وتشخيص طفلك بإصابتكم بشذوذ إبشتاين، فمتى تم التشخيص وأين؟
  • هل خضع طفلك لأي جراحة أو تم إدخاله مستشفى من قبل؟
  • ما الأدوية التي تتناولها أنت أو طفلك؟

شذوذ إبشتاين - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

16/05/2018
References
  1. Ebstein's anomaly. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Ebsteins-Anomaly_UCM_307025_Article.jsp#.VqE5kdhIjmI. Accessed Jan. 11, 2016.
  2. Fuster V, et al., eds. Congenital heart disease in children and adolescents. In: Hurst's The Heart. 13th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2011. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 11, 2016.
  3. Agarwala BN, et al. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 11, 2016.
  4. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Accessed Jan. 14, 2016.
  5. Patent foramen ovale (PFO). American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/More/CardiovascularConditionsofChildhood/Patent-Foramen-Ovale-PFO_UCM_469590_Article.jsp#.VqE7jdhIjmI. Accessed Jan. 15, 2016.
  6. Crawford MH. Congenital heart disease in adults. In: Current Diagnosis & Treatment: Cardiology. 4th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2014. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 11, 2016.
  7. Katsuragi S, et al. Risk factors for maternal and fetal outcome in pregnancy complicated by Ebstein anomaly. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2013;209:452.e1.
  8. What is an arrhythmia? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/arr. Accessed Jan. 18, 2016.
  9. Dearani JA, et al. Strategies for tricuspid re-repair in Ebstein malformation using the cone technique. The Annals of Thoracic Surgery. 2013;96:202.
  10. Anderson HN, et al. Cone reconstruction in children with Ebstein anomaly: The Mayo Clinic experience. Congenital Heart Disease. 2014;9:266.
  11. Brown ML, et al. The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008;135:1120.
  12. Dearani JA, et al. Ebstein anomaly review: What's now, what's next? Expert Review of Cardiovascular Therapy. 2015;13:1101.
  13. Getting support. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Caregiver/ReachOut/GettingSupport/Getting-Support_UCM_301847_Article.jsp#.VqE-u9hIjmI. Accessed Jan. 19, 2016.
  14. Finding support. Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/families-support.html. Accessed Jan. 19, 2016.
  15. Riggin EA. Decision Support System. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Jan. 14, 2016.