التشخيص

لتشخيص شذوذ إبشتاين، قد يراجع طبيبك علاماتك وأعراضك ويقوم بإجراء فحص بدني. إذا اشتبه طبيبك في وجود مشكلة كامنة، مثل أمراض القلب الخلقية، أو إذا كان لديك علامات وأعراض أخرى قد توحي بوجود شذوذ إبشتاين، فقد يوصي طبيبك بإجراء العديد من الاختبارات، بما في ذلك:

  • مخطَّط صدى القلب. يستخدم هذا الاختبار غالبًا لتشخيص حالة شذوذ إبشتاين وغيرها من عيوب القلب الخلقية. تنتج الموجات الصوتية في هذا الاختبار صورًا مفصَّلة لقلبك. هذا الاختبار يقيم هيكل قلبك، صمام ثلاثي الشرفات وتدفق الدم من خلال قلبك.

    قد يطلب طبيبكَ أيضًا تخطيط صدى القلب عبر المريء. في هذا الاختبار، يُدخِل طبيبك أنبوبًا مع جهاز صوت صغير (محول الطاقة) في جزء القناة الهضمية الذي يمتد من الحلق إلى المعدة (المريء). سيُوَفِّر التِّرْجام صورة مفصَّلة عن قلبكَ؛ لأن المَرِيء يَكْمُن قريبًا من قلبك.

  • مخطط كهربية القلب (ECG). يَستخدم تخطيط القلب أجهزة استشعار (أقطاب) متصلة بصدرك وأطرافك لقياس توقيت ومدة عمل قلبك. يمكن لجهاز تخطيط القلب أن يساعد طبيبك على اكتشاف الاختلافات في نظم قلبك وبنيته، ويقدم أدلة على وجود مسار إضافي.
  • تصوير الصدر بالأشعة السينية. تظهر الأشعة السينية على الصدر صورة لقلبك ورئتيك وأوعيتك الدموية. يمكن أن تكشف ما إذا كان قلبك قد تضخَّم، والذي قد يكون بسبب شذوذ إبشتاين.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي على القلب. يستخدِم التصوير بالرنين المِغناطيسي مجالًا مغناطيسيًّا وأشعة الراديو لعكس صورة تفصيلية لقلبك. يمكن استخدام هذا الاختبار لتحديد مدى خطورة حالتك، والحصول على عرض تفصيلي للصمام ثلاثي الشرفات، وتقييم حجم ووظيفة غرفة القلب اليُمنى السفلى (البطين الأيمن).
  • جهاز هولتر. هذه هي النسخة المحمولة من جهاز مخطط كهربائية القلب. إنه مفيد بشكل خاص في تشخيص اضطرابات النظم التي تحدث في أوقات غير متوقعة. أنت ترتدي الشاشة تحت ملابسك. إنه يسجل معلومات حول النشاط الكهربائي لقلبك أثناء قيامك بنشاطاتك المعتادة لمدة يوم أو يومين.
  • عداد النبض. في هذا الاختبار، يقوم جهاز استشعار متصل بإصبعك أو إصبع قدمك بقياس كَمية الأكسجين في دمك.
  • اختبار الإجهاد أثناء ممارسة التمارين. أثناء هذا الاختبار، يمكنك المشي على جهاز المشي أو ركوب دراجة ثابتة أثناء مراقبة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب وإيقاع القلب والتنفُّس. يمكن استخدام اختبار الإجهاد للحصول على فكرة عن كيفية استجابة قلبك للتدريبات. يمكن أن يساعد طبيبك على تحديد مستوى النشاط البدني الآمن لك.
  • دراسة الفيسيولوجيا الكهربية. يمكن استخدام هذا الاختبار لتشخيص عدم انتظام ضربات القلب (اضطراب نظم القلب). في هذا الاختبار، يمرر الأطباء أنابيب رقيقة مرِنة (قسطرات) موصَّلة بأقطاب كهربائية عبر أوعيتك الدموية إلى مواضع مختلفة داخل قلبك. وبمجرَّد وصول هذه الأنابيب لموضعها المحدَّد، يُمكِن للأقطاب أن تُحَدِّد انتشار النبضات الكهربائية في قلبك.

    بالإضافة إلى ذلك، يمكن لطبيبك استخدام الأقطاب الكهربائية لتحفيز القلب للتغلُّب على معدلات قد تؤدي إلى - أو توقف - اضطراب نظم القلب. قد يساعد ذلك طبيبك على تحديد ما إذا كانت الأدوية قد تساعد في علاج اضطراب نظم القلب.

  • القسطرة القلبية. يمكن أن يكشف هذا الاختبار عن مشاكل داخل القلب والرئتين. نادرًا ما يستخدم لتشخيص حالة شذوذ إبشتاين. ومع ذلك، قد يتم ذلك لتأكيد حالة أو نتائج الاختبارات الأخرى.

العلاج

يعتمد علاج شذوذ إبشتاين على شدة الخلل والعلامات والأعراض التي ظهرت عليك. إن الهدف من العلاج هو تقليل الأعراض وتجنُّب المضاعفات المستقبلية، مثل قصور القلب واضطراب النظم القلبي. قد يتضمَّن العلاج:

الرصد المنتظم

إذا لم تظهر عليك أي علامات أو أعراض أو لم تكن تعاني نبض القلب غير المنتظم، فقد يوصي الطبيب بمجرد المراقبة الدقيقة لحالة قلبك مع الخضوع للفحوصات بانتظام.

تشمل مواعيد المتابعة بشكل عام الفحص والاختبار البدني. وقد تتضمن الفحوص مخطط كهربية القلب ومخطط صدى القلب اختبار جهاز هولتر واختبار الجهد من خلال التمارين الرياضية.

الأدوية

إذا كانت لديك اضطرابات في ضربات القلب، فقد تساعدك الأدوية في السيطرة على معدل ضربات القلب والحفاظ على نظم القلب الطبيعي.

كما يُمكن أن يصف لك طبيبك أدوية لعلاج علامات وأعراض فشل القلب إذا اقتضت الحاجة؛ مثل عقاقير الوقاية من احتباس الماء (مدرات البول) وأدوية أخرى. وربما يتم إعطاؤك أدوية الوقاية من حدوث الجلطات الدموية إذا كنت تعاني من بعض مشكلات ضربات القلب أو كان لديك ثقب بين حجرتي القلب العلويتين (عيب الحاجز الأذيني).

ربما يتم إعطاء بعض الرضع دواء لإبقاء الاتصال مفتوحًا (القناة الشريانية) بين وعاءين دمويين رئيسيين قادمين من القلب؛ الشريان الأبهري والشريان الرئوي. ربما يساعد هذا في وصول تدفق الدم إلى الرئتين. كما يُمكن إعطاء بعض الرضع مادة يتم استنشاقها تُسمى أكسيد النيتريك للمساعدة في تحسين تدفق الدم إلى الرئتين.

الجراحة

قد يوصيك طبيبك باستشارة جراح إذا ما كانت أعراضك تؤثر على نوعية حياتك. قد يُوصَى هنا كذلك بالخضوع لعملية جراحية إذا كنت تعاني من أعراض بسيطة ولكن قلبك بدأ في التضخُّم وبدأت جميع وظائف القلب العامة في الضعف. نظرًا لأن حالة شذوذ إبشتاين نادرة الحدوث، لا بد وأن تختار جراحًا له دراية بالحالة والذي يكون لديه تدريب وخبرة في تنفيذ الإجراءات اللازمة لعلاجه.

يمكن استخدام عدة أنواع مختلفة من الإجراءات لعلاج شذوذ إبشتاين والعيوب المرتبطة به جراحيًّا، ومن ضمنها:

  • إصلاح الصمام ثلاثي الشرفات في هذا الإجراء، يقلِّل الجراحون من حجم فتحة الصمام ويسمحون بتجمع طيات (وريقات) الصمام الموجودة معًا لكي تتمكن من العمل على النحو السليم. قد يُلَفُّ شريط حول الصمام لتثبيت الجزء الذي أُصلِح. عادة ما يُنفَّذ هذا الإجراء في حالة توفر القدر الكافي من أنسجة الصمام لعمل الإصلاح.

    يقوم بعض الجراحين باتباع شكل أحدث من أشكال عمليات إصلاح الصمام ثلاثي الشرفات، وهو المعروف باسم إعادة البناء مخروطي الشكل. يفصل الجراحون وريقات الصمام ثلاثي الشرفات عن عضلة القلب خلال عملية إعادة البناء مخروطي الشكل. ثم تُدوَّر الوريقات وتُثبَّت، وهذا لتشكيل «وريقات مخروطية الشكل».

    في بعض الحالات، قد يحتاج صمامك إلى الإصلاح مرة أخرى أو قد يحتاج للاستبدال مستقبلًا.

  • استبدال الصمام ثلاثي الشرفات إن لم يكن بالإمكان إصلاح الصمام الموجود، فمن الممكن للجراح أن يستبدل الصمام من خلال إزالة الصمام المصاب وإدخال إما نسيج حيوي (عملية تعويضية) أو صمام ميكانيكي. بوجه عام، لا تُستخدَم الصمامات الميكانيكية في الغالب في استبدال الصمام ثلاثي الشرفات. فإذا ما استُخدِم صمام ميكانيكي، ستصبح بحاجة إلى تناول أحد أدوية الوقاية من الجلطات الدموية طوال حياتك.
  • إغلاق ثقب الحاجز الأذيني إذا كان هناك ثقب بين الأذينين في القلب (عيب الحاجز الأذيني)، فيمكن لجراحك أن يغلق هذا الثقب أثناء العملية الجراحية ليصلح أو يستبدل الصمام المصاب. كذلك، يمكن لجراحك أن يصلح العيوب الأخرى التي قد تكون موجودة في القلب أثناء العملية الجراحية المتبعة في إصلاح أو استبدال الصمام ثلاثي الشرفات.
  • إجراء المتاهة إذا كانت ضربات قلبك سريعة، فمن الممكن أن يقوم جراحك بإجراء المتاهة لعلاج ضربات القلب السريعة أثناء العملية الجراحية المتبعة في إصلاح أو استبدال الصمام ثلاثي الشرفات.

    في هذا الإجراء، يقوم الجراح بعمل شقوق صغيرة في الأذينين بقلبك لعمل نمط أو متاهة من النسيج الندبي. لأن النسيج الندبي لا يوصل الكهرباء، فإنه يتداخل مع النبضات الكهربائية الشاردة التي تسبب بعض أنواع إيقاعات القلب السريعة. يمكن كذلك استخدام البرودة الشديدة (العلاج بالبرد) أو طاقة الموجات الراديوية لعمل الندبات.

الاستئصال القسطري باستخدام ترددات موجات الراديو

إذا كنت تعاني نظم قلبية سريعة أو غير طبيعية، فقد يجري الطبيب استئصال قسطري باستخدام ترددات موجات الراديو. في هذا الإجراء، يدخل طبيبك قسطرة واحدة أو أكثر عبر الأوعية الدموية إلى قلبك. يمكن أن تستخدم الأقطاب الكهربائية الموجودة في أطراف القسطرة طاقة الترددات الراديوية لإتلاف (استئصال) بقعة صغيرة من أنسجة القلب وتكوين حائل يمنع الكهرباء في المسار المسبب لاضطراب النظم لديك. في حالات أخرى، قد تكون إعادة الإجراءات ضرورية.

زراعة القلب

إذا كنتَ مصابًا بشذوذ إبشتاين الحاد وضعف وظائف القلب، فقد تكون عملية زرع القلب ضرورية.

التأقلم والدعم

إذا كنت لديك أنت أو طفلك حالة بسيطة من تشوُّه إبشتاين، فإليك بعض الخطوات التي قد تساعدك على التكيُّف.

  • متابعة الرعاية الطبية. احرص على المتابعة مع طبيب قلب مدرَّب على علاج أمراض القلب الخِلقية لإجراء تقييمات منتظِمة. كن مشاركًا فعَّالًا في مراقبة الحالة وأبلغ طبيبك عن ظهور أي علامات أو أعراض جديدة أو متفاقِمة. فيمكن أن يسهم تَلَقِّي العلاج في الوقت المناسب في الوقاية من تفاقُم الحالة.
  • تناوَل الأدوية المتاحة فقط بوصفة طبية. يمكن أن يساعد تناوُل الأدوية بالجرعة الصحيحة وفي الوقت المناسب في تحسين أعراضٍ مثل تسارُع نبضات القلب، والإرهاق، وضيق النفُّس.
  • حافظ على نشاطك. حافظ على ممارسة النشاط البدني بقدر ما يسمح به طبيبك، أو طبيب طفلك. تساعد التمارين الرياضية على تقوية القلب وتحسين الدورة الدموية.

    إذا كنت ولي أمر الطفل مصاب بتشوُّه إبشتاين، فمن الطبيعي أن ترغب في حماية طفلك من الإصابة بأذًى. لكن تذكَّرْ أن طفلك يحتاج إلى العيش حياة طبيعية بقدر الإمكان. شجِّعه على قضاء أوقات لعِب تتخلَّلُها فترات راحة كلما اقتضت الحاجة. واطلب من طبيبك كتابة ملاحظة يمكنك إعطاؤها لمُعلِّمي طفلك أو مقدِّمي الرعاية توضِّح أي قيود تجب مراعاتها بشأن نشاطه البدني.

  • كوِّن شبكة دعم. على الرغم من أن الكثير من الأشخاص الذين لديهم عيوب قلب خلقية يعيشون حياة طبيعية وصحية، فإن العيش بعيب في القلب ليس بأمر هين دائمًا، وخاصةً عندما تكون أنت أو طفلك بحاجة لرعاية متخصصة مستمرة. قد تمثل الضغوط العاطفية والبدنية والمالية الناتجة عن التأقلُم مع حالة صحية خطيرة أمرًا مروِّعًا.

    لذا فإن وجود أفراد من الأسرة وأصدقاء يمكنك الاعتماد عليهم يُعد أمرًا حاسمًا لنجاح عملية التكيُّف. وعلاوة على ذلك، قد ترغب في سؤال طبيبك عن مجموعات الدعم المحلية التي قد تساعدك. قد تمثل مجموعات الدعم مصدرًا رائعًا للمعلومات العملية، ومبعثًا للراحة، وتكوين الصداقات.

الاستعداد لموعدك

إذا لم يكن طفلك يعاني من أي أعراض لمشاكل في القلب، فقد يشتبه الطبيب في وجود مشكلة فقط إذا سمع أصواتًا غير طبيعية في القلب في أثناء الاختبار.

على الرغم من أن العديد من الأشخاص لديهم أصوات غير طبيعية في القلب، مثل النفخة القلبية ولكن عادةً لا تُشكل مصدرًا للقلق. ولكن من المحتمل أن يحيلك طبيبك أو طبيب طفلك إلى طبيب متخصص في علاج أمراض القلب (طبيب القلب) لتشخيص سبب الأصوات غير الطبيعية في القلب.

نظرًا إلى أن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها، فمن الجيد أن تكون مستعدًا بشكل جيد للموعد. إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعد زيارتك إلى الطبيب، وما يجب أن تتوقعه منه.

ما يمكنك فعله

  • التزم بأية تعليمات يحددها لك الطبيب قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، تأكد من السؤال عمَّا إذا كان هناك أي شيء تحتاج لفعله مقدمًا، كتقييد نظامك الغذائي أو نظام طفلك.
  • دوِّن أي علامات وأعراض لديك أنت أو طفلك، بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد مع الطبيب من أجله.
  • أعد قائمةً بجميع الأدوية، أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها أنت أو طفلك.
  • طلب إرسال نسخة من السجلات الطبية السابقة إلى طبيبك الحالي، إذا كنت تُغيِّر الأطباء.
  • دوِّن الأسئلة التي تَوَدُّ طرحها على الطبيب.

وقتك مع الطبيب محدود، لذا فقد يساعدك إعداد قائمة من الأسئلة على تحقيق أقصى استفادة من وقتكما معًا. بالنسبة لشذوذ إبشتاين، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يُمكنك طرحها على طبيبك ما يلي:

  • ما أكثر الأسباب احتمالًا لإصابتي بهذه الأعراض؟
  • ما هي الفحوصات التي قد أحتاج إلى إجرائها؟ هل تحتاج هذه الفحوصات لأيِّ تحضيرات خاصة؟
  • إذا شعُرت بتحسن؛ هل لا زلت أحتاج إلى علاج؟
  • ما السُّبُل العلاجية المتاحة، وما العلاج الذي تُوصِيني به؟
  • ما أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقَّعها من العلاج؟
  • هل تُوجد أي بدائل عن المنهج الابتدائي الذي اقترحته؟
  • أنا لديَّ حالاتٌ صحيَّةٌ أخرى. كيف يُمكِنُني التعامل بأفضل طريقة مُمكِنة مع هذه الحالات معًا؟
  • هل هناك أي قيود على الأنشطة يجب عليَّ أو على طفلي اتباعها؟
  • هل هناك دواء بديل من نفس نوعية الدواء الذي تصفه لي؟
  • هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذُها معي للمنزل؟
  • هل يُمكنك التوصية بأي مواقع إلكترونية لمزيد من المعلومات حول حالتي؟

إضافةً إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح أي أسئلة في أي وقت تشعر فيه بعدم فهمك لأمر ما أثناء موعدك مع الطبيب.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. فإن الاستعداد للإجابة عليها ربما يوفر الوقت لمناقشة أي نقاط تود قضاء المزيد من الوقت في بحثها. قد يطرح عليك الطبيب الأسئلة التالية:

  • متى بدأت أنت أو طفلك تتعرض للأعراض؟
  • هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
  • هل هناك أي شيء يبدو أنه يُحسّن من الأعراض التي تشعر بها؟
  • ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إن وُجد؟
  • إذا كان قد سبق تشخيص إصابتك أنت أو طفلك بشذوذ إبشتاين، فمتى تم التشخيص وأين؟
  • هل خضع الطفل لأي جراحة أو تم إدخاله مستشفى من قبل؟
  • ما الأدوية التي تتناولها أنت أو طفلك؟

شذوذ إيبشتاين - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/06/2019
References
  1. Ebstein anomaly. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Ebsteins-Anomaly_UCM_307025_Article.jsp#.VqE5kdhIjmI. Accessed Jan. 11, 2016.
  2. Fuster V, et al., eds. Congenital heart disease in children and adolescents. In: Hurst's The Heart. 13th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2011. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 11, 2016.
  3. Agarwala BN, et al. Ebstein anomaly of the tricuspid valve. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 11, 2016.
  4. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Accessed Jan. 14, 2016.
  5. Patent foramen ovale (PFO). American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/More/CardiovascularConditionsofChildhood/Patent-Foramen-Ovale-PFO_UCM_469590_Article.jsp#.VqE7jdhIjmI. Accessed Jan. 15, 2016.
  6. Crawford MH. Congenital heart disease in adults. In: Current Diagnosis & Treatment: Cardiology. 4th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2014. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 11, 2016.
  7. Katsuragi S, et al. Risk factors for maternal and fetal outcome in pregnancy complicated by Ebstein anomaly. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2013;209:452.e1.
  8. What is an arrhythmia? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/arr. Accessed Jan. 18, 2016.
  9. Dearani JA, et al. Strategies for tricuspid re-repair in Ebstein malformation using the cone technique. The Annals of Thoracic Surgery. 2013;96:202.
  10. Anderson HN, et al. Cone reconstruction in children with Ebstein anomaly: The Mayo Clinic experience. Congenital Heart Disease. 2014;9:266.
  11. Brown ML, et al. The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008;135:1120.
  12. Dearani JA, et al. Ebstein anomaly review: What's now, what's next? Expert Review of Cardiovascular Therapy. 2015;13:1101.
  13. Getting support. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Caregiver/ReachOut/GettingSupport/Getting-Support_UCM_301847_Article.jsp#.VqE-u9hIjmI. Accessed Jan. 19, 2016.
  14. Finding support. Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/families-support.html. Accessed Jan. 19, 2016.
  15. Riggin EA. Decision Support System. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Jan. 14, 2016.