概述
脑干肿瘤是指生长在中脑、脑桥或延髓的生长物。这三个区域将脑与脊髓相连，并调控许多重要功能。
大多数脑干肿瘤为胶质瘤。在儿童中，这些肿瘤包括弥漫性中线胶质瘤和低级别胶质瘤。这些肿瘤通常沿着脑干密集的神经通路生长，这使得它们难以与周围组织分离。
在成人中，脑干肿瘤不太常见，且包括更广泛类型的胶质瘤和其他肿瘤。
即使是微小的肿瘤也可能引起严重的问题。由于脑干体积小且结构紧凑，脑干肿瘤可能会影响运动、平衡、协调能力、感觉、言语或基本身体功能。一些肿瘤仅在一个区域缓慢生长，而另一些肿瘤可通过周围组织更广泛地扩散。肿瘤可能表现为单个肿块，也可能表现为多个病灶。
脑干肿瘤可以是非癌性的，也称为良性肿瘤。也可以是癌性的，也称为恶性肿瘤。即使是生长缓慢的肿瘤也可能难以切除，因为它们紧邻控制运动、呼吸、吞咽和其他重要功能的神经及神经系统通路。脑干肿瘤能否切除取决于肿瘤的类型、生长方式以及与这些关键结构的贴近程度。
类型
脑干肿瘤可能起源于不同类型的细胞。大多数起源于支持神经细胞的神经胶质细胞。这些生长物称为胶质瘤，是最常见的脑干肿瘤类型。
胶质瘤
胶质瘤包括几种亚型，它们起源于脑干的不同部位，生长方式也各不相同。
弥漫性中线胶质瘤（DMG）是一种常见的脑干肿瘤。弥漫性中线胶质瘤在儿童中尤为常见，占儿童恶性脑干肿瘤的大多数。过去，在儿童患者中，这类肿瘤被称为弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）。这些高级别胶质瘤生长迅速，通常起源于脑干中被称为脑桥的部位。它们在脑干的细胞之间扩散，而不是形成清晰的边界，因此很难通过手术切除。
低级别胶质瘤生长较慢，且可能局限于一处。一些低级别胶质瘤从脑干表面向外生长。它们被称为外生性肿瘤，有时可能更容易通过手术触及。在脑干中发现的低级别胶质瘤亚型包括：
罕见肿瘤类型
还可能发生其他罕见类型的胶质瘤。血管中心性胶质瘤与 MYB 基因的改变有关。
青少年多形性低级别神经上皮肿瘤（PLNTY）与影响 MAPK 通路的基因（例如 BRAF 或 FGFR）改变有关。
许多儿童型弥漫性低级别胶质瘤存在影响 MAPK 通路的基因改变。成人型弥漫性低级别胶质瘤通常存在 IDH 基因改变。
脑干中也可能形成其他罕见肿瘤，尽管它们比胶质瘤少见得多。这些肿瘤可能发生于脑干的不同部位或脑的其他部位。它们在成人中更为多见。室管膜瘤和血管母细胞瘤是其中一些罕见肿瘤。
症状
脑干肿瘤的症状可能影响运动、平衡、协调能力、眼球运动、面部控制、呼吸和吞咽功能。由于脑干结构紧凑，且承载着大脑与身体之间的多条信号传导通路，患者通常会同时察觉到多种症状。
症状可能会随时间推移逐渐显现，也可能更快出现。一些肿瘤的生长方式会导致症状持续变化，且逐渐加重。另一些肿瘤生长较为缓慢，可能导致症状在数周甚至数月内逐渐显现。
脑干肿瘤的常见症状包括：
平衡或协调问题
- 行走或站立困难。
- 动作笨拙或拿不住物品。
- 精细运动技能障碍。
- 头晕或感觉不稳。
眼球运动发生变化
- 复视。
- 眼球难以向一个或多个方向移动。
- 眼球偏斜或无法对齐。
言语或吞咽功能改变
- 言语含糊或语速减慢。
- 吞咽食物或液体困难。
- 进食时咳嗽或呛噎。
身体一侧无力
- 拖脚行走。
- 上下楼梯困难。
- 手臂、腿部或面部无力。
面部运动或听力改变
- 面部下垂或面部表情不对称。
- 单耳耳鸣。
- 听力下降。
头痛、晨起恶心或呕吐
- 通常在醒来或躺下时加重。
- 由液体流动受阻和颅内压力升高引起。
行为或学业改变
- 易激惹或心情改变。
- 难以集中注意力或跟上学业进度。
- 日常作息或活动水平改变。
何时就医
如果您发现影响运动、平衡、眼球运动、言语、吞咽或力量的新症状，请前去就医。这些症状可能突然出现，也可能逐渐显现，可能是脑干变化正在影响脑部与身体之间信号传递的体征。
如出现以下症状，请立即就医：
- 行走困难或突然失衡。
- 新发复视，或眼球出现偏斜、协同运动障碍。
- 言语不清或难以吞咽。
- 面部、手臂或腿部无力。
- 持续性头痛，尤其是早上。
- 晨起恶心或呕吐。
- 呼吸节律改变。
- 儿童的行为或学业成绩突然发生变化。
如果症状在数日或数周内持续加重，或出现新症状，也应就医。累及脑干时，即便是轻度变化也可能很重要。
病因
大多数脑干肿瘤的确切病因尚不清楚。在许多情况下，当中脑、脑桥或延髓中的某些细胞开始以不受控制的方式生长时，就会形成肿瘤。大多数脑干肿瘤起源于胶质细胞，这些细胞为神经细胞之间的信号传递提供支持。这些胶质细胞内的变化可能导致胶质瘤，这是脑干肿瘤中最常见的一类。
研究人员发现，某些胶质瘤的发生是由于基因改变影响了胶质细胞的生长和分裂方式。这些基因改变可能是在细胞发育过程中自行发生，通常与患者个人的行为或接触的物质无关。
对于大多数患者而言，脑干肿瘤没有明确的病因或触发因素。没有证据表明饮食、压力或环境暴露会导致脑干肿瘤。目前的研究仍在继续探索基因改变和细胞生长模式是如何导致这些肿瘤的。
风险因素
目前已知的脑干肿瘤风险因素极少。对于大多数儿童和成人而言，脑干肿瘤的发生没有任何可识别的风险因素。最广为人知的风险因素是早年接受过高剂量辐照（例如，作为其他肿瘤或癌症的治疗手段）。
目前尚无证据表明脑干肿瘤与生活习惯、环境暴露或个人选择之间存在关联。
年龄分布特征
脑干肿瘤在儿童中比在成人中更常见。起源于脑桥的胶质瘤最常发生于儿童。
罕见遗传性状况
少数患有遗传性状况（例如 1 型神经纤维瘤病（NF-1））的人群，患某些脑干肿瘤（包括毛细胞型星形细胞瘤）的概率较高。即便在这些状况下，脑干肿瘤仍不常见。
并发症
如果脑干肿瘤生长并阻塞邻近腔隙，可能导致并发症。肿瘤可能干扰呼吸、吞咽、液体流动或长期的神经功能。
可能的并发症包括：
- 脑积水。 如果液体在脑内积聚，就会出现这种状况。肿瘤可能会阻塞脑脊液的流动，导致颅内压力升高。这可能需要进行治疗以缓解压力。
- 呼吸问题。 延髓内或其附近的肿瘤可能会影响呼吸节律，随时间推移，呼吸可能会变得缓慢或不规则。
- 长期吞咽困难。 持续压迫控制咽喉和舌头运动的神经可能导致吞咽不安全，增加呛噎或误吸入食物、液体的风险。
- 长期无力或丧失协调性。 持续压迫神经可能会导致力量、平衡或精细运动技能出现持久问题，即使早期症状较轻也是如此。
- 持续存在的视力或眼球运动问题。 累及脑神经的肿瘤可能会导致眼部控制或视力的持久改变。
- 儿童出现行为或学习方面的变化。 随着肿瘤的生长，儿童可能会在注意力、思维和信息反应速度或学业表现方面面临持续性的挑战。
这些并发症反映了脑干肿瘤可能对运动、呼吸及其他功能产生的长期影响。并发症因人而异，但很多并发症的出现是因为脑干体积较小且控制着许多重要的身体功能。
预防
没有预防脑干肿瘤的已知方法。当中脑、脑桥或延髓中的某些细胞开始以不受控制的方式生长时，就会形成这些肿瘤。大多数肿瘤的发生是由于胶质细胞内的基因改变。这些改变通常自行发生，与饮食、生活方式或环境暴露无关。