毛细胞型星形细胞瘤

概述

毛细胞型星形细胞瘤是一种缓慢生长的脑肿瘤，常见于儿童和青少年。术语“毛细胞型”是指细胞在显微镜下呈长发丝状形态。术语“星形细胞瘤”表示肿瘤起源于星形脑细胞（星形胶质细胞）。

毛细胞型星形细胞瘤属于一种被称为胶质瘤的脑肿瘤，起源于胶质细胞。胶质细胞具有支撑和保护脑神经细胞、维持其正常功能的作用。毛细胞型星形细胞瘤由星形胶质细胞生长而来。这种细胞帮助维持大脑正常工作。它们通过调控化学物质、体液和废物来维持脑细胞周围的适宜环境，另外也支持神经元间的信息传递。

毛细胞型星形细胞瘤是儿童中最常见的胶质瘤类型，多发生于小脑这一控制运动和平衡的脑部区域。这类肿瘤也可能出现在其他结构部位，包括视神经、脑干、脊髓或其他脑部区域。

大多数毛细胞型星形细胞瘤为非癌性（也称为良性）。症状因肿瘤位置而异，但可能包括头痛、恶心、平衡问题、视力改变或行为异常。

根据世界卫生组织（WHO）脑肿瘤分级标准，毛细胞型星形细胞瘤被列为 1 级肿瘤。1 级肿瘤属于侵袭性最低的脑肿瘤类型。1 级表示肿瘤：

• 生长缓慢。
• 边界清晰。
• 扩散风险低。
• 通常仅通过手术即可有效治疗，无需额外治疗。

毛细胞型星形细胞瘤以前称为青少年型毛细胞型星形细胞瘤（JPA），因为该状况在儿童中更常见。现在则以“毛细胞型星形细胞瘤”作为成人和儿童患者的通用术语。

毛细胞型星形细胞瘤的治疗通常需要手术切除肿瘤。如果肿瘤能被完全切除，则可能无需其他治疗。如果肿瘤无法被完全切除或复发，则可能采用化疗、靶向治疗或放疗等其他疗法。

毛细胞型星形细胞瘤患者预后通常良好，尤其是在肿瘤发现较早、能被完全切除的情况下。

症状

毛细胞型星形细胞瘤的症状因肿瘤大小及其在脑部的生长位置而异。此类肿瘤生长缓慢，因此症状可能在数周或数月内逐渐出现，并随时间推移加重。毛细胞型星形细胞瘤的许多体征和症状是由颅内压升高或肿瘤压迫邻近结构所致。

肿瘤位于小脑或脑干附近的患儿可能更早出现体征，因为这些区域控制着平衡、协调和生命机能。

儿童毛细胞型星形细胞瘤的症状与成人毛细胞型星形细胞瘤的症状通常并无区别。具体症状类型取决于肿瘤位置而非患者年龄。

毛细胞型星形细胞瘤的身体症状

• 头痛（常于晨间加重，且可能随体位变化）。
• 恶心和呕吐。
• 平衡或协调问题。
• 视力变化，例如视物模糊或复视。
• 手臂或腿部无力。

毛细胞型星形细胞瘤引发的激素相关症状

毛细胞型星形细胞瘤可能引起激素相关变化，从而可能影响生长或青春期：

• 激素变化。 如果肿瘤靠近下丘脑或垂体，则可能干扰激素信号，影响生长或青春期。
• 青春期延迟或提前。 部分儿童可能比预期更早或更晚进入青春期。
• 生长缓慢。 下丘脑周围的毛细胞型星形细胞瘤可能导致生长缓慢或未达预期。

毛细胞型星形细胞瘤引发的认知和情绪相关症状

• 行为或性格变化。
• 记忆力下降或难以清晰思考。
• 有些人可能会出现情绪波动或情绪变化，如易怒或忧伤。

毛细胞型星形细胞瘤的其他神经系统症状

• 癫痫发作，不过相较于其他脑肿瘤，毛细胞型星形细胞瘤较少引起。
• 言语或理解能力下降。
• 新发运动或协调功能障碍，如动作笨拙或步态不稳。

病因

毛细胞型星形细胞瘤的确切病因尚未明确。多数此类肿瘤的发生并无已知诱因。然而科学家已发现，某些基因和环境因素可能对毛细胞型星形细胞瘤的生长产生影响。

许多毛细胞型星形细胞瘤与促分裂原活化蛋白激酶（MAPK）通路的变化有关。该通路是协助细胞通信并控制细胞如何生长和分裂的信号系统。这些变化可能触发脑细胞的生长信号，进而可能导致肿瘤生长。

目前，尚未证实毛细胞型星形细胞瘤与环境因素（如手机使用、饮食或接触化学物质）之间存在关联。

风险因素

虽然专家尚不清楚毛细胞型星形细胞瘤的确切病因，但研究人员已发现一些可能增加患此类肿瘤风险的因素：

遗传性状况

• 1 型神经纤维瘤病（NF1）是最常见的遗传风险因素。NF1 患者更容易出现毛细胞型星形细胞瘤，尤其是在眼部和下丘脑（位于脑部中心深处）附近区域。
• 其他罕见综合征，如利-弗劳梅尼综合征和结节性硬化症，也可能增加患毛细胞型星形细胞瘤的风险。

年龄

• 毛细胞型星形细胞瘤最常见于儿童和青少年。
• 虽然罕见，但成人也可患上毛细胞型星形细胞瘤。该状况在年长患者中可能更具侵袭性。

其他可能的相关性

• 部分研究指出农业和石油工人的脑肿瘤（包括毛细胞型星形细胞瘤）发病率略高，但这种关联尚不十分清楚。
• 童年时期头部有过辐射暴露（如癌症治疗期间）可能会增加患上某些脑肿瘤的风险。

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