ورم جذع الدماغ

نظرة عامة

ورم جذع الدماغ هو نمو في الدماغ المتوسط ​​أو الجسر أو اللُب. وهذه المناطق الثلاث تربط الدماغ بالحبل النخاعي وتوجه العديد من الوظائف الضرورية.

تُشكل الأورام الدبقية معظم أورام جذع الدماغ. وتشمل هذه الأورام الورم الدبقي الناصفي المنتشر والورم الدبقي منخفض الدرجة لدى الأطفال. غالبًا تنمو هذه الأورام على طول مسارات الأعصاب الحيوية في جذع الدماغ، مما يجعل من الصعب فصلها عن الأنسجة المجاورة.

أورام جذع الدماغ أقل شيوعًا لدى البالغين وتشمل مزيجًا أكبر من الأورام الدبقية والأورام الأخرى.

حتى الأورام الصغيرة قد تُسبب مشكلات كبيرة. ونظرًا لصغر حجم جذع الدماغ وكثافته، يمكن للورم الذي يصيب جذع الدماغ أن يؤثر في الحركة والتوازن والتناسق الحركي والإحساس والكلام ووظائف الجسم الأساسية. بعض الأورام تنمو ببطء في منطقة واحدة والبعض الآخر ينتشر على نطاق أوسع عبر الأنسجة المجاورة. وقد يظهر الورم على شكل كتلة واحدة أو على شكل عدة بؤر.

يمكن أن تكون أورام جذع الدماغ غير سرطانية، وتسمى أورامًا حميدة. ولكنها يمكن أيضًا أن تكون سرطانية، وتسمى أورامًا خبيثة. حتى الأورام بطيئة النمو قد يصعُب استئصالها نظرًا لقرب موضعها من الأعصاب ومسارات الجهاز العصبي التي توجه الحركة والتنفس والبلع ووظائف مهمة أخرى. وتعتمد إمكانية استئصال ورم جذع الدماغ على نوع الورم وكيفية نموه ومدى قربه من ملامسة هذه المناطق المهمة للغاية.

الأنواع

يمكن أن تنشأ أورام جذع الدماغ في أنواع مختلفة من الخلايا. ينشأ معظمها في الخلايا الدِبقية، التي تدعم الخلايا العصبية. تُسمى حالات النمو هذه الأورام الدِبقية، وهي النوع الأكثر شيوعًا من أورام جذع الدماغ.

الأورام الدِبقية

تشمل الأورام الدِبقية عدة أنواع فرعية تنشأ في أجزاء مختلفة من جذع الدماغ وتنمو بطرق مختلفة.

الورم الدِبقي الناصفي المنتشر (DMG) نوعٌ شائع من أورام جذع الدماغ. تشيع الأورام الدِبقية الناصفية المنتشرة تحديدًا لدى الأطفال، حيث تشكل الغالبية العظمى من أورام جذع الدماغ الخبيثة لديهم. فيما مضى، كان يُشار إلى هذه الأورام لدى الأطفال باسم الأورام الدِبقية الجسرية الداخلية المنتشرة (DIPG). تنمو هذه الأورام الدِبقية العالية الدرجة بسرعة وتنشأ عادةً في جزء من جذع الدماغ يُسمى الجِسر. تنتشر بين الخلايا في جذع الدماغ بدلاً من تكوين حدود واضحة، ما يجعل من الصعب استئصالها جراحيًا.

ينمو الورم الدِبقي المنخفض الدرجة بوتيرة أكثر بطئًا وقد يظل في مكان واحد. تنمو بعض الأورام الدِبقية المنخفضة الدرجة بارزةً نحو الخارج من سطح جذع الدماغ. تُسمى الأورامَ الخارجية التنبُّت، وقد يكون من الأسهل أحيانًا الوصول إليها جراحيًا. تشمل الأنواع الفرعية للأورام الدِبقية المنخفضة الدرجة الموجودة في جذع الدماغ ما يلي:

• الورم النجمي الشعري الخلايا — هو ورم بطيء النمو يمكن أن يتكون في الدماغ المتوسط أو الجِسر أو النخاع.
• الورم النجمي المخاطي الشعري الخلايا — متغيّر أقل شيوعًا من الورم النجمي الشعري الخلايا يمكن أن ينشأ أيضًا في جذع الدماغ وغالبًا يكون أكثر شراسة من الورم النجمي الشعري الخلايا.

• الورم الدِبقي العُقَدي — هو ورم نادر يجمع في تكوينه بين الخلايا العصبية والخلايا الدِبقية، وقد ينشأ في الجزء السفلي من جذع الدماغ.

  يمكن أن تظهر هذه الأورام في أي جزء من جذع الدماغ، بما في ذلك الدماغ المتوسط أو اللُب.

أنواع الأورام النادرة

توجد أنواع نادرة أخرى من الأورام الدِبقية التي يمكن أن تتكوّن. ترتبط الأورام الدِبقية الوعائية التمركز بحدوث تغيّرات في جين MYB.

ترتبط الأورام الظهارية العصبية المنخفضة الدرجة المتعددة الأشكال لدى الشباب (PLNTY) بحدوث تغيّرات في الجينات التي تؤثر على مسار MAPK، مثل BRAF أو FGFR.

يحمل العديد من الأورام الدِبقية المنتشرة المنخفضة الدرجة من النوع الذي يصيب الأطفال تغيراتٍ جينية تؤثر على مسار MAPK. تحمل الأورام الدِبقية المنتشرة المنخفضة الدرجة من النوع الذي يصيب البالغين عادةً تغيّرات في جين IDH.

يمكن أن تتكوّن أورام نادرة أخرى في جذع الدماغ، رغم أنها أقل شيوعًا بكثير من الأورام الدِبقية. قد تنشأ هذه الأورام في أجزاء مختلفة من جذع الدماغ أو في مواضع أخرى من الدماغ. وهي تُرصد في كثير من الأحيان لدى البالغين. تشمل بعض هذه الأورام النادرة الأورامَ البطانية العصبية والأورام الأرومية الوعائية الدموية.

الأعراض

يمكن أن تؤثر أعراض أورام جذع الدماغ في الحركة والاتزان والتناسق وحركة العين والتحكم في الوجه والتنفس والبلع. نظرًا إلى أن منطقة جذع الدماغ صغيرة جدًا وتحمل العديد من مسارات الاتصال بين الدماغ والجسم، غالبًا يلاحظ الأشخاص عدة أعراض في وقت واحد.

قد تتطور الأعراض تدريجيًا بمرور الوقت أو تظهر بسرعة أكبر. تنمو بعض الأورام بطريقة تُسبب تغيّرات مستمرة تسوء تدريجيًا. وبعضها ينمو ببطء، ما قد يؤدي إلى أعراض تظهر على مدى أسابيع أو حتى أشهر.

تشمل الأعراض الشائعة لأورام جذع الدماغ ما يلي:

صعوبات في الاتزان والتناسق الحركي

• صعوبة في المشي أو الوقوف.
• الارتباك الحركي أو سقوط الأشياء.
• صعوبة أداء المهارات الحركية الدقيقة.
• الدوخة أو الشعور بعدم الاتزان.

تغيّرات في حركة العين

• ازدواج الرؤية.
• صعوبة في تحريك العينين في اتجاه واحد أو أكثر.
• انحراف العينين أو عدم توازيهما.

تغيّرات في الكلام أو البلع

• التلعثم في الكلام أو بطؤه.
• صعوبة بلع الطعام أو السوائل.
• السعال أو الاختناق أثناء تناول الوجبات.

ضعف في جانب واحد من الجسم

• جرّ القدم أثناء المشي.
• مشكلات في صعود الدَّرَج.
• ضعف في الذراع أو الساق أو الوجه.

تغيّرات في حركة الوجه أو في السمع

• تدلي الوجه أو عدم تناسق تعابيره.
• طنين في أذن واحدة.
• ضعف السمع.

القيء أو الغثيان الصباحي أو الصداع

• غالبًا تكون أسوأ عند الاستيقاظ أو الاستلقاء.
• تَنتج عن انسداد تدفق السوائل والضغط داخل الجمجمة.

تغيّرات سلوكية أو دراسية

• سهولة الاستثارة وتقلُّب المزاج.
• صعوبة في التركيز أو متابعة الواجبات المدرسية.
• تغيّرات في الروتين اليومي أو مستوى النشاط.

متى ينبغي زيارة الطبيب

يجب أن تسعى للحصول على الرعاية صحية إذا لاحظت أعراضًا جديدة تؤثر في الحركة أو التوازن أو حركة العين أو الكلام أو البلع أو القوة. قد تظهر هذه الأعراض فجأة أو تزداد مع مرور الوقت، ويمكن أن تكون علامة على أن التغيّرات في جذع الدماغ تؤثر في كيفية انتقال الإشارات بين الدماغ والجسم.

اطلب الحصول على رعاية صحية على الفور عند ظهور أعراض مثل:

• صعوبة في المشي أو فقدان التوازن بشكل مفاجئ.
• ظهور ازدواجية الرؤية أو انحراف العينين أو عدم تناسق الحركة بينهما.
• تداخُل الكلام أو مشكلات في البلع.
• ضعف في الوجه أو الذراع أو الساق.
• صداع مستمر، وخاصة في الصباح.
• الغثيان أو القيء في الصباح.
• تغيّرات في إيقاع التنفس.
• تغيّرات مفاجئة في السلوك أو الأداء الدراسي لدى الأطفال.

كما ينبغي طلب الحصول على رعاية صحية إذا استمرت الأعراض في التفاقم على مدى أيام أو أسابيع أو في حال ظهور أعراض جديدة. حتى التغيّرات الطفيفة قد تكون مهمة عندما تتعلق بجذع الدماغ.

الأسباب

لا يزال السبب الدقيق لحدوث معظم أورام جذع الدماغ غير معروف. في العديد من الحالات، يتكون الورم عندما تبدأ خلايا معينة في الدماغ المتوسط أو الجسر أو اللُب في النمو بطريقة لا يمكن السيطرة عليها. تنشأ معظم أورام جذع الدماغ في الخلايا الدبقية التي تساعد في التواصل بين الخلايا العصبية. يمكن أن تؤدي التغيّرات في هذه الخلايا الدبقية إلى الإصابة بأورام دبقية، وهي النوع الأكثر شيوعًا بين أورام جذع الدماغ.

اكتشف الباحثون أن بعض الأورام الدبقية تنشأ بسبب تغيّرات جينية تؤثر في نمو الخلايا الدبقية وانقسامها. ويمكن أن تحدث هذه التغيّرات الجينية من تلقاء نفسها أثناء نمو الخلايا وغالبًا لا تكون مرتبطة بأي شيء فعله الشخص أو تعرّض له.

بالنسبة إلى أغلب الأشخاص، لا يوجد سبب أو محفز واضح لورم جذع الدماغ. ولا يوجد دليل على أن النظام الغذائي أو الإجهاد أو التعرض للعوامل البيئية يُسبب الأورام في جذع الدماغ. وما زالت الأبحاث الحالية تواصل دراسة كيفية إسهام التغيّرات الجينية وأنماط نمو الخلايا في تكوّن هذه الأورام.

عوامل الخطورة

لا يوجد سوى عدد قليل من عوامل الخطورة المعروفة المرتبطة بأورام جذع الدماغ. بالنسبة لأغلب الأطفال والبالغين، تنشأ أورام جذع الدماغ دون أي عوامل خطورة يمكن تحديدها. أكثر عامل خطورة معروف هو التعرض لجرعة كبيرة من الإشعاع في مرحلة مبكرة من العمر، على سبيل المثال التعرض للإشعاع أثناء علاج أورام أو سرطانات أخرى.

لا توجد علاقة معروفة بين أورام جذع الدماغ وبين عادات نمط الحياة أو التعرض لعوامل بيئية أو الخيارات الشخصية.

أنماط العمر

أورام جذع الدماغ شائعة لدى الأطفال أكثر من البالغين. يشيع حدوث الإصابة بالأورام الدبقية التي تبدأ في منطقة الجسر لدى الأطفال غالبًا.

الحالات الوراثية النادرة

يواجه عدد قليل من المصابين بحالات وراثية، مثل الورام الليفي العصبي من النوع الأول، احتمال أكبر لنشوء أورام معينة في جذع الدماغ، بما في ذلك الأورام النجمية الشعرية الخلايا. حتى في هذه الحالات، تظل أورام جذع الدماغ غير شائعة.

المضاعفات

قد تؤدي الإصابة بورم في جذع الدماغ إلى حدوث مضاعفات إذا أعاق نموه وظائف المناطق المجاورة، حيث يمكن أن يتداخل الورم مع التنفس والبلع وتدفق السوائل، أو إعاقة الوظائف المستدامة للأعصاب.

تضمن المضاعفات المحتملة ما يلي:

• الاستسقاء الدماغي. تحدث هذه الحالة عندما تتراكم السوائل في الدماغ. ويمكن للورم أن يعيق تدفق السائل الدماغي النخاعي، ما يُزيد الضغط داخل الجمجمة. وقد تستلزم هذه الحالة الخضوع للعلاج لتخفيف الضغط.
• مشكلات التنفس. يمكن أن تؤثر الأورام الموجودة في اللُب أو بالقرب منه في إيقاع التنفس، والذي قد يصبح بطيئًا أو غير منتظم بمرور الوقت.
• صعوبة مستمرة في البلع. قد يجعل الضغط المستمر على الأعصاب التي تتحكم في الحلق وحركة اللسان عملية البلع غير آمنة، ما يُزيد خطر التعرض للاختناق أو استنشاق الطعام أو الماء.
• ضعف مستمر أو فقدان القدرة على التناسق الحركي يمكن أن يؤدي الضغط المستمر على الأعصاب إلى مشكلات مستدامة تتعلق بالقوة والتوازن والمهارات الحركية الدقيقة، حتى لو كانت الأعراض المبكرة خفيفة.
• تغيّرات مستمرة في الرؤية أو في حركة العينين. يمكن أن تُسبب الأورام التي تصيب الأعصاب القحفية تغيّرات مستدامة في التحكم في حركة العين أو في الرؤية.
• تغيّرات في السلوك أو مهارات التعلم لدى الأطفال. مع نمو الورم، قد يواجه الأطفال تحديات مستمرة متعلقة بالانتباه وسرعة التفكير والاستجابة للمعلومات، أو بأدائهم المدرسي.

تعكس هذه المضاعفات الآثار طويلة الأمد التي يمكن أن يُسببها ورم جذع الدماغ على الحركة والتنفس ووظائف أخرى. وقد تختلف المضاعفات من شخص لآخر، ولكن الكثير منها يحدث بسبب صغر جذع الدماغ وتحكمه في العديد من وظائف الجسم المهمة.

الوقاية

لا توجد طريقة معروفة للوقاية من ورم جذع الدماغ. تتكون هذه الأورام عندما تبدأ خلايا معينة في الدماغ المتوسط أو الجسر أو اللُب في النمو بطريقة لا يمكن السيطرة عليها. تبدأ معظم الأورام نتيجة تغيّرات جينية داخل الخلايا الدبقية. غالبًا تحدث هذه التغيّرات من دون سبب، ولا ترتبط بالنظام الغذائي أو نمط الحياة أو التعرضات البيئية.