非典型畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）

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生存率

生存率是指在确诊后一段时间内（通常为五年）仍然存活的患者百分比。

生存率因年龄和肿瘤分期而异。ATRT 的五年相对生存率：14 岁及以下儿童约为 48%，15 至 39 岁的青少年和年轻成人约为 42%，40 岁及以上成人约为 25%。

研究中报告的平均生存期为 12 至 24 个月，但在许多接受积极治疗和参加正在进行的研究试验的儿童中，生存期更长。

复发性癌症（也称为癌症复发）较常见，尤其是在确诊后前 2 到 3 年内。肿瘤复发的几率取决于年龄、肿瘤扩散情况，以及肿瘤切除的彻底程度。

对初始治疗反应良好并完成治疗的儿童，长期存活的概率最大。定期复诊接受影像学检查，有助于在早期发现任何复发的肿瘤。

预后

预后是指疾病的预期结局或病程。它有助于阐明通过治疗控制或移除肿瘤的可能性，以及哪些因素可能影响长期健康。

ATRT 是一种侵袭性脑癌，但结局已经随着治疗方式的进步而改善。预后取决于多种因素，包括年龄、肿瘤大小、肿瘤扩散情况以及肿瘤有多少部分可以被安全切除。

3 岁或以上的患儿在手术后进行强化化疗和放疗，往往会有更好的结局。婴儿和幼儿通常面临更艰难的病程，因为必须调整治疗以保护正在发育的脑部。通常不会让婴儿和 3 岁以下的儿童进行放疗。

癌症是否已经通过脑脊液扩散也会影响预后。仅限于某个部位的肿瘤比已经扩散的肿瘤更有可能得到长期控制。

遗传因素也可能影响结局。存在 SMARCB1 基因变异的肿瘤与存在 SMARCA4 基因变异的肿瘤可能会有不同表现。当前研究在继续分析这些差异。

对于 3 岁或以上患儿，如果可以完全切除肿瘤并进行强化化疗和放疗，则生存率最高。

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