رتق الرئة مع سلامة الحاجز البطيني

رتق الرئة هو أحد عيوب صمام القلب المتعددة التي تُكتشف عند الولادة أو بعدها بوقت قصير. في رتق الرئة، لا يعمل الصمام الذي يسمح بتدفق الدم من القلب إلى الرئتين (الصمام الرئوي) بشكل صحيح. فبدلًا من الفتح والغلق للسماح للدم بالانتقال من القلب إلى الرئتين، تعيق قطعة من الأنسجة أو العضلات تدفق الدم.

عادةً ما ينتقل بعض الدم إلى الرئتين من خلال ممرات أخرى داخل القلب وشرايينه. قبل الولادة، يمر الدم الذي يدخل الجانب الأيمن من قلب الطفل عبر فتحة بين الغرف العلوية (الثقبة البيضوية)، بحيث يمكن ضخ الدم الغني بالأكسجين إلى بقية جسم طفلك.

بعد الولادة، تُغلق الثقبة البيضوية عادةً، ولكن قد تظل مفتوحة في رتق الرئة. قد تسمح فتحة مؤقتة أخرى (القناة الشريانية) بتدفق بعض الدم إلى الرئتين بعد الولادة، لكن طفلك سيحتاج إلى تناوُل أدوية أو الخضوع لإجراءات أو عمليات جراحية لتصحيح العيب.

الأنواع

التشخيص

قد تُستخدم عدة اختبارات لتشخيص الرتق الرئوي، بما في ذلك ما يلي:

  • مخطَّط صدى القلب. في مخطَّط صدى القلب، توضح حركة الموجات الصوتية سمات قلب الطفل. قد يستخدم طبيبكِ أيضًا مخطط صدى القلب لبطنك قبل ولادة طفلكِ (مخطط صدى القلب الجنيني) لتشخيص الرتق الرئوي.
  • تخطيط كهربية القلب (ECG). في هذا الاختبار، تقيس لاصقات الاستشعار بالأسلاك المرفقة (المسارات الكهربائية) النبضات الكهربائية التي يطلقها قلب طفلك. يكشف مخطط كهربية القلب عن اضطرابات نظم القلب (اضطرابات النظم القلبي أو خلل النظم القلبي) وقد يظهر مشاكل أخرى في القلب.
  • القسطرة القلبية. في القسطرة، يدخل طبيب طفلك أنبوبًا رفيعًا مرنًا (قسطار) في وعاء دموي في أربية الطفل ويوجهه إلى قلب الطفل. يوضح هذا الاختبار تركيب قلب طفلك وضغط الدم ومستويات الأكسجين في قلب طفلك والشريان الرئوي والأبهر. قد يحقن الطبيب صبغة في القسطار لجعل شرايين طفلك مرئية تحت الأشعة السينية.
  • قياس التأكسُج النبضي. يشير هذا الاختبار إلى كمية الأكسجين التي يحصل عليها طفلك عبر دمه.
  • الأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية لطبيب طفلك حجم الرتق الرئوي، بالإضافة إلى العظام والأنسجة الأخرى.

العلاج

قد يقترح طبيب طفلك عدة طرق مختلفة لرعاية طفلك، بما في ذلك:

الدواء

قد يُوصي طبيب الأطفال بإعطاء طفلكَ دواءً يُسمَّى بروستاغلاندين من خلال الوريد؛ للوقاية من غلق القناة الشريانية قبل قيام الطبيب بالإجراء العلاجي.

الإجراءات

سيحتاج طفلك على الأرجح إلى الخضوع لإجراء أو أكثر لتحسين وظيفة القلب وتدفق الدم. تتم بعض الإجراءات في الأيام إلى الأسابيع الأولى من حياة طفلك، والبعض الآخر يتم لاحقًا.

الإجراءات التي تتم في الأيام والأسابيع الأولى من حياة طفلك

  • بَضعُ الصمام بالبالون. في حالة الْتحام الوريقات في الصمام الرئوي لطفلك، فقد يثقب طبيبك ثقبًا صغيرًا في منتصف الصمام باستخدام مقدار صغير من الطاقة (الاستئصال بالتردُّدات الراديوية) أو سلك ثم يفتح الوريقات باستخدام بالون.
  • تركيب الدعامة القنوية. يسمح تركيب أنبوب صُلب (دعامة) في القناة التي تربط الشريان الأبهر بالشريان الرئوي (القناة الشريانية) بانتقال الدم إلى الرئتين.
  • فغر الحاجز الأذيني بالبَالون. في بعض الحالات النادرة، قد يستخدم طبيبك بالونًا لفتح الثقبة البيضاوية، والتي قد تغلق بعد الولادة بفترة قصيرة أو تصبح مقيدَة. فيزيد هذا من كمية الدم التي يمكن ضخها إلى الرئتين.
  • تحويلة بين أجهزة الجسم والشريان الرئوي. وهو إجراء جراحي قد يكون لازمًا في الأيام القليلة الأولى من الحياة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين عن طريق إنشاء اتصال (التحويلة) بين أحد الشرايين والشريان الرئوي باستخدام أنبوب صغير من المواد الاصطناعية. أحد أمثلة هذه الإجراءات هي توصيلة بلالوك- توسيغ (تحويلة BT). وهي تمثِّل المرحلة الأولى من التلطيف حتى يصبح طفلك كبيرًا بما فيه الكفاية للخضوع للمرحلة الثانية.

أحدث الإجراءات الجراحية

  • إجراء غلين ثنائي الاتجاه. في هذا الإجراء الطبي، يصل الجرَّاح المسئول عن حالة طفلك الوعاء الدموي الذي يتلقَّى الدم من النصف العلوي (الوريد الأجوف العلوي) بالشريان الرئوي. عادةً ما يُجرى هذا الإجراء الطبي في عمر 4 أشهر إلى 6 أشهر. ويمكن إجراؤه في بعض الأحيان دون الحاجة إلى جهاز القلب-الرئة (مضخة غلين).
  • إجراء فونتان. أثناء هذا الإجراء الطبي، الذي عادةً ما يجريه الطبيب عندما يكون عمر طفلك ما بين عامين وثلاثة أعوام، سيصل الجرَّاح المسئول عن حالة طفلك الوعاء الدموي المسئول عن نقل الدم من النصف السفلي (الوريد الأجوف السفلي) بالشريان الرئوي. يساعد ذلك على استعادة نسبة الأكسجين الطبيعية ويُعَد المرحلة الأخيرة. ويمكن إجراؤه في بعض الأحيان بمساعدة جهاز القلب-الرئة (مضخة فونتان).
  • ترميم بطين وبطين ونصف. في هذا الإجراء الطبي يصل الجرَّاح الوريد الأجوف العلوي بالشريان الرئوي (غلين ثنائي الاتجاه). يمكن أن يكون هذا هو الإجراء الأخير إذا كان بطين طفلك كبيرًا بما فيه الكفاية ومن ثَمَّ لن تكون هنالك حاجة لإجراء فونتان. تقلِّل هذه الطريقة من احتمالية حدوث مشاكل طويلة الأمد قد تحدث مع إجراء فونتان.
  • إجراءات هجينة. تنطوي الإجراءات الهجينة على تعاوُن جرَّاح قلب وطبيب قلب متخصص في تقنيات القَسْطرة. في الإجراءات الهجينة، يُجرَى كل من الإجراءات الجراحية والقَسْطرة معًا في نفس العملية، وأحيانًا دون مساعدة جهاز القلب-الرئة.
26/01/2019
  1. Facts about pulmonary atresia. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Accessed Nov. 13, 2019.
  2. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.VjE3ztiFOic. Accessed Nov. 13, 2019.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 17, 2019.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed Nov. 17, 2019.
  5. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  6. Geggel RL. Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 17, 2019.
  7. Wernovsky G. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 13, 2019.
  8. Ungerleider RM, et al., eds. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Critical Heart Disease in Infants and Children. 3rd ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 13, 2019.
  9. Gatzoulis MA, et al., eds. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 13, 2019.