رتق الرئة مع سلامة الحاجز البطيني

الانسداد الخلقي الرئوي هو أحد مشكلات القلب النادرة الموجودة منذ الولادة (عيب خلقي في القلب)

وفي حالة الانسداد الخلقي الرئوي، لا يكتمل نمو الصمام الموجود بين القلب والرئتين (الصمام الرئوي). وحينئذٍ لا يتدفق الدم من حجرة القلب السفلية اليمنى (البطين الأيمن) إلى الرئتين.

قد ينتقل بعض الدم من خلال فتحة طبيعية بين الشريان الذي يحمل الدم الغني بالأكسجين من القلب (الشريان الأورطي) والشريان الرئوي. وتنغلق هذه الفتحة -التي تُسمى القناة الشريانية- عادةً بعد الولادة مباشرة، لكن يمكن إبقاؤها مفتوحة باستخدام الأدوية.

في حالة الانسداد الخلقي الرئوي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني، لا تكون هناك فتحة بين حجرتي الضخ في القلب. وفي حالة وجود ثقب، فتسمى هذه الحالة المَرَضية الانسداد الخلقي الرئوي المصحوب بعيب في الحاجز البطيني.

لا يحصل الطفل المصاب بالانسداد الخلقي الرئوي على القدر الكافي من الأكسجين في الدم. ويتطلب الأمر عندئذ علاجًا عاجلاً. قد يشمل علاج الانسداد الخلقي الرئوي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني مزيجًا من الأدوية والإجراءات أو الجراحة لتصحيح عيب القلب الخلقي.

الأنواع

التشخيص

قد تُستخدم عدة اختبارات لتشخيص رتق الرئة مع سلامة الحاجز البطيني (PA/IVS)، بما في ذلك ما يلي:

  • قياس التأكسُج النبضي. يُثبَّت مستشعر صغير على إحدى اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم. وهو قياس بسيط وغير مؤلم.
  • تخطيط كهربية القلب. يقيس هذا الاختبار البسيط النشاط الكهربي للقلب. وتكشف اللصيقات الجلدية (الأقطاب الكهربية) المزودة بمستشعرات عن نبضات القلب. ويعرض الجهاز المتصل بالأسلاك النتائج أو يطبعها. ويكشف مخطط كهربية القلب عن اضطرابات النظم القلبي وقد يُظهر مشكلات أخرى في القلب.
  • تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر شكل القلب والرئتين وحجمهما.
  • مخطط صدى القلب. تُستخدم الموجات الصوتية لإظهار القلب أثناء نبضه. ويُظهر مخطط صدى القلب كيفية انتقال الدم عبر القلب وصماماته، بما في ذلك الصمام الرئوي. ويمكن أيضًا إجراء مخطط صدى القلب أثناء الحمل (مخطط صدى القلب الجنيني) من أجل تشخيص رتق الرئة عند الطفل.
  • قسطرة القلب. يمرر طبيب القلب أنبوبًا رفيعًا (قسطرة) عبر أحد الأوعية الدموية في الذراع أو الأربية إلى شريان في القلب، ثم يحقن مادة صبغية عبر القسطرة، والتي تُظهر شرايين القلب بشكل أوضح في صور الأشعة السينية.

العلاج

يحتاج الرضَّع الذين يعانون من الانسداد الرئوي الخلقي إلى العلاج العاجل، ويُفضل أن يتلقوه في مركز طبي بمتابعة جراحين وأطباء في تخصصات أخرى لديهم خبرة واسعة في أمراض القلب الخلقية المعقدة.

وقد يشمل علاج الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني (PA/IVS) الأدوية والخضوع لإجراء طبي واحد أو أكثر من الإجراءات أو العمليات الجراحية.

الدواء

يمكن إعطاء دواء يسمى ألبروستاديل (Prostin Vr Pediatric) من خلال الوريد لمنع انغلاق القناة الشريانية قبل الجراحة.

العمليات الجراحية أو الإجراءات العلاجية الأخرى

من المرجح أن يحتاج المولود المصاب بانسداد رئوي خلقي مع سلامة الحاجز البطيني إلى إجراء علاجي واحد أو أكثر لتحسين وظائف القلب وتدفق الدم. تُجرى بعض العمليات الجراحية والإجراءات الطبية خلال الأيام إلى الأسابيع الأولى من الولادة. بينما يُجرى البعض الآخر لاحقًا. ويعتمد نوع الجراحة التي تُجرى على العديد من العوامل بما في ذلك حجم حجرة القلب السفلية اليمنى (البطين الأيمن) وصمامات القلب الأخرى، وإذا كان المولود يعاني من مشاكل أخرى في القلب.

الإجراءات التي تتم في الأيام والأسابيع الأولى من حياة طفلك
  • بَضعُ الصمام بالبالون. وإذا كانت وريقات الصمام الرئوي ملتحمة ببعضها، فيمكن استخدام بالون لتكبير الفتحة بينها. وفي هذا الإجراء، يُدخل الطبيب أنبوبًا طويلاً ورفيعًا (قِسطارًا) في وريد كبير في أربية المولود، ويوجهه نحو القلب. ويُنفخ بالون على طرف القِسطار لتوسيع فتحة الصمام.
  • فغر الحاجز الأذيني بالبالون. في بعض الأحيان، قد يستخدم طبيب قلب إجراء قسطرة بالون لفتح الثقب البيضوي (وهو فتحة طبيعية بين غرفتي القلب العلويتين)، والذي قد ينغلق بعد الولادة بفترة وجيزة. إذ يتيح هذا للدم منخفض الأكسجين مغادرة الجانب الأيمن من القلب والامتزاج بالدم الغني بالأكسجين في الجانب الأيسر من القلب؛ حتى يمكن ضخه إلى الشريان الأورطي. ثم يتدفق الدم إلى الشريان الرئوي من خلال وصلة تُسمى القناة الشريانية.
  • الدعامات. يتيح وضع أنبوب صلب (دعامة) في الوصلة الطبيعية بين الشريان الرئيسي للجسم (الأبهري) والشريان الرئوي (القناة الشريانية) انتقال الدم باتجاه الرئتين.
  • زرع تحويلة. يتيح إنشاء مجازة (تحويلة) من الوعاء الدموي الرئيسي الذي يخرج من القلب (الشريان الأورطي) إلى الشرايين الرئوية إمكانية تدفق الدم بكميات كافية إلى الرئتين. قد يكون هذا الإجراء ضروريًا في الأيام القليلة الأولى من الولادة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. ولكن تختفي عادةً هذه التحويلة في غضون عدة أشهر لدى الأطفال. ومن أمثلة هذا الإجراء تحويلة بلالوك-توسيغ.
أحدث الإجراءات الجراحية
  • إجراء غلين ثنائي الاتجاه. عادةً ما يُجرى هذا الإجراء الطبي في عمر يتراوح بين 4 و 6 أشهر. ففي هذه العملية الجراحية، يُوصَّل أحد الأوردة الكبيرة التي تُرجع بطبيعتها الدم إلى القلب بالشريان الرئوي مباشرةً بدلاً من ذلك. ويمكن أحيانًا تنفيذ هذا الإجراء دون استخدام جهاز مجازة قلبية رئوية (إجراء غلين خارج المضخة).
  • إجراء فونتان. وإجراء فونتان هو أحد أنواع الجراحات القلبية، ويُجرى عادة عندما يصل عمر المولود إلى عامين أو 3 أعوام. فهو ينشئ مسارًا يتيح تدفق معظم، وربما كل، الدم القادم إلى بُطين القلب الأيمن بصورة مباشرة إلى الشريان الرئوي.
  • ترميم بطين وبطين ونصف. في هذا الإجراء الطبي يصل الجرَّاح الوريد الأجوف العلوي بالشريان الرئوي (غلين ثنائي الاتجاه). ثم ينشئ الجراح وصلة من حجرة القلب السفلية اليمنى (البطين الأيمن) إلى الشريان الرئوي. يمكن أن يكون هذا هو الإجراء الأخير إذا كان بطين قلب الرضيع كبيرًا بما يكفي، وبالتالي فلن تستلزم الحالة إجراء فونتان. تقلِّل هذه الطريقة من احتمالية حدوث مشاكل طويلة الأمد قد تحدث مع إجراء فونتان.
  • إجراءات هجينة. الإجراءات الهجينة هي إجراءات طبية تجمع بين الجراحة وتركيب قسطرة في الوقت نفسه، وأحيانًا دون استخدام جهاز المجازة القلبية الرئوية.

بعد العلاج، يجب أن يخضع الرضَّع المصابون بانسداد رئوي خلقي لفحوصات منتظمة، والأفضل أن يُجري هذه الفحوصات طبيب قلب الأطفال. بسبب التقدم الكبير في العلاج والتكنولوجيا، فإن الكثيرين من المصابين بانسداد رئوي خلقي مع سلامة الحاجز البطيني يبقون على قيد الحياة إلى مرحلة البلوغ. ويجب أن يتابع المرضى البالغين المصابين بانسداد رئوي خلقي مع سلامة الحاجز البطيني طبيبُ قلب حصل على تدريب متخصص في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين.

14/05/2022
  1. Facts about pulmonary atresia. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Accessed Feb. 14, 2022.
  2. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects. Accessed Feb. 14, 2022.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 14, 2022.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed Feb. 14, 2022.
  5. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  6. Geggel RL. Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 14, 2022.
  7. Wernovsky G, eds. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 14, 2022.
  8. Ungerleider RM, et al., eds. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Critical Heart Disease in Infants and Children. 3rd ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 14, 2022.
  9. Gatzoulis MA, et al., eds. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 14, 2022.
  10. Phillips SD (expert opinion). Mayo Clinic. March 7, 2022.