رتق الرئة مع سلامة الحاجز البطيني
الانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني حالة مرَضية تصيب صمامات القلب وتظهر عن الولادة. ويعني هذا أنه عيب خلقي في القلب.
في هذه الحالة، لا يكتمل تكوُّن الصمام الواقع بين القلب والرئتين، والذي يُعرف باسم الصمام الرئوي. ونتيجة ذلك، لا يتدفق الدم من حجرة القلب السفلية اليمنى (البطين الأيمن) إلى الرئتين.
يعتمد الرضيع حديث الولادة على الدم المتدفق عبر فتحة طبيعية تربط بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي، وتسمى هذه الفتحة القناة الشريانية. في الحالات الطبيعية، تنغلق هذه الفتحة بعد الولادة بفترة قصيرة. إلا أنه في حالات الانسداد الرئوي، يمكن الإبقاء عليها مفتوحة باستخدام أدوية خاصة للحفاظ على تدفق الدم إلى الرئتين.
قد يشمل النهج العلاجي للانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني مزيجًا من العلاج الدوائي والتدخلات الطبية أو الجراحية لإصلاح القلب.
الأعراض
قد تظهر أعراض الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني بعد الولادة مباشرةً. ويمكن أن تتضمن ما يلي:
- تغير لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي. وقد يختلف وضوح هذه التغيرات اللونية تبعًا للون بشرة الطفل.
- التنفس السريع أو ضيق النفس.
- الإرهاق.
- سوء التغذية.
متى ينبغي زيارة الطبيب
يُشخص الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني، ويُسمى اختصارًا PA/IVS، غالبًا أثناء الحمل أو بعد الولادة مباشرة. إذا كانت لدى طفلك أعراض مرض الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني بعد خروجكما من المستشفى، فتواصلي مع اختصاصي الرعاية الصحية على الفور.
الأسباب
لا يُعرف بشكل واضح سبب الإصابة بالانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني. تحدث معظم أمراض القلب الخلقية خلال الأسابيع الستة الأولى من الحمل أثناء تكوُّن قلب الجنين. ويبدأ أيضًا تكوُّن الأوعية الدموية الرئيسية التي تمتد من القلب وإليه خلال هذه الفترة الحرجة. قد يبدأ ظهور عيوب القلب الخلقية، مثل الانسداد الرئوي الخلقي، خلال هذه المرحلة.
عوامل الخطورة
لا يُعرف بشكل دقيق العوامل التي تزيد خطر الإصابة بالانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني. قد تشمل عوامل الخطورة المحتملة للإصابة بعيوب القلب الخلقية، مثل الانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني، ما يلي:
- التدخين. إذا كنت تُدخِّن، فأقلِعْ عن التدخين. يزيد التدخين أو التعرض لدخان السجائر أثناء الحمل من خطر إصابة الجنين ببعض المشكلات الخلقية في القلب.
- تناوُل الكحول. قد يؤدي شرب الكحول أثناء فترة الحمل إلى زيادة خطر إصابة الجنين بمشكلات في القلب.
- الخصائص الوراثية. رُبطت بعض التغيرات الجينية بحالات مرَضية في القلب تحدث منذ الولادة. على سبيل المثال، يولد الأشخاص المصابون بمتلازمة داون غالبًا بمشكلات قلبية.
- داء السكري. قد تؤثر الإصابة بداء السكري من النوع الأول أو الثاني أثناء الحمل في تكوّن قلب الجنين. لكن لا تزيد الإصابة بداء السكري أثناء الحمل (السكري الحملي) عادةً من خطر حدوث عيوب خلقية في قلب الجنين.
- الحصبة الألمانية. يمكن أن تُسبب الإصابة بالحصبة الألمانية أثناء فترة الحمل حدوث تغيرات في قلب الجنين. ويمكن إجراء اختبار دم قبل الحمل لمعرفة ما إذا كانت الأم محصَّنةً ضد الحصبة الألمانية. وإذا لم تكن مُحصَّنة، فيجب أن تتلقى اللقاح.
- بعض الأدوية. قد تزيد أدوية معينة تؤخذ خلال الحمل خطر الإصابة بمشكلات خلقية في القلب. من بين هذه الأدوية الليثيوم (Lithobid) المستخدم لعلاج الاضطراب ثنائي القطب، والإيزوتريتينوين (Claravis و Myorisan وغيرهما) المستخدم لعلاج البثور. تنبغي استشارة اختصاصي الرعاية الصحية حول الأدوية المستخدمة.
التشخيص
يمكن تشخيص الانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني قبل الولادة باستخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء فحص الحمل الروتيني. أو يمكن تشخيصه بعد وقت قصير من ولادة الطفل.
الاختبارات
تشمل الاختبارات المستخدمَة لتشخيص الانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني ما يلي:
- قياس التأكسج النبضي. يُوضع مستشعر صغير على إحدى اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم.
- تخطيط كهربية القلب. يقيس هذا الاختبار البسيط، النشاطَ الكهربائي للقلب. ويكشف عن كفاءة نبض القلب. تُوضع لصيقات جلدية مع مستشعرات، تُسمى أقطابًا كهربائية، على الصدر وأحيانًا على الذراعين أو الساقين. تتصل الأسلاك بجهاز مراقبة يطبع النتائج أو يعرضها.
- تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر شكل القلب والرئتين وحجمهما.
- مخطط صدى القلب. تُستخدم موجات صوتية لالتقاط صور للقلب أثناء نبضه. ويُظهر مخطط صدى القلب كيفية انتقال الدم عبر القلب وصماماته، بما في ذلك الصمام الرئوي. يُطلق على مخطط صدى القلب الذي يُجرى أثناء فترة الحمل اسم مخطط صدى القلب الجنيني. ويمكن استخدامه لتشخيص الانسداد الرئوي الخلقي لدى الجنين.
- القسطرة القلبية. يُظهر هذا الاختبار حالة القلب والشرايين. يضع الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا يسمى أنبوب قسطرة في أحد الأوعية الدموية، عادةً يكون في منطقة الأُربية. ويوجهه نحو القلب. تتدفق الصبغة عبر أنبوب القسطرة باتجاه شرايين القلب. وتساعد هذه الصبغة على إظهار الشرايين بشكل أوضح في الأشعة السينية.
العلاج
يتطلب علاج الرُضّع المصابين بالانسداد الرئوي الخلقي تدخلاً طبيًا فوريًا. ويُفضَّل تلقي العلاج في مركز طبي يضم جراحين وغيرهم من اختصاصيي الرعاية الصحية ذوي الخبرة في علاج أمراض القلب الخلقية المعقدة.
وقد يشمل علاج الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني الأدوية وإجراء طبي واحد أو أكثر أو عمليات جراحية.
الأدوية
يمكن إعطاء أدوية من خلال الوريد لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة. وهذا ليس علاجًا دائمًا للانسداد الرئوي الخلقي. لكنه يحافظ على استقرار حالة الطفل إلى أن يخضع للجراحة أو إجراء طبي آخر لعلاج مشكلة تدفق الدم بشكل دائم.
العمليات الجراحية أو الإجراءات العلاجية الأخرى
في أغلب الحالات، يحتاج الأطفال المصابون بالانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني إلى إجراء عملية جراحية أو أكثر، أو الخضوع لإجراء علاجي أو عدة إجراءات لتحسين تدفق الدم وإصلاح القلب.
وتُستخدم بعض هذه العلاجات خلال الأيام إلى الأسابيع الأولى من عمر الطفل. بينما يُجرى البعض الآخر لاحقًا. يتوقف نوع الجراحة أو الإجراء على عوامل كثيرة، منها حجم حجرة القلب السفلية اليمنى وصمامات القلب، وما إذا كان الطفل مصابًا بمشكلات أخرى في القلب.
العلاجات الممكنة في أول بضعة أيام أو أسابيع من عمر الطفل
- بَضع الصمام بالبالون. يساعد هذا العلاج على فتح الصمام الرئوي. وفي هذا الإجراء، يدخِل الجراح أنبوبًا طويلاً ورفيعًا، يُسمَّى أنبوب القسطرة، في أحد الأوعية الدموية في أربية الطفل ويوجهه نحو القلب. ويُنفخ بالون على طرف أنبوب القسطرة لتوسيع فتحة الصمام. بعد ذلك، يُفرَّغ البالون من الهواء ويُزال أنبوب القسطرة والبالون.
- الدعامات. يضع الطبيب أنبوبًا صلبًا يُسمَّى الدعامة في الفتحة الطبيعية الموجودة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي. وتسمى هذه الفتحة القناة الشريانية. وعادةً تنغلق بعد الولادة بفترة قصيرة. ويسمح إبقاؤها مفتوحة بوصول الدم إلى الرئتين.
- زرع تحويلة. تَستخدم هذه الجراحة أنبوبًا لتكوين ممر جديد يتدفق الدم عبره إلى الشرايين الرئوية. ويُطلَق على هذا الأنبوب التحويلة. ومن أمثلة هذا النوع من العلاج تحويلة بلالوك-توسيغ أو تحويلة RV-PA. وبمجرد إجراء هذه الجراحة، لن تكون هناك حاجة إلى استخدام الأدوية لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة. يتخلص الأطفال من هذه التحويلة في نهاية المطاف.
جراحات تُجرى في وقت لاحق
- عملية غلين. تُجرى هذه الجراحة غالبًا في عمر يتراوح بين 4 إلى 6 أشهر. يربط الجراح وريدًا كبيرًا، يُسمى الوريد الأجوف العلوي، بالشريان الرئوي. ويحافظ وريد كبير آخر على تدفق الدم إلى الجانب الأيمن من القلب. إذا أُجريت هذه الجراحة من دون استخدام جهاز القلب والرئة، فإنها تُسمَّى إجراء غلين من دون استخدام مضخة.
- ترميم البطين 1.5. يمكن إجراء هذه الجراحة للأطفال المصابين بالانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني إذا كانت حجرة القلب السفلية اليمنى لديهم متكوّنة بشكل طبيعي نسبيًا. ينشئ الجراح مسارًا من حجرة القلب السفلية اليمنى إلى الشريان الرئوي. وتُجرى عملية غلين أيضًا. يشير مصطلح "البطين 1.5" إلى أن حجرة القلب السفلية اليمنى تؤدي بعض عمل القلب، ولكن ليس كله.
- إجراء فونتان. إذا ظلَّت حجرة القلب السفلية اليمنى صغيرة جدًا بحيث لا تؤدي وظيفتها، فقد ينشئ الجرَّاحون مسارًا جديدًا لتدفق الدم. يسمح المسار لمعظم الدم القادم إلى القلب، إن لم يكن كله، بالتدفق إلى الشريان الرئوي. وغالبًا يُستخدم إجراء فونتان عندما يصل عمر الطفل إلى 3 أو 4 أعوام.
- إجراءات هجينة. وهذه علاجات جراحية وباستخدام أنبوب قسطرة تُستخدم في الوقت ذاته. وتُجرى أحيانًا من دون استخدام جهاز القلب والرئة.
بعد العلاج، يجب أن يخضع الرضَّع المصابون بالانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني لفحوصات صحية منتظمة على يد طبيب متخصص في أمراض القلب لدى الأطفال. ويُسمَّى هذا النوع من اختصاصيي الرعاية الصحية أطباء قلب الأطفال. بسبب التقدم الكبير في العلاج والتكنولوجيا، يبقى الكثير من المصابين بالانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ. ويجب أن يتابع المرضى البالغين المصابين بهذه الحالة المرضية طبيبٌ حاصل على تدريب في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين.