رتق الرئة

رتق الرئة مع سلامة الحاجز البطيني

إن الانسداد الرئوي الخلقي إحدى مشكلات القلب النادرة التي تظهر عند الولادة، ويُسمى أيضًا عيب القلب الخلقي.

وفي حالة الانسداد الرئوي الخلقي، لا يكتمل تكوُّن الصمام الموجود بين القلب والرئتين. ويُطلق على هذا الصمام اسم الصمام الرئوي. ونتيجة لذلك لا يمكن للدم التدفق من حجرة القلب السفلية اليمنى، التي تُسمى البطين الأيمن، إلى الرئتين.

قد ينتقل بعض الدم من خلال فتحة طبيعية بين الشريان الأبهر، الذي يحمل الدم الغني بالأكسجين من القلب، والشريان الرئوي. وتُغلق هذه الفتحة، التي تُسمى القناة الشريانية، غالبًا بعد الولادة بوقت قصير. إلا أنه يمكن أن تبقى مفتوحة باستخدام الأدوية.

في حالة الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني، لا تكون هناك فتحة بين حجرتَي الضخ في القلب. وفي حالة وجود ثقب، تسمى هذه الحالة المرضية الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب في الحاجز البطيني.

لا يحصل الطفل المصاب بالانسداد الرئوي الخلقي على القدر الكافي من الأكسجين في الدم. ويتطلب الأمر عندئذٍ علاجًا عاجلاً. وقد يشمل علاج الانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني مزيجًا من الأدوية أو الإجراءات أو الجراحة لإصلاح القلب.

الأعراض

Symptoms of pulmonary atresia with intact ventricular septum, also called PA/IVS, may appear soon after birth. They can include:

• Blue or gray skin. Changes may be harder or easier to see depending on the baby's skin color.
• Fast breathing or shortness of breath.
• Tiredness.
• Poor feeding.

When to see a doctor

Pulmonary atresia with intact ventricular septum, also called PA/IVS, is often found during pregnancy or soon after birth. If your baby has symptoms of PA/IVS after you've left the hospital, call a healthcare professional right away.

الأسباب

The cause of pulmonary atresia with intact ventricular septum, also called PA/IVS, is not clear. Most congenital heart conditions happen during the first six weeks of pregnancy as a baby's heart is forming. The major blood vessels that run to and from the heart also begin to develop during this critical time. It's at this time that a congenital heart defect such as pulmonary atresia may begin to form.

عوامل الخطورة

What increases the risk of pulmonary atresia with intact ventricular septum, also called PA/IVS, is not well known. Possible risk factors for congenital heart defects such as PA/IVS may include:

• Smoking. If you smoke, quit. Smoking during pregnancy or being around cigarette smoke increases the risk of some congenital heart conditions.
• Alcohol use. Drinking alcohol during pregnancy may increase the risk of heart conditions in the baby.
• Genetics. Changes in some genes have been linked to heart conditions at birth. For example, people with Down syndrome often are born with heart conditions.
• Diabetes. Having type 1 or type 2 diabetes during pregnancy may change how a baby's heart forms. But diabetes that develops during pregnancy, called gestational diabetes, typically doesn't increase a baby's risk of congenital heart defects.
• Rubella, also called German measles. Having rubella during pregnancy can cause changes in a baby's heart. A blood test can be done before pregnancy to see if you're immune to rubella. If you're not, you can get a vaccine.
• Some medicines. Some medicines taken during pregnancy may increase the risk of congenital heart conditions. These include lithium (Lithobid) for bipolar disorder and isotretinoin (Claravis, Myorisan, others), which is used to treat acne. Talk with a healthcare professional about the medicines you take.

التشخيص

تتضمن الاختبارات المستخدمَة لتشخيص الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني ما يأتي:

• قياس التأكسج النبضي. يُثبَّت مستشعر صغير على إحدى اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم. قياس التأكسج النبضي بسيط وغير مؤلم.
• تخطيط كهربية القلب (ECG أو EKG). يقيس هذا الاختبار البسيط النشاط الكهربي للقلب. ويُظهر كيفية نبض القلب. وتُوضع لصيقات جلدية مع مستشعرات، تُسمى أقطابًا كهربائية، على الصدر وأحيانًا على الذراعين أو الساقين. وتتصل الأسلاك بجهاز مراقبة يطبع النتائج أو يعرضها.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر شكل القلب والرئتين وحجمهما.
• مخطط صدى القلب. تُستخدم في هذا الفحص موجات صوتية لإنتاج صور للقلب أثناء الحركة. ويُظهر مخطط صدى القلب كيفية انتقال الدم عبر القلب وصماماته، بما في ذلك الصمام الرئوي. يمكن إجراء مخطط صدى القلب أثناء فترة الحمل، ويُطلق عليه حينها مخطط صدى القلب الجنيني. ويمكنه تشخيص الانسداد الرئوي الخلقي لدى الجنين.
• قسطرة القلب. يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا، يُسمى أنبوب القسطرة، داخل أحد الأوعية الدموية، عادةً في الأربية. ويوجهه نحو القلب. تتدفق الصبغة عبر أنبوب القسطرة باتجاه شرايين القلب. وتساعد هذه الصبغة على إظهار الشرايين بشكل أوضح في الأشعة السينية.

العلاج

يحتاج الأطفال الرُّضع المصابون بالانسداد الرئوي الخلقي إلى العلاج على الفور. من الأفضل الحصول على العلاج في مركز طبي يعمل فيه جراحون وغيرهم من اختصاصيي الرعاية الصحية الذين يتمتعون بخبرة في مشكلات القلب المعقدة الموجودة منذ الولادة.

قد يشمل علاج الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني الأدوية والخضوع لإجراء طبي واحد أو أكثر من الإجراءات أو العمليات الجراحية.

الأدوية

يمكن إعطاء الدواء من خلال الوريد (IV) لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة. هذا ليس علاجًا دائمًا للانسداد الرئوي الخلقي. ولكنه يمنح فريق الرعاية مزيدًا من الوقت لتحديد أفضل نوع من الجراحة أو الإجراءات للطفل.

العمليات الجراحية أو الإجراءات العلاجية الأخرى

في أغلب الحالات، يحتاج الأطفال المصابون بالانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني (PA/IVS) إلى إجراء عملية جراحية أو أكثر أو الخضوع لإجراء علاجي أو عدة إجراءات لتحسين تدفق الدم وإصلاح القلب.

تُستخدم بعض هذه العلاجات خلال الأيام إلى الأسابيع الأولى من عمر الطفل. بينما يُستخدم البعض الآخر لاحقًا. يتوقف نوع الجراحة أو الإجراء على عوامل كثيرة. وهي تشمل أحجام حجرة القلب السفلية اليمنى وصمامات القلب، وما إذا كان الطفل مصابًا بمشكلات أخرى في القلب.

العلاجات في الأيام إلى الأسابيع الأولى من عمر الطفل

• بَضعُ الصمام بالبالون. يُستخدم هذا العلاج لإصلاح الصمام الرئوي ذي الفتحة الضيقة. حيث يُدخِل الطبيب أنبوبًا طويلاً ورفيعًا، يُسمَّى أنبوب قسطرة، في أحد الأوعية الدموية في أربية المولود ويوجهه نحو القلب. ويُنفخ بالون على طرف أنبوب القسطرة لتوسيع فتحة الصمام. بعد ذلك، يُفرَّغ البالون من الهواء ويُزال أنبوب القسطرة والبالون.
• فغر الحاجز الأذيني بالبالون. يُستخدم بالون لتوسيع الفتحة الطبيعية، وتُسمَّى الثقب البيضاوي، في الجدار بين حجرتي القلب العلويتين. عادةً ما تنغلق هذه الفتحة بعد الولادة بفترة قصيرة. وتؤدي زيادة حجم الفتحة إلى زيادة كمية الدم المتاحة للتدفق إلى الرئتين.
• تركيب دعامة. يضع الطبيب أنبوبًا صلبًا يُسمَّى دعامة في الوصلة الطبيعية بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي. وتُسمَّى هذه الوصلة القناة الشريانية. وعادةً ما تنغلق بعد الولادة بفترة قصيرة. وإبقاؤها مفتوحة يسمح بتدفق الدم إلى الرئتين.
• زرع تحويلة. تُنشئ هذه الجراحة ممرًا جديدًا من الوعاء الدموي الرئيسي الذي يخرج من القلب، ويُسمَّى الشريان الأورطي، إلى الشرايين الرئوية. ويُسمَّى هذا الممر مجازة أو تحويلة. وتتيح هذه التحويلة تدفق الدم بكميات كافية إلى الرئتين. ومن أمثلة هذا النوع من العلاج تحويلة بلالوك-توسيغ. وقد يكون هذا الإجراء ضروريًا في الأيام القليلة الأولى من الولادة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. لكن تختفي هذه التحويلة عادةً في غضون عدة أشهر لدى الأطفال.

أحدث الإجراءات الجراحية

• إجراء غلين. غالبًا ما تُجرى هذه الجراحة في عمر يتراوح بين أربعة وستة أشهر. في هذه العملية الجراحية، يُوصِّل الجرَّاح أحد الأوردة الكبيرة التي تُعيد الدم إلى القلب بالشريان الرئوي. ويحافظ وريد كبير آخر على تدفق الدم إلى الجانب الأيمن من القلب. ثم يضخ القلب الدمَ عبر الصمام الرئوي بعد ترميمه. وهذا يساعد حجرة القلب السفلية اليمنى على النمو. إذا أُجريت هذه الجراحة بدون استخدام جهاز القلب والرئة، فإنها تُسمَّى إجراء غلين بدون استخدام مضخة.
• إجراء فونتان. إذا ظلَّت حجرة القلب السفلية اليمنى صغيرة جدًا بحيث لا تؤدي وظيفتها، فقد ينشئ الجرَّاحون مسارًا جديدًا لتدفق الدم. يسمح المسار لمعظم الدم القادم إلى القلب، إن لم يكن كله، بالتدفق إلى الشريان الرئوي. وغالبًا ما يُستخدم إجراء فونتان عندما يصل عمر الطفل إلى عامين أو ثلاثة أعوام.
• إجراءات هجينة. هذه علاجات بالجراحة وأنبوب قسطرة تُستخدم في الوقت ذاته. وتُجرى أحيانًا بدون استخدام جهاز القلب والرئة.

بعد العلاج، يجب أن يخضع الرضَّع المصابون بانسداد رئوي خلقي لفحوصات صحية منتظمة، والأفضل أن يُجري هذه الفحوصات طبيب متخصص في أمراض القلب لدى الأطفال. ويُسمَّى هذا النوع من اختصاصيي الرعاية الصحية أطباء قلب الأطفال. بسبب التقدم الكبير في العلاج والتكنولوجيا، يبقى كثير من المصابين بانسداد رئوي خلقي مع سلامة الحاجز البطيني (PA/IVS) على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ. ويجب أن يتابع المرضى البالغين المصابين بانسداد رئوي خلقي مع سلامة الحاجز البطيني طبيبٌ حاصل على تدريب تخصصي في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين.