نظرة عامة

إن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، المسمى سابقًا بالتشمع الصفراوي الأولي، مرض مزمن يتم تدمير القنوات الصفراوية فيه ببطء. المادة الصفراء هي سائل يفرز في الكبد. تساعد في الهضم وتساعد جسمك في التخلص من الكوليسترول والسموم وخلايا الدم الحمراء التالفة.

عندما تتلف القنوات الصفراوية، يمكن أن تتراكم المادة الصفراوية في الكبد وتؤدي أحيانًا إلى تندب في أنسجة الكبد لا يمكن علاجه (تليف).

يعد مرض التشمع الصفراوي الأولي مرض مناعة ذاتية، مما يعني أن جهازك المناعي يهاجم الخلايا والأنسجة السليمة عن طريق الخطأ. يعتقد الباحثون أن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية تسبب الإصابة بالمرض. عادة ما يتطور ببطء. يمكن لتناول الأدوية أن يبطئ من تلف الكبد، وخاصة إذا بدأ العلاج مبكرًا.

الأعراض

إن أكثر من نصف من يعانون التهاب القنوات الصفراوية الأولي لا يعانون أي أعراض ملحوظة عند التشخيص. قد يتم تشخيص المرض عند إجراء اختبارات دم لأسباب أخرى. تتطور الأعراض في نهاية المطاف على مدى مدة تتراوح بين خمس و20 عامًا قادمًا. عادة ما يحقق الأفراد الذين يعانون أعراضًا عند التشخيص نتائج أسوأ حالاً.

تتضمن الأعراض الشائعة التي تظهر مبكرًا ما يلي:

  • الإرهاق
  • حكة في الجلد
  • جفاف العين والفم

قد تتضمن علامات وأعراض تالية ما يلي:

  • ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
  • تورم الطحال
  • ألم في العظام أو العضلات أو المفاصل (الجهاز الهيكلي العضلي)
  • تورم القدمين والكاحلين (وذمة)
  • تراكم السوائل في البطن بسبب فشل الكبد (استسقاء)
  • رواسب دهنية (الورم الأصفر) على الجلد المحيط بالعينين، أو الجفون أو في تجاعيد راحتي اليد أو القدمين، أو الكوعين أو الركبتين
  • اصفرار الجلد والعينين (اليرقان)
  • اسمرار الجلد غير الناتج عن التعرض للشمس (فرط التصبغ)
  • عظام هشة وضعيفة (هشاشة العظام)، ما يمكن أن يؤدي إلى كسور
  • ارتفاع نسبة الكوليسترول
  • إسهالاً، الذي قد يتضمن برازًا دهنيًا (إسهالاً دهنيًا)
  • خمول الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية)
  • فقدان الوزن

الأسباب

لا توجد أسباب واضحة لالتهاب القناة الصفراوية الأولي. ويرى العديد من الخبراء أنه مرض متعلق بالمناعة الذاتية يتحول فيه الجسم ضد خلاياه.

يبدأ التهاب الكبد الذي يظهر في التهاب القناة الصفراوية الأولي عندما تبدأ أنواع معينة من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا التائية (الخلايا الليمفاوية التائية) في التجمع في الكبد. وعادةً ما تعمل هذه الخلايا المناعية على اكتشاف الجراثيم، مثل البكتيريا، وتساعد في مقاومتها. ولكن في حالة التهاب القناة الصفراوية الأولي فإنها تدمر الخلايا السليمة التي تبطن القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد عن طريق الخطأ.

ينتشر الالتهاب الموجود في أصغر القنوات ونتيجة لذلك يؤدي إلى تدمير خلايا أخرى في الكبد. وعندما تموت الخلايا، يتم استبدالها بنسيج ندبي (تليف) يمكن أن يؤدي إلى تليف الكبد. تليف الكبد هو تندب في أنسجة الكبد يؤدي إلى صعوبة في عمل الكبد بشكل صحيح.

عوامل الخطر

قد تزيد العوامل التالية من خطورة الإصابة بالتهاب القنوات الصفراوية الأولى:

  • الجنس. أغلب الأشخاص المصابين بالتهاب القنوات الصفراوية الأولى يكونون من النساء.
  • العمر. الأرجح أنه يصيب الأشخاص في عمر 30 إلى 60.
  • العوامل الوراثية. من المحتمل أن تصيبك هذه الحالة إذا تمت إصابة أحد أفراد العائلة بها من ذي قبل.
  • العوامل الجغرافية. ينتشر في شمال أوربا وأمريكا الشمالية أكثر من المناطق الأخرى.

يعتقد الباحثون أن العوامل الوراثية، بجانب عوامل بيئية معينة، تؤدي إلى التهاب القنوات الصفراوية الأولى. وتتضمن هذه العوامل البيئية:

  • الالتهابات بسبب البكتيريا أو الفطريات أو الطفيليات
  • التدخين
  • المواد الكيميائية السامّة

المضاعفات

كلما زاد تلف الكبد سوءًا، يمكن أن يسبب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مشاكل صحية خطيرة، بما في ذلك:

  • تندب الكبد (تليف). يصعب التليف عمل الكبد وقد يؤدي إلى فشل الكبد. ويشير إلى المرحلة اللاحقة من التهاب الأقنية الصفراوية. يعاني الأفراد المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية وتليف الكبد من سوء التشخيص لحالتهم وارتفاع خطر الإصابة بمضاعفات أخرى.
  • الضغط المتزايد في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي). يدخل الدم القادم من الأمعاء، والطحال، والبنكرياس للكبد من خلال أحد الأوعية الدموية الكبيرة المسمى بالوريد البابي. عندما تحجب الأنسجة المتندبة من التليف تدفق الدم الطبيعي خلال الكبد، يتراجع الدم لأعلى. يؤدي ذلك إلى زيادة الضغط داخل الوريد. ونظرًا لأن الدم لا يتدفق أيضًا عبر الكبد بشكل طبيعي، فلا يتم ترشيح الأدوية والمواد السامة الأخرى بشكل صحيح من مجرى دمك.
  • تضخم الطحال. يمكن أن يصبح الطحال منتفخًا بخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية لأن الجسم لم يعد يصفي المواد السامة خارج مجرى الدم كما ينبغي.
  • حصوات في المرارة وحصوات في القناة الصفراوية. إذا لم تتمكن المادة الصفراء من المرور عبر القنوات الصفراوية، فقد تتصلب وتتحول لحصوات، تسبب ألمًا وعدوى.
  • تضخم الأوردة (دوالٍ). عندما يبطئ تدفق الدم من خلال الوريد البابي أو يُحجَب، فقد يعود الدم لأعلى داخل وريد آخر — عادة يكون في المعدة أو المريء. قد يسبب ازدياد الضغط كسر الأوردة الرقيقة، حيث تنفتح وتُحدث نزيفًا. إن النزيف في الجزء العلوي من المعدة أو المريء حالة طارئة تمثل تهديدًا للحياة الأمر الذي يتطلب رعاية طبية عاجلة.
  • سرطان الكبد. يزيد تندب الكبد (تليف) من خطر الإصابة بسرطان الكبد.
  • ضعف العظام (هشاشة العظام). يزيد خطر إصابة الأفراد الذين يعانون التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بضعف العظام وهشاشتها مما قد يؤدي إلى كسر العظام بسهولة.
  • نقص الفيتامينات. يؤثر نقص المادة الصفراء في قدرة الجهاز الهضمي على امتصاص الدهون والفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون وهي فيتامين "أ" و"د" و"هـ" و"ك". بسبب ذلك، قد يعاني بعض الأفراد المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من انخفاض مستويات هذه الفيتامينات.
  • انخفاض الوظيفة العقلية (الاعتلال الدماغي الكبدي). يعاني بعض الأفراد المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي مع فشل الكبد تغيرات في الشخصية ومشاكل في الذاكرة والتركيز.
  • زيادة خطر الإصابة بهذه الأمراض. يرتبط التهاب الأقنية الصفراوية الأولي باضطرابات الجهاز المناعي أو النشاط الأيضي، بما في ذلك مشاكل الغدة الدرقية وتصلب الجلد المحدود (متلازمة كرست) والتهاب المفاصل الروماتويدي.

الوقاية

يمكنك أنت وطبيبك من خلال العمل معًا المساعدة في الوقاية من هذه المضاعفات المحددة:

  • الضغط المتزايد في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي). من المرجح أن يقوم طبيبك بفحص ومراقبة فرط ضغط الدم البابي والأوردة المتضخمة إذا كنت تعاني مرضًا في الكبد.
  • ضعف العظام (هشاشة العظام). يمكن أن تساعدك ممارسة الرياضة معظم أيام الأسبوع في زيادة كثافة العظام. إذا كنت تعاني هشاشة العظام، فقد يشمل العلاج مكملات الكالسيوم وفيتامين د.
  • نقص الفيتامينات. قد يوصي طبيبك بمكملات الفيتامينات أ ود وهـ وك لتحسين مستويات الفيتامينات. تجنب تناول المكملات الغذائية والعشبية دون التحدث إلى طبيبك أولاً.

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

09/03/2018
  1. Ferri FF. Primary Billiary Cholangitis. In: Ferri's Clinical Advisor 2018. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2017.
  2. Primary biliary cirrhosis. The National Digestive Diseases Information Clearinghouse. http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/primarybiliarycirrhosis/index.aspx. Accessed Sept 22, 2017.
  3. Trivedi HD, et al. Primary biliary cholangitis: new treatments for an old disease. Frontline Gastroenterology. 2017;8:29.
  4. Saffioti F, et al. Pharmacological interventions for primary biliary cholangitis: an attempted network meta-analysis. Cochrane Database of Systematic Reviews. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD011648.pub2/full. Accessed Oct. 3, 2017.
  5. Poupon R. Clinical manifestations, diagnosis, and natural history of primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 3, 2017.
  6. Sanyal AJ, et al. Primary biliary cholangitis. In: Zakim & Boyer's Hepatology: A Textbook of Liver Disease. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 3, 2017.
  7. Poupon R. Overview of the treatment of primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 22, 2017.
  8. Flamm S, et al. Liver transplantation in primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 22, 2017.
  9. Ali AH, et al. Obeticholic acid for the treatment of primary biliary cholangitis. Expert Opinion Pharmacotherapy. 2016;17:1809.
  10. AskMayoExpert. What is magnetic resonance elastography (MRE) and what are the indications for an MRE examination? Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  11. About PCBers. PCBers. http://pbcers.org/. Accessed Sept 22. 2017.
  12. American Liver Foundation. http://www.liverfoundation.org/support/. Accessed Sept 22. 2017.
  13. Primary biliary cholangitis. (PBC, previously primary biliary cirrhosis). American Liver Foundation. http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/pbc/#Q6. Accessed Oct. 5, 2017.
  14. Next steps after your diagnosis. Agency for Healthcare Research and Quality, Rockville, MD. https://www.ahrq.gov/patients-consumers/diagnosis-treatment/diagnosis/diaginfo/index.html. Accessed Oct. 5, 2017.
  15. Litin SC (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 1, 2017.
  16. Rajan E (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 4, 2017.
  17. Brown A. Decision Support System. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 9, 2017.