التهاب القنوات الصفراوية الأوّلي
    التشخيص والعلاج

    التشخيص

    كما يجري الاختصاصي فحصًا بدنيًا ويستفسر عن سيرتك المرَضية.

    تشكل الاختبارات والإجراءات الطبية التالية الوسائل الأساسية لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي:

    • اختبارات وظائف الكبد في الدم. توفر الفحوصات المخبرية التي تقيس مستويات بعض البروتينات في الدم معلومات عن مدى كفاءة عمل الكبد. وتشير بعض النتائج إلى انخفاض نقل العصارة الصفراوية من الكبد.
    • اختبارات الأجسام المضادة. تظهر لدى معظم المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي نتائج إيجابية في فحص الأجسام المضادة للجهاز المناعي التي تستهدف خلايا بطانة القنوات الصفراوية (اختبار الأجسام المضادة للميتوكوندريا).
    • خزعة الكبد. في خزعة الكبد، تُستخدم إبرة لاستئصال جزء من الكبد يمكن فحصه في المختبر. ويمكن لفحص الخزعة تحت المجهر أن يُظهر حالة القنوات الصفراوية وأنسجة الكبد. ويُجرى هذا الاختبار عادةً فقط عند الاشتباه في الإصابة بالمرض مع ظهور نتائج سلبية لاختبار الأجسام المضادة.

    الاختبارات التصويرية

    رغم أن الاختبارات التصويرية ليست ضرورية للتشخيص عادةً، فإنها تُستخدم لاستبعاد أمراض أخرى أو فهم حالة الكبد. تشمل الاختبارات التصويرية:

    • التصوير بالموجات فوق الصوتية. يمكن للموجات فوق الصوتية الكشف عن مؤشرات أمراض أخرى في الكبد، مثل الأورام أو انسداد في القنوات الصفراوية.
    • التصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن استخدام فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي لكل من الكبد والقنوات الصفراوية والمرارة والبنكرياس لاستبعاد أمراض أخرى ذات مؤشرات وأعراض مشابهة. ويُعرف هذا الاختبار باسم تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالرنين المغناطيسي.
    • تصوير المرونة. تقيس هذه الاختبارات درجة التيبس في نسيج الكبد. وتشير هذه الدرجة إلى درجة تشمّع الكبد. ويمكن إجراء تصوير المرونة باستخدام الموجات فوق الصوتية (تصوير مرونة الخلايا العابر). كما يمكن للاختبارات الشبيهة بالتصوير بالرنين المغناطيسي (تصوير المرونة بالرنين المغناطيسي) قياس درجة تشمّع الكبد. قد يلجأ فريق الرعاية الصحية إلى استخدام هذه الاختبارات لمتابعة تطور المرض.

    اختبارات أخرى

    من الشائع أيضًا إجراء اختبار لمستويات الكوليسترول في الدم، لأنها غالبًا تكون مرتفعة لدى المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي.

    العلاج

    علاج المرض

    قد تُسهم الأدوية في إبطاء تفاقم التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي والوقاية من مضاعفاته. تتضمن الخيارات ما يلي:

    • أورسوديول (Actigall و Urso 250 و Urso Forte) الخيار الأول لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي. أورسوديول حمض صفراوي طبيعي، ويبدو أنه أقل احتمالاً لإلحاق الضرر بالقنوات الصفراوية مقارنةً ببعض الأحماض الصفراوية الأخرى. ومن خلال إحلاله محل الأحماض الصفراوية الأكثر ضررًا، قد يُسهم في تحسين نتائج اختبارات وظائف الكبد وتأخير تضرر أنسجة الكبد. كما قد يساعد في تقليل الحكة. ويُعرف أورسوديول أيضًا باسم حمض الأورسوديوكسيكوليك.
    • فينوفايبرات (Lipofen) مركب مُعتمد لخفض الكوليسترول والدهون الثلاثية وزيادة الكوليسترول النافع. ويبدو أن له بعض الفائدة في تحسين وظائف الكبد لدى المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي، كما قد يساعد في تقليل الحكة والإرهاق الشديد.
    • ناهضات PPAR تؤثر في الآليات التي تنظّم الدهون الثلاثية والسكريات في الجسم. وهذه الأدوية معتمدة لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي، ويمكن تناولها مع أورسوديول. وتشمل ناهضات PPAR دواء إلافيبرانور (Iqirvo)، سيلاديلبار ليسين (Livdelzi)، وقد تُسهم في تحسين وظائف الكبد.

    زراعة الكبد

    زراعة الكبد هي العلاج الوحيد المعروف بأنه يشفي التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي. أثناء زراعة الكبد، يستأصل الجرَّاحون الكبد المصاب ويستبدلونه بآخر سليم من متبرع.

    وتقتصر زراعة الكبد على المصابين بالفشل الكبدي أو المضاعفات الشديدة الأخرى لالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي. وقد يعاود المرض الظهور مرة أخرى بعد عملية الزراعة.

    علاج الأعراض

    قد يُوصي فريق الرعاية الصحية بعلاجات للسيطرة على مؤشرات وأعراض التهاب القنوات الصفراوية الأوّلي وتوفير راحة أكبر لك.

    علاج الحكة
    • مضادات الهيستامين. قد تساعد مضادات الهيستامين (أدوية الحساسية) في تقليل الحكة الخفيفة. نظرًا إلى أن مضادات الهيستامين يمكن أن تُسبب نعاسًا، فقد تناسب الأشخاص الذين لا يستطيعون النوم بسبب الحكة.
    • عوامل تنحية حمض العصارة الصفراوية. تُستخدم بعض الأدوية التي ترتبط بأحماض العصارة الصفراوية، أي المواد التي يُعتقد أنها تُسبب الكحة في حال الإصابة بمرض الكبد، لعلاج الحكة بدرجة متوسطة إلى شديدة. من بين هذه الأدوية كوليستيرامين (Locholest و Prevalite) وكوليستيبول (Colestid). وغالبًا تُسبب هذه الأدوية الإمساك، ولا يمكن استخدامها مع عدة أدوية أخرى وقد تؤدي إلى نقص فيتامين K.
    • ريفامبين. ريفامبين (Rifadin و Rimactane) مضاد حيوي يمكن أن يخفف الحكة المتوسطة إلى الشديدة. يمكن استخدامه في حال عدم استخدام عوامل تنحية حمض العصارة الصفراوية. يمكن أن يؤدي ريفامبين إلى التهاب الكبد، لذا تُجرى اختبارات الدم بصفة منتظمة للتحقق من وجود آثار جانبية.
    • مضادات الأفيون. نالتريكسون أحد مناهضات الأفيون التي يمكن أن تخفف الحكة المتوسطة إلى الشديدة. يُستخدم هذا الدواء عادةً لعلاج الاضطرابات الناتجة عن تعاطي الكحول والمواد الأفيونية. ولا يمكن استخدامه في حال الإصابة بمرض كبدي متفاقم.
    علاج جفاف العينين والفم

    يمكن أن تساعد الدموع الاصطناعية أو بدائل اللعاب في تخفيف جفاف العينين والفم، وهي متاحة بوصفة طبية أو من دون وصفة طبية. كما يمكن تحفيز إفراز اللعاب وتخفيف جفاف الفم من خلال مضغ علكة خالية من السكر، أو مصّ حلوى صلبة خالية من السكر، أو تناول شرائح الفاكهة المجففة.

    علاج المضاعفات

    ترتبط بعض المضاعفات بشكل شائع بالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي. وقد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بما يلي:

    • مكملات الفيتامينات والمعادن. إذا لم يكن جسمك يمتص الفيتامينات أو العناصر الغذائية الأخرى، فقد يتعين عليك تناول فيتامينات A و D و E و K إضافة إلى الكالسيوم أو حمض الفوليك أو مكملات الحديد.
    • أدوية خفض الكوليسترول. إذا كانت مستويات الكوليسترول في الدم مرتفعة لديك، فقد يصف لك اختصاصي الرعاية الصحية دواءً يُعرف باسم "ستاتين".
    • أدوية علاج فقدان كثافة العظام. إذا كنت مصابًا بضعف أو ترقق العظام، فقد تُوصف لك أدوية أو مكملات غذائية مثل الكالسيوم وفيتامين D للحد من فقدان العظام وتحسين كثافتها. وقد تسهم التمارين الرياضية، مثل المشي ورفع الأثقال الخفيفة أغلب أيام الأسبوع، في زيادة كثافة العظام.
    • علاج فرط ضغط الدم البابي. من المرجح أن يقوم اختصاصي الرعاية الصحية بفحصك ومتابعتك لرصد فرط ضغط الدم البابي وتضخم الأوردة، خاصةً إذا كانت لديك حالة متفاقمة من تندّب الكبد. وقد يتراكم السائل في التجويف الذي يحتوي على أعضاء الجهاز الهضمي. وفي حالات تراكم السائل الطفيفة، قد يُنصح الاختصاصي بتقليل تناول الملح في النظام الغذائي. أما في الحالات الأكثر شدة، فقد يتطلب الأمر استخدام مدرّات البول أو اللجوء إلى إجراء لتصريف السوائل.

    التجارب السريرية

    تعرّف على الدراسات التي تجريها مايو كلينك لتقييم العلاجات والتدخلات والاختبارات الجديدة بهدف الوقاية من هذه الحالة أو الكشف عنها أو علاجها أو السيطرة عليها.

    الرعاية الذاتية

    قد تشعر بحال أفضل إذا اعتنيت بصحتك العامة جيدًا. إليك بعض الخطوات التي يمكنك اتخاذها لتحسين بعض أعراض التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي والمساعدة في منع حدوث مضاعفات معينة:

    • اختر الأطعمة قليلة الصوديوم. احرص على تناوُل أطعمة قليلة الصوديوم أو أطعمة طبيعية خالية من الصوديوم، إذ يُسبب الصوديوم زيادة تورّم الأنسجة وتراكم السوائل في الجسم.
    • تجنب الأطعمة النيئة أو غير المطهوة جيدًا. قد تنطوي المأكولات البحرية واللحوم النيئة أو غير المطهوة جيدًا، وكذلك مشتقات الحليب غير المبسترة، على بكتيريا ضارة. ويمكن أن تكون العَدوى البكتيرية خطيرة بالنسبة للمصابين بمرض في الكبد.
    • ممارسة الرياضة معظم أيام الأسبوع. قد تقلل ممارسة التمارين الرياضية خطر الإصابة بترقق العظام.
    • تجنب تناوُل الكحوليات. تعمل الكبد على معالجة الكحول الذي تشربه، والجهد الإضافي الناتج عن ذلك قد يضر بالكبد. وعمومًا، يُنصح المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي بتجنب الكحول تمامًا.
    • استشِر اختصاصي الرعاية الصحية بشأن الأدوية أو المكملات الغذائية التي تتناولها. نظرًا لأن الكبد لا تعمل بكفاءة، فمن المرجح أن تكون أكثر حساسية لآثار الأدوية (سواء المتاحة بوصفة طبية أو بدونها)، وكذلك بعض المكملات الغذائية. لذلك، استشِر اختصاصي الرعاية الصحية قبل البدء بتناول أي شيء جديد.

    التأقلم والدعم

    قد يكون التعايش مع مرض كبدي لا يتوافر له علاج شافٍ أمرًا مُحبِطًا. فالإرهاق وحده قد يكون له تأثيرٌ كبير في جودة حياتك. ويجد كل شخص طرقه الخاصة للتكيّف مع الإجهاد المصاحب للمرض طويل الأمد. ومع مرور الوقت، ستكتشف ما يناسبك. إليك بعض الطرق للبدء:

    • تعرَّف على حالتك. كلما فهمت أكثر عن التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي، أصبحت أكثر قدرة على المشاركة بفعالية في الرعاية المقدمة إليك. وإلى جانب التحدّث مع اختصاصي الرعاية الصحية، ابحث عن معلومات في المكتبة المحلية وعلى المواقع الإلكترونية التابعة لجهات جيدة السمعة، مثل مؤسسة الكبد الأمريكية.
    • خصّص وقتًا لنفسك. قد يساعدك تناول الطعام الصحي وممارسة التمارين الرياضية والحصول على قسط كافٍ من الراحة على الشعور بالتحسُّن. حاول أن تخطط سابقًا للأوقات التي قد تحتاج فيها إلى مزيد من الراحة.
    • اطلب المساعدة. إذا عرض الأصدقاء أو أفراد العائلة تقديم المساعدة، فاقبل ذلك. فقد يكون المرض مرهقًا، لذا لا تتردّد في قبول المساعدة في التسوّق أو غسل الملابس أو إعداد الطعام. وأخبر مَن يعرض عليك المساعدة بما تحتاج إليه.
    • اطلب الدعم. يمكن للعلاقات القوية مساعدتك في الاحتفاظ بروحك الإيجابية. وإذا كان من الصعب على الأصدقاء أو أفراد العائلة فهم حالتك، فقد تجد أن الانضمام إلى مجموعة دعم يمثل خيارًا مفيدًا.

    الاستعداد للموعد الطبي

    إذا كانت لديك مؤشرات أو أعراض تثير قلقك، فحدد موعدًا طبيًا مع اختصاصي الرعاية الصحية. وفي حال تشخيص إصابتك بالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي، فقد تُحال إلى اختصاصي في أمراض الجهاز الهضمي أو إلى اختصاصي في أمراض الكبد.

    ينبغي أن تكون مستعدًا جيدًا للموعد الطبي؛ إذ يكون هناك غالبًا الكثير من الأمور الواجب تذكُّرها خلال الموعد الطبي.

    ما يمكنكَ فِعله

    • التزم بأي قيود تجب مراعاتها قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك ما تحتاج إلى فعله مسبقًا، مثل تقييد نظامك الغذائي.
    • دوّن أي أعراض تشعر بها، بما في ذلك الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد الطبي لأجله.
    • دوِّن معلوماتك الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي ضغوطات كبيرة أو تغيّرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
    • جهِّز قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكمّلات الغذائية التي تتناولها مع ذكر جرعاتها.
    • اطلُب من قريبٍ أو صديق مرافقتك. يكون من الصعب في بعض الأحيان تذكُّر كل المعلومات المقدَّمة لك خلال موعدك الطبي. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
    • دوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

    يمكن أن يساعد إعداد قائمة بالأسئلة في تحقيق أقصى استفادة من وقتك مع اختصاصي الرعاية الصحية. تشمل الأسئلة التي قد تطرحها في موعدك الأول أو مواعيد الرعاية التفقدية ما يلي:

    • ما هي الاختبارات التي قد أحتاج إلى إجرائها؟ هل تحتاج هذه الاختبارات لأي تحضيرات خاصة؟
    • ما مدى حدة الضرر الذي أصاب كبدي؟
    • كيف ستتم متابعة حالة الكبد لديّ؟
    • ما العلاجات التي تنصح بها؟
    • كيف سنعرف إذا كنت بحاجة إلى زراعة كبد أم لا؟
    • ما أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
    • هل توجد أي خيارات علاجية أخرى؟
    • ما التغييرات التي ينبغي تنفيذها فيما يتعلق بنظامي الغذائي؟
    • هل هناك منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بقراءتها؟

    بالإضافة للأسئلة التي أعددتها لطرحها على اختصاصي الرعاية الصحية، لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى قد تتبادر إلى ذهنك أثناء الموعد الطبي.

    ما الذي يمكن أن تتوقعه من طبيبك

    من المرجح أن يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية عددًا من الأسئلة. ويتيح الاستعداد للإجابة عن هذه الأسئلة لك مزيدًا من الوقت لمناقشة مخاوفك بمزيد من التفاصيل. قد يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية الأسئلة التالية:

    • ما الأعراض التي تشعر بها؟
    • متى لاحظتها أول مرة؟
    • هل تشعر بالأعراض طوال الوقت أم أنها تظهر وتختفي؟
    • ما هي درجة شدة الأعراض لديك؟
    • ما الذي يخفف من الأعراض التي تشعر بها أو يُسبب تفاقمها، إن وُجد؟
    • هل تم تشخيص إصابة أي فرد في عائلتك بمرض الكبد؟
    • هل تعاني من أي أمراض مزمنة؟
    • هل لديك سيرة مرَضية متعلقة بالتهاب الكبد أو أمراض الكبد الأخرى؟
    • ما كمية المشروبات الكحولية التي تتناولها؟
    • ما الأدوية التي تأخذها؟
    • هل تتناول أي أدوية عشبية أو طبيعية؟
    1. Tanaka A, et al. Primary biliary cholangitis. The Lancet. 2024; doi:10.1016/S0140-6736(24)01303-5.
    2. Burt AD, et al., eds. Bile duct diseases. In: MacSween's Pathology of the Liver. 8th ed. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 29, 2025.
    3. Ferri FF. Primary billiary cholangitis. In: Ferri's Clinical Advisor 2025. Elsevier; 2025. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 29, 2025.
    4. Poupon R. Clinical manifestations, diagnosis, and prognosis of primary biliary cholangitis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 29, 2025.
    5. Primary biliary cholangitis. American College of Gastroenterology. https://gi.org/topics/primary-biliary-cirrhosis-pbc/. Accessed April 29, 2025.
    6. Bhushan S, et al. Primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis therapy landscape. American Journal of Gastroenterology. 2025; doi:10.14309/ajg.0000000000003174.
    7. Poupon R. Overview of the management of primary biliary cholangitis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 29, 2025.
    8. Poupon R. Pruritus associated with cholestasis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 6, 2025.
    9. Baer AN. Treatment of dry mouth and other non-ocular sicca symptoms in Sjögren's disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 14, 2025.
    10. Goldberg E, et al. Cirrhosis in adults: Overview of complications, general management, and prognosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 16, 2025.
    11. Primary biliary cholangitis (primary billiary cirrhosis). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-biliary-cholangitis. Accessed May 14, 2025.
    12. Nimmagadda R. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Dec. 3, 2024.

    CON-20376853

    عطاؤك له أثر كبير — تبرَّع الآن!

    تساهم التبرّعات، وهي قابلة للخصم الضريبي، في دعم آخر التطورات في الأبحاث وطرق الرعاية لإحداث نقلة نوعية في الطب.