التهاب القنوات الصفراوية الأوّلي

مرضٌ غير شائع وطويل الأمد يُصيب الكبد، وفيه يهاجم الجهاز المناعي للجسم القنوات الصفراوية داخل الكبد عن طريق الخطأ. ويؤدّي ذلك تدريجيًا إلى تقليل تدفق العصارة الصفراوية من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. كما يؤدي تراكم العصارة الصفراوية إلى إلحاق الضرر بأنسجة الكبد وتدميرها.

يؤدّي التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي إلى تدمير بطانة القنوات الصفراوية الصغيرة والمتوسطة الحجم التي تنقل العصارة الصفراوية الهضمية من الكبد. ويؤدي تسرب العصارة الصفراوية والنشاط المرضي المرتبط بها إلى إلحاق الضرر بأنسجة الكبد. وإذا لم يُعالَج، فقد يُفضي إلى تندُّب أنسجة الكبد وحدوث فشل كبدي. وفي الغالب، يصيب هذا المرض النساء في منتصف العمر وكبيرات السن.

تشمل الخيارات العلاجية لالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي الأدوية التي تسهم في إبطاء تفاقم المرض وعلاج الأعراض مثل الحكة، والإرهاق الشديد، وجفاف العينين والفم. وقد تتطلّب الحالات المتفاقمة من المرض إجراء زراعة الكبد.

وكان يُطلَق على التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي سابقًا اسم التشمّع الصفراوي الأوّلي.

أكثر من نصف المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي لا تظهر لديهم أعراض عند تشخيص المرض. لكن الأعراض تظهر في مرحلة ما مع تفاقم تضرّر الكبد.

وقد تشمل تلك الأعراض ما يلي:

• الإرهاق.
• حكة الجلد.
• جفاف العينين والفم.
• صعوبات في الذاكرة والتركيز.

قد تشمل المؤشرات والأعراض الأخرى ما يلي:

• ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن.
• ترسّبات دهنية (زانثوما أو تصفُّر) على الجلد حول العينين أو في ثنايا المفاصل.
• اصفرار بياض العينين أو الجلد، (اليرقان).
• اسمرار الجلد غير المرتبط بالتعرض إلى الشمس.
• براز دهني أو زيتي القوام.

التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي من أمراض المناعة الذاتية، ويعني هذا أن الجهاز المناعي في الجسم يهاجم أنسجته الخاصة كما لو كان يُحارب مرضًا.

وفي العادة، تتعرّف أنواع معيّنة من خلايا الدم البيضاء (الخلايا اللمفاوية) على الجراثيم أو المواد الغريبة وتهاجمها. أمّا في هذا المرض، فتستهدف هذه الخلايا عن طريق الخطأ الخلايا السليمة التي تُبطِّن القنوات الصفراوية الصغيرة والمتوسطة الحجم داخل الكبد. كما يُنتج الجهاز المناعي بروتينات مضادة للأمراض (الأجسام المضادة)، تهاجم هذه الخلايا السليمة.

وتتعرّض هذه القنوات للضرر والتدمير تدريجيًا، ما يؤدّي إلى تراكم العصارة الصفراوية في الكبد، (ركود صفراوي).

ويؤدّي تسرّب العصارة الصفراوية والالتهاب ونشاط الجهاز المناعي إلى إلحاق الضرر بأنسجة الكبد وحدوث تندّب فيها. ويُعرَف هذا التندّب باسم التليُّف، وهو ما يضعف وظيفة الكبد. ومع مرور الوقت، يمكن أن يؤدي التليّف إلى حدوث تندُّب شديد ودائم (تشمّع الكبد).

ولا يزال السبب المحفز لظهور هذا المرض في المناعة الذاتية غير واضح. وتشير الأبحاث إلى وجود عدة عوامل محفزة محتملة قد تُسهم في حدوثه لدى الأشخاص ذوي الاستعداد الوراثي. وهذه العوامل المحفزة تشمل:

• عدوى المسالك البولية أو السبيل الهضمي.
• تدخين السجائر.
• المواد الكيميائية، بما في ذلك المواد الموجودة في بعض مستحضرات التجميل.
• التلوث البيئي.

تزيد العوامل التالية عادةً من خطر إصابتك بالتهاب القنوات الصفراوية الأوَّلي:

• الجنس المحدد عند الولادة. معظم المصابين بهذا المرض من النساء.
• العمر. يصيب هذا المرض في أغلب الأحيان الأشخاص في منتصف العمر والبالغين الأكبر سنًا.
• الخصائص الوراثية. إذا كان أحد أقاربك مصابًا بالمرض، فيعني ذلك ارتفاع احتمال إصابتك به.
• المنطقة الجغرافية. ينتشر هذا المرض بصورة أكبر بين سكان أمريكا الشمالية وأوروبا الشمالية.

مع تفاقم تضرر الكبد، قد يُسبب التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي مشكلات صحية خطيرة، من بينها:

• تندّب الكبد. يؤدي التندّب الدائم للكبد (التشمُّع) إلى إعاقة الكبد عن أداء وظيفتها، وقد يؤدي إلى الإصابة بالفشل الكبدي. ويحدث ذلك عادةً في المراحل المتأخرة (المتفاقمة) من التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي.
• ارتفاع ضغط الدم البابي. الوريد البابي هو الوريد الرئيسي لتدفق الدم إلى الكبد. ويُعرف ارتفاع ضغط الدم داخل هذا الوريد باسم ارتفاع ضغط الدم البابي. قد تؤدي هذه المضاعفات إلى زيادة الضغط على الأوعية الدموية في الجهاز الهضمي، ما قد يُسبب نزيفًا داخليًا يهدد الحياة. ويمكن أن يؤدّي ارتفاع ضغط الدم البابي إلى تضخم الكبد والطحال وتسرب السوائل منهما.
• سرطان الكبد. يزيد التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي من خطر الإصابة بسرطان الكبد، خاصةً لدى الأشخاص المصابين بتشمّع الكبد.
• ترقق العظام. قد يُعاني المرضى المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي من ترقق وضعف في العظام (هشاشة العظام)، ما يجعل العظام هشة وعرضة للكسر بسهولة.
• نقص الفيتامينات. تساعد العصارة الصفراوية الأمعاء في امتصاص الفيتامينات A و D و E و K. وقد يؤدّي التهاب الأقنية الصفراوية الأوّلي إلى عدم حصول الجسم على القدر الكافي من هذه الفيتامينات (أي ما يُطلق عليه "نقص الفيتامينات").
• ارتفاع مستوى الكوليسترول. ما يصل إلى 80% من المصابين بهذا المرض لديهم ارتفاع في مستويات الكوليسترول في الدم.