Colangitis biliar primaria

Síntomas y causas

La colangitis biliar primaria es una enfermedad del hígado poco común y de largo plazo en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error los conductos biliares en el hígado. Esto disminuye progresivamente el flujo de la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Una acumulación de bilis daña y destruye los tejidos del hígado.

La colangitis biliar primaria destruye el recubrimiento de los conductos biliares pequeños y medianos que transportar la bilis líquida digestiva desde el hígado. La fuga de bilis y la actividad relacionada con la enfermedad dañan los tejidos del hígado. Si no se trata, la colangitis biliar primaria puede derivar en formación de cicatrices en los tejidos del hígado e insuficiencia hepática. Por lo general, la colangitis biliar primaria afecta a mujeres de mediana edad y mayores.

Los tratamientos para la colangitis biliar primaria pueden ser medicamentos para retrasar progresión de la enfermedad y tratar los síntomas, como picazón, cansancio extremo y sequedad en los ojos y la boca. La enfermedad avanzada puede requerir un trasplante de hígado.

La colangitis biliar primaria antes se llamaba cirrosis biliar primaria.

Más del 50 % de las personas con colangitis biliar primaria no presentan ningún síntoma cuando reciben un diagnóstico. Sin embargo, los síntomas aparecen en algún momento cuando el daño hepático empeora.

Los síntomas suelen ser los siguientes:

• Cansancio.
• Picazón en la piel.
• Sequedad en los ojos y la boca.
• Problemas de memoria y concentración.

Otros signos y síntomas pueden abarcar los siguientes:

• Dolor en la parte superior derecha del vientre.
• Xantomas, que son depósitos de grasa en la piel alrededor de los ojos o en los pliegues de las articulaciones.
• Ictericia, que es color amarillento en la parte blanca de los ojos o la piel.
• Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol.
• Heces aceitosas o grasosas.

La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que el sistema inmunitario ataca los propios tejidos como si estuviera combatiendo una enfermedad.

Por lo general, ciertos tipos de glóbulos blancos, denominados linfocitos, encuentran y atacan los gérmenes y otras sustancias extrañas. En la colangitis biliar primaria, los linfocitos atacan por error a las células sanas que revisten los conductos biliares pequeños y medianos del hígado. El sistema inmunitario también produce anticuerpos, que son proteínas que combaten enfermedades, y que atacan a estas células sanas.

Los conductos biliares del hígado se dañan y destruyen progresivamente, lo que causa acumulación de bilis en el hígado. Esta acumulación se denomina colestasis.

La fuga de bilis, la inflamación y otra actividad del sistema inmunitario causan daño y formación de cicatrices en los tejidos del hígado. Estas cicatrices, llamadas fibrosis, derivan en un funcionamiento deficiente del hígado. Con el tiempo, la fibrosis puede derivar en cirrosis, que es la formación de cicatrices grave y permanente.

No está claro cuáles son los factores que desencadenan esta enfermedad autoinmunitaria. La investigación sugiere que hay varios desencadenantes posibles que podrían derivar en colangitis biliar primaria en personas con riesgo genético de padecer la enfermedad. Estos desencadenantes pueden ser los siguientes:

• Infecciones de las vías urinarias o del aparato digestivo.
• El hábito de fumar cigarrillos.
• Sustancias químicas, como las que se encuentran en algunos cosméticos.
• Contaminación ambiental.

Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer colangitis biliar primaria:

• Sexo asignado al nacer. La mayoría de las personas con esta enfermedad son mujeres.
• Edad. Por lo general, afecta a adultos de mediana edad y mayores.
• Genética. Es más probable que contraiga la afección si tiene un familiar que la padece o la ha padecido.
• Ubicación geográfica. Es más frecuente en personas de América del Norte y del norte de Europa.

A medida que el daño hepático se agrava, la colangitis biliar primaria puede causar graves problemas de salud, entre ellos:

• Cicatrices en el hígado. La cirrosis, que es la formación de cicatrices permanentes en el hígado, dificulta el funcionamiento del hígado y puede derivar en insuficiencia hepática. Esto ocurre en las últimas etapas de la colangitis biliar primaria.
• Hipertensión portal. La vena portal es la mayor ruta para el flujo de sangre hacia el hígado. La hipertensión portal es la presión arterial alta en esta vena. Esta complicación puede causar presión en los vasos sanguíneos del sistema digestivo, lo que puede derivar en sangrado interno que pone en riesgo la vida. La hipertensión portal puede ocasionar agrandamiento y fuga del hígado y del bazo.
• Cáncer de hígado. La colangitis biliar primaria aumenta el riesgo de cáncer de hígado, en especial en las personas con cirrosis hepática.
• Afinamiento de los huesos. Las personas con colangitis biliar primaria pueden presentar afinamiento y debilitamiento de los huesos. Esto se denomina osteoporosis. Los huesos son frágiles y se pueden quebrar con facilidad.
• Deficiencias de vitaminas. La bilis ayuda a que los intestinos absorban las vitaminas A, D, E y K. Se puede desarrollar colangitis biliar primaria si el cuerpo no recibe suficiente de estas vitaminas. Esta afección se denomina deficiencia de vitaminas.
• Colesterol alto. Hasta un 80 % de las personas con colangitis biliar primaria tienen colesterol alto.