متلازمة مارفان

الأعراض والأسباب

نظرًا إلى أن متلازمة مارفان يُمكن أن تُؤثِّر في أي جزء من جسمك تقريبًا، فقد تُسبب مجموعة متنوِّعة من المضاعفات.

تمدد الأوعية الدموية في جذر الأورطي

يمكن أن يسبب ضغط الدم الخارج من القلب انتفاخ جدار الشريان الأورطي، كما يحدث في إطار السيارة الذي تكون به منطقة ضعيفة. من المرجح بشكل كبير أن يحدث ذلك في جذر الشريان الأورطي، حيث يخرج الشريان من القلب، لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة مارفان.

تمدد الشريان الأورطي وتسلخه

يحدث تمدد الشريان الأورطي عندما يبدأ جزء ضعيف من جدار الشريان في الانتفاخ (على اليسار). ويمكن أن يحدث ذلك في أي جزء من الشريان الأورطي. ويزيد تمدد الأوعية الدموية خطر حدوث تسلخ في الشريان الأورطي؛ تمزق في بطانة الشريان الأورطي، كما هو موضح في الصورة الموجودة على اليمين.

انتباذ العدسة

قد يصاب بعض الأشخاص المصابين بمتلازم مارفان بانتباذ عدسة العين.

انفصال الشبكية

انفصال الشبكية حالة طبية طارئة تنفصل فيها الطبقة الرقيقة من الأنسجة في الجزء الخلفي من العين (الشبكية) عن موضعها الطبيعي. تنفصل خلايا الشبكية عن الطبقة المحتوية على الأوعية الدموية التي تزود العين بالأكسجين والعناصر المغذية. تشمل أعراض انفصال الشبكية غالبًا ومضات وعوائم في مجال الرؤية.

الجَنَف

عند النظر إلى العمود الفقري من الجانب، يبدو عادةً كحرف S ممتد؛ فالجزء العلوي من الظهر يكون منحنيًا إلى الخارج بينما ينحني الجزء السفلي قليلاً إلى الداخل. وعند النظر من الخلف، يبدو العمود الفقري الطبيعي كخط مستقيم يبدأ من قاعدة الرقبة حتى عظم العُصعص. يؤدي الجَنَف إلى انحناء العمود الفقري نحو أحد الجانبين.

تشوهات الصدر

يمكن أن تعوق متلازمة مارفان النمو الطبيعي للأضلاع، ما قد يسبب بروز عظمة الصدر أو انغمادها إلى داخل الصدر.

تصيب المضاعفات الأخطر لمتلازمة مارفان القلب والأوعية الدموية. يمكن أن تضعف الأنسجة الضامة الشريان الأورطي - الشريان الكبير الذي يخرج من القلب ويزود الجسم بالدم.

• تمدُّد الأوعية الدَّموية الأورطي. يمكن أن يُسبب ضغط الدم الخارج من قلبك انتفاخ جدار الشريان الأورطي، مثل منطقة ضعيفة في إطار سيارة. من المحتمل بشكل كبير أن يحدث ذلك في الجذر الأورطي — حيث يغادر الشريان القلب — لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة مارفان.
• تسلّخ الأورطي. يتكون جدار الشريان الأورطي من طبقات متعددة. ويحدث التسلُّخ عندما يسمح تمزق صغير في الطبقة الداخلية لجدار الشريان الأورطي للدم بالانضغاط بين الطبقات الداخلية والخارجية للجدار. ويمكن أن يسبب هذا ألمًا شديدًا في الصدر أو الظهر. إن تسلّخ الأورطي يضعف بنية الوعاء ويمكن أن يؤدي إلى تمزق قد يكون قاتلاً.
• تشوهات الصمام. قد يكون لدى المصابين بمتلازمة مارفان نسيج ضعيف في صمامات القلب. وقد يتسبب ذلك في تمدد نسيج الصمام وعدم انتظامه في العمل بشكل طبيعي. عندما لا تعمل صمامات القلب بشكل صحيح، يجب أن يعمل قلبك غالبًا على بذل المزيد من الجهد للتعويض. وقد يؤدي هذا في نهاية المطاف إلى فشل القلب.

قد تشمل مضاعفات العين:

• انتباذ "خلع" العدسة. يمكن أن تخرج عدسة التركيز الموجودة داخل عينك عن المكان إذا ضعفت هياكلها الداعمة. المصطلح الطبي لهذه المشكلة هو انتباذ العدسة، ويحدث في أكثر من نصف الأشخاص المصابين بمتلازمة مارفان.
• مشاكل الشبكية. تزيد متلازمة مارفان أيضًا من خطر حدوث انفصال أو تمزُّق في شبكية العين، وهو النسيج الحساس للضوء الذي يبطِّن الجدار الخلفي للعين.
• بداية الزرق أو إعتام عدسة العين. يميل الأشخاص الذين لديهم متلازمة مارفان إلى تطوير مشاكل العين هذه في سن صغيرة. يسبِّب الزَرَق زيادة الضغط داخل العين، ممَّا قد يؤدي إلى تلف العصب البصري. إعتام عدسة العين هي مناطق غائمة في عدسة العين تكون بالطبيعة صافية.

تَزيد متلازمة مارفان من خطر حدوث منحنيات غير طبيعية في العمود الفقري، مثل الجنف. يُمكِن أن تتدخَّل أيضًا بالنمو الطبيعي للأضلاع، والتي يُمكن أن تتسبَّب في بروز عظمة الصدر أو غرقها في الصدر. تَشيع الإصابة بآلام القدم وآلام أسفل الظهر مع متلازمة مارفان.

قد تُسبب متلازمة مارفان إضعاف جدران الشريان الأورطي، وهو الشريان الرئيسي الذي يخرج من القلب. يضخ القلب أثناء الحمل كمية من الدم أكبر من المعتاد. ويمكن أن يُسبب هذا ضغطًا إضافيًا على الشريان الأورطي، ما يزيد من خطر حدوث قطع أو تمزق قد يؤدي إلى الوفاة.